Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada

Các Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada là một bệnh đa yếu tố, nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được hiểu rõ. Tuy nhiên, phản ứng tự miễn dịch chống lại các tế bào hắc tố do tế bào T trung gian có thể được giả định. Virus cũng có thể là tác nhân gây bệnh. Triệu chứng chính của bệnh là viêm màng bồ đào mãn tính. Chẩn đoán sớm và bắt đầu điều trị tích cực sớm là rất quan trọng để duy trì thị lực.

Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada là gì?

Các Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada là một bệnh đa yếu tố, trong đó viêm màng bồ đào mãn tính, một chứng viêm mãn tính của mống mắt, ở phía trước. Triệu chứng chính, viêm màng bồ đào mãn tính, có thể được phân loại theo nguồn gốc giải phẫu.

Có một sự chia nhỏ thành: viêm màng bồ đào trước, viêm màng bồ đào sau, viêm màng bồ đào giữa và viêm màng bồ đào. Trong trường hợp viêm màng bồ đào trước, phần trước của mống mắt bị ảnh hưởng; có thể phân biệt thêm giữa viêm mống mắt và viêm chu kỳ. Nếu bị viêm màng bồ đào sau, các phần sau của mống mắt bị ảnh hưởng - võng mạc, màng đệm, thể thủy tinh, hoàng điểm hoặc thần kinh mi.

Ngược lại, viêm màng bồ đào giữa là tình trạng viêm ở vùng giữa của mống mắt. Nếu bị viêm màng bồ đào, tất cả các phần của mống mắt đều bị viêm. Các triệu chứng của viêm màng bồ đào, có ở tất cả các biến thể, là đau, nhạy cảm với ánh sáng, chảy nước mắt và cảm giác có dị vật.

Trong trường hợp viêm màng bồ đào trước, mắt cũng bị đỏ, ngược lại trong trường hợp viêm màng bồ đào sau, trọng tâm là thị lực bị suy giảm. Do các triệu chứng này, các nhà y học thường nhầm lẫn viêm màng bồ đào với viêm kết mạc. Ngoài tình trạng viêm mãn tính của mống mắt như được mô tả, các bệnh thứ phát khác nhau xảy ra.

Chúng bao gồm bong võng mạc, đục dịch kính, viêm nhú với teo dây thần kinh thị giác và bệnh tăng nhãn áp, viêm màng não, các triệu chứng da khác nhau như bệnh bại liệt (lông cơ thể đổi màu trắng), bạch biến (bệnh đặc trưng bởi mất sắc tố) và rụng tóc (rụng tóc).

Các triệu chứng về tai trong cũng có thể xảy ra, chẳng hạn như tăng nhạy cảm với các nốt cao. Bệnh gặp chủ yếu ở những người nhiễm sắc tố nặng trong độ tuổi từ 20 đến 50.

nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của hội chứng vẫn chưa được làm rõ. Tuy nhiên, có thể giả định rằng bệnh được kích hoạt bởi một loại vi rút hoặc bởi các phản ứng tự miễn dịch qua trung gian tế bào T chống lại các tế bào hắc tố. Tế bào T thuộc nhóm tế bào lympho.

Chúng được tạo ra giống như các tế bào máu khác trong tủy xương. Sự biệt hóa diễn ra trong tuyến ức. Do vị trí của sự biệt hóa, các tế bào được gọi là tế bào T. (T là viết tắt của tuyến ức) Các tế bào T nhận ra các kháng nguyên lạ với cơ thể thông qua một thụ thể, cái gọi là thụ thể tế bào T (TCR).

Do đó, chúng đại diện cho một phần của hệ thống miễn dịch của con người và phản ứng với các kháng nguyên lạ với cơ thể. Tế bào biểu bì tạo hắc tố là tế bào hình thành sắc tố của da, chiếm khoảng 5 đến 10 phần trăm tế bào của lớp tế bào đáy biểu bì. Ngoài lớp tế bào đáy biểu bì, các tế bào hắc tố được tìm thấy ở vỏ ngoài rễ và trong bầu của nang lông.

Tế bào hắc tố có melanosome, một bào quan tế bào phát sinh từ các premelomes không sắc tố, không cấu trúc, có nhiều sắc tố và là một đặc điểm hiển vi điện tử của melanocyte. Sắc tố da melanin, được tổng hợp từ tyrosine, được lưu trữ trong melanosome và truyền cho các tế bào sừng di chuyển lên trên lân cận. Bản thân các tế bào hắc tố không có sắc tố nặng vì chúng liên tục truyền hắc tố cho các tế bào sừng.

Cơ thể con người càng sản xuất nhiều melanin thì sắc tố đó càng nhiều. Nếu các tế bào T bây giờ phản ứng với các tế bào hắc tố, đây có thể được mô tả là một phản ứng tự miễn dịch, vì các tế bào T, trái với chức năng thực tế của chúng, không phản ứng với một kháng nguyên lạ mà với các tế bào của chính cơ thể. Trong trường hợp này, chúng ta nói đến cái gọi là bệnh tự miễn dịch - hệ thống miễn dịch hoặc hệ thống phòng thủ miễn dịch chống lại các cấu trúc của chính cơ thể.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Trong phòng khám, hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada đặc biệt đáng chú ý do viêm màng bồ đào mãn tính và các bệnh thứ phát khác nhau. Nhiều bệnh nhân nhầm lẫn viêm màng bồ đào (mãn tính) với viêm kết mạc vì các triệu chứng đôi khi rất giống nhau. Đau, cảm giác dị vật, và viêm màng bồ đào trước, tấy đỏ và nhạy cảm với ánh sáng.

Tuy nhiên, ở biến thể sau của viêm màng bồ đào, không có hiện tượng đỏ mắt, nhưng giảm thị lực. Ngoài tình trạng viêm mãn tính của mống mắt, nhiều bệnh nhãn khoa khác cũng xảy ra. Ở đây cần đề cập đến bong võng mạc, đục dịch kính và viêm phù gai thị với teo dây thần kinh thị giác thứ phát và tăng nhãn áp.

Ngoài các bệnh về mắt đã nêu, nhiều bệnh thứ phát khác cũng xảy ra: viêm màng não, các triệu chứng về da và tai trong. Những người có sắc tố đặc biệt bị ảnh hưởng nhiều hơn. Thời gian khởi phát của bệnh thường rơi vào độ tuổi từ 20 đến 50.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Chẩn đoán được thực hiện trên lâm sàng. Điều này có nghĩa là không có xét nghiệm nào của riêng họ để xác định xem có hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada hay không. Việc chẩn đoán hội chứng chỉ được thực hiện dựa trên các triệu chứng hiện có hoặc các bệnh thứ phát hiện có.

Trên cơ sở các triệu chứng tồn tại bên ngoài các phàn nàn về nhãn khoa, người ta nói đến một chẩn đoán đầy đủ, không đầy đủ hoặc có thể xảy ra. Tiên lượng của bệnh liên quan đến việc bảo tồn thị lực là tốt nếu hội chứng được xác định đúng thời điểm và bắt đầu điều trị đúng lúc.

Các biến chứng

Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada có thể dẫn đến một số khiếu nại khác nhau và do đó có ảnh hưởng rất tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Đa số bệnh nhân thường bị viêm kết mạc, trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến mù lòa. Đau hoặc cảm giác dị vật cũng có thể xảy ra trong mắt và có ảnh hưởng xấu đến thị lực của người có liên quan.

Hơn nữa, hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada dẫn đến sự nhạy cảm với ánh sáng tăng lên đáng kể. Mống mắt cũng có thể bị viêm và thị lực của bệnh nhân có thể tiếp tục kém đi. Đặc biệt ở trẻ em hoặc thanh niên, các vấn đề về thị giác đột ngột có thể dẫn đến các vấn đề tâm lý nghiêm trọng hoặc trầm cảm.

Trong trường hợp mù lòa, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác hoặc cha mẹ của họ trong cuộc sống của họ và bị hạn chế đáng kể trong cuộc sống hàng ngày của họ. Vì hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada không thể được điều trị theo nguyên nhân, chỉ các triệu chứng riêng lẻ được điều trị với sự trợ giúp của thuốc. Thường không có biến chứng hoặc khiếu nại khác.

Tuy nhiên, người bệnh luôn bị phụ thuộc vào việc dùng thuốc. Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada không có tác động tiêu cực đến tuổi thọ của bệnh nhân.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Khi nào bạn nên đi khám?

Với hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada, việc đi khám bác sĩ thường là cần thiết. Căn bệnh này không thể chữa khỏi một cách độc lập, vì vậy người bị ảnh hưởng nên liên hệ với bác sĩ ngay khi xuất hiện các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Việc chẩn đoán sớm và điều trị tiếp theo luôn có tác động rất tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh và có thể ngăn ngừa các biến chứng sau này.

Trong trường hợp mắc hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada, cần liên hệ với bác sĩ nếu bệnh nhân bị đau rất nặng ở mắt. Cơn đau này xảy ra không vì lý do cụ thể nào và không tự hết. Cảm giác có dị vật trong mắt cũng có thể là dấu hiệu của hội chứng và cũng cần được bác sĩ kiểm tra.

Thị lực cũng giảm dần và có hiện tượng đỏ mắt nhiều. Trong một số trường hợp, thủy tinh thể bị đục có thể chỉ ra hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada. Bệnh thường có thể được nhận biết và điều trị bởi bác sĩ nhãn khoa. Quá trình tiếp theo phụ thuộc nhiều vào thời gian chẩn đoán.

Điều trị & Trị ​​liệu

Liệu pháp điều trị tích cực bằng steroid liều cao. Về lâu dài, cũng có thể sử dụng các chất ức chế miễn dịch, những chất làm suy giảm hệ thống miễn dịch của cơ thể. Ví dụ, ciclosporin có thể được đề cập như một thành phần tích cực. Các steroid được cung cấp một cách hệ thống. Các steroid có tác dụng chống viêm.

Phòng ngừa

Phòng ngừa là không thể.

Chăm sóc sau

Với hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada, những người bị ảnh hưởng chỉ có rất ít các biện pháp theo dõi trực tiếp có sẵn. Vì đây là bệnh bẩm sinh nên thường không thể chữa khỏi hoàn toàn. Do đó, người bị ảnh hưởng tốt nhất nên đi khám khi có các dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên của bệnh, đồng thời bắt đầu điều trị để ngăn ngừa sự xuất hiện của các khiếu nại khác.

Một cuộc kiểm tra và tư vấn di truyền cũng rất hữu ích nếu bạn muốn có con và nên được thực hiện để ngăn ngừa sự xuất hiện của hội chứng cho con cháu của bạn. Hầu hết những người bị ảnh hưởng bởi bệnh này phụ thuộc vào các can thiệp phẫu thuật khác nhau, mà các triệu chứng và dị tật thường có thể được giảm bớt.

Trong mọi trường hợp, người bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi và thư giãn sau khi làm thủ thuật. Nên tránh gắng sức hoặc các hoạt động thể chất và căng thẳng để không tạo gánh nặng cho cơ thể một cách không cần thiết. Việc điều trị hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada vẫn được thực hiện thông qua các biện pháp vật lý trị liệu hoặc vật lý trị liệu. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể lặp lại nhiều bài tập ở nhà và do đó đẩy nhanh quá trình chữa bệnh. Trong một số trường hợp, căn bệnh này còn hạn chế tuổi thọ của người bệnh.

Bạn có thể tự làm điều đó

Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada cần điều trị y tế. Điều trị dị tật và rối loạn chức năng của cơ thể có thể được hỗ trợ bằng nhiều biện pháp tự lực khác nhau.

Các triệu chứng về da có thể được điều trị bằng các sản phẩm chăm sóc tự nhiên từ hiệu thuốc hoặc hiệu thuốc. Việc sử dụng các loại kem hoặc thuốc mỡ tích cực trước tiên nên được thảo luận với bác sĩ, vì có thể xảy ra các biến chứng. Có thể đeo thiết bị bảo vệ tai nếu tăng nhạy cảm với âm cao, như xảy ra trong trường hợp các triệu chứng điển hình của tai trong. Ngoài nút bịt tai, các loại bịt tai cổ điển cũng có sẵn. Trong trường hợp có các triệu chứng nghiêm trọng như sốt hoặc các phàn nàn về đường tiêu hóa, chẳng hạn như những triệu chứng xảy ra liên quan đến viêm màng não, hãy nghỉ ngơi và tĩnh dưỡng. Bạn cũng nên uống nhiều nước. Điều quan trọng là phải thông báo cho bác sĩ về các biến chứng nghiêm trọng. Trong trường hợp có khiếu nại nghiêm trọng, dịch vụ cấp cứu y tế là địa chỉ liên hệ phù hợp.

Trong trường hợp viêm u nhú, mắt bị ảnh hưởng phải được tha. Thuốc nhỏ mắt phù hợp từ hiệu thuốc làm giảm các triệu chứng. Ngoài ra, mắt bị ảnh hưởng cần được bảo vệ khỏi ánh nắng trực tiếp và các kích thích khác. Các biện pháp hữu ích và cần thiết cho hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada tốt nhất nên được thảo luận với các bác sĩ có trách nhiệm.