Hội chứng Heerfordt-Mylius

Các Hội chứng Heerfordt-Mylius là một dạng sarcoid và do đó là một bệnh viêm miễn dịch và u hạt chủ yếu ảnh hưởng đến các dây thần kinh sọ. Các triệu chứng thường giải quyết một cách tự phát. Thuốc dài hạn với thuốc ức chế miễn dịch chỉ được chỉ định nếu bệnh trở thành mãn tính.

Hội chứng Heerfordt-Mylius là gì?

Hội chứng Heerfordt-Mylius được đặc trưng bởi năm triệu chứng chính. Các triệu chứng chính này bao gồm, ví dụ, giảm tiết nước bọt khoảng một nửa.
© Adiano - stock.adobe.com

Bệnh nhân mắc hội chứng Heerfordt-Mylius mắc một dạng sarcoid đặc biệt. Đây là một bệnh viêm u hạt có thể giả định mức độ cận mãn tính với kích thước mãn tính. Sarcoid thường được gọi là một bệnh viêm đa hệ thống, hình thành các nốt nhỏ ở các cơ quan khác nhau và do đó gây ra phản ứng miễn dịch trên mức trung bình với các phản ứng viêm.

Phổi thường bị ảnh hưởng nhất bởi chứng viêm. Các hạch bạch huyết ở hilar bị viêm trong khoảng 95% trường hợp. Về nguyên tắc, sarcoid có thể gây viêm ở bất kỳ hệ thống cơ quan nào. Trong dạng đặc biệt của hội chứng Heerfordt-Mylius, đặc biệt xảy ra viêm các dây thần kinh sọ và các lớp mô liên kết trong hệ thần kinh trung ương.

Christian Frederick Heerfordt lần đầu tiên mô tả hội chứng Heerfordt-Mylius vào năm 1906, với Jonathan Hutchinson ghi lại chứng bệnh sarcoid lần đầu tiên trước đó không lâu. Hội chứng có thể được tóm tắt như một loại bệnh nhiễm trùng thần kinh. Sự bùng phát xảy ra ở độ tuổi từ 20 đến 40.

nguyên nhân

Đối với tất cả các dạng sarcoid khác, nguyên nhân của hội chứng Heerfordt-Mylius phần lớn không rõ ràng. Kể từ khi sự tích lũy gia đình đã được quan sát thấy, khoa học hiện đang giả định các yếu tố di truyền cho sự bùng phát của bệnh. Sự liên quan của các chất độc môi trường vẫn chưa được loại trừ. Mức độ di truyền đã được chứng minh vào năm 2005 bằng các bất thường di truyền ở bệnh nhân mắc bệnh sarcoid.

Những bất thường này là những đột biến xuất hiện để ảnh hưởng đến sự khởi phát của bệnh. Theo nghiên cứu hiện tại, đột biến chỉ một cặp bazơ trong gen BTNL2 trên nhiễm sắc thể số sáu có thể làm tăng khả năng bùng phát dịch bệnh lên tới 60%. Gen này ảnh hưởng đến các phản ứng viêm miễn dịch và kích hoạt các tế bào máu chuyên biệt.

Nếu cả hai cặp bazơ đều đột biến trên nhiễm sắc thể thì nguy cơ mắc bệnh tăng gấp ba lần. Tuy nhiên, những kết quả này rất mơ hồ và không nhất thiết phải áp dụng cho các dạng đặc biệt như hội chứng Heerfordt-Mylius.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc điều trị dị cảm và rối loạn tuần hoàn

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Hội chứng Heerfordt-Mylius được đặc trưng bởi năm triệu chứng chính. Các triệu chứng chính này bao gồm, ví dụ, giảm tiết nước bọt khoảng một nửa. Khô miệng cùng với khó nuốt và rối loạn ngôn ngữ. Hình thức giảm niêm mạc này còn được gọi là xerostomia. Ngoài ra, thường có viêm màng bồ đào.

Da giữa của mắt bị ảnh hưởng bởi tình trạng viêm. Cảm giác cơ thể lạ xuất hiện và dòng nước mắt tăng lên. Bệnh nhân cũng thường bị viêm tuyến mang tai, tức là bị viêm tuyến mang tai. Liệt mặt cũng có thể xảy ra, thường do viêm dây thần kinh sọ thứ bảy.

Các phản ứng viêm kèm theo sốt tái phát. Các dây thần kinh sọ não khác thường bị ảnh hưởng bởi các phản ứng viêm. Ngoài ra, viêm nốt sần có thể hình thành ở màng não (màng não). Viêm nốt sần đôi khi phát triển ở cả tuyến vú và tuyến sinh dục, tuy nhiên, chúng không được tính trong số các triệu chứng chính của hội chứng Heerfordt-Mylius.

Chẩn đoán & khóa học

Như với tất cả các bệnh sarcoidoses khác, chẩn đoán hội chứng Heerfordt-Mylius được thực hiện tùy thuộc vào các triệu chứng tương ứng của các khiếu nại. Trước khi hội chứng Heerfordt-Mylius được chẩn đoán, bệnh nhân thường được chẩn đoán mắc bệnh sarcoid. Theo quy định, CT được sử dụng như một phương pháp hình ảnh. Giai đoạn của bệnh có thể được xác định trên cơ sở hình ảnh này.

Tiên lượng cho hội chứng Heerfordt-Mylius từ thuận lợi đến rất thuận lợi. Theo quy luật, tình trạng viêm sẽ thoái lui thông qua các đợt thuyên giảm tự phát. Chỉ trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh mới phát triển thành mãn tính. Nó hầu như không bao giờ dẫn đến một khóa học tiến triển mãn tính, trong đó không còn bất kỳ sự thuyên giảm nào giữa các cuộc tấn công.

Các biến chứng

Trong nhiều trường hợp, hội chứng Heerfordt-Mylius không cần điều trị. Các triệu chứng thường biến mất một cách tự nhiên và thường không xuất hiện lại sau đó. Tuy nhiên, các biến chứng cũng có thể phát sinh trong một quá trình mãn tính. Người bị ảnh hưởng bị rối loạn ngôn ngữ và khô miệng. Khó nuốt cũng xảy ra, do đó việc tiêu hóa thức ăn và chất lỏng không thể dễ dàng diễn ra.

Điều này có thể dẫn đến mất nước hoặc suy dinh dưỡng. Các rối loạn ngôn ngữ, đặc biệt là ở trẻ em, dẫn đến bị bắt nạt hoặc trêu chọc không phải là hiếm. Điều này có thể dẫn đến tâm lý phàn nàn và trầm cảm. Hơn nữa, các bộ phận khác nhau của khuôn mặt bị tê liệt và bệnh nhân ít có khả năng đối phó với căng thẳng.

Người bị ảnh hưởng thường bị ốm kèm theo sốt và viêm màng não. Những thứ này có thể nguy hiểm đến tính mạng của người bệnh. Các triệu chứng của hội chứng Heerfordt-Mylius có thể được điều trị và hạn chế. Tuy nhiên, không thể dự đoán liệu tất cả các khiếu nại có thể được hạn chế hoàn toàn hay không. Rối loạn ngôn ngữ có thể được điều trị và sửa chữa trong liệu pháp. Điều trị thường không dẫn đến bất kỳ biến chứng hoặc khiếu nại nào khác.

Khi nào bạn nên đi khám?

Vì hội chứng Heerfordt-Mylius cũng có thể làm tổn thương các dây thần kinh sọ não không thể phục hồi, nên hội chứng này luôn phải được bác sĩ kiểm tra. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng sẽ tự hết, nhưng vẫn nên đi khám.

Sau đó, bác sĩ nên được tư vấn nếu người đó bị khô miệng nghiêm trọng. Bệnh nhân không khạc nhổ được và có rối loạn ngôn ngữ hoặc khó nuốt. Hội chứng Heerfordt-Mylius cũng dẫn đến cảm giác có dị vật trong mắt, mặc dù rõ ràng là không có dị vật trong mắt.

Một cuộc kiểm tra y tế cũng được khuyến khích ở đây. Ngoài ra, tình trạng tê liệt ở các vùng khác nhau trên khuôn mặt cũng có thể chỉ ra hội chứng Heerfordt-Mylius. Bác sĩ nên được tư vấn ngay lập tức, đặc biệt là nếu tình trạng tê liệt này kéo dài. Chẩn đoán hội chứng có thể được thực hiện tại bệnh viện hoặc bác sĩ đa khoa. Nhiều loại thuốc khác nhau được sử dụng trong điều trị.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Việc điều trị bệnh nhân mắc hội chứng Heerfordt-Mylius phụ thuộc vào các triệu chứng và giai đoạn của bệnh. Hình dạng của khóa học cũng rất quan trọng. Các khiếu nại được điều trị theo triệu chứng và dựa trên hệ thống cơ quan bị ảnh hưởng. Theo nguyên tắc, các đợt tái phát cấp tính được điều trị bằng thuốc có corticoid, đặc biệt với glucocorticoid như cortisol.

Mục đích của điều trị là ức chế hệ thống miễn dịch. Chỉ trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh nhân mới được điều trị lâu dài với thuốc ức chế miễn dịch. Loại thuốc này chỉ cần dùng trong thời gian dài đối với các dạng bệnh mãn tính, vì sự ức chế vĩnh viễn của hệ thống miễn dịch có thể trì hoãn các cuộc tấn công. Vì hệ thống miễn dịch bị ức chế cũng có liên quan đến rủi ro, lợi ích và nguy hiểm của thuốc được cân nhắc tùy theo từng trường hợp.

Nếu tình trạng viêm các dây thần kinh sọ khác nhau dẫn đến tê liệt hoặc rối loạn ngôn ngữ và khó nuốt, bệnh nhân sẽ được điều trị thêm liệu pháp ngôn ngữ hoặc liệu pháp vận động. Tình trạng tê liệt ở mặt cũng có thể tự khỏi. Điều này đặc biệt đúng nếu tình trạng viêm lành sau một thời gian ngắn và hầu như không có mô thần kinh nào bị phá hủy. Để ngăn ngừa hiện tượng chảy mủ dai dẳng, bệnh nhân có thể được sử dụng các chất thay thế nước bọt để bảo vệ khoang miệng khỏi các bệnh thứ phát như sâu răng.

Triển vọng & dự báo

Là một dạng đặc biệt của sarcoid, hội chứng Heerfordt-Mylius có tiên lượng tốt. Quá trình này là mãn tính đến cận điện tử. Có một tỷ lệ chữa lành tự phát tương đối cao, từ 20 đến 70 phần trăm. Những người trẻ trong độ tuổi từ 20 đến 40 bị ảnh hưởng đặc biệt.Người ta cũng phát hiện ra rằng nhiều người Mỹ gốc Phi hơn dân số da trắng phát triển hội chứng này. Tuy nhiên, chỉ có khoảng năm phần trăm tổng số bệnh nhân sarcoid bị hội chứng Heerfordt-Mylius.

Điều đặc biệt của dạng sarcoid này là thường xuyên xuất hiện các triệu chứng thần kinh do suy thần kinh sọ não. Điều này dẫn đến liệt mặt, có liên quan đến những thay đổi điển hình trên nét mặt như khóe miệng sụp xuống hoặc mí mắt đóng không hoàn toàn. Rối loạn vị giác cũng có thể xảy ra. Ngược lại, suy thần kinh sọ xảy ra ở khoảng 50 đến 70 phần trăm những người bị hội chứng Heerfordt-Mylius. Hơn nữa, mống mắt, tuyến mang tai và niêm mạc miệng bị viêm.

Tỷ lệ tử vong do Sarcoid là khoảng năm phần trăm, chủ yếu do rối loạn chức năng phổi. Tuy nhiên, điều này áp dụng cho tất cả các dạng của bệnh. Tỷ lệ tử vong cao như thế nào, đặc biệt là trong hội chứng Heerfordt-Mylius, vẫn chưa được xác minh. Kích ứng mống mắt có thể gây rủi ro cho thị lực vì có thể xảy ra các biến chứng như đục thủy tinh thể hoặc đục thủy tinh thể. Tim, da, khớp, đường tiêu hóa, dây thần kinh và đường hô hấp trên cũng cần được theo dõi liên tục. Vì diễn biến của bệnh rất thay đổi.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc điều trị dị cảm và rối loạn tuần hoàn

Phòng ngừa

Vì hội chứng Heerfordt-Mylius có thể là do sự kết hợp của gen di truyền và độc tố môi trường, nên bệnh không thể ngăn ngừa được.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng có rất ít biện pháp theo dõi đối với hội chứng Heerfordt-Mylius. Trước hết, phải chẩn đoán sớm để có thể ngăn ngừa các biến chứng sau này. Chỉ thông qua chẩn đoán sớm và điều trị tiếp theo bệnh mới có thể ngăn chặn được sự trầm trọng thêm của các triệu chứng.

Hội chứng Heerfordt-Mylius cũng không thể tự lành. Với bệnh này, người bệnh thường phụ thuộc vào việc uống thuốc. Nếu có bất cứ điều gì không rõ ràng hoặc nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hãy luôn luôn được bác sĩ tư vấn trước. Hơn nữa, người bị ảnh hưởng nên đảm bảo rằng họ được dùng thường xuyên và liều lượng chính xác để giảm bớt các triệu chứng.

Vì bệnh cũng có thể dẫn đến khó nuốt hoặc khó nói, một số bệnh nhân mắc hội chứng Heerfordt-Mylius cần liệu pháp đặc biệt để chống lại các triệu chứng này. Một số bài tập từ các liệu pháp này cũng có thể được thực hiện tại nhà riêng của bạn để đẩy nhanh quá trình chữa bệnh.

Vệ sinh răng miệng tốt cũng rất quan trọng để phòng bệnh. Không thể dự đoán chung liệu hội chứng Heerfordt-Mylius có dẫn đến giảm tuổi thọ cho những người bị ảnh hưởng hay không.

Bạn có thể tự làm điều đó

Khả năng tự giúp đỡ là tương đối hạn chế với hội chứng Heerfordt-Mylius, do đó những người bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào điều trị y tế để giảm bớt các triệu chứng.

Trong trường hợp của một khóa học mãn tính, nó là cần thiết để dùng thuốc trên cơ sở lâu dài. Vì hội chứng Heerfordt-Mylius thường dẫn đến các vấn đề về ngôn ngữ, người bị ảnh hưởng có thể chống lại các rối loạn ngôn ngữ thông qua các liệu pháp khác nhau. Các bài tập thường cũng có thể được thực hiện tại nhà.

Hơn nữa, mặc dù khó nuốt, người bị ảnh hưởng nên đảm bảo một chế độ ăn uống lành mạnh và uống thường xuyên để tránh các triệu chứng mất nước hoặc thiếu hụt. Sâu răng cũng là hiện tượng phổ biến ở những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng này, do đó, có thể tránh được những biến chứng này thông qua việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên tại nha sĩ. Các bậc cha mẹ cần chú ý đi khám sức khỏe định kỳ, đặc biệt là với trẻ em.

Nếu bệnh nhân cũng bị liệt mặt, sự hỗ trợ của bạn bè và người thân thường là cần thiết để giúp cuộc sống của người bệnh dễ chịu hơn. Thảo luận với chuyên gia tâm lý hoặc với những người mà bạn tin tưởng cũng có thể giúp giải quyết những phàn nàn về tâm lý.