Sau đó Chuyển hóa trung gian còn được gọi là Chuyển hóa trung gian được chỉ định. Điều này liên quan đến tất cả các quá trình trao đổi chất ở giao diện giữa chuyển hóa đồng hóa và dị hóa. Sự rối loạn của các quá trình trao đổi chất trung gian hầu hết là do các khiếm khuyết của enzym và chủ yếu biểu hiện thành các bệnh bảo quản.
Chuyển hóa trung gian là gì?
Trao đổi chất (hay còn gọi là chuyển hóa) được y học chia thành các lĩnh vực đồng hóa và dị hóa. Đồng hóa được sử dụng để xây dựng các hợp chất hóa học. Catabolimus được sử dụng để phá vỡ cùng. Một phản ứng trao đổi chất thứ ba là Chủ nghĩa lưỡng cư. Thuật ngữ này có liên quan đến chuyển hóa trung gian.
Các phản ứng chuyển hóa của quá trình chuyển hóa trung gian liên quan đến các chất chuyển hóa có khối lượng phân tử dưới 1000 g / mol. Các chất chuyển hóa này được chuyển thành một chất khác trong các phản ứng của quá trình chuyển hóa trung gian. Tùy thuộc vào yêu cầu, quá trình chuyển hóa trung gian lấy các chất chuyển hóa từ quá trình dị hóa hoặc đồng hóa cho mục đích này. Không giống như hai thuật ngữ chuyển hóa này, quá trình chuyển hóa trung gian không liên quan đến sự phân hủy cụ thể cũng như không tích tụ. Chất lưỡng tính có thể có cả tác dụng dị hóa và đồng hóa.
Cuối cùng, quá trình trao đổi chất trung gian bao gồm tất cả các phản ứng trao đổi chất diễn ra ở các giao diện riêng lẻ giữa đồng hóa và dị hóa. Dị hóa tương ứng với sự phân hủy phần lớn oxy hóa của các phân tử lớn (carbohydrate, chất béo, protein) và đồng hóa là tổng hợp enzym của các thành phần tế bào phân tử.
Chức năng & nhiệm vụ
Quá trình dị hóa phá vỡ các phân tử lớn của thực phẩm thành các phân tử nhỏ hơn để giải phóng năng lượng và bảo tồn năng lượng dưới dạng liên kết photphat năng lượng cao như adenosine triphosphat. Quá trình dị hóa có ba giai đoạn chính. Cấp độ 1 tương ứng với việc phá vỡ các phân tử dinh dưỡng lớn thành các khối xây dựng riêng lẻ. Ví dụ, polysaccharid trở thành hexoses và pentoses. Chất béo chuyển thành axit béo và glycerin. Protein được chia thành các axit amin riêng lẻ. Giai đoạn 2 tương ứng với việc chuyển đổi tất cả các phân tử được tạo ra ở giai đoạn 1 thành các phân tử đơn giản hơn. Ở giai đoạn 3, các sản phẩm từ giai đoạn 2 được chuyển sang giai đoạn cuối cùng và do đó bị oxy hóa. Kết quả của giai đoạn này là carbon dioxide và nước.
Đồng hóa chủ yếu tương ứng với một quá trình tổng hợp dẫn đến các cấu trúc phức tạp hơn và lớn hơn. Khi kích thước và độ phức tạp tăng lên, có một sự giảm entropi. Đồng hóa phụ thuộc vào việc cung cấp năng lượng tự do, năng lượng này rút ra từ các liên kết photphat của ATP. Giống như dị hóa, đồng hóa xảy ra trong ba giai đoạn. Trong giai đoạn đầu tiên, anh ta sử dụng các khối xây dựng nhỏ của giai đoạn 3 dị hóa. Do đó, giai đoạn 3 của quá trình dị hóa đồng thời là giai đoạn 1 của quá trình đồng hóa. Các con đường trao đổi chất catabolic và đồng hóa không giống nhau, nhưng có mức catabolic 3 như một yếu tố kết nối và trung tâm. Do đó, giai đoạn này đại diện cho một bước trao đổi chất chung.
Con đường trung tâm phổ biến của quá trình dị hóa và đồng hóa là quá trình lưỡng cực hóa. Con đường trung tâm này có chức năng kép và có thể dị hóa dẫn đến sự phân hủy hoàn toàn của các phân tử cũng như làm cho các phân tử nhỏ hơn có sẵn đồng hóa làm nguyên liệu ban đầu cho quá trình tổng hợp. Do đó, quá trình dị hóa và đồng hóa dựa trên các quá trình phụ thuộc lẫn nhau.
Quá trình đầu tiên của những quá trình này là các phản ứng enzym liên tiếp dẫn đến sự hình thành và phá vỡ các phân tử sinh học. Các chất trung gian hóa học từ quá trình này được gọi là chất chuyển hóa. Quá trình xử lý các chất thành chất chuyển hóa tương ứng với quá trình chuyển hóa trung gian. Quá trình thứ hai đặc trưng cho mọi phản ứng của quá trình chuyển hóa trung gian và tương ứng với sự trao đổi năng lượng. Đây là một khớp nối năng lượng. Trong một số quá trình nhất định của chuỗi phản ứng dị hóa, năng lượng hóa học được bảo toàn bằng cách chuyển nó thành các liên kết photphat giàu năng lượng. Một số phản ứng nhất định trong chuỗi trao đổi chất đồng hóa cuối cùng sẽ lấy năng lượng này.
Bệnh tật & ốm đau
Toàn bộ quá trình trao đổi chất cung cấp vô số điểm khởi đầu cho một số bệnh nhất định. Rối loạn chuyển hóa trung gian có thể gây ra hậu quả chết người và thậm chí đe dọa tính mạng. Điều này được áp dụng, ví dụ, khi, như một phần của quá trình chuyển hóa trung gian, các chất chuyển hóa độc hại được lưu trữ trong các cơ quan quan trọng và các cơ quan này bị suy giảm chức năng của chúng. Các rối loạn chuyển hóa trung gian như vậy thường liên quan đến các đột biến dẫn đến sự thiếu hụt hoặc hoạt động sai của một số enzym chuyển hóa. Sự mất cân đối giữa cung và cầu đối với một số chất hóa học cũng có thể dẫn đến rối loạn chuyển hóa trung gian.
Các rối loạn chuyển hóa trung gian do đột biến gây ra, ví dụ như bệnh dự trữ glycogen. Nhóm bệnh này dẫn đến việc lưu trữ glycogen trong các mô cơ thể khác nhau. Việc chuyển đổi thành glucose hầu như không hoặc hoàn toàn không thể xảy ra đối với những bệnh nhân mắc các bệnh này. Nguyên nhân là một khiếm khuyết liên quan đến đột biến trong các enzym phân hủy glycogen. Các bệnh dự trữ glycogen do khiếm khuyết enzym bao gồm, ví dụ, bệnh von Gierke, bệnh Pompe, bệnh Cori, bệnh Andersen và bệnh McArdle. Bệnh của Hers và Tarui cũng thuộc nhóm bệnh này.
Các khiếm khuyết có thể ảnh hưởng đến các enzym chuyển hóa khác nhau, chẳng hạn như glucose-6-phosphatase, alpha-1,4-glucosidase và amylo-1,6-glucosidase, ví dụ alpha-1,4-glucan-6-glycosyltransferase, alpha-glucan phosphorylase hoặc alpha-glucan phosphorylase và phosphofructokinase.
Các bệnh dự trữ do rối loạn chuyển hóa trung gian gây ra không nhất thiết phải là glycogenose, mà còn có thể tương ứng với mucopolysaccharidoses, lipidoses, sphingolipidoses, hemochromatosis hoặc amyloidoses. Với lipidoses, lipid tích tụ trong tế bào. Trong bối cảnh của amyloidoses, các sợi protein không hòa tan được lắng đọng trong và ngoài tế bào. Hemochromatosis được đặc trưng bởi sự lắng đọng bất thường của sắt và các sphingolipidoses dựa trên các khiếm khuyết về enzym lysosome gây ra sự tích tụ sphingolipid. Ảnh hưởng của bệnh lưu trữ chủ yếu phụ thuộc vào chất và mô dự trữ.
.jpg)
