Bệnh máu khó đông (bệnh máu)

bệnh ưa chảy máu, thường còn được gọi là bệnh ưa chảy máu được biết đến là một bệnh di truyền ảnh hưởng đến hoạt động của quá trình đông máu. Ngoài các biện pháp phòng ngừa, các liệu pháp dài hạn có thể được áp dụng trong những trường hợp nặng.

Bệnh máu khó đông là gì?

Bệnh máu khó đông ở thời thơ ấu thường có thể được nhận biết bởi xu hướng tăng bầm tím. Ngay cả những chấn thương nhỏ cũng có thể dẫn đến chảy máu nghiêm trọng trong mô và khớp, có thể gây đau dữ dội và nếu không được điều trị kịp thời có thể làm biến dạng các khớp bị ảnh hưởng.
© Markus Bormann - stock.adobe.com

bên trong bệnh ưa chảy máu hoặc là. bệnh ưa chảy máu là một bệnh trong đó quá trình đông máu bị suy giảm. Điều này có nghĩa là máu thoát ra từ vết thương của một người bị thương hoặc chỉ đông lại rất chậm hoặc hoàn toàn không đông.

Có hai loại bệnh ưa chảy máu; bệnh máu khó đông A và bệnh máu khó đông B. Bệnh máu khó đông B là bệnh hiếm hơn trong hai bệnh; Khoảng 85% trong số những người bị ảnh hưởng mắc bệnh máu khó đông A. Mặc dù bệnh ưa chảy máu A và bệnh máu khó đông B hầu như không khác nhau về các triệu chứng, nhưng các yếu tố đông máu liên quan lại khác nhau ở hai dạng bệnh máu khó đông.

Trong bệnh ưa chảy máu A, yếu tố đông máu VIII bị ảnh hưởng, trong bệnh máu khó đông B, yếu tố XI bị ảnh hưởng. Ở Đức, cứ 10.000 người thì có khoảng một người bị ảnh hưởng bởi bệnh máu khó đông. Hemophilia là một trong những bệnh di truyền phổ biến nhất.

nguyên nhân

Các bệnh ưa chảy máu được truyền qua nhiễm sắc thể giới tính X. Bởi vì phụ nữ có hai nhiễm sắc thể X, nếu họ có một nhiễm sắc thể X khỏe mạnh thứ hai, họ có thể tự truyền bệnh máu khó đông mà không bị bệnh; vì bệnh máu khó đông di truyền lặn.

Điều này có nghĩa là bệnh sẽ chỉ xảy ra nếu không có nhiễm sắc thể X thứ hai còn nguyên vẹn.

Vì nam giới chỉ có một nhiễm sắc thể X duy nhất ngoài nhiễm sắc thể Y, họ sẽ mắc bệnh máu khó đông nếu một nhiễm sắc thể X không nguyên vẹn được chuyển cho họ.

Đây là một trong những nguyên nhân khiến phụ nữ ít mắc bệnh máu khó đông hơn nam giới.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Triệu chứng chính của bệnh máu khó đông (bệnh ưa chảy máu) nói chung là xu hướng chảy máu tăng lên, thường đã rõ ràng trong thời thơ ấu. Chảy máu trong quá trình phẫu thuật cũng nhiều hơn ở người khỏe mạnh. Một dấu hiệu nữa là khi người ta bị thương, chảy máu khó cầm được.

Bệnh máu khó đông ở thời thơ ấu thường có thể được nhận biết bởi xu hướng tăng bầm tím. Ngay cả những chấn thương nhỏ cũng có thể dẫn đến chảy máu nghiêm trọng trong mô và khớp, có thể gây đau dữ dội và nếu không được điều trị kịp thời có thể làm biến dạng các khớp bị ảnh hưởng. Vết cắt và trầy xước không phải là một vấn đề lớn vì vết thương bề ngoài đóng lại nhanh chóng ở người bệnh máu khó đông cũng như ở người khỏe mạnh.

Chảy máu quanh đầu và các cơ quan nội tạng đặc biệt có nguy cơ. Dấu hiệu điển hình của bệnh máu khó đông có thể là chảy máu lúc đầu dừng và sau đó bắt đầu lại sau vài giờ hoặc vài ngày. Bệnh máu khó đông nhẹ hầu như không gây ra bất kỳ triệu chứng nào vì hiếm khi xảy ra xuất huyết tự phát.

Trong bệnh ưa chảy máu trung bình, chảy máu nghiêm trọng có thể do chấn thương nhỏ và trong bệnh máu khó đông nặng, xuất huyết tự phát có thể xảy ra mà không rõ lý do, chảy máu vào khớp và gây ra đau khớp điển hình (bệnh di căn).

Chẩn đoán & khóa học

Triệu chứng của bệnh ưa chảy máu thường xuyên chảy máu ở những người bị ảnh hưởng. Xu hướng chảy máu khác nhau ở mỗi bệnh nhân; trên hết, điều này liên quan đến mức độ thiếu hụt các yếu tố đông máu ở cá nhân.

Hầu hết những người bị bệnh máu khó đông đều bị chảy máu đầu tiên trước khi họ được một tuổi. Các dấu hiệu đầu tiên của bệnh máu khó đông cũng có thể là vết bầm tím thường xuyên và nghiêm trọng. Theo quy định, những vết trầy xước hoặc vết cắt nhỏ không nguy hiểm hơn đối với những người mắc bệnh máu khó đông so với những người khỏe mạnh, bởi vì những vết thương bề ngoài đó còn nguyên vẹn ở những người bệnh (tuy nhiên, những vết thương ở đầu hoặc đáy lưỡi đều nguy hiểm). Bệnh máu khó đông thường không đổi. Điều này có nghĩa là trong quá trình sống thường không có sự cải thiện hay xấu đi.

Các biến chứng

Với bệnh máu khó đông, những người bị bệnh bị chảy máu nhiều hơn. Những tổn thương này xảy ra ngay cả với những chấn thương rất nhỏ và đơn giản và do đó có thể làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Các vết bầm tím và rối loạn đông máu cũng không hiếm gặp.

Rối loạn này gây khó khăn trong việc cầm máu, trong trường hợp tai nạn hoặc chấn thương lớn có thể dẫn đến cấp cứu nguy hiểm đến tính mạng. Theo quy định, người bị bệnh máu khó đông bị hạn chế trong cuộc sống hàng ngày và phải đề phòng một số rủi ro và tránh chúng. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân đã mắc bệnh máu khó đông từ khi sinh ra và không có sự chữa lành, cải thiện hoặc xấu đi một cách tự phát của bệnh.

Trừ khi có chảy máu đặc biệt hoặc chấn thương lớn, tuổi thọ sẽ không bị giảm bởi bệnh này. Theo quy định, việc điều trị diễn ra với sự trợ giúp của thuốc. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể tự tiêm thuốc này để có thể tự cầm máu nếu cần thiết. Vì không có điều trị nhân quả đối với bệnh ưa chảy máu, nên cần phải điều trị suốt đời. Hơn nữa, không có biến chứng nào khác.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu tình trạng chảy máu xảy ra nhiều lần mà không thể cầm được khi sử dụng miếng dán và các dụng cụ hỗ trợ khác thì nguyên nhân có thể là bệnh máu khó đông. Nên đi khám bác sĩ nếu máu chảy trở nên thường xuyên hơn và có liên quan đến đau hoặc rối loạn chảy máu. Nếu đồng thời nhận thấy các vết bầm tím, cần có tư vấn y tế trong mọi trường hợp. Điều này đặc biệt đúng đối với tình trạng chảy máu và tràn dịch đột ngột mà không thể xác định được nguyên nhân cụ thể nào. Nếu máu đã xuất hiện với vết xước nhẹ hoặc vết cắt nhỏ, rất có thể đó là bệnh máu khó đông.

Vì là tình trạng di truyền nên không có biện pháp phòng tránh nào. Các bậc cha mẹ có bản thân mắc bệnh máu khó đông nên cho con đi khám sớm. Nếu có các vấn đề về tuần hoàn, đánh trống ngực và các phàn nàn khác do chảy máu, dịch vụ cấp cứu phải được gọi. Trong trường hợp ngừng tuần hoàn, các biện pháp sơ cứu phải được thực hiện cho đến khi có sự trợ giúp của y tế. Nên đưa trẻ đến bác sĩ nhi khoa nếu trẻ bị chảy máu tái phát.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Hiện tại là bệnh ưa chảy máu không chữa được. Liệu pháp điều trị bệnh ưa chảy máu phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Nếu một người bị bệnh máu khó đông nặng, liệu pháp có thể bao gồm việc sử dụng các yếu tố đông máu cần thiết qua đường tĩnh mạch.

Các yếu tố đông máu tương ứng được sử dụng trong bệnh ưa chảy máu có thể được lấy từ máu của người hiến tặng hoặc được tạo ra bằng kỹ thuật di truyền. Nếu trẻ em bị bệnh máu khó đông nặng, đôi khi chúng được truyền các yếu tố đông máu một cách đều đặn. Điều này có thể được thực hiện khoảng hai đến ba lần một tuần.

Nếu bệnh ưa chảy máu ít rõ ràng hơn ở một bệnh nhân, một biện pháp thay thế cho liệu pháp dài hạn có thể được gọi là điều trị theo yêu cầu. Việc quản lý các yếu tố đông máu phụ thuộc vào nhu cầu. Một yêu cầu như vậy sẽ tồn tại, ví dụ, trong trường hợp chảy máu cấp tính hoặc trong quá trình chuẩn bị cho một ca phẫu thuật cần thiết.

Ví dụ, các yếu tố đông máu được sử dụng cho trẻ nhỏ đang bị bệnh ưa chảy máu, trước tiên thường do bác sĩ điều trị. Các bậc cha mẹ bị ảnh hưởng có thể học cách tự tiêm thuốc để sau đó họ có thể tự thực hiện tại nhà.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc điều trị vết thương và vết thương

Phòng ngừa

Là một người của bệnh ưa chảy máu Nếu bị ảnh hưởng, nó có thể ngăn ngừa các triệu chứng (chảy máu) chủ yếu thông qua hành vi có nguy cơ thấp. Ví dụ, có thể tránh các hoạt động giải trí có nguy cơ chấn thương cao. Những người bị bệnh máu khó đông cũng thường mang theo ID khẩn cấp để cung cấp thông tin về bác sĩ điều trị cho họ. Người bệnh cũng nên thận trọng khi dùng nhiều loại thuốc khác nhau, vì những loại thuốc này cũng có thể ức chế quá trình đông máu.

Chăm sóc sau

Đối với những người mắc bệnh máu khó đông, việc phòng ngừa, điều trị và chăm sóc theo dõi đi đôi với nhau. Trong mọi trường hợp, bạn nên cẩn thận với các hoạt động hàng ngày để tránh chảy máu. Do đó, một môn thể thao làm tăng nguy cơ chấn thương không được khuyến khích. Tuy nhiên, các môn thể thao ít nguy hiểm hơn và du lịch nói chung không phải là vấn đề.

Những người bị ảnh hưởng phải luôn mang theo ID khẩn cấp của họ. Điều này chứa tất cả các thông tin quan trọng trong trường hợp khẩn cấp. Trong một số trường hợp, một số biện pháp phòng ngừa nhất định được áp dụng cho người bệnh khi dùng một số loại thuốc có thể ảnh hưởng đến quá trình đông máu. Cho dù bệnh nhân là người lớn hay bệnh nhân nhỏ tuổi, người thân, bạn bè và đồng nghiệp nên được thông báo về bệnh ưa chảy máu để ở bên an toàn.

Nếu có một chấn thương, những người có mặt biết những gì cần chú ý. Đối với những người khỏe mạnh thì một lớp thạch cao là đủ, những người bệnh ưa chảy máu cần băng ép chắc chắn. Những người bị ảnh hưởng nên cập nhật ID bệnh máu khó đông và luôn mang theo bên mình.

Các loại thuốc giúp đông máu tốt hơn cũng phải luôn sẵn sàng. Có một khả năng khác cho cha mẹ của những đứa trẻ bị bệnh: Họ có thể được hướng dẫn cách tiêm các yếu tố đông máu đúng cách và tự thực hiện.

Bạn có thể tự làm điều đó

Ngày nay, mặc dù mắc bệnh máu khó đông, những người bị bệnh máu khó đông có thể có cuộc sống bình thường nếu tuân thủ một số biện pháp phòng ngừa. Các thành viên trong gia đình cũng như đồng nghiệp, bạn bè và giáo viên phải được thông báo đầy đủ về căn bệnh này và về những hậu quả có thể xảy ra do chấn thương nặng. Điều quan trọng nữa là ID bệnh máu khó đông luôn được cập nhật và sẵn sàng giao - thuốc do bác sĩ kê đơn hoặc bất kỳ yếu tố đông máu nào được sử dụng nếu cần thiết cũng phải luôn sẵn sàng.

Nếu chảy máu nhẹ thì nhanh chóng xử lý bằng băng ép, không cần thực hiện thêm biện pháp nào: Tuy nhiên, trong trường hợp bị thương ở đầu hoặc trong khoang bụng, người bệnh cần được quan sát cẩn thận vì có nguy cơ chảy máu trong và cần được bác sĩ tư vấn nếu cần. Các hoạt động ở vùng miệng có thể gây chảy máu nhiều ở bệnh nhân máu khó đông, vì vậy việc chăm sóc răng miệng cẩn thận và thường xuyên đến gặp nha sĩ là điều cực kỳ quan trọng đối với người bệnh máu khó đông.

Bất kỳ loại thuốc nào cũng chỉ được dùng sau khi tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ hoặc trung tâm điều trị bệnh máu khó đông, vì một số hoạt chất làm tăng khuynh hướng chảy máu. Ngay cả những người bị rối loạn máu cũng không cần phải từ bỏ các hoạt động thể thao: Các môn thể thao có nguy cơ chấn thương thấp như chạy, đi bộ đường dài, đạp xe hoặc bơi lội là lý tưởng; các môn thể thao đồng đội tiếp xúc cơ thể thường xuyên thì ít phù hợp hơn. Các chuyến đi nghỉ cũng có thể được thực hiện, và phải luôn mang theo đủ lượng yếu tố đông máu cũng như bơm kim tiêm dùng một lần vô trùng.