Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

A bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL) là một bệnh ác tính của hệ thống bạch huyết, đi kèm với sự gia tăng tổng hợp các tế bào lympho không chức năng. Với hơn 30%, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là dạng bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở tuổi trưởng thành, đặc biệt là từ 70 tuổi.

Bệnh bạch cầu Lympho mãn tính là gì?

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL) là một bệnh cấp thấp của hệ bạch huyết (u lympho không Hodgkin tế bào B) với một quá trình bệnh bạch cầu có thể bắt nguồn từ sự tăng sinh tế bào vô tính của các tế bào lympho (bạch cầu).

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính biểu hiện dưới dạng sưng hạch bạch huyết, lá lách và gan to, mệt mỏi và suy nhược, thiếu máu, giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu trong máu thấp) và những thay đổi cụ thể về da (ngứa, chàm, nấm da, thâm nhiễm nốt, chảy máu da do tăng xu hướng chảy máu Herpes zoster) và nói chung là tăng tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng (viêm phổi tái phát, viêm phế quản).

Ngoài ra, viêm tuyến mang tai (hội chứng Mikulicz), tăng bạch cầu kết hợp với tăng lympho bào, hội chứng thiếu hụt kháng thể, tự kháng thể ấm không hoàn toàn, nồng độ kháng thể giảm với sự gia tăng đồng thời của tế bào lympho trong tủy xương thuộc hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu lympho mãn tính.

nguyên nhân

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là do sự tăng sinh vô tính của tế bào nhỏ và tế bào lympho B vô chức năng. Nguyên nhân chính xác cho việc tăng tổng hợp tế bào lympho B vẫn chưa được làm rõ.

Chắc chắn rằng CLL thường là (80 phần trăm) gây ra bởi những thay đổi di truyền mắc phải trong nhiễm sắc thể, với phần lớn các trường hợp là mất đoạn (thiếu trình tự nhiễm sắc thể) trên nhiễm sắc thể 13. Thiếu trình tự trên nhiễm sắc thể 11 và 17 và thể ba nhiễm 12 (sự hiện diện bộ ba của nhiễm sắc thể 12) cũng có thể gây ra CLL.

Các tác nhân gây ra những thay đổi nhiễm sắc thể này không được biết, nhưng các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn, vi rút hoặc ký sinh trùng được loại trừ. Ngoài ra, các hóa chất (đặc biệt là dung môi hữu cơ) và khuynh hướng di truyền được thảo luận là tác nhân gây ra.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng của bệnh này có ảnh hưởng rất tiêu cực đến chất lượng cuộc sống và có thể hạn chế và phức tạp đáng kể cuộc sống hàng ngày của người có liên quan. Chủ yếu, các hạch bạch huyết của bệnh nhân bị sưng và cũng có thể bị đau. Ngoài ra còn có sự to ra của gan và lá lách, cũng có liên quan đến cơn đau.

Nếu bệnh không được điều trị, trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến suy gan và dẫn đến tử vong cho người liên quan. Trên da xuất hiện phát ban và ngứa dữ dội. Trên da cũng có thể bị xuất huyết và làm giảm đáng kể tính thẩm mỹ của người bệnh.

Trong nhiều trường hợp, căn bệnh này dẫn đến thiếu máu và do đó làm cho đương sự mệt mỏi và kiệt sức. Do đó, người bệnh không còn tham gia tích cực vào cuộc sống hàng ngày và cần sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày. Nó cũng có thể dẫn đến chảy máu cam và bầm tím ở các bộ phận khác nhau của cơ thể.

Nếu bệnh không được điều trị, tuổi thọ của bệnh nhân giảm đi đáng kể. Khi bệnh tiến triển nặng còn dẫn đến tâm lý buồn bực hoặc trầm cảm.

Chẩn đoán & khóa học

Nghi ngờ ban đầu của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính xuất hiện từ các triệu chứng đặc trưng (bao gồm sưng các hạch bạch huyết trên cổ, nách, bẹn).

Chẩn đoán được xác nhận bằng công thức máu hoàn chỉnh hoặc công thức máu phân biệt cũng như phân loại tế bào lympho miễn dịch. Nếu số lượng tế bào lympho tăng lên trong huyết thanh (trên 5000 / µl) có thể được xác định trong ít nhất 4 tuần và nếu tế bào lympho đặc trưng của CLL (các protein bề mặt lệch, umbra của Gumprecht) có thể được phát hiện trong lam máu, thì bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính có thể được giả định.

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm và chụp cắt lớp vi tính cung cấp thông tin về sự tham gia của các cơ quan nội tạng (lá lách, gan to) và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Quá trình CLL không đồng nhất và phụ thuộc vào sự thay đổi nhiễm sắc thể cơ bản.

Ví dụ, những người bị ảnh hưởng bởi sự mất đoạn trên nhiễm sắc thể 13 có tiên lượng tương đối thuận lợi với diễn biến chậm, trong khi bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính do mất đoạn trên nhiễm sắc thể 17 và 11 thường có một diễn biến nặng với tiên lượng không thuận lợi.

Các biến chứng

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính có thể dẫn đến các biến chứng khác nhau. Một tác dụng phụ tiêu cực rất phổ biến của bệnh này là cái gọi là hội chứng thiếu hụt kháng thể. Các tế bào CLL, đặc trưng của bệnh bạch cầu bạch huyết, thay thế các tế bào B chức năng trong hệ thống miễn dịch của con người.

Kết quả là, nguy cơ nhiễm trùng tăng lên vô cùng. Đồng thời, khả năng bảo vệ của cơ thể chống lại vi trùng gây bệnh bị suy yếu do thiếu tế bào B hoạt động. Trong một số trường hợp, số lượng bạch cầu hạt bị giảm. Cơ thể cần những thứ này để tự bảo vệ khỏi vi khuẩn. Những người bị ảnh hưởng phát triển nhiễm trùng do vi khuẩn thường xuyên hơn.

Đường hô hấp và các cơ quan của đường tiêu hóa đặc biệt thường bị ảnh hưởng. Đặc biệt, sự xâm nhập của vi rút hoặc vi khuẩn vào phổi có thể gây ra những ảnh hưởng nghiêm trọng nếu không được điều trị kịp thời. Trong trường hợp xấu nhất, nhiễm trùng phổi có thể gây tử vong. Ngoài hệ thống thiếu hụt kháng thể, bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn dịch có thể phát triển.

Kết quả là xanh xao, mệt mỏi, khó thở và ù tai. Sau đó, các biến chứng khác như sốt, ớn lạnh, đau bụng và nôn mửa có thể xảy ra. Trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, tình trạng này có thể dẫn đến suy thận hoặc sốc.

Một biến chứng nghiêm trọng khác là sự phát triển của ung thư hạch ác tính. Sự chuyển đổi này còn được gọi là sự chuyển đổi độ Richter. Nó có tiên lượng xấu hơn nhiều so với bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.

Khi nào bạn nên đi khám?

Vì bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là một bệnh ác tính, nên đến bác sĩ ngay lập tức nếu có cảm giác bệnh dai dẳng hoặc nghi ngờ mơ hồ về sự bất đồng. Diễn biến của bệnh diễn tiến ngấm ngầm và có thể gây tử vong nếu không được chăm sóc y tế kịp thời. Do sự tiến triển chậm của bệnh bạch cầu, rất khó cho những người bị ảnh hưởng ước tính khi nào các triệu chứng sẽ kích hoạt bởi một căn bệnh nghiêm trọng.

Những người cảm thấy mệt mỏi bất thường trong thời gian dài hoặc sắc mặt nhợt nhạt trong vài tuần nên sử dụng các mẹo này và hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Các hạch bạch huyết bị sưng ở các vùng khác nhau trên cơ thể được coi là đáng lo ngại và cần được bác sĩ làm rõ ngay khi có thể sờ thấy chúng trong vài tuần. Điều này đặc biệt đúng nếu vết sưng tấy không đau không phát triển do cảm cúm.

Tình trạng suy nhược chung hoặc tình trạng kiệt sức khi ngủ đủ giấc và không bị căng thẳng về tinh thần hoặc cảm xúc nên được bác sĩ làm rõ. Bất lực phát sinh vì những lý do khó hiểu phải được khám và điều trị càng nhanh càng tốt. Trong trường hợp nhận thấy thiếu máu, việc thăm khám của bác sĩ cũng là cần thiết. Nếu các ngón tay hoặc ngón chân hạ nhiệt nhanh chóng bất thường hoặc lạnh vĩnh viễn mặc dù ở điều kiện nhiệt độ bình thường, bạn nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, việc lựa chọn các biện pháp điều trị tương quan với giai đoạn của bệnh. Trong giai đoạn đầu của CLL (Binet A và B), nếu không có triệu chứng, thường không cần áp dụng các biện pháp điều trị.

Mặt khác, trong trường hợp bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính tiến triển (Binet C) hoặc những thay đổi nhiễm sắc thể không thuận lợi, việc bắt đầu điều trị sớm được chỉ định. Các lựa chọn điều trị ở đây chủ yếu bao gồm hóa trị, trong đó sự phân chia tế bào của tế bào ung thư bị ức chế bằng thuốc và số lượng tế bào lympho trong tủy xương bị giảm đi, và liệu pháp miễn dịch trong đó các tế bào ung thư bị tiêu diệt bằng các globulin miễn dịch tổng hợp về mặt di truyền.

Đối với hóa trị liệu, các chất alkylant chlorambucil và bentamustine được sử dụng kết hợp với rituximab, các chất tương tự purine deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine hoặc fludarabine, theo đó sự kết hợp của cyclophosphamide, fludarabine và rituximab thường được khuyến cáo cho những người có thể chất. Alemtuzumad, một kháng thể chống CD52, được tổng hợp như một phần của liệu pháp miễn dịch được sử dụng đơn trị liệu.

Vì bệnh bạch cầu mạn tính dòng lympho là một bệnh toàn thân, nên xạ trị chỉ có thể thực hiện tại chỗ trong trường hợp u lympho lớn, trong khi cấy ghép tủy xương hoặc tế bào gốc chỉ được thực hiện trong trường hợp khó chữa (không kiểm soát được) hoặc CLL tái phát sớm do tỷ lệ tử vong cao.

Ngoài ra, các biện pháp hỗ trợ (thay thế tế bào máu bằng truyền hồng cầu hoặc cô đặc tiểu cầu, kháng sinh) được chỉ định trong bệnh bạch cầu mạn tính dòng lympho để ngăn ngừa biến chứng.

Triển vọng & dự báo

Bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính thường có thể bị bệnh mà không có triệu chứng trong vài năm. Bệnh bạch cầu có thể diễn biến lành tính kéo dài đến 20 năm mà không có bất kỳ ảnh hưởng xấu nào đến sức khỏe. Điều này dẫn đến sự lây lan nhanh chóng của bệnh ung thư máu trong sinh vật.

Bệnh thường phát triển trong một thời gian dài với các triệu chứng chỉ tăng nhẹ. Rất ít bệnh nhân có diễn biến bệnh nhanh chóng, trong đó, trong vòng vài tháng sau khi bắt đầu mắc bệnh bạch cầu, các tế bào lympho tăng lên đủ để bắt đầu điều trị. Vì lý do này, bệnh hầu như luôn được phát hiện ở giai đoạn phát triển rất muộn và chỉ sau đó mới có thể điều trị được.

Tuy nhiên, thời điểm chẩn đoán có tính chất quyết định đối với quá trình chữa bệnh. CLL càng được phát hiện muộn thì tiên lượng càng xấu. Ngoài ra, người già trên 70 tuổi thường mắc bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.Do tuổi già, bệnh nhân thường mắc các bệnh khác dẫn đến suy giảm hệ miễn dịch nói chung và giảm cơ hội phục hồi. Nếu các tế bào bạch huyết đã có trong tủy xương hoặc nếu gan hoặc lá lách đã mở rộng, cơ hội phục hồi sẽ xấu đi đáng kể.

Phòng ngừa

Vì nguyên nhân của những thay đổi nhiễm sắc thể cơ bản gây ra bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính vẫn chưa được làm rõ nên bệnh không thể ngăn ngừa được. Tuy nhiên, dung môi hữu cơ và tỷ lệ lưu hành trong gia đình (tần suất bệnh) được coi là các yếu tố nguy cơ đối với sự biểu hiện của CLL.

Chăm sóc sau

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính cần được chăm sóc theo dõi nếu bệnh nhân đã được xuất viện mà không có triệu chứng. Nếu không, anh ta phải tiếp tục điều trị cho đến khi hết triệu chứng. Những bệnh nhân không có triệu chứng mắc bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính nên được bác sĩ điều trị kiểm tra tế bào máu của họ từ ba đến sáu tháng một lần. Lý do cho việc theo dõi chặt chẽ là có thể tái phát.

Để theo dõi và ghi lại hiệu quả điều trị, khám sức khỏe để tìm các dấu hiệu điển hình của tái phát là hữu ích trong quá trình chăm sóc theo dõi cho những người bị ảnh hưởng. Xét nghiệm máu và tủy xương cũng được thực hiện trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính. Nếu nghi ngờ, các phương pháp hình ảnh như siêu âm và chụp cắt lớp vi tính cũng có thể cung cấp thông tin về tình trạng hiện tại. Nếu có tái phát, chỉ cấy ghép tế bào gốc trong máu, liệu pháp miễn dịch tế bào và thuốc ức chế kinase mới có thể giúp đỡ.

Một bệnh nhân đồng ý tham gia thử nghiệm lâm sàng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính trong quá trình theo dõi sẽ được tiếp xúc với các phương pháp phòng thí nghiệm cụ thể. Ví dụ, anh ta sẽ trải qua một cuộc kiểm tra kiểu hình miễn dịch hoặc kiểm tra phản ứng chuỗi polymerase. Điều này có thể phát hiện ngay cả những lượng nhỏ nhất của các tế bào máu bị thoái hóa trong sinh vật.

Quyết định đối với phạm vi và cường độ của các biện pháp tiếp theo cũng là những bệnh khác mà người liên quan đã mắc phải trước đó. Nếu tình trạng chung tốt, các biện pháp tiếp theo có thể được thực hiện ít thường xuyên hơn so với trường hợp bệnh trước đó làm suy giảm tình trạng chung.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính thường không gây ra bất kỳ triệu chứng nào trong một thời gian dài, vì vậy bệnh nhân có thể sinh hoạt hàng ngày như bình thường. Vẫn có thể thực hiện các hoạt động thể thao, nhưng không được vượt quá giới hạn thành tích cá nhân. Do tăng nguy cơ nhiễm trùng, những người bị ảnh hưởng nên tránh đi du lịch đến các khu vực nhiệt đới. Chủng ngừa bằng vắc-xin sống có thể có tác động tiêu cực đến tiến trình của bệnh, nhưng việc tiêm phòng cúm hàng năm bằng vắc-xin chết được khuyến khích.

Tập thể dục thường xuyên, tốt nhất là ở nơi có không khí trong lành và chế độ ăn uống lành mạnh giàu vitamin giúp tăng cường hệ thống miễn dịch và giảm khả năng bị nhiễm trùng. Đặc biệt vào mùa lạnh, cần tránh đông người và đặc biệt chú trọng rửa tay thường xuyên và kỹ lưỡng. Rửa trái cây và rau quả cẩn thận có thể làm giảm đáng kể số lượng vi trùng ăn vào, và tránh các sản phẩm sữa chưa được tiệt trùng làm giảm nguy cơ nhiễm vi khuẩn listeriosis.

Nếu các triệu chứng của bệnh truyền nhiễm xảy ra như sốt, tiêu chảy hoặc khó thở xảy ra mặc dù đã áp dụng các biện pháp phòng ngừa, thì nên điều trị y tế ngay lập tức. Trong và sau khi điều trị hóa chất, việc bảo vệ chống lại nhiễm trùng và kiểm soát nhanh chóng chúng là đặc biệt quan trọng. Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính cũng có thể ảnh hưởng đến tâm lý: Thông tin chính xác, nói chuyện với gia đình và bạn bè hoặc nói chuyện với những người trong nhóm tự lực có thể giúp bạn chấp nhận căn bệnh và đối phó với nó tốt hơn.