Bệnh Castleman

Bệnh Castleman là một bệnh rất hiếm, nghiêm trọng của các tuyến bạch huyết xảy ra thành các đợt bùng phát. Nó được phân loại bởi nhà bệnh học người Mỹ Benjamin Castleman vào năm 1954. Bệnh xảy ra ở hai dạng, một dạng ít nặng và một dạng rất hiếm gặp với tiên lượng xấu.

Bệnh Castleman là gì?

Nói chung, bệnh có liên quan đến cơn đau lớn ở các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng. Ở dạng đơn giản hơn của bệnh, các triệu chứng B bao gồm giảm cân không tự chủ, sốt và đổ mồ hôi ban đêm.
© Frank - stock.adobe.com

Tại Bệnh Castleman nó là một bệnh tuyến bạch huyết cũng ảnh hưởng đến các mô xung quanh. Các hạch bạch huyết phát triển quá mức và hình thành các khối u. Tùy thuộc vào việc một hạch / nhóm hạch hoặc một số cá thể / một số nhóm bị ảnh hưởng, y học của M. Castleman phân biệt giữa dạng đơn trung tâm (khu trú) và dạng đa trung tâm.

Xác suất mắc bệnh là 1 trên 100.000 (bệnh nhân / năm). Cả hai giới đều bị ảnh hưởng. Những bệnh nhân ở dạng nặng lớn tuổi hơn những bệnh nhân mắc bệnh Castleman đơn thuần. Dạng sau cho thấy ít triệu chứng hơn nhiều so với dạng nặng, thường liên quan đến nhiễm HIV và HHV-8. Những người bị nhiễm HIV / AIDS có nhiều nguy cơ mắc bệnh bạch huyết. Đối với họ, tiên lượng kém thuận lợi hơn đáng kể.

nguyên nhân

Các nguyên nhân dẫn đến dạng cục bộ của căn bệnh này hiện vẫn đang được thảo luận tranh cãi. Các nhà khoa học giả định rằng các tế bào ác tính trong cơ thể bệnh nhân là nguyên nhân dẫn đến sản xuất quá mức IL-6 và IL-10 trong các hạch bạch huyết. Một bệnh tự miễn dịch do viêm nhiễm, một bệnh nhiễm vi-rút không phải là Virus Herpes ở người 8 (HHV-8) hoặc khuynh hướng di truyền cũng có thể là nguyên nhân dẫn đến bệnh Castleman nhẹ hơn.

Với cô ấy, các biến thể khác nhau của thụ thể interleukin-6 tồn tại song song với nhau, do đó có thể ảnh hưởng đến nhiều tế bào hơn. Vì ít nhất 60 phần trăm bệnh nhân trong giai đoạn nặng của bệnh cũng bị nhiễm HHV-8, họ phát triển một interleukin virus tương tự như IL-6 của người.

Virus IL-6 cũng là nguyên nhân gây ra các cơn bão cytokine điển hình cho dạng đa trung tâm của bệnh Castleman: nó lây nhiễm một số lượng lớn các tế bào huyết tương, hầu hết nằm ở vùng lân cận của các nang bạch huyết.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Nói chung, bệnh có liên quan đến cơn đau lớn ở các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng. Ở dạng đơn giản hơn của bệnh, các triệu chứng B bao gồm giảm cân không tự chủ, sốt và đổ mồ hôi ban đêm. Ngoài ra, người bệnh gầy yếu, mệt mỏi, cảm thấy đau tức vùng ngực và bụng - tùy theo vùng bệnh mà bị ảnh hưởng. Thiếu máu nhẹ thường vẫn có thể phát hiện được.

Ngoài các triệu chứng B, bệnh nhân ở dạng đa trung tâm còn bị buồn nôn, nôn, chán ăn, gan và lá lách to. Ngoài ra, có các vấn đề về hô hấp, xu hướng phù nề, thiếu protein trầm trọng, thiếu máu trầm trọng, các loại viêm và giảm tiểu cầu lớn (thiếu tiểu cầu trong máu).

Ngoài ra còn có hội chứng POEMS và - (một phần) do đồng thời nhiễm HIV - nổi hạch, sarcoma Kaposi và u lympho ác tính. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và mức độ của các triệu chứng, có thể xảy ra tử vong do suy đa cơ quan, nhiễm trùng nặng và ung thư hạch.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Bệnh Castleman phải được chẩn đoán phân biệt với ung thư hạch và các bệnh nghiêm trọng khác. Dạng nặng thường bị nhầm với ung thư hạch. Siêu âm và CT được sử dụng để thu hẹp kích thước của vùng bị ảnh hưởng. Mô tuyến bạch huyết được cắt bỏ và kiểm tra mô học. Máu được lấy trong thời gian bùng phát bệnh cho thấy nồng độ IL-6 và CRP tăng cao.

Dạng nhẹ hơn của bệnh tuyến bạch huyết không có các triệu chứng rõ rệt và tái phát nhẹ hơn. Giá trị CRP thấp hơn giá trị của bệnh Castleman nặng. M. Castleman đa trung tâm có thể phát triển rất khác. Một số bệnh nhân ổn định trong nhiều năm, ở những người khác, bệnh tiến triển nhanh chóng cho đến khi đe dọa tính mạng.

Giữa các đợt tấn công, bệnh nhân trải qua các giai đoạn với sức khỏe tốt, giá trị CRP bình thường và thậm chí là sự thoái triển của mô tuyến bạch huyết bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, người bệnh càng sống lâu thì các đợt bùng phát càng thường xuyên và nguy cơ phát triển thành ung thư hạch ác tính càng cao.

Các biến chứng

Bệnh Castleman gây ra những phàn nàn nghiêm trọng ở bệnh nhân. Thường bị sụt cân nghiêm trọng và bệnh nhân cũng bị sốt hoặc đổ mồ hôi ban đêm. Hơn nữa, tình trạng đau tức vùng bụng hay dạ dày không phải là hiếm gặp khiến chất lượng cuộc sống của người bệnh bị giảm sút đáng kể bởi căn bệnh này.

Bệnh Castleman cũng khiến bệnh nhân bị nôn và buồn nôn, kèm theo đó là chứng chán ăn. Gan và lá lách to lên, cũng có thể gây đau ở những vùng bị ảnh hưởng. Thiếu máu khiến những người bị ảnh hưởng mệt mỏi và kiệt sức. Căn bệnh này cũng làm giảm đáng kể khả năng phục hồi của bệnh nhân.

Nếu không được điều trị, bệnh Castleman dẫn đến suy nội tạng và cuối cùng là bệnh nhân tử vong. Hệ thống miễn dịch của bệnh nhân cũng bị suy yếu do căn bệnh này, khiến cho các bệnh nhiễm trùng hoặc viêm nhiễm dễ xảy ra. Theo quy định, phẫu thuật có thể được thực hiện để điều trị các triệu chứng. Hơn nữa, bệnh nhân thường phụ thuộc vào xạ trị. Nói chung không thể dự đoán liệu điều này có dẫn đến một diễn biến hoàn toàn tích cực của bệnh hay không. Bệnh Castleman cũng có thể làm giảm tuổi thọ.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu có vấn đề với các hạch bạch huyết, bệnh Castleman có thể là nguyên nhân của nó. Bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ngay lập tức nếu bạn gặp các vấn đề như vậy. Anh ta có thể quyết định xem đó là bệnh Castleman đơn tâm hay đa trung tâm, hay một bệnh khác ảnh hưởng đến hệ bạch huyết.

Căn bệnh này, xảy ra tương đối hiếm, có liên quan đến các triệu chứng không đặc hiệu. Tuy nhiên, nếu nó kéo dài trong một thời gian dài, nó thường không thể giải thích được là do sưng hạch bạch huyết hoặc sốt do cảm lạnh. Các hạch bạch huyết đau dai dẳng và các cơ quan mở rộng kèm theo cũng cho thấy có thể có điều gì đó không ổn. Bệnh Castleman thường xảy ra theo từng đợt. Đây cũng là một tín hiệu cho thấy nguyên nhân gây sưng hạch bạch huyết cần được tìm kiếm.

Không nên trì hoãn việc thăm khám bác sĩ lâu nếu nghi ngờ bệnh nặng. Việc xác định bệnh Castleman đòi hỏi phải được chẩn đoán rộng rãi. Đầu tiên, các bệnh khác phải được loại trừ. Điều này bao gồm, ví dụ, nhiễm trùng, bệnh tự miễn dịch hoặc các sự kiện đau bụng.

Nếu chỉ một hạch bạch huyết bị ảnh hưởng, nó có thể được phẫu thuật cắt bỏ. Tuy nhiên, điều này là không thể với bệnh Castleman đa trung tâm. Phạm vi điều trị thông qua hóa trị, xạ trị hoặc các phương pháp tiếp cận liệu pháp đa phương thức nhắm mục tiêu được nêu ở đây. Tiên lượng cho bệnh Castleman là xấu hơn đáng kể, đặc biệt là nếu có thiếu hụt miễn dịch nghiêm trọng như AIDS.

Trị liệu & Điều trị

Với bệnh Castleman đơn tâm, có nhiều khả năng chữa khỏi nếu người bị ảnh hưởng có hạch bạch huyết phì đại bất thường được phẫu thuật cắt bỏ. Sau đó bệnh chỉ hiếm khi tái phát. Nếu không phẫu thuật được thì có thể xạ trị. Việc sử dụng kháng thể đơn dòng chống lại IL-6 ở người (siltuximab) cho thấy kết quả điều trị tốt.

Với hình thức đa trung tâm, triển vọng điều trị thành công thấp hơn nhiều. Điều này một mặt là do tác động của interleukin 6 và 10 lên tế bào tuyến bạch huyết, mặt khác là do hầu hết bệnh nhân ở thể nặng bị nhiễm HIV và HHV-8 cùng một lúc, và ngoài ra Phải dùng thuốc điều trị các bệnh này (tác dụng phụ, tương tác, cơ thể suy yếu hơn).

Ngoài ra, các hạch bạch huyết bị bệnh không thể được phẫu thuật cắt bỏ vì chúng nằm ở một số bộ phận của cơ thể. Y học chủ yếu điều trị theo một số cách: trong liệu pháp chống viêm, corticosteroid được sử dụng. Với sự trợ giúp của kháng thể đơn dòng rituximab (có hoặc không dùng thuốc kìm tế bào), các interleukin 6 và 10 sản xuất cytokine được ngăn chặn và các đường truyền tín hiệu của chúng bị chặn đồng thời. Các triệu chứng được điều trị bằng các loại thuốc đặc biệt (kháng vi rút HHV-8, kháng vi rút kháng vi rút HIV).

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc chống sưng hạch bạch huyết

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cụ thể cho bệnh Castleman phụ thuộc vào hình thức, liệu trình và phương pháp điều trị đã chọn. Ngoài ra, sức khỏe chung và sự hiện diện của các bệnh khác là quan trọng. Dạng duy nhất của bệnh Castleman có tiên lượng rất thuận lợi nếu hạch bạch huyết bị ảnh hưởng được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn hoặc điều trị trước đó bằng xạ trị.

Tỷ lệ sống sót chung cho những người mắc bệnh dạng này là 90 phần trăm. Tỷ lệ sống sót sau năm năm không bệnh tật được tìm thấy ở hơn 80 phần trăm bệnh nhân. Ít hơn năm phần trăm chết vì bệnh Castleman đơn nhất trong vòng mười năm. Những bệnh nhân được điều trị bằng hóa trị liệu có tiên lượng xấu hơn một chút.

Do diễn biến đa dạng của bệnh và số lượng ca bệnh ít, nên chưa có tuyên bố cụ thể nào về tiên lượng về dạng đa trung tâm của bệnh Castleman. Nhìn chung, triển vọng tồi tệ hơn nhiều so với những bệnh nhân có dạng đơn nguyên. Sau liệu pháp tiêu chuẩn bao gồm điều trị bằng glucocorticoid và hóa trị, hơn 50% những người bị ảnh hưởng bị tái phát trong vòng ba năm.

Những bệnh nhân nhiễm HIV có tiên lượng đặc biệt xấu. Tỷ lệ sống không bệnh tật của họ là 25 phần trăm sau ba năm. Trung bình, bệnh nhân tử vong sau 14 tháng kể từ khi chẩn đoán.

Phòng ngừa

Không thể phòng ngừa bệnh Castleman trừ khi tránh bị nhiễm HHV-8, HIV, v.v.

Chăm sóc sau

Việc chăm sóc theo dõi cho bệnh Castleman chủ yếu liên quan đến các biện pháp phòng ngừa có thể có. Nó cũng bao gồm điều trị căng thẳng cảm xúc. Bệnh nhân cần sự hỗ trợ đáng tin cậy từ người nhà và bạn bè. Sau khi hoàn thành liệu pháp đầu tiên, hoạt động thể chất giúp bồi bổ cơ thể.

Nỗ lực nên duy trì trong phạm vi dễ dàng đến trung bình.Bằng cách này, chúng tăng cường hệ thống miễn dịch và cải thiện tiên lượng sức khỏe. Các môn thể thao sức bền hoặc thể dục nhịp điệu dưới nước là những môn thể thao lý tưởng. Liệu pháp thở cũng có thể giúp tối ưu hóa sức khỏe. Một chế độ ăn uống lành mạnh nhất có thể cũng rất hữu ích. Chế độ ăn Địa Trung Hải nói riêng đã được chứng minh là có lợi cho sức khỏe.

Đối với quá trình phục hồi, bạn nên tìm kiếm sự giúp đỡ từ bác sĩ hoặc chuyên gia dinh dưỡng. Tất nhiên, các cuộc hẹn khám sức khỏe định kỳ với bác sĩ chịu trách nhiệm cũng phải được tuân thủ. Bằng cách này, các biến chứng có thể xảy ra có thể được xác định ở giai đoạn đầu. Nếu cần thiết, bác sĩ sẽ áp dụng các biện pháp đặc biệt để ngăn chặn tình trạng trở nên tồi tệ hơn.

Hiện tại không thể phòng bệnh trực tiếp. Bệnh nhân chỉ có thể tăng cường các biện pháp bảo vệ chống lại sự lây nhiễm HIV. Hỗ trợ tâm lý cũng có thể có tác động tích cực đến sức khỏe.

Bạn có thể tự làm điều đó

Nếu bệnh Castleman được chẩn đoán, đôi khi nó là một gánh nặng tinh thần lớn đối với những người bị ảnh hưởng. Biện pháp tự lực quan trọng nhất là nói chuyện với bạn bè, người thân và những người bị ảnh hưởng khác.

Hoạt động thể chất được khuyến khích trong lần trị liệu đầu tiên và sau khi kết thúc đợt điều trị. Việc gắng sức từ nhẹ đến trung bình được cho là cực kỳ hiệu quả trong việc cải thiện tiên lượng ung thư. Các môn thể thao thích hợp, ví dụ như thể thao sức bền, thể dục dụng cụ tăng cường hoặc liệu pháp nước. Các bài tập thể dục nhịp điệu hít thở, yoga, thái cực quyền, thể dục nhịp điệu và sàn chậu cũng có sẵn. Để bù đắp điều này, việc nghỉ ngơi và tĩnh dưỡng rất quan trọng. Một chế độ ăn uống lành mạnh cũng rất cần thiết đối với bệnh Castleman. Thực phẩm Địa Trung Hải nói riêng là một yếu tố quan trọng xây dựng sức khỏe và phục hồi. Những người bị ảnh hưởng tốt nhất nên nói chuyện với một chuyên gia dinh dưỡng hoặc bác sĩ có trách nhiệm.

Sau khi điều trị, cơ thể nên được quan sát cẩn thận. Nếu có bất kỳ dấu hiệu tái phát hoặc phát sinh các biến chứng khác, cần thông báo cho bác sĩ. Trong trường hợp nghi ngờ, bạn phải đến bệnh viện gần nhất có khiếu nại để có thể thực hiện các biện pháp cần thiết ngay lập tức trong trường hợp các biến chứng nghiêm trọng có thể phát sinh trong vài tháng đầu sau khi kết thúc liệu trình.