Xanthogranuloma vị thành niên

Các xanthogranuloma vị thành niên Chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em dưới một tuổi và thường tự khỏi hoặc mất dần. Đó là một đốm màu vàng cam hoặc một khối u lành tính hình bán cầu. Miễn là nó không nằm trong mắt, u xanthogranuloma chỉ cần điều trị y tế trong một số trường hợp rất hiếm.

Xanthogranuloma vị thành niên là gì?

Theo quy định, một cục u nhỏ có thể nhìn thấy ở đứa trẻ. Tuy nhiên, nếu bệnh trực tiếp vào mắt hoặc các vùng lân cận của mắt thì phải có sự tư vấn của bác sĩ nhãn khoa.
© Monkey Business - stock.adobe.com

A xanthogranuloma vị thành niên (JXG) là một bệnh tế bào gốc lành tính, không phải tế bào Langerhans, chủ yếu xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dưới hai tuổi. Nó là một tập hợp các đại thực bào chứa đầy lipid. Ngay cả khi mới sinh, các nốt và sẩn hình vòm, nhẵn có màu vàng cam đặc trưng có thể xuất hiện.

Nó thường xảy ra nhất vào khoảng 2 tuổi. Ít gặp hơn ở trẻ lớn và thậm chí ít gặp hơn ở người lớn. Lành tính có nghĩa là lành tính và không gây hấn. Trong các trường hợp riêng lẻ, các cơ quan khác có thể liên quan. Chúng bao gồm mắt, lá lách, gan, phổi và hệ thần kinh trung ương, nhưng điều này tương đối hiếm. Các xanthogranuloma vị thành niên còn được gọi là Tế bào sinh bào không X, Xanthogranuloma vị thành niên hoặc là Nevoxanthoid nội mô được chỉ định.

nguyên nhân

Không có gì được biết chính xác về nguyên nhân của xanthogranulomas. Có thể là do di truyền tạo ra những thay đổi về da. Trong mọi trường hợp, đó là sự sản xuất quá mức của tế bào mô và tế bào đuôi gai, chúng tích tụ và dẫn đến các triệu chứng khác nhau tùy theo cơ địa.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

JXG chủ yếu được đặc trưng bởi các nốt sần màu vàng cam đơn độc hoặc các sẩn nổi lên có đường kính từ 0,5 đến 2 cm. Chúng cũng có thể xuất hiện màu đỏ vào lúc đầu. Chúng chủ yếu có thể nhìn thấy ở vùng đầu, trên cổ hoặc trên cơ thể và ở các bên duỗi của tứ chi và tương đối vô hại.

Tuy nhiên, nếu chúng xảy ra trên hoặc gần mắt và thậm chí có thể nhiều lần, tức là nhiều lần, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nhãn khoa. Với một cuộc kiểm tra nhãn khoa, nguy cơ đối với thị lực phải được làm rõ. Trong một số trường hợp hiếm hoi, xanthogranuloma vị thành niên có thể trú ngụ trong các cơ quan khác. Có một số tùy chọn cho việc này. Ngoài những điều trên, chúng cũng đã được quan sát thấy trong thận, xương, mô cơ, tuyến thượng thận, tinh hoàn (tinh hoàn) trong thanh quản (khí quản), trong ruột và trong màng tim (cơ tim).

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Chẩn đoán hình ảnh thường đủ để xác định các dấu hiệu da đặc trưng. Thiết bị khám hiện đại và kính hiển vi có độ phân giải cao cho phép bệnh nhân trẻ tuổi sử dụng các phương pháp chẩn đoán nhẹ nhàng hơn so với một vài năm trước đây. Trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng trong khi sinh và đến sáu tháng đầu đời thường có nhiều tổn thương hơn.

Tỷ lệ sa ngã là 10% số ca sinh được giả định và đáng chú ý là trẻ sơ sinh nam thường bị ảnh hưởng hơn. Trong những trường hợp không rõ ràng, phải loại trừ bệnh mất bạch cầu bào Langerhans, bệnh u sợi thần kinh loại 1 và bệnh bạch cầu myelomonocyte vị thành niên. Đây là những bệnh nguy hiểm phổ biến nhất mà JXG có thể bị nhầm lẫn.

Các chẩn đoán phân biệt khác là: U mềm lây, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, Sẹo lồi, mày đay sắc tố, u mô bào, fibromatosis, kỹ thuật số, trẻ sơ sinh, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum và eruptivum. Thông thường, không có mẫu mô nào được lấy từ trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ trừ khi thực sự cần thiết, vì u xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên thường tự biến mất khi lên 6 tuổi.

Nơi xuất hiện ngoại tâm thu nhiều nhất là ở mắt cùng mi và mống mắt. Khoảng một nửa số bệnh nhân nhỏ này bị tổn thương da, làm cho bệnh xanthogranulomatosis ở tuổi vị thành niên trở thành nguyên nhân phổ biến nhất của hyphema tự phát ở mống mắt và thể mi.

Điều này có nghĩa là sự tích tụ của các tế bào hồng cầu ở vùng trước mắt, như xảy ra trong chấn thương cùn, ví dụ như trong đấm bốc. Ở những trẻ em bị ảnh hưởng, điều này dẫn đến bệnh tăng nhãn áp thứ phát và sau đó, thậm chí là mù lòa. Do đó, việc điều trị là một thách thức lớn đối với mỗi bác sĩ nhãn khoa.

Nếu bệnh xảy ra ở người lớn, việc chẩn đoán khó khăn và một số lượng lớn các trường hợp không được báo cáo được giả định. Ngoài ra, việc chữa lành tự phát không còn xảy ra, như với hầu hết trẻ em. Tùy thuộc vào vị trí, các triệu chứng xảy ra đa dạng nhất, cũng có thể được chỉ định cho nhiều bệnh khác. Do đó, những chẩn đoán này có thể là những phát hiện ngẫu nhiên hơn khi chẩn đoán các bệnh khác.

Các biến chứng

Trong hầu hết các trường hợp, tình trạng này không cần điều trị đặc biệt. Trong hầu hết các trường hợp, vết hoặc khối u lành tính sẽ tự biến mất nên không có biến chứng hoặc triệu chứng gì thêm. Theo quy định, một cục u nhỏ có thể nhìn thấy ở đứa trẻ. Tuy nhiên, nếu bệnh trực tiếp vào mắt hoặc các vùng lân cận của mắt thì phải có sự tư vấn của bác sĩ nhãn khoa.

Trong trường hợp này, khối u có thể ảnh hưởng đến thị lực của bệnh nhân và do đó làm giảm chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Căn bệnh này cũng có thể xảy ra ở các cơ quan nội tạng khác và dẫn đến các phàn nàn hoặc biến chứng ở đó. Các liệu trình tiếp theo chủ yếu phụ thuộc vào vùng bị ảnh hưởng của bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp, điều trị bệnh này là không cần thiết.

Các triệu chứng thường tự biến mất mà không có bất kỳ biến chứng cụ thể nào. Điều này không hạn chế tuổi thọ của bệnh nhân. Hơn nữa, khối u cũng có thể được hạn chế bằng cách xạ trị hoặc hóa trị. Thường không có biến chứng nào khác. Trong một số trường hợp, sự hỗ trợ tâm lý của cha mẹ hoặc người thân cũng rất cần thiết.

Khi nào bạn nên đi khám?

Thông thường, xanthogranuloma vị thành niên không cần đến bác sĩ thăm khám. Các bất thường về da xuất hiện ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Chữa lành tự phát xảy ra trong vòng vài tuần hoặc vài tháng mà không có bất kỳ di chứng nào khác. Một cuộc thăm khám của bác sĩ có thể được thực hiện để bảo vệ và trấn an cha mẹ. Tuy nhiên, thông thường, thông tin từ bác sĩ sản khoa là đủ thông qua tiếp xúc trực quan. Vì việc khám sức khỏe định kỳ cho trẻ sơ sinh được thực hiện trong những tháng đầu đời nên những thay đổi trên da thường được bác sĩ giải quyết và làm rõ trong những lần hẹn điều trị này.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, u hạt phát triển ở các bộ phận của cơ thể cần sự can thiệp của y tế. Nếu những thay đổi trong nước da phát triển ở vùng lân cận của mắt, điều này có thể dẫn đến suy giảm thị lực. Nếu quan sát thấy sự đổi màu của da hoặc sự hình thành mô mới ở dạng răng hàm ở vùng xung quanh mí mắt, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Nên điều trị y tế nếu thị lực của bạn có nguy cơ. Trong những trường hợp đặc biệt, u hạt có thể bám vào các cơ quan khác nhau bên trong cơ thể.

Do đó, bác sĩ nên được tư vấn trong trường hợp tiêu hóa bất thường hoặc trẻ sơ sinh giảm cảm giác thèm ăn. Nếu giảm cân đáng kể, tiêu chảy, táo bón hoặc đau ở vùng bụng và vùng thận, bạn nên đến bác sĩ.

Điều trị & Trị ​​liệu

Không có liệu pháp đặc biệt nào dành cho trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ và nó thường không thích hợp, vì xanthogranulomas vị thành niên thường tự biến mất. Tuy nhiên, nếu chúng ở gần mắt, bức xạ liều rất thấp có thể được sử dụng để ngăn chặn sự phát triển.

Có nhiều lựa chọn khác nhau cho JXG ngoài da, tùy thuộc vào vị trí. Liệu pháp hóa trị tương tự như liệu pháp điều trị chứng tự bào X có thể được sử dụng để điều trị tích tụ lớn hơn trong bụng và các cơ quan, cũng như trong hệ thần kinh. JXG ngoài da là một trong những bệnh hiếm gặp mà hầu như không có quỹ nghiên cứu nào có sẵn. Do đó, vẫn chưa có liệu pháp tiêu chuẩn nào cho điều này có thể được sử dụng trong các trường hợp riêng lẻ.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc giảm đau

Triển vọng & dự báo

Xanthogranuloma vị thành niên có tiên lượng thuận lợi ở hầu hết các bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp có sự chữa lành tự phát. Những thay đổi về bề ngoài của da không đe dọa thêm đến sức khỏe của người có liên quan. Việc điều trị hoặc can thiệp của chuyên gia y tế hiếm khi cần thiết. Các u hạt chủ yếu xảy ra ở trẻ em và biến mất trong vài ngày, vài tuần hoặc vài tháng.

Nếu các thay đổi trên da không bị trầy xước và vết thương hở đã phát triển, chúng không có giá trị bệnh tật. Nếu có vết thương hở sẽ có nguy cơ nhiễm độc máu. Các vết thương có thể gây ô nhiễm và vi trùng có thể xâm nhập vào sinh vật qua các điểm xâm nhập. Tiên lượng xấu hơn được dự đoán là do nhiễm trùng huyết có khả năng gây tử vong. Ngoài ra, các bệnh thứ cấp có thể phát sinh.

Nếu u hạt phát triển gần mắt, tiên lượng thuận lợi khác cũng xấu đi. Tại thời điểm này trên cơ thể, chúng có thể dẫn đến suy giảm thị lực. Chăm sóc y tế là cần thiết để tránh các biến chứng và loại bỏ các tổn thương. Nếu quá trình điều trị diễn ra mà không có thêm sự cố, bệnh nhân cũng có thể được xuất viện trong thời gian ngắn khi đã bình phục. Tái phát có thể xảy ra trong quá trình tiếp theo, đặc biệt là trong thời thơ ấu. Tiên lượng thuận lợi vẫn còn trong những trường hợp này.

Phòng ngừa

Xanthogranuloma vị thành niên không thể được ngăn chặn và cơ chế hoạt động và cách nó xảy ra vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Hiệp hội Histiocytosis hợp tác chặt chẽ với một nhóm bác sĩ quốc tế để thúc đẩy nghiên cứu trong lĩnh vực này và mang đến cho những bệnh nhân hiếm gặp này cơ hội chữa khỏi bệnh trong tương lai.

Chăm sóc sau

Trong nhiều trường hợp, không có biện pháp theo dõi đặc biệt nào dành cho những người bị bệnh này. Đầu tiên và quan trọng nhất, việc chẩn đoán nhanh chóng và điều trị tiếp theo là rất quan trọng để không có thêm biến chứng trong cuộc sống của người đó. Trong một số trường hợp, khối u này có thể tự biến mất, nhưng bệnh vẫn cần được bác sĩ kiểm tra.

Nếu bệnh tự khỏi, không cần hoặc có thể thực hiện chăm sóc theo dõi đặc biệt. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng nên thường xuyên trải qua các cuộc kiểm tra và kiểm soát khác nhau của bác sĩ để xác định và điều trị các khối u khác hoặc các khiếu nại khác ở giai đoạn đầu. Do bệnh chủ yếu xảy ra ở trẻ em nên các em phải được cha mẹ và những người thân khác hỗ trợ.

Các cuộc thảo luận sâu sắc và yêu thương cũng rất quan trọng ở đây, vì điều này chủ yếu ngăn ngừa trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác. Cha mẹ cũng cần lưu ý không để trẻ gãi làm thay đổi các vết thương trên da. Chỉ trong một số trường hợp, căn bệnh này mới hạn chế tuổi thọ của người mắc phải.

Bạn có thể tự làm điều đó

Đối với những bệnh nhân bị u hạt ở tuổi vị thành niên, điều quan trọng nhất là phải quan sát cẩn thận những thay đổi liên quan đến bệnh và đến gặp bác sĩ điều trị ngay lập tức nếu u hạt to ra hoặc khác. Ngoài ra, phụ huynh nên đưa trẻ bị ảnh hưởng đi khám sức khỏe dự phòng thường xuyên để đăng ký thay đổi kịp thời và điều trị đầy đủ.

Trong nhiều trường hợp, xanthogranuloma vị thành niên tự biến mất ở người trẻ tuổi và không cần điều trị y tế. Sau đó, bệnh nhân và người giám hộ chỉ hỗ trợ quá trình của bệnh bằng cách cẩn thận không để kích ứng xanthogranuloma vị thành niên. Có thể bị kích ứng, chẳng hạn như mỹ phẩm hoặc chấn thương do cọ xát quần áo hoặc cử động tay trong quá trình vệ sinh cá nhân. Vì vậy, bệnh nhân đặc biệt cảnh giác và cẩn thận trong các hoạt động như vậy để không tạo ra những thay đổi tiêu cực.

Điều trị là cần thiết nếu u hạt gần mắt và có nguy cơ làm suy giảm chức năng thị giác. Trong những trường hợp như vậy, cần phải có sự chăm sóc của bác sĩ nhãn khoa và các bác sĩ chuyên khoa khác để loại bỏ u xanthogranuloma vị thành niên và do đó ngăn ngừa các biến chứng trong thời gian tốt.