Hội chứng QT dài

Hội chứng QT dài là tên một bệnh tim có thể nguy hiểm đến tính mạng. Điều này dẫn đến khoảng QT kéo dài về mặt bệnh lý.

Hội chứng QT dài là gì?

Tại Hội chứng QT dài nó là một bệnh đe dọa tính mạng của tim hiếm khi xảy ra. Nó có thể do di truyền cũng như mắc phải trong quá trình sống. Những người có trái tim khỏe mạnh có thể bị đột tử do hội chứng QT dài.

Có các hội chứng QT dài bẩm sinh khác nhau, bao gồm hội chứng Jervell và Lange Nielsen (JLNS) và hội chứng Romano Ward, thường được di truyền theo kiểu trội trên NST thường. Tên gọi hội chứng QT dài quay trở lại sự gia tăng thời gian QT trong quá trình đo điện tâm đồ (điện tâm đồ). Thời gian QT được hiệu chỉnh tần số là hơn 440 mili giây.

Đặc điểm điển hình của bệnh tim là đánh trống ngực, xảy ra giống như một cơn động kinh. Nhịp tim nhanh xoắn đỉnh, được coi là nguy hiểm đến tính mạng, không phải là hiếm. Rối loạn nhịp tim đe dọa chóng mặt, mất ý thức đột ngột và rung thất với ngừng tim. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, những người bị ảnh hưởng không bị bất kỳ triệu chứng nào.

nguyên nhân

Hội chứng QT dài được kích hoạt bởi những sai lệch nhỏ trong việc truyền tín hiệu điện trong tế bào cơ tim. Có một sự tái phân cực chậm của điện thế hoạt động, liên quan đến giai đoạn bình nguyên, còn được gọi là giai đoạn 2. Do tính chất bất thường của các kênh ion, sự kéo dài của giai đoạn bình nguyên xảy ra trong hội chứng QT dài bẩm sinh (bẩm sinh).

Sự vận chuyển ion của kênh ion kali giảm hoặc khả năng vận chuyển của kênh ion natri tăng lên. Điện thế hoạt động là cơ sở quan trọng để kích thích các tế bào cơ tim. Nó được điều chỉnh bởi sự tương tác của các dòng ion. Giai đoạn 0 của điện thế hoạt động là sự khử cực của các tế bào cơ tim, được gây ra bởi dòng ion canxi và natri.

Sự tái phân cực được bắt đầu bởi giai đoạn 1, trong đó diễn ra quá trình thoát kali ra khỏi tế bào. Giai đoạn 1 được tiếp nối bởi giai đoạn 2 hoặc giai đoạn bình nguyên, trong đó diễn ra dòng ion canxi kéo dài. Các ion này kích hoạt sự giải phóng các ion canxi bổ sung từ mạng lưới chất béo.

Mất khoảng 100 mili giây để các kênh canxi đóng lại, để canxi rời khỏi tế bào hoặc quay trở lại kho dự trữ và cơ tim bắt đầu thư giãn. Tiếp theo là giai đoạn 3, trong đó điện thế màng quay trở lại vị trí ban đầu. Ở đó nó vẫn ở trạng thái nghỉ cho đến khi xảy ra kích thích tiếp theo.

Hội chứng QT dài bẩm sinh là do rối loạn chức năng kênh ion có liên quan đến đột biến và dẫn đến thay đổi cấu trúc kênh ion. Ngoài các dạng bẩm sinh, phát sinh từ đột biến gen, còn có các dạng bệnh tim mắc phải. Chúng có thể do viêm cơ tim (viêm cơ tim), rối loạn tuần hoàn, rối loạn điện giải hoặc do sử dụng nhiều loại thuốc khác nhau.

Các loại thuốc chịu trách nhiệm bao gồm trên tất cả các thuốc chống loạn nhịp tim nhóm I, II và III, thuốc hướng thần và các loại thuốc kháng sinh khác nhau có tác dụng ức chế tái cực và kích hoạt hội chứng QT dài do thuốc gây ra.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Nếu các triệu chứng phát sinh từ hội chứng QT dài, đó là sự khởi phát đột ngột của nhịp tim nhanh xoắn đỉnh. Nhịp nhanh thất dễ nhận thấy qua việc đổ mồ hôi, tình trạng khó chịu chung, tức ngực và bồn chồn ở tim. Ngoài ra, tình trạng suy sụp tuần hoàn (ngất) có thể xảy ra.

Tình trạng suy sụp và nhịp tim nhanh xảy ra chủ yếu trong các tình huống căng thẳng hoặc khi gắng sức. Nếu nhịp nhanh thất không được điều trị y tế, có nguy cơ rung thất, dẫn đến ngừng tim vĩnh viễn và kết thúc bằng cái chết của bệnh nhân.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Nếu nghi ngờ có hội chứng QT dài, bác sĩ chăm sóc sẽ thực hiện điện tâm đồ khi nghỉ ngơi. Đôi khi một ECG căng thẳng cũng có thể hữu ích. Nếu khoảng QT tăng lên trong khi ECG nghỉ ngơi, đây được coi là dấu hiệu đột phá của hội chứng. Thời gian QT đã hiệu chỉnh tần số (QTC) là 450 mili giây đối với nam giới, trong khi ở nữ giới là 470 mili giây.

Vì hội chứng QT dài thường do di truyền, tiền sử gia đình rất quan trọng để chẩn đoán. Ngoài ra, có thể phát hiện đột biến di truyền phân tử trong DNA của bạch cầu. Với mục đích này, việc khuếch đại PCR và xác định trình tự của các gen nguy cơ đã biết được thực hiện. Hai đến năm ml máu EDTA được sử dụng cho vật liệu mẫu.

Quá trình của hội chứng QT dài phụ thuộc vào việc bạn có gặp phải các triệu chứng hay không. Tiên lượng là tiêu cực nếu các triệu chứng xuất hiện và không tiến hành điều trị. Tuy nhiên, về nguyên tắc, có thể giúp hầu hết bệnh nhân bằng liệu pháp thích hợp.

Các biến chứng

Hội chứng QT dài là một căn bệnh rất nguy hiểm, trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến tử vong cho bệnh nhân. Vì lý do này, hội chứng QT dài chắc chắn cần được điều trị từ bác sĩ. Theo quy luật, những người bị ảnh hưởng bị đổ mồ hôi mạnh và cũng có thể bị mệt mỏi. Điều này làm hạn chế và giảm chất lượng cuộc sống một cách đáng kể.

Trong quá trình tiếp theo, người bị ảnh hưởng cũng có thể bị suy tuần hoàn và bất tỉnh trong quá trình này. Mất ý thức thường dẫn đến chấn thương có thể xảy ra trong trường hợp ngã. Đặc biệt là trong những tình huống căng thẳng, có những suy giảm đáng kể do hội chứng QT dài. Khả năng phục hồi của đương sự bị giảm sút rõ rệt và kéo theo sự mệt mỏi, uể oải.

Căng thẳng nặng cũng có thể dẫn đến ngừng tim và do đó dẫn đến tử vong ở bệnh nhân. Theo nguyên tắc, các triệu chứng của hội chứng QT dài có thể được hạn chế và điều trị với sự trợ giúp của thuốc. Nói chung, không có biến chứng cụ thể. Tuy nhiên, trong những trường hợp khẩn cấp cấp tính, việc sử dụng máy khử rung tim là cần thiết để hồi sinh đương sự. Tuổi thọ bị hạn chế và giảm do hội chứng QT dài.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu xảy ra co giật hoặc có dấu hiệu rối loạn nhịp tim, tốt nhất bạn nên gọi bác sĩ cấp cứu. Các triệu chứng của loại này cho thấy tình trạng nghiêm trọng và trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Nếu người đó bất tỉnh, bác sĩ cấp cứu phải được gọi. Đồng thời, người thân nên sơ cứu kịp thời và đảm bảo người bị nạn được lấy khí, bắt mạch. Các triệu chứng ít nghiêm trọng hơn cần làm rõ là khó thở, kiệt sức nhanh chóng và đánh trống ngực.

Đau ngực cũng cần được bác sĩ làm rõ nhanh chóng. Những người có nguy cơ bao gồm những người dùng thuốc thường xuyên hoặc những người có nồng độ kali huyết thanh thấp. Nhịp tim chậm cũng có thể gây ra hội chứng QT dài. Bất kỳ ai thuộc các nhóm nguy cơ nên chú ý đến bất kỳ dấu hiệu cảnh báo nào và nếu nghi ngờ, hãy đặt lịch hẹn với bác sĩ. Bác sĩ thích hợp là bác sĩ tim mạch. Hồ sơ triệu chứng cá nhân được điều trị bởi bác sĩ gia đình và các chuyên gia và chuyên gia khác nhau (chẳng hạn như nhà thần kinh học hoặc nhà vật lý trị liệu).

Điều trị & Trị ​​liệu

Điều trị tiêu chuẩn cho hội chứng QT dài bẩm sinh là dùng thuốc chẹn beta. Những chất này có thể làm giảm đáng kể chứng rối loạn nhịp tim nghiêm trọng. Nếu tình trạng ngất vẫn còn, nên sử dụng máy khử rung tim cấy ghép (ICD). Việc cấy ghép cũng nên được thực hiện sau khi ngừng tim.

Nếu hội chứng QT kéo dài là do dùng một số loại thuốc, thì phải ngừng sử dụng ngay tác nhân kích hoạt. Ngược lại với dạng bẩm sinh, việc dùng thuốc chẹn beta không có ý nghĩa vì chúng gây nguy cơ nhịp tim chậm, từ đó làm tăng nguy cơ rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng. Ngược lại, việc cung cấp magiê được coi là một phương tiện đã được thử và thử nghiệm.

Căng thẳng thể chất được xếp vào loại có vấn đề trong hội chứng QT dài. Điều này đặc biệt áp dụng cho sự khởi đầu hoặc kết thúc căng thẳng đột ngột, cũng như sự dao động áp suất và lạnh.

Triển vọng & dự báo

Nếu không được điều trị, hội chứng QT dài trong hầu hết các trường hợp dẫn đến trụy tuần hoàn, mất ý thức và tử vong sớm. Vì đây là một sự phát triển sức khỏe đe dọa tính mạng, nên cần phải hành động cấp tính. Chăm sóc y tế chuyên sâu là cần thiết để không xảy ra tổn thương vĩnh viễn và đảm bảo sự sống còn của người có liên quan. Nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ngay khi xuất hiện nhịp tim không đều đầu tiên.

Nếu chẩn đoán được thực hiện sớm, tiến trình của bệnh sẽ được cải thiện đáng kể và xác suất sống được tăng lên. Người bị ảnh hưởng cần cấy máy khử rung tim. Điều này đảm bảo đủ hoạt động của tim trong thời gian dài và có thể điều chỉnh các hạn chế hoạt động của tim. Mặc dù quy trình phẫu thuật đi kèm với rủi ro, nhưng nó vẫn là một quy trình thường quy. Nếu không phát sinh thêm biến chứng, bệnh nhân sẽ có thể tiếp tục sinh hoạt.

Tuy nhiên, căng thẳng về tinh thần cũng như thể chất phải được điều chỉnh cho phù hợp với khả năng của sinh vật và phải được giảm bớt. Trong nhiều trường hợp, việc tái cấu trúc cuộc sống hàng ngày là cần thiết để không xảy ra gián đoạn và giảm thiểu các yếu tố rủi ro. Người có liên quan phải đi khám sức khỏe định kỳ dài hạn với bác sĩ để có thể nhận ra và sửa chữa những bất thường ở giai đoạn đầu. Điều này có thể dẫn đến trạng thái cảm xúc căng thẳng. Ngoài ra, phải dùng thuốc sau khi sử dụng máy khử rung tim. Chúng có đầy tác dụng phụ.

Phòng ngừa

Để ngăn ngừa rối loạn nhịp tim do hội chứng QT dài, nên tránh các môn thể thao như lặn, bơi lội, lướt sóng, quần vợt, cử tạ và tập thể hình. Ngược lại, các hoạt động thể chất vừa phải như trượt băng, đi bộ hoặc chạy bộ được coi là hữu ích.

Chăm sóc sau

Vì hội chứng QT dài không thể tự chữa lành nên việc chăm sóc theo dõi tập trung chủ yếu vào việc giảm bớt các triệu chứng hiện có. Những người bị ảnh hưởng phải chịu những cơn đau dữ dội ở tim và tiếp tục mệt mỏi và kiệt sức vĩnh viễn. Kết quả là, trong hầu hết các trường hợp, họ phụ thuộc vào sự giúp đỡ từ môi trường xã hội của họ. Vì sự căng thẳng đối với tất cả những người có liên quan đôi khi rất cao, điều này có thể dẫn đến trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác.

Do đó, nên tìm kiếm sự trợ giúp tâm lý chuyên nghiệp để dễ dàng đối phó với bệnh. Một chế độ nhẹ nhàng trong cuộc sống hàng ngày với nhiều giai đoạn nghỉ ngơi có thể giúp bù đắp cho sự bồn chồn thường trực bên trong và mọi vấn đề về giấc ngủ có thể phát sinh. Vì quá trình phát triển thêm của bệnh phụ thuộc nhiều vào thời điểm chẩn đoán nên không thể đưa ra dự đoán chung. Ngoài ra, trao đổi với những người mắc hội chứng QT dài khác có thể chống lại sự bất lực của chính bạn và thúc đẩy khả năng xử lý tình huống tự tin hơn.

Bạn có thể tự làm điều đó

Theo quy luật, khả năng tự giúp đỡ với hội chứng QT dài bị hạn chế nghiêm trọng. Điều này đặc biệt xảy ra nếu hội chứng không phải do một số loại thuốc gây ra mà là do bệnh tim.

Tuy nhiên, nếu hội chứng QT kéo dài khởi phát do dùng thuốc thì phải ngừng thuốc ngay lập tức hoặc thay thế bằng thuốc khác. Việc thay đổi và ngừng thuốc luôn phải được thực hiện sau khi hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Hơn nữa, các triệu chứng của hội chứng QT dài có thể được giảm bớt bằng cách dùng thuốc chẹn beta. Bệnh nhân nên đảm bảo rằng chúng được thực hiện thường xuyên. Việc tăng lượng magiê cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình của bệnh và làm giảm các triệu chứng. Magiê có thể được tiêu thụ thông qua việc bổ sung hoặc thông qua các loại thực phẩm khác nhau, chẳng hạn như các loại hạt hoặc cá.

Do hội chứng QT dài, người bị ảnh hưởng nên tiếp tục tránh gắng sức nặng. Điều này cũng bao gồm việc làm mà không có các môn thể thao vất vả. Trên hết, không nên đột ngột xuất hiện căng thẳng, vì điều này khiến tim căng thẳng một cách không cần thiết. Tương tự như vậy, người có liên quan không nên ở quá lâu trong lạnh và tránh những biến động áp suất có thể xảy ra, chẳng hạn như khi đi máy bay hoặc lặn.