Sulfite oxidase

Chất xúc tác sinh học Sulfite oxidase gây ra sự chuyển đổi các hợp chất lưu huỳnh độc hại từ sự phân hủy các axit amin thành các sunfat không độc.

Nó rất quan trọng và do đó xảy ra ở tất cả các sinh vật. Nếu chức năng của nó bị rối loạn do khiếm khuyết di truyền, thì sự thiếu hụt sulfite oxidase sẽ xảy ra. Hàm lượng sulfite quá cao trong máu cũng có thể có tác động tiêu cực đến những bệnh nhân khỏe mạnh.

Sulfite oxidase là gì?

Sulphite oxidase (tên gen: SUOX) là tên của một loại enzyme có chứa molypden và bao gồm 466 axit amin. Nó thuộc về họ xanthine dehydrogenases và được tìm thấy trong hầu hết các sinh vật. Nó chứa molypden, một nguyên tố vi lượng quan trọng, ở trung tâm của nó.

Kim loại xuất hiện ở đó ở dạng khả dụng sinh học của nó dưới dạng anion molypdate. Sulfite oxidase sử dụng nó như một đồng yếu tố (hợp chất molybdate-molybdopterin). Enzyme chuyển đổi các axit amin chứa lưu huỳnh methionine, cysteine, v.v., được tiêu thụ qua thức ăn, thành các muối lưu huỳnh vô hại (sulfat), sau đó được bài tiết qua nước tiểu. Ở động vật có vú, chất xúc tác sinh học phân hủy lưu huỳnh chủ yếu xảy ra ở gan và thận. Enzyme sulfite oxidase đảm bảo rằng oxy trong máu kết hợp với các axit amin thiết yếu và các chất lưu huỳnh khác.

Các điện tử được giải phóng trong quá trình này được sử dụng để sản xuất ATP (adenosine triphosphate) thông qua chuỗi vận chuyển điện tử. Enzyme xúc tác gấp 10 lần lượng sulfit có trong một lít rượu mỗi ngày.

Chức năng, tác dụng và nhiệm vụ

Mọi người đều tiêu thụ protein có chứa lưu huỳnh và phụ gia thực phẩm hàng ngày. Ví dụ, chất sau được chứa trong rau ngâm, nước bưởi, v.v. và nhằm mục đích bảo vệ thực phẩm khỏi sự xâm nhập và biến màu của vi khuẩn. Chúng tạo thành chất bó trong rượu vang.

Chỉ riêng sự phân hủy cysteine ​​đã tạo ra 1680 mg sulfit độc hại trong cơ thể mỗi ngày, chất này phải được chuyển hóa ngay lập tức bởi sulfit oxidase để các cơ quan và mô không bị tổn thương. Enzyme này hoạt động cùng với các chất xúc tác sinh học khác. Sulphite là chất độc và có thể phá hủy các chất quan trọng trong cơ thể và ức chế các quá trình trao đổi chất cần thiết ngay cả với số lượng nhỏ nhất. Để có thể thực hiện quá trình giải độc quan trọng của tế bào, sulfite oxidase cần có nguyên tố vi lượng molypden.

Sự thiếu hụt kim loại này có thể dẫn đến những hậu quả nghiêm trọng. Mức độ thủy ngân quá cao trong cơ thể cũng có thể ức chế chức năng của sulfite oxidase.

Giáo dục, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu

Sulphite oxidase chủ yếu được tạo ra trong ty thể, "trung tâm năng lượng" của tế bào. Ví dụ, ở chuột, 80% nó xuất hiện trong ty thể tế bào gan. Ngoài ra, nó vẫn được đại diện mạnh mẽ trong các tế bào của thận.

Molypden oxit cần thiết cho hoạt động của sulfit oxidase nằm ở trung tâm hoạt động của enzym. Như các nhà khoa học gần đây đã phát hiện ra, các hạt nano molypden trioxide có thể thay thế nó ở những bệnh nhân bị thiếu molypden. Chúng có tác dụng xúc tác trong cơ thể tương tự như enzym tự nhiên. Bằng cách này, các bệnh gây tử vong trước đây như sulfocystein niệu có thể được điều trị.

Bệnh & Rối loạn

Sự thiếu hụt sulfite oxidase có thể gây ra các phản ứng hen suyễn và thậm chí phản vệ ở những người khỏe mạnh khác, vì hệ thần kinh phó giao cảm ảnh hưởng đến các tế bào mast chịu trách nhiệm phát triển các bệnh dị ứng.

Ngoài ra, nếu mức sulfite oxidase quá thấp, nó có thể dẫn đến tình trạng mệt mỏi, đau đầu và lượng đường trong máu thấp. Tuy nhiên, sự thiếu hụt di truyền trong enzym quan trọng thậm chí còn gây ra hậu quả tồi tệ hơn. Đứa trẻ sinh ra bị dị tật về thể chất và thiểu năng trí tuệ. Cái gọi là thiếu hụt sulfite oxidase hay sulfocystein niệu này xảy ra như một bệnh thiếu molypden cofactor (MoCo) ở khoảng 100.000 đến 500.000 ca sinh. Trẻ sơ sinh bị khiếm khuyết sulfite oxidase cô lập có các triệu chứng tương tự: bệnh não nặng, co giật khó kiểm soát, co cứng, tật đầu nhỏ, giãn cơ và teo não tiến triển.

Vì căn bệnh thiếu hụt enzym di truyền lặn trên cơ thể hiện không thể được điều trị hiệu quả, những bệnh nhân nhỏ thường chết khi còn nhỏ: các hợp chất lưu huỳnh không bị phá vỡ tế bào thần kinh độc và vỏ myelin của hệ thần kinh trung ương và tích tụ trong mô tế bào. Ngay sau khi sinh, các vấn đề về ăn uống và nôn mửa trong dạ dày. Trẻ sinh ra có hộp sọ dị dạng (trán lồi, mắt sâu, mí mắt dài quá mức, môi dày, mũi nhỏ). Trong vài tháng đầu đời, thủy tinh thể di chuyển trong mắt.

Khoảng 75 phần trăm các trường hợp sulfocystein niệu được mô tả cho đến nay là do thiếu MoCo: Cả ba enzym liên quan đến sự phân hủy lưu huỳnh trong cơ thể, sulfite oxidase, xanthine oxidase và aldehyde oxidase, đều cho thấy hoạt tính bị giảm đáng kể. Một đột biến trong gen SUOX (nhiễm sắc thể 12) là nguyên nhân gây ra sự thiếu hụt men sulfite oxidase. Nó xuất hiện trong ba biến thể: loại A (đột biến trong gen MOCS1), loại B (gen MOCS2) và loại C (gen MOCS3). Loại đột biến A là phổ biến nhất. Sự hình thành phân tử tiền chất cPMP bị ức chế. Tuy nhiên, chất này hiện có thể được sản xuất và sử dụng trong phòng thí nghiệm.Để cải thiện thời gian sống sót của bệnh nhi, bệnh thiếu hụt cần được chẩn đoán càng sớm càng tốt và điều trị bằng tiêm tĩnh mạch hàng ngày molybdate.

Bằng cách này, ít nhất có thể giảm thêm thiệt hại. Trẻ được dùng thuốc chống co thắt để chống lại các cơn co giật. Họ cũng phải ăn kiêng ít protein. Ngoài ra, tiền chất Z của MoCo cũng có thể được quản lý. Nó làm giảm co giật và ngăn ngừa tổn thương não thêm. Y học đặt nhiều hy vọng vào việc điều trị căn bệnh nan y cho đến nay bằng các hạt nano molypden trioxide, đảm nhiệm vai trò của sulfite oxidase trong cơ thể. Để biết thai nhi có bị thiếu hụt sulfite oxidase hay không, thai phụ có thể kiểm tra mức S-sulfocysteine ​​trong nước ối.