Sau đó Bệnh Waldenström, cũng dưới tên Chứng bệnh macroglobulinemia của Waldenström được biết, thuộc về bệnh bạch cầu, chính xác hơn là ung thư hạch. Bệnh tiến triển chậm khá hiếm gặp và chủ yếu ảnh hưởng đến bệnh nhân lớn tuổi, bệnh nhân dưới 40 tuổi chỉ bị ảnh hưởng trong một số trường hợp đặc biệt.
Bệnh Waldenström là gì?
© L.Darin - stock.adobe.com
Các Macroglobulinaemia Waldenström là một căn bệnh ác tính của bạch cầu được đặt theo tên của bác sĩ Thụy Điển Jan Waldenström. Ông mô tả căn bệnh này lần đầu tiên vào những năm 1940.
Tại Bệnh Waldenström Có sự gia tăng không kiểm soát của các tế bào lympho B, thuộc về bạch cầu, bạch cầu. Điều này tạo ra một số lượng lớn các tế bào lympho B nhưng bị rối loạn chức năng. Tế bào lympho B đóng một vai trò quan trọng trong việc bảo vệ miễn dịch. Chúng chịu trách nhiệm sản xuất các kháng thể được gọi là immunoglobulin. Các tế bào lympho B bị rối loạn trong bệnh Waldenström tạo ra một trong những globulin miễn dịch này, immunoglobulin M (IgM), với số lượng lớn.
Tuy nhiên, IgM này được tạo ra bởi các tế bào thoái hóa không có chức năng. Trong trường hợp này, người ta nói đến một paraprotein và nếu có sự gia tăng các paraprotein trong máu, thì chứng tỏ paraprotein máu. Tế bào lympho B, giống như hầu hết các tế bào máu khác, được tạo ra trong tủy xương. Vì một số lượng lớn bất thường các tế bào lympho B được hình thành trong bệnh Waldenström, chúng xâm nhập vào tủy xương và thay thế các tế bào gốc mà từ đó các tế bào máu khác được hình thành. Các tế bào lympho B bị thoái hóa cũng có thể xâm nhập vào các cơ quan khác như lá lách, hạch bạch huyết hoặc gan.
nguyên nhân
Bệnh Waldenström là một bệnh hiếm gặp. Nó xảy ra khoảng một lần trên 100.000 dân mỗi năm ở Đức. Hầu hết bệnh nhân trên 60 tuổi khi được chẩn đoán, và bệnh Waldenström hiếm khi được chẩn đoán ở những bệnh nhân dưới 40 tuổi.
Như với hầu hết các dạng bệnh bạch cầu, nguyên nhân gây ra bệnh macroglobulinemia của Waldenström vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, các yếu tố kích hoạt khác nhau được thảo luận. Các nhà khoa học cho rằng các chất hóa học khác nhau, đặc biệt là benzen, có thể dẫn đến rối loạn hình thành máu. Tương tự đối với thuốc kìm tế bào. Không hiếm trường hợp bệnh nhân khối u phát triển thành bệnh bạch cầu sau khi điều trị bằng thuốc kìm tế bào. Điều gì đó tương tự cũng được quan sát với bức xạ ion hóa. Trong y học, bức xạ ion hóa được sử dụng, ví dụ, trong tia X hoặc xạ trị trong điều trị ung thư.
Virus cũng được nghi ngờ là đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của bệnh bạch cầu và các khối u. Đặc biệt cần đề cập đến vi rút viêm gan B và C, vi rút u nhú ở người và vi rút Epstein-Barr. Một khuynh hướng di truyền và các yếu tố tâm lý cũng được thảo luận là yếu tố khởi phát hoặc nguyên nhân gây bệnh bạch cầu.
Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu
Bệnh Waldenström thường không được phát hiện và thường là một chẩn đoán tình cờ khi xét nghiệm máu định kỳ. Các triệu chứng của bệnh một mặt do sự xâm nhập của tủy xương và các cơ quan, mặt khác do paraproteinemia gây ra.
Bằng cách xâm nhập vào tủy xương, việc sản xuất các tế bào máu khác bị hạn chế nghiêm trọng. Việc thiếu hồng cầu dẫn đến thiếu máu với các triệu chứng điển hình của bệnh thiếu máu như mệt mỏi nhiều, xanh xao, rùng mình, khó tập trung, đau đầu hoặc chóng mặt. Tiểu cầu cũng không còn được sản xuất đủ. Tiểu cầu là tiểu cầu và một phần quan trọng của quá trình đông máu.
Nếu có quá ít tiểu cầu trong máu, như trong bệnh Waldenström, sẽ có xu hướng chảy máu tăng lên. Điều này cho thấy, chẳng hạn như chảy máu cam thường xuyên hoặc xuất hiện nhiều vết bầm tím. Trong bệnh Waldenström, các globulin miễn dịch được tạo ra, nhưng chúng không có chức năng. Thiếu các kháng thể hoạt động. Kết quả là làm tăng tính nhạy cảm với nhiễm trùng. Khoảng 2/3 tổng số bệnh nhân mắc bệnh Waldenström phàn nàn về bệnh đa dây thần kinh, tức là rối loạn cảm giác như ngứa ran, bỏng rát, kim châm hoặc thiếu nhận thức ở các chi.
Điều này là do các globulin miễn dịch bị suy giảm lắng đọng trong các dây thần kinh. Các globulin miễn dịch cũng có thể gây sưng gan, sưng hạch bạch huyết hoặc xuất huyết dạng lỗ trên da. Việc sản xuất quá nhiều paraprotein cũng khiến máu đặc lại khiến máu không thể chảy nhanh được nữa. Ngoài ra, điều này còn thể hiện ở các triệu chứng không cụ thể như suy nhược, mệt mỏi hoặc chán ăn. Mất thị lực hoặc thính giác cũng có thể do cái gọi là hội chứng tăng độ nhớt này gây ra.
Chẩn đoán & diễn biến bệnh
Việc chẩn đoán bệnh Waldenström được thực hiện thông qua các xét nghiệm khác nhau trong phòng thí nghiệm, di truyền và miễn dịch học. Globulin miễn dịch M bất thường và tăng nhiều được phát hiện trong phòng thí nghiệm bằng phương pháp điện di protein. Chọc dò tủy xương được thực hiện, chọc hút tủy cho thấy tế bào lympho B tăng mạnh. Các tế bào lympho này cũng có một đột biến gen đặc biệt. Để xác định mức độ thâm nhiễm trong cơ thể, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ được sử dụng.
Bệnh tiến triển chậm mà không cần điều trị. Với điều trị, thời gian sống thêm trung bình là 7,7 năm, có nghĩa là một nửa số bệnh nhân đã chết trong thời gian này kể từ khi được chẩn đoán.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh Waldenström chỉ được chẩn đoán thông qua một cuộc kiểm tra ngẫu nhiên, do đó, thường không thể điều trị sớm. Những người bị ảnh hưởng bị thiếu máu rõ rệt và do đó cũng mệt mỏi và xanh xao. Khả năng phục hồi của người bị ảnh hưởng cũng giảm sút đáng kể bởi những lời phàn nàn và mệt mỏi xảy ra.
Người bệnh cũng bị rối loạn tập trung và chóng mặt nghiêm trọng. Nhức đầu phát triển, và những phàn nàn này có thể ảnh hưởng đến sự phát triển của trẻ em nói riêng. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân giảm đáng kể do bệnh Waldenström. Không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng bị chảy máu cam và tê liệt hoặc các rối loạn cảm giác khác.
Chảy máu da hoặc chán ăn cũng có thể xảy ra và tiếp tục hạn chế cuộc sống hàng ngày của người đó. Rất tiếc là không thể thực hiện được liệu pháp nhân quả cho bệnh Waldenström. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể được hạn chế tương đối tốt với sự hỗ trợ của thuốc. Không có biến chứng và bệnh luôn tiến triển tích cực. Tuổi thọ thường không bị giảm hoặc hạn chế khi điều trị thành công.
Khi nào bạn nên đi khám?
Nếu cảm giác bệnh kéo dài hoặc tăng lên, cần đến bác sĩ tư vấn. Nếu có tình trạng khó chịu lan tỏa, bồn chồn bên trong hoặc mất sức khỏe, bạn nên đến gặp bác sĩ. Vì bệnh thường chỉ được phát hiện một cách tình cờ nên cần phải đặc biệt chú ý đến những thay đổi về thể chất và những suy giảm khả năng ứng phó với cuộc sống hàng ngày. Nhóm nguy cơ mắc bệnh Waldenström bao gồm phụ nữ trên 40 tuổi. Đặc biệt, bạn nên hỏi ý kiến bác sĩ trong trường hợp có những biểu hiện bất thường hoặc thay đổi. Nếu bạn bị mất ngủ, đau đầu hoặc giảm hiệu suất tinh thần hoặc thể chất, thì bạn có lý do để lo lắng.
Trong trường hợp rối loạn khả năng tập trung và chú ý, chóng mặt hoặc nôn mửa thì phải làm rõ các triệu chứng. Nên thảo luận với bác sĩ về sự hình thành các vết bầm tím hoặc các thay đổi khác trên da, xu hướng chảy máu đột ngột cũng như chu kỳ kinh nguyệt không đều. Tình trạng mệt mỏi, mệt mỏi nhanh chóng cho thấy tình trạng rối loạn sức khỏe và cần đi khám.
Nếu xu hướng nhiễm trùng tăng lên, nếu có các rối loạn nhạy cảm trên da, cảm giác tê hoặc ngứa ran trên cơ thể thì cần đến bác sĩ. Ngoại hình nhợt nhạt, các vấn đề về lưu lượng máu hoặc thay đổi nhịp tim là những nguyên nhân đáng lo ngại. Nếu các triệu chứng kéo dài trong vài tuần, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ.
Trị liệu & Điều trị
Liệu pháp chỉ được đưa ra khi bệnh gây ra các triệu chứng. Mục đích của liệu pháp điều trị bệnh Waldenström không phải là chữa khỏi bệnh, mà là loại bỏ hoặc giảm bớt các triệu chứng. Ở đây người ta nói về một phương pháp trị liệu giảm nhẹ. Sự kết hợp của thuốc kìm tế bào và cortisone được sử dụng.
Nếu có nhiều IgM trong máu và do đó làm suy giảm tính chất dòng chảy của máu, thì cũng có thể tiến hành phương pháp đông máu. Huyết tương và do đó các paraprotein chứa trong nó được trao đổi bằng thiết bị điện di.
Triển vọng & dự báo
Nếu không được điều trị, bệnh Waldenström tiến triển chậm. Vì có quá ít bạch cầu chức năng trong cơ thể, hội chứng thiếu hụt kháng thể xảy ra, có liên quan đến hệ thống miễn dịch kém và tăng nguy cơ nhiễm trùng. Với liệu pháp hiện đại, thời gian sống sót trung bình là 7 đến 8 năm sau chẩn đoán ban đầu. Tuy nhiên, một số người trong số những người bị ảnh hưởng vẫn sống trên 20 năm với chất lượng cuộc sống cao.
Tiên lượng cá nhân phụ thuộc vào các yếu tố khác nhau. Tiên lượng phụ thuộc vào nhóm nguy cơ mà người bệnh thuộc nhóm nguy cơ nào. Ở những bệnh nhân có nguy cơ cao, tỷ lệ sống sót sau 5 năm trung bình là 36%, ở những bệnh nhân có nguy cơ thấp là 87%. Theo chỉ số tiên lượng của Hệ thống chấm điểm quốc tế cho bệnh Macroglobulinemia của Waldenström (ISSWM), các thông số có ảnh hưởng tiêu cực đến tiên lượng là tuổi trên 65, giá trị hemoglobin thấp (dưới 11,5 g / dl), số lượng tiểu cầu giảm nghiêm trọng ( dưới 100.000 / µl), tăng nồng độ protein đơn dòng (trên 70 g / l) và tăng nồng độ beta-2-microglobulin trong máu (trên 3 mg / l).
Ở nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng trước 65 tuổi, bệnh có thể thoái lui trong thời gian dài thông qua liệu pháp. Cuối cùng, liệu pháp liên tục được mở rộng và cải tiến với các loại thuốc mới (bao gồm thuốc ức chế tyrosine kinase, rituximab). Do đó, các chuyên gia cho rằng dự báo sẽ cải thiện đáng kể trong thời gian tới.
Ngăn chặn
Vì nguyên nhân của bệnh Waldenström vẫn chưa được làm rõ đầy đủ nên không có biện pháp phòng ngừa nào chống lại căn bệnh này. Để giảm nguy cơ bị bệnh, nên tránh tiếp xúc với các chất ô nhiễm hóa học như benzen. Bạn cũng nên tránh tiếp xúc với bức xạ không cần thiết, chẳng hạn như tăng cường kiểm tra tia X.
Chăm sóc sau
Trong hầu hết các trường hợp, các biện pháp chăm sóc theo dõi đối với bệnh Waldenström là tương đối hạn chế hoặc thậm chí không có sẵn cho người bị ảnh hưởng. Vì vậy, lý tưởng nhất là bác sĩ nên được tư vấn khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh để không có thêm các phàn nàn hoặc biến chứng. Không thể tự chữa lành.
Vì đây là một bệnh di truyền nên nếu người đó muốn có con, họ nên thực hiện xét nghiệm di truyền để ngăn ngừa bệnh Waldenström tái phát. Những người khác biệt thường phụ thuộc vào điều trị lâu dài, mặc dù không thể chữa lành hoàn toàn.
Trong cuộc sống hàng ngày, người bệnh cũng phải phụ thuộc vào sự hỗ trợ, giúp đỡ của chính gia đình và bạn bè, người quen. Điều này cũng có thể ngăn ngừa các phàn nàn về tâm lý hoặc trầm cảm. Không phải thường xuyên, với bệnh Waldenström, việc tiếp xúc với những bệnh nhân khác mắc bệnh cũng có thể rất hữu ích. Điều này thường dẫn đến trao đổi thông tin, có thể làm cho cuộc sống hàng ngày của đương sự trở nên dễ dàng hơn. Bệnh tật có thể hạn chế tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Bạn có thể tự làm điều đó
Bệnh Waldenström là một bệnh rất hiếm gặp, trước tiên phải được bác sĩ làm rõ và điều trị. Bạn có thể tự mình hành động để chống lại hậu quả của việc xâm nhập vào tủy xương. Những người bị ảnh hưởng cũng nên thực hiện các biện pháp để giảm căng thẳng cảm xúc liên quan đến bệnh.
Ngoài vật lý trị liệu nội khoa có thể thực hiện vật lý trị liệu hoặc yoga. Các bài tập thể dục giúp tăng cường hệ cơ xương khớp và giảm đau. Nghỉ ngơi và thư giãn đầy đủ cũng rất quan trọng. Đây là cách duy nhất để đảm bảo rằng các triệu chứng không xấu đi. Nếu các triệu chứng chính đi kèm với hội chứng tăng nhớt, điều trị bằng thuốc là cần thiết. Bệnh nhân có thể hỗ trợ điều này bằng cách ghi lại bất kỳ tác dụng phụ và tương tác nào trong nhật ký khiếu nại và thông báo kết quả cho bác sĩ.
Cuối cùng, luôn phải tìm kiếm sự trợ giúp trị liệu với bệnh Waldenström. Ví dụ, bệnh nhân có thể đến thăm một nhóm tự lực và nói chuyện với những người khác bị ảnh hưởng. Người bệnh cũng có thể tìm thông tin và hỗ trợ trên các diễn đàn internet hoặc tại các trung tâm chuyên khoa về các bệnh liên quan. Tất cả các biện pháp nên được thực hiện với sự tư vấn của bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình hoặc bác sĩ nội khoa có trách nhiệm.
.jpg)
.jpg)
