Cửa sổ động mạch chủ

Các cửa sổ động mạch chủ là một dị tật vách ngăn bẩm sinh. Động mạch chủ đi lên và thân phổi được kết nối với nhau trong khuôn khổ của khuyết tật và do đó gây ra tăng áp động mạch phổi, căng thẳng tim bên phải và thiếu cung cấp mô. Khuyết tật vách ngăn động mạch chủ-phổi được sửa chữa bằng cách phẫu thuật tách các mạch nối.

Cửa sổ động mạch chủ-phổi là gì?

Động mạch chủ đi lên tương ứng với phần ban đầu của động mạch chủ, phát sinh từ tâm thất trái. Vòm động mạch chủ kết nối thô sơ với động mạch chủ đi lên. Thân phổi là thân của các động mạch phổi. Trong một cơ thể khỏe mạnh, có một vách ngăn giữa thân chung này của động mạch phổi và động mạch chủ đi lên.

Trong trường hợp dị tật bẩm sinh như cửa sổ động mạch chủ - phổi, việc tách này bị hủy bỏ. Hiện tượng này là một dị dạng mạch máu hay còn gọi là dị tật vách ngăn động mạch chủ - phổi. Dị tật vách ngăn là sự chèn ép không hoàn toàn của vách ngăn tim giữa nửa trái và phải của tim.

Máu hòa trộn thông qua kết nối giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Kết quả là gây ra lũ lụt, thường gây tổn thương phổi.Tùy thuộc vào vị trí chính xác và mức độ của khiếm khuyết mạch máu, bác sĩ phân biệt giữa bốn biến thể khác nhau của cửa sổ động mạch chủ-phổi.

nguyên nhân

Cửa sổ động mạch chủ-phổi thường là do những thay đổi huyết động bệnh học trong ống động mạch apertus. Căn bệnh này là một trong những dị tật tim bẩm sinh. Ngay sau khi sinh, có thể có một kết nối sinh lý giữa động mạch chủ và thân phổi, đóng lại trong hai ngày đầu tiên của cuộc đời.

Quá trình đóng cửa này bị trì hoãn hoặc rối loạn, đặc biệt là ở trẻ sinh non. Do đó, nguyên nhân chính của rối loạn khớp cắn có thể là do cung cấp oxy không đủ hoặc có thể là do tăng lượng prostaglandin. Cùng với cửa sổ động mạch chủ - phổi xảy ra các hiện tượng như cung động mạch chủ bị gián đoạn, thông liên thất, thông liên nhĩ, phân nhánh không chính xác của động mạch chủ phổi phải hoặc tứ chứng Fallot.

Hiếm khi hơn, hiện tượng này là kết quả của những thay đổi bệnh lý như chuyển vị của các động mạch lớn. Theo quan điểm sinh lý bệnh, việc tách mạch không chính xác dẫn đến áp suất cao hơn khoảng năm lần so với tuần hoàn phổi. Kết quả là làm tăng đáng kể lưu lượng máu đến các mạch phổi.

Các triệu chứng, bệnh tật và dấu hiệu

Bệnh nhân bị lệch vách ngăn động mạch chủ-phổi phải chịu các hậu quả như shunt trái-phải với tăng áp động mạch phổi, căng tim bên phải và cung cấp mô không đủ. Vì lý do này, xảy ra các phàn nàn về phổi như khó thở hoặc thở nhanh. Do đó bệnh nhân thở nhanh quá mức hoặc khó thở rõ rệt.

Ngoài ra, đường hô hấp dưới nói riêng rất dễ bị nhiễm trùng, biểu hiện của bệnh là nhiễm trùng tái phát. Nhiều bệnh nhân suy nhược cơ thể, dễ kiệt sức hoặc mệt mỏi. Thường thì những người bị ảnh hưởng đổ mồ hôi nhanh hơn và nhiều hơn mức trung bình. Trong một số trường hợp, người ta tăng cân không đủ khiến tình trạng suy nhược cơ thể càng trầm trọng hơn.

Shunt trái-phải dai dẳng có liên quan đến căng thẳng âm lượng mãn tính ở tim phải. Tải trọng bổ sung này có thể dẫn đến phì đại cơ tim lệch tâm bù đắp, trong đó mô của cơ tim phải bị phá vỡ. Các triệu chứng suy sụp này dẫn đến suy tim phải. Tăng áp động mạch phổi cũng là một biến chứng phổ biến liên quan đến dị dạng mạch máu.

Chẩn đoán & khóa học

Thông thường bác sĩ chẩn đoán sổ động mạch chủ-phổi ngay sau khi sinh. Những trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng có thể nhận thấy rõ ràng về mặt lâm sàng bởi khó thở và mệt mỏi. Hình ảnh lâm sàng này thúc đẩy bác sĩ bắt đầu siêu âm tim. Chụp X-quang cũng có thể được thực hiện để hình dung lưu lượng máu tăng lên qua khu vực phổi.

Trên phim chụp X-quang, bệnh nhân có cửa sổ động mạch chủ - phổi thường cũng cho thấy tim to ít nhiều. Điện tâm đồ thường không cho thấy bất kỳ bằng chứng nào về dị tật tim. Vì cửa sổ động mạch chủ-phổi trong nhiều trường hợp chỉ là một trong một số dị dạng mạch máu, hệ thống tim mạch được xem xét kỹ lưỡng sau khi chẩn đoán.

Cửa sổ động mạch chủ-phổi được chẩn đoán càng sớm thì tiên lượng càng tốt. Kết quả hiệu chỉnh hầu hết đều đạt yêu cầu. Tiên lượng lâu dài do đó thuận lợi cho bệnh nhân.

Các biến chứng

Trong hầu hết các trường hợp, cửa sổ động mạch chủ-phổi dẫn đến các biến chứng và các vấn đề về tim. Những điều này xảy ra chủ yếu ở phía bên phải và cũng có thể dẫn đến việc cung cấp mô không đủ. Trong nhiều trường hợp, người bệnh cảm thấy khó thở hoặc thở gấp, thường dẫn đến hoảng sợ.

Các đường hô hấp thường rất dễ bị nhiễm trùng và các bệnh khác và người liên quan phải chịu cảm giác ốm yếu. Kết quả là, cuộc sống hàng ngày vô cùng hạn chế và công việc thể chất thường không dễ dàng thực hiện được. Do các triệu chứng ở tim, bệnh nhân suy tim và mệt mỏi tương đối nhanh.

Do sự thiếu hụt, áp lực trong phổi cũng tăng lên. Bệnh thường được điều trị bằng phẫu thuật. Nếu điều này được giải quyết sớm, thường không có thêm biến chứng hoặc khiếu nại. Trong trường hợp nghiêm trọng, cấy ghép phổi cũng có thể cần thiết.

Tuy nhiên, điều này chỉ xảy ra nếu bệnh được chẩn đoán muộn ở tuổi trưởng thành. Trong trường hợp xấu nhất, có thể dẫn đến tử vong nếu việc cấy ghép không thành công hoặc không thể tiến hành đủ nhanh.

Khi nào bạn nên đi khám?

Cửa sổ động mạch chủ-phổi là một trong những dị tật tim bẩm sinh thường dễ nhận thấy ở trẻ sơ sinh trong vài ngày đầu sau sinh. Cửa sổ động mạch chủ-phổi là một đoạn ngắn mạch giữa động mạch chính của cơ thể (động mạch chủ) và tuần hoàn phổi, do đó đỉnh huyết áp tâm thu cao hơn nhiều của tuần hoàn cơ thể được chuyển đến tuần hoàn phổi và gây ra tăng áp phổi trắng trợn với tất cả các vấn đề phát sinh từ nó.

Câu hỏi khi nào cần đến bác sĩ rất dễ trả lời, vì một cửa sổ động mạch chủ-phổi không được điều trị thường có tiên lượng không thuận lợi. Ngược lại, điều này có nghĩa là phẫu thuật loại bỏ đoạn ngắn mạch giữa cơ thể và tuần hoàn phổi càng sớm càng tốt dẫn đến sự thoái lui của tổn thương thứ phát đang nổi lên ở tim phải và ở phổi. Trong những trường hợp cá nhân mà cửa sổ ngắn mạch ít rõ rệt hơn và không nhận thấy khuyết tật tim bẩm sinh, thì tổn thương thứ phát - đặc biệt là phổi - phát triển rất chậm.

Các trường hợp đã được báo cáo về việc cần ghép phổi ở tuổi trưởng thành. Nếu trẻ em và thanh thiếu niên có các triệu chứng như khó thở, nhịp thở tăng và mệt mỏi nhanh chóng, và nếu có khả năng bị nhiễm trùng đường hô hấp cao, thì nên kiểm tra các triệu chứng thông qua bác sĩ tim mạch để loại trừ khả năng bị dị dạng tim hoặc mạch máu nhanh như phải được điều trị nếu có thể để tránh thiệt hại không thể phục hồi.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Bệnh nhân bị lệch vách ngăn động mạch chủ-phổi được điều trị theo phương pháp nhân quả. Thay vì các triệu chứng riêng lẻ, sự đóng không đủ vách ngăn và do đó nguyên nhân chính của các triệu chứng được điều chỉnh. Sự điều chỉnh này tương ứng với một thủ thuật xâm lấn và do đó diễn ra như một phần của một cuộc phẫu thuật.

Thông thường một máy tim phổi được sử dụng cho hoạt động này. Đây là thiết bị y tế có thể thay thế chức năng bơm tim và chức năng của phổi trong một thời gian nhất định. Trong quá trình phẫu thuật với sự hỗ trợ của máy tim phổi, máu rời khỏi cơ thể qua một hệ thống ống, được làm giàu bằng oxy bên ngoài cơ thể và sau đó trở lại cơ thể.

Về nguyên tắc, bác sĩ phẫu thuật tách các mạch trong quá trình phẫu thuật và đóng chúng bằng một miếng dán. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của dị dạng mạch máu hiện có, các lựa chọn phẫu thuật khác nhau có sẵn. Miễn là phẫu thuật được thực hiện càng sớm càng tốt sau khi chẩn đoán thực tế, có thể đạt được kết quả tuyệt vời trong hầu hết các trường hợp.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, khuyết tật tim không được chẩn đoán cho đến khi trưởng thành. Do tăng áp động mạch phổi cố định nên không thể điều trị dứt điểm nếu chẩn đoán muộn như vậy. Trong trường hợp này, những người bị ảnh hưởng thường được ghép phổi.

Triển vọng & dự báo

Dị dạng mạch máu động mạch chủ có tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán sớm. Vì nó được chẩn đoán trong thời thơ ấu trong hầu hết các trường hợp, nên có một cơ hội tốt để có một quá trình chữa bệnh tốt sau khi điều trị.

Cửa sổ động mạch chủ-phổi được sửa lại trong một thủ thuật phẫu thuật. Các triệu chứng thuyên giảm vĩnh viễn và trẻ có thể được xuất viện vì đã khỏi bệnh trong thời gian ngắn. Trong cuộc sống hàng ngày, bệnh nhân thường không còn nhận thấy bất kỳ sự suy giảm nào trong vài năm tới.

Nếu dị tật chỉ được nhận thấy ở tuổi trưởng thành, thường có nhiều phàn nàn hoặc suy giảm khác nhau. Mặc dù dị dạng mạch máu ở người lớn cũng có thể điều chỉnh và chữa khỏi hoàn toàn nhưng người bệnh lại mắc các bệnh khác. Những di chứng này ảnh hưởng vô cùng lớn đến quá trình hồi phục của bệnh nhân, thường có nghĩa là không còn khả năng hết triệu chứng.

Một số bệnh nhân cần cấy ghép nội tạng để cải thiện sức khỏe và phúc lợi. Chất lượng cuộc sống thường tăng trở lại sau đó. Tuy nhiên, không có cách chữa khỏi hoàn toàn. Ngoài ra, quá trình chữa bệnh bị trì hoãn và có thể mất vài năm. Thường thì tim và phổi yếu. Cấy ghép nội tạng có những biến chứng và thách thức khác cần phải vượt qua.

Phòng ngừa

Cửa sổ động mạch chủ-phổi không thể dự phòng tích cực. Căn bệnh này dù sao cũng là một hiện tượng cực kỳ hiếm gặp, hầu như không có bất kỳ báo cáo ca bệnh hay số ca mắc bệnh nào.

Chăm sóc sau

Với bệnh này, người có liên quan chủ yếu phụ thuộc vào chẩn đoán nhanh chóng với điều trị tiếp theo để ngăn ngừa các biến chứng tiếp theo hoặc tử vong do tim. Nếu không điều trị, các biến chứng nghiêm trọng có thể phát sinh khiến cuộc sống hàng ngày của người bệnh trở nên khó khăn hơn rất nhiều.

Các biện pháp theo dõi đặc biệt thường không có sẵn cho người bị ảnh hưởng. Bệnh càng được phát hiện sớm thì các đợt điều trị tiếp theo thường sẽ tốt hơn. Nhìn chung, với căn bệnh này, người mắc phải nên tìm đến lối sống lành mạnh với chế độ ăn uống lành mạnh. Cần tránh ăn nhiều chất béo hoặc quá ngọt, do đó các hoạt động thể thao cũng có thể có tác động tích cực đến tiến trình của bệnh.

Tuy nhiên, theo nguyên tắc, can thiệp phẫu thuật là cần thiết. Sau khi phẫu thuật như vậy, người bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của họ. Các hoạt động gắng sức hoặc căng thẳng không được khuyến khích, vì hầu hết bệnh nhân phải nhờ đến sự giúp đỡ và chăm sóc của người thân. Quá trình tiếp theo và tuổi thọ của người bị ảnh hưởng phụ thuộc nhiều vào mức độ nghiêm trọng chính xác của các triệu chứng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Tính đặc thù của bệnh có nghĩa là các biện pháp phòng ngừa không có ảnh hưởng trực tiếp đến diễn biến của bệnh. Bệnh nhân vì vậy phải quan tâm nhiều hơn đến sức khỏe chung của mình.

Nguy cơ tái phát nhiễm trùng đường hô hấp cao hơn ở những bệnh nhân khỏe mạnh. Ở đây, điều quan trọng là phải giữ sự cân bằng giữa hành vi thận trọng quá mức để tránh những nguy hiểm thực sự hoặc được cho là nguy hiểm (môi trường lây nhiễm, lạnh) và gánh nặng đòi hỏi nhẹ cho cơ thể (khí hậu kích thích, thể thao nhẹ nhàng nhất như đi bộ trong không khí trong lành). Tập thể dục thường xuyên là rất quan trọng trong điều trị hỗ trợ nhiều bệnh.

Do bệnh thường gây khó thở, sổ động mạch chủ nên gây lo lắng, hoảng sợ cho người bệnh. Sự sợ hãi có thể được chống lại thông qua liệu pháp thở có mục tiêu. Các bài tập thiền định, tự giải quyết vấn đề và đào tạo tự động là những biện pháp hữu ích trong trường hợp khẩn cấp khi nó trở nên quan trọng để ngăn chặn cơn hoảng sợ đang nổi lên. Các bài tập thở đặc biệt cũng hữu ích khi nhu cầu oxy tăng lên.

Bệnh nhân được chẩn đoán bong cửa sổ động mạch chủ nhanh chóng; điều này phải được tính đến trong môi trường.