Glucagonoma

Các Glucagonoma là một khối u ác tính trong tuyến tụy phát triển từ các tế bào A. Các glucagonomas hoạt động chức năng tạo ra các hormone và có khả năng gây ra nhiều triệu chứng khác nhau, trong khi các glucagonomas không hoạt động chức năng có thể không có triệu chứng. Nếu phẫu thuật cắt bỏ là không thể, hóa trị là một lựa chọn.

Glucagonoma là gì?

Khối u ác tính là một khối u ác tính trong tuyến tụy, nằm ở vùng bụng trên. Dịch tiết của bạn có chứa các enzym hỗ trợ quá trình tiêu hóa carbohydrate, protein và chất béo trong tá tràng. Nó cũng tạo ra các hormone insulin, glucagon, somatostatin, ghrelin và polypeptide tuyến tụy.

Một trong những hormone, glucagon, điều chỉnh lượng đường trong máu và được sản xuất trong các tế bào A của tuyến tụy; Chính từ những tế bào này cũng bắt đầu phát triển khối u trong glucagonoma. Tùy thuộc vào hành vi của khối u, y học phân biệt giữa glucagonomas hoạt động chức năng và không hoạt động chức năng.

Sau này có thể là cả lành tính và ác tính và không phải lúc nào cũng dẫn đến sự phát triển của các triệu chứng. Ngược lại, các glucagonomas hoạt động về mặt chức năng thường ác tính và tự biểu hiện thành nhiều loại khiếu nại. Nhìn chung, căn bệnh này cực kỳ hiếm gặp: chỉ khoảng một phần trăm các khối u tuyến tụy là khối u tuyến tụy, hầu hết chúng không hoạt động về mặt chức năng.

nguyên nhân

Đa dạng tân sinh nội tiết loại I có thể dẫn đến sự phát triển của các glucagonomas không hoạt động về mặt chức năng. Căn bệnh tiềm ẩn này, còn được gọi là hội chứng Wermer, là một bệnh di truyền. Bị ảnh hưởng là một gen trên nhiễm sắc thể thứ mười một thường ngăn khối u phát triển.

Bệnh đa u tuyến nội tiết loại I có thể không chỉ gây ra u tuyến tụy mà còn gây ra các khối u tuyến tụy khác như u tuyến và u dạ dày. Các khối u ở tuyến cận giáp, tuyến yên và các cơ quan khác cũng có thể xảy ra. Bất kể điều này, glucagonomas có thể xảy ra mà không có bệnh trước đó; Nguyên nhân chính xác của sự phát triển không kiểm soát của tế bào trong khối u thường không thể được xác định trong các trường hợp riêng lẻ.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Mỗi glucagonomas hoạt động chức năng và không hoạt động chức năng được đặc trưng bởi các dấu hiệu khác nhau. Các triệu chứng có thể có của glucagonome hoạt động về mặt chức năng bao gồm bệnh chàm di ứng hoại tử (Erythema inheritrolyticum migrans), thiếu máu và đái tháo đường.

Nước tiểu có mùi ngọt, tăng sản xuất nước tiểu, khát nhiều, mệt mỏi, thiếu năng lượng chủ quan, ngứa, viêm da, vết thương chậm lành và các triệu chứng thần kinh có thể là dấu hiệu của bệnh tiểu đường.

Ngoài ra, người bệnh thường bị sụt cân do tế bào cơ thể không sử dụng được đường mặc dù lượng đường trong máu đã đủ. Các glucagonomas không hoạt động về mặt chức năng có thể phát triển mà không có triệu chứng đáng chú ý, vì chúng không tạo ra bất kỳ glucagon bổ sung nào và do đó không can thiệp vào quá trình trao đổi chất của cơ thể con người.

Tùy thuộc vào vị trí và kích thước của nó, khối u có thể gián tiếp gây khó chịu bằng cách di chuyển các mô khỏe mạnh, chặn một phần ống mật chính (ống mật chủ) và do đó gây ra vàng da (vàng da), kích thích (áp lực) đau hoặc làm suy giảm các mạch máu và do đó dẫn đến chảy máu . Di căn ở các cơ quan khác như gan có thể gây ra các triệu chứng khác.

Chẩn đoán & khóa học

Các triệu chứng có thể xuất hiện cung cấp những dấu hiệu đầu tiên của bệnh glucagonoma. Các quy trình chẩn đoán hình ảnh cho phép quan sát trực tiếp khối u, điều này cũng cần thiết cho việc cắt bỏ sau này. Nên sử dụng phương pháp chụp cắt lớp siêu âm, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRT). Trong nhiều trường hợp, glucagonome được phát hiện một cách tình cờ trong các kỳ kiểm tra như vậy.

Trong máu, đặc biệt là với một glucagonome hoạt động chức năng, có thể xác định được nồng độ glucagon tăng lên: Giá trị có thể cao hơn từ mười đến một nghìn lần so với mức bình thường. Ngoài ra, xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm đặc biệt tìm kiếm chromogranin A đánh dấu khối u, sự xuất hiện của nó là điển hình cho glucagonomas.

Các biến chứng

Vì glucagonoma là một khối u ác tính, quá trình tiếp theo phụ thuộc nhiều vào mức độ và mức độ nghiêm trọng của khối u. Trong hầu hết các trường hợp, glucagonoma gây ra bệnh tiểu đường, gây căng thẳng nặng nề cho cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng. Nước tiểu cũng có mùi rất ngọt và bệnh nhân càng cảm thấy khát.

Luôn có cảm giác mệt mỏi, không thể bù đắp được bằng giấc ngủ. Ngứa cũng xuất hiện ở các bộ phận khác nhau của cơ thể và vết thương chỉ lành chậm hơn. Nếu di căn lan đến các vùng khác của cơ thể, các khiếu nại cũng có thể phát sinh ở những nơi và cơ quan khác. Trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến tử vong.

Khối u thường được điều trị bằng phẫu thuật hoặc hóa trị. Điều này dẫn đến buồn nôn, nôn mửa và rụng tóc. Tuy nhiên, không thể dự đoán được liệu khối u có thể được chữa khỏi hoàn toàn hay không và liệu nó có tái phát hay không. Trong hầu hết các trường hợp, glucagonome sẽ làm giảm tuổi thọ.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu nhận thấy các triệu chứng như nước tiểu có mùi hôi, khát nhiều hoặc mệt mỏi, bạn nên đến gặp bác sĩ. Một glucagonoma phải được nhận biết và điều trị sớm để cho phép quá trình chữa bệnh tích cực. Những người cảm thấy không thoải mái về thể chất hoặc tinh thần, chẳng hạn như thường xuyên mệt mỏi hoặc cảm thấy ngứa ngáy bất thường nên làm rõ điều này ngay lập tức.

Liệu nó có phải là một glucagonoma chỉ có thể được trả lời bởi bác sĩ. Bệnh nhân đa u nội tiết loại I đặc biệt dễ phát triển thành glucagonoma. Nếu các triệu chứng được đề cập được nhận thấy, thường đi kèm với các dấu hiệu của bệnh đái tháo đường hoặc thiếu máu, cần được tư vấn y tế.

Nếu gặp các triệu chứng bất thường trong quá trình điều trị, tốt nhất bạn nên thông báo cho bác sĩ. Trong trường hợp xảy ra các biến chứng nghiêm trọng như chảy máu hoặc đau dữ dội, người đó nên được đưa đến bệnh viện gần nhất.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Việc loại bỏ khối u glucagonoma là phương pháp điều trị tiêu chuẩn. Nếu không thể phẫu thuật hoặc không có ý nghĩa, thì hóa trị cũng có thể được xem xét. Bệnh nhân thường được tiêm các loại thuốc ức chế sự phát triển của tế bào. Tác động không chỉ ảnh hưởng đến khối u, mà còn ảnh hưởng đến tất cả các tế bào khác.

Do đó, bệnh nhân được điều trị thường bị rụng tóc, vì tế bào tóc cũng phân chia rất thường xuyên và đặc biệt bị ảnh hưởng bởi tác nhân hóa trị liệu. Ví dụ, Streptozotocin, mà tế bào tuyến tụy phản ứng chủ yếu, được coi là một thành phần tích cực. Các tác dụng phụ thường gặp của streptozotocin là buồn nôn, tiêu chảy, nôn mửa và suy gan và thận.

Ngoài ra, bản thân hoạt chất này có thể gây ung thư và thúc đẩy sự phát triển của các khối u; Cho đến nay, các nhà khoa học mới chỉ có thể quan sát thấy hiệu ứng này ở động vật. Đặc biệt, glucagonomas hoạt động chức năng không được điều trị có thể gây tử vong. Khối u tạo ra glucagon, thúc đẩy quá trình giải phóng glucose.

Insulin, mà sinh vật cũng sản xuất trong tuyến tụy, hoạt động như một chìa khóa trên các tế bào của cơ thể và cho phép chúng hấp thụ glucose. Lượng glucagon dư thừa sẽ ức chế tác dụng của insulin - một mặt dẫn đến dư thừa glucose trong máu và mặt khác, các tế bào bị thiếu năng lượng và cuối cùng là chết đói. Tình trạng này tương ứng với bệnh chuyển hóa đái tháo đường.

Bệnh tiểu đường cũng có thể phải được điều trị; điều này cũng đúng với các triệu chứng khác. Sau khi cắt bỏ khối u và uống các chất thay thế hormone được chỉ định, hậu quả có thể biến mất. Tái khám định kỳ để đảm bảo rằng khối u không trở lại hoặc di căn sang các cơ quan khác do di căn.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng của bệnh glucagonoma có liên quan đến sự tiến triển của bệnh tại thời điểm chẩn đoán và bắt đầu điều trị. Nếu không được điều trị, khối u ác tính của tuyến tụy dẫn đến cái chết sớm của bệnh nhân. Các phương pháp chữa bệnh thay thế giúp thoát khỏi các triệu chứng hiện chưa được biết đến và việc chữa bệnh tự phát không được mong đợi trong những trường hợp này.

Khối u glucagonoma cần phải phẫu thuật và hóa trị tùy theo từng trường hợp cụ thể. Nếu các tế bào ung thư trong cơ thể đã lan ra ngoài tuyến tụy và tấn công các cơ quan khác, thì triển vọng chữa khỏi sẽ giảm xuống đáng kể. Đối với những bệnh nhân này, kế hoạch điều trị là hướng đến việc làm giảm các triệu chứng hiện có.

Sao cho người bị ảnh hưởng cảm thấy ít bị suy giảm nhất có thể và không bị đau đớn không cần thiết. Nếu khối u có thể được loại bỏ thành công trong một cuộc phẫu thuật, thì triển vọng thuyên giảm sẽ tăng lên. Việc chữa khỏi bệnh có thể đạt được khi điều trị tiếp theo và phòng ngừa ung thư hơn nữa. Tuy nhiên, điều trị ung thư là cần thiết trong quá trình tiếp theo, điều này dẫn đến những hạn chế nghiêm trọng trong lối sống.

Nhìn chung, tuổi thọ của bệnh nhân bị glucagonoma giảm đáng kể bất chấp mọi lựa chọn y tế hiện nay. Bệnh khối u có thể tái phát ở nhiều người bị ảnh hưởng và có thể xảy ra nhiều biến chứng và bệnh thứ phát.

Phòng ngừa

Các biện pháp phòng ngừa phổ biến có thể giúp ngăn ngừa glucagonomas và các bệnh ung thư khác bao gồm tránh tia phóng xạ, tia UV, chất gây ung thư hóa học và các yếu tố khác.Lối sống cá nhân cũng có ảnh hưởng đến nguy cơ ung thư của cá nhân.

Hút thuốc, béo phì và thói quen ăn uống xấu là một trong những yếu tố quan trọng nhất trong lĩnh vực này. Ngoài ra, các bác sĩ và các công ty bảo hiểm y tế khuyên bạn nên khám phòng ngừa thường xuyên đối với một số loại ung thư để phát hiện khối u ở giai đoạn sớm.

Chăm sóc sau

Các lựa chọn chăm sóc theo dõi thường rất hạn chế trong trường hợp mắc bệnh glucagonoma. Người có liên quan chủ yếu phụ thuộc vào việc điều trị y tế của bác sĩ để tránh và hạn chế các biến chứng và phàn nàn về sau. Sự tự phục hồi không xảy ra trong một glucagonoma. Trong trường hợp xấu nhất, người bị ảnh hưởng chết vì hậu quả của căn bệnh này.

Khối u được phát hiện càng sớm thì quá trình điều trị càng tốt. Vì lý do này, việc chẩn đoán và điều trị sớm là rất quan trọng. Bản thân việc điều trị thường áp dụng hình thức hóa trị. Những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự hỗ trợ của bạn bè và gia đình, và họ không chỉ cần hỗ trợ về thể chất mà còn cần hỗ trợ về tâm lý.

Hơn nữa, một chế độ ăn uống lành mạnh và một lối sống lành mạnh nói chung có thể có tác động tích cực đến quá trình của bệnh này. Những người bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào việc uống thuốc, do đó, điều quan trọng là phải đảm bảo rằng họ được uống thường xuyên và trên hết là đúng cách.

Ngay cả sau khi điều trị thành công, việc kiểm tra cơ thể thường xuyên là cần thiết để phát hiện thêm các khối u ở giai đoạn đầu. Hơn nữa, tiếp xúc với những người khác mắc bệnh này cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình tiếp theo.

Bạn có thể tự làm điều đó

Nếu chẩn đoán glucagonoma, cần phải điều trị y tế. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng có thể tự làm một số việc để giảm bớt các triệu chứng và thúc đẩy phục hồi.

Trước hết, điều quan trọng là phải điều trị các tác dụng phụ riêng lẻ. Các biện pháp như nghỉ ngơi tại giường, đắp đệm ấm và chế độ ăn uống nhẹ nhàng giúp chống lại cảm giác buồn nôn, tiêu chảy, nôn mửa và các tác dụng phụ khác của thuốc được kê đơn. Rụng tóc thường không vĩnh viễn. Tuy nhiên, nếu nó bị cho là khó chịu, bạn nên dùng kẹp tóc hoặc sản phẩm phục hồi tóc nhẹ nhàng.

Tuy nhiên, sau đó nên được thảo luận trước với bác sĩ chịu trách nhiệm để loại trừ tương tác với thuốc được kê đơn. Điều quan trọng nữa là điều trị bệnh cơ bản. Nếu u glucagonoma do bệnh tiểu đường thì phải thay đổi chế độ ăn. Cân nặng dư thừa cũng nên giảm và tập thể dục thể thao thường xuyên. Điều này cũng giúp chống lại các triệu chứng kèm theo như mệt mỏi, thiếu năng lượng và làm chậm quá trình lành vết thương.

Các biện pháp vật lý trị liệu như vật lý trị liệu, Pilates hoặc yoga giúp chống lại các triệu chứng thần kinh.

Vì các biện pháp tự trợ giúp thích hợp khác nhau tùy từng trường hợp, bạn nên nói chuyện với bác sĩ thường xuyên. Bác sĩ có thể đưa ra những lời khuyên khác để phục hồi có thể được thúc đẩy một cách độc lập.