bên trong Chu kỳ urê các sản phẩm cuối cùng của quá trình trao đổi chất có chứa nitơ được chuyển thành urê. Quá trình sinh hóa này diễn ra trong gan. Sau đó urê được thải qua thận.
Chu kỳ urê là gì?
Protein, tức là protein, được tạo thành từ nhiều axit amin. Đến lượt chúng lại chứa ít nhất một phân tử nitơ ở dạng nhóm amin (-NH2). Nếu các axit amin có phân tử nitơ của chúng bị phá vỡ, sẽ tạo ra amoniac độc hại (NH3). Amoniac được hòa tan trong máu ở dạng được gọi là ion amoni (NH4 +). Chất này cũng có thể có tác dụng độc hại ở dạng hòa tan. Urê được hình thành trong gan bằng cách liên kết các ion amoni. Điều này làm cho các ion vô hại. Urê được thải ra ngoài qua thận.
Con người phụ thuộc vào chu kỳ urê. Hầu hết các loài động vật thủy sinh có thể giải phóng ngay lập tức amoniac mà chúng tích tụ vào nước qua dịch cơ thể của chúng thông qua thẩm thấu. Ở chim và thằn lằn, càng ít axit uric có hại được tạo ra thay vì urê. Mặc dù chất này cũng được bài tiết qua nước tiểu, không giống như urê, nó có thể tồn tại trong cơ thể lâu hơn mà không gây tổn thương.
Chức năng & nhiệm vụ
Chu kỳ urê cũng vậy Chu kỳ Ornithine được gọi là, bắt đầu trong ti thể. Ti thể còn được gọi là nhà máy điện của tế bào, vì phân tử năng lượng rất cao ATP được sản xuất ở đây. Trong chất nền của ty thể, enzyme carbamoyl phosphate synthetase 1 tạo thành carbamoyl phosphate từ amoniac và carbon dioxide tự do.
Một dư lượng photphat vẫn còn trong phản ứng này. Điều này là bắt buộc trong bước tiếp theo. Ở đây ornithine, một axit amin có trong chất nền ty thể, phản ứng với carbamoyl phosphate được hình thành ở bước đầu tiên. Carbamoyl phosphate chuyển nhóm carbamoyl của nó thành ornithine. Citrulline và phosphate được hình thành. Chất xúc tác của phản ứng hóa học này là enzyme ornithine transcarbamylase.
Đối với phần còn lại của quá trình, citrulline tạo thành phải được vận chuyển từ ty thể vào dịch tế bào của tế bào gan (tế bào gan). Điều này được thực hiện bằng cách sử dụng chất vận chuyển ornithine-citrulline. Trong tế bào chất của tế bào gan, nhóm amino aspartate cũng trở thành một phần của chu trình urê. Nhóm cacbonyl của citrulline phản ứng với aspartate. Enzyme arginine succinate synthetase xúc tác tạo ra arginino succinate. Điều này được phân tách thành furamate tự do và arginine tự do bởi một enzyme xúc tác khác, argininosuccinase.
Furamate tự do được tái sinh thành aspartate. Arginine lần lượt bị phân cắt bởi enzyme arginase. Điều này tạo ra urê và ornithine. Ornithine được vận chuyển trở lại ty thể và đóng vai trò như một phân tử mang để hình thành citrulline. Urê được bài tiết qua thận dưới dạng phân tử hòa tan trong nước.
Nếu không có chu trình urê, không thể xử lý amoniac độc tố chuyển hóa. Urê được sử dụng để giải độc cơ thể. Nếu nó bị xáo trộn, nó có thể dẫn đến các triệu chứng thần kinh nghiêm trọng.
Một lá gan khỏe mạnh đặc biệt quan trọng đối với chu trình urê hoạt động, vì đây là nơi diễn ra hầu hết quá trình hình thành urê. Chỉ một phần nhỏ và không đáng kể của quá trình hình thành urê được thực hiện trong thận. Tuy nhiên, vì thận bài tiết urê nên hàm lượng urê trong máu được dùng để ghi lại và theo dõi tiến triển của bệnh suy thận. Hàm lượng urê trong máu cũng có vai trò trong việc theo dõi quá trình lọc máu hoặc xác định nguyên nhân hôn mê.
Bệnh tật & ốm đau
Tổng cộng có sáu rối loạn chuyển hóa urê được biết đến. Đây luôn là kết quả của sự phá vỡ một trong các enzym liên quan. Trong trường hợp rối loạn chuyển hóa urê, thường thiếu hụt carbamoyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, argininosuccinate synthetase, argininosuccinate lyase, arginase hoặc N-acetylglutamate synthetase. Sự thiếu hụt một trong những enzym này luôn dẫn đến sự tích tụ amoniac trong mô và máu cao về mặt bệnh lý.
Tăng nồng độ amoniac trong máu còn được gọi là chứng tăng natri huyết. Tăng huyết áp cũng có thể do chức năng gan bất thường. Đặc biệt, các bệnh gan tiến triển như viêm gan mãn tính hoặc xơ gan làm suy giảm chu trình urê thông qua việc phá hủy các tế bào gan.
Hậu quả chính của sự gián đoạn nghiêm trọng trong chu trình urê là tổn thương hệ thần kinh trung ương. Những triệu chứng này còn được gọi là bệnh não gan. Nếu chu trình urê bị rối loạn, có quá nhiều amoniac độc hại vẫn còn trong máu. Chất độc tế bào chủ yếu tấn công các tế bào của hệ thần kinh. Chúng sưng lên do nhiễm độc. Điều này làm tăng áp lực nội sọ và cuối cùng xảy ra phù não.
Các triệu chứng có thể được chia thành bốn cấp độ. Trong giai đoạn đầu chỉ có những thay đổi nhỏ như rối loạn tập trung hoặc thay đổi tâm trạng. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, những người bị ảnh hưởng đã có vấn đề để giải quyết các nhiệm vụ số học dễ dàng ở giai đoạn này. Trong giai đoạn thứ hai, có sự gia tăng buồn ngủ. Định hướng thời gian có hạn. Tiếp theo là rối loạn ngôn ngữ và ý thức. Bệnh nhân buồn ngủ bất thường nhưng vẫn đáp ứng và tỉnh táo. Dạng bệnh não gan nặng nhất là hôn mê gan, còn được gọi là hôn mê gan. Giai đoạn này được đặc trưng bởi mất hoàn toàn ý thức và thiếu hoàn toàn phản xạ. Hôn mê gan thường gây tử vong.
Sự biểu hiện của các triệu chứng trong rối loạn chu kỳ urê được ưu tiên bởi một số yếu tố. Nhiễm trùng có thể dẫn đến gia tăng sự phân hủy tế bào và do đó làm tăng sự tích tụ các axit amin. Việc tăng lượng protein từ thức ăn có thể lấn át chu trình urê vốn đã bị rối loạn.
Liệu pháp điều trị rối loạn chu trình urê là dùng thuốc với phenyl axetat và benzoat. Cả hai phản ứng cùng với glutamine và glycine để tạo thành phenacetylglutamine và axit hippuric. Giống như urê, chúng có thể loại bỏ nitơ và cũng được bài tiết qua nước tiểu.
.jpg)
.jpg)
