Hội chứng loạn sản tủy

Các hội chứng loạn sản tủy, ngắn MDS, mô tả các bệnh khác nhau về máu hoặc hệ thống tạo máu, thông qua việc biến đổi gen của các tế bào máu khỏe mạnh, ngăn chặn sự phát triển và chức năng đầy đủ của chúng và theo cách này tấn công và làm suy yếu sinh vật. Khả năng mắc hội chứng loạn sản tủy tăng dần theo tuổi và tăng mạnh từ năm 60 tuổi.

Hội chứng loạn sản tủy là gì?

Trái ngược với suy nghĩ thông thường, a hội chứng loạn sản tủy không bị ung thư máu (bệnh bạch cầu).Vì bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML) có thể xảy ra do hậu quả trong một số trường hợp, nên nó đã được đặt các từ đồng nghĩa như bệnh bạch cầu cấp tính hoặc tiền bệnh bạch cầu.

Song song với bệnh bạch cầu là trong hội chứng loạn sản tủy cũng vậy, tủy xương, trung tâm hình thành máu, bị ảnh hưởng trực tiếp và chức năng thiết yếu của nó đối với sinh vật bị suy giảm.

Với bệnh này, tủy xương không còn khả năng sản xuất đủ tế bào bạch cầu (bạch cầu), hồng cầu (hồng cầu) và tiểu cầu trong máu (huyết khối) và do đó để đảm bảo vận chuyển oxy, duy trì hệ thống miễn dịch và đông máu thích hợp.

nguyên nhân

Chín trong số mười trường hợp bị bệnh, không có lý do trực tiếp nào khiến một người phát triển hội chứng loạn sản tủy nhận ra. Phần còn lại là do hậu quả của xạ trị hoặc hóa trị, chẳng hạn như được sử dụng cho bệnh nhân ung thư, như được gọi là hội chứng rối loạn sinh tủy thứ cấp, hoặc do tác động của các chất lạ có hại và chủ yếu là độc hại như benzen có trong xăng chẳng hạn.

Người ta cũng cho rằng những hàng hóa được tiêu thụ thường xuyên như khói thuốc lá, thuốc nhuộm tóc, thuốc trừ sâu hoặc rượu cũng có thể góp phần vào sự phát triển của hội chứng loạn sản tủy.

Tuy nhiên, luận điểm này vẫn chưa được chứng minh một cách bền vững. Tuy nhiên, khuynh hướng di truyền đối với hội chứng loạn sản tủy và lây truyền bệnh từ người sang người được loại trừ hoàn toàn.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Khoảng một nửa số người bị ảnh hưởng không có triệu chứng gì và bệnh chỉ được phát hiện một cách tình cờ. Ở những bệnh nhân có triệu chứng, các dấu hiệu do thiếu máu gây ra đặc biệt nổi bật. Nếu sự hình thành các tế bào hồng cầu bị rối loạn, điều này dẫn đến việc thiếu oxy. Người bị ảnh hưởng cảm thấy mệt mỏi và suy nhược, khả năng thực hiện và tập trung giảm sút rõ ràng.

Nếu bạn phải nỗ lực, bạn sẽ nhanh chóng hết hơi. Khó thở và đôi khi nhịp tim nhanh (nhịp tim nhanh) xảy ra. Chóng mặt cũng có thể xảy ra. Màu da nhợt nhạt rõ rệt. Tuy nhiên, việc sản xuất các tế bào bạch cầu cũng có thể bị suy giảm. Điều này có thể thấy ở hệ thống miễn dịch suy yếu và dẫn đến nhiễm trùng tái phát có thể kèm theo sốt.

Trong một số trường hợp, bệnh làm giảm số lượng tiểu cầu trong máu. Vì những chất này chịu trách nhiệm cho quá trình đông máu, vết thương chảy máu nhiều hơn và lâu hơn bình thường. Chảy máu nướu răng là phổ biến. Các đốm xuất huyết cũng có thể hình thành. Đây là những nốt xuất huyết nhỏ, dạng đục lỗ trên da. Một triệu chứng khác là mở rộng lá lách. Khi lá lách phải làm việc nhiều hơn do thiếu tiểu cầu, nó sẽ tăng thể tích. Gan cũng có thể to lên, có thể nhận thấy được cảm giác bị đè nén ở phía trên bên phải của bụng.

Chẩn đoán & khóa học

Dấu hiệu đầu tiên của sự xuất hiện của một hội chứng loạn sản tủy rất giống với bệnh thiếu máu (thiếu máu), trong đó không còn đủ tế bào hồng cầu trong máu để phân phối đủ oxy nhanh chóng trong cơ thể và điều này dẫn đến các triệu chứng như khó thở, xanh xao, mệt mỏi, chóng mặt, nhức đầu và tăng nhịp tim. và ù tai có thể đến.

Do thiếu các tế bào bạch cầu, nhiều bệnh nhiễm trùng có thể xảy ra hơn, mà không thể chống lại ngay cả khi điều trị nhắm mục tiêu bằng kháng sinh. Do thiếu lượng tiểu cầu trong máu, thường khó cầm máu và chảy máu nhiều bất thường, chẳng hạn như vết cắt nhỏ hoặc can thiệp phẫu thuật, có thể quan sát được. Thường xuyên bị bầm tím hoặc có máu trong nước tiểu và phân cũng có thể là dấu hiệu đầu tiên của hội chứng loạn sản tủy.

Nếu có bất kỳ nghi ngờ nào, các xét nghiệm máu chi tiết thường được thực hiện và các giá trị máu được phân tích để tìm sai lệch và bất thường. Ngoài ra, một mẫu tủy xương được lấy từ hông và kiểm tra những thay đổi trong nhiễm sắc thể, xảy ra trong khoảng 60% trường hợp. Hội chứng loạn sản tủy không ảnh hưởng đến cơ thể nhanh chóng và tàn khốc như bệnh bạch cầu, nhưng liệu pháp nên được bắt đầu nhanh chóng sau khi chẩn đoán, vì nó có thể được gây ra bởi nhiễm trùng, ví dụ như phổi hoặc ruột, hoặc do bệnh bạch cầu cấp tính phát triển từ hội chứng loạn sản tủy có thể dẫn đến các trường hợp đe dọa tính mạng.

Các biến chứng

Hội chứng này là nguyên nhân chính dẫn đến tình trạng thiếu máu trầm trọng. Điều này nói chung có ảnh hưởng rất tiêu cực đến tình trạng sức khỏe của bệnh nhân và cũng có thể làm giảm đáng kể tuổi thọ. Do thiếu máu, những người bị ảnh hưởng có vẻ rất mệt mỏi, kiệt sức và không còn tích cực tham gia vào cuộc sống.

Cũng suy nhược và khả năng phục hồi của người bệnh cũng giảm sút. Những người bị ảnh hưởng không còn có thể tập trung và trông rất nhợt nhạt. Hơn nữa, hội chứng dẫn đến tim đập nhanh và chóng mặt. Do lưu lượng máu giảm, những người bị ảnh hưởng cũng bị ù tai và đau đầu.

Chất lượng cuộc sống giảm sút rõ rệt và người bệnh thường xuyên cáu gắt. Ngay cả những vết thương hoặc vết cắt nhỏ cũng có thể gây chảy máu nhiều và máu cũng có thể xuất hiện trong nước tiểu. Theo quy định, việc chữa khỏi hoàn toàn hội chứng này chỉ có thể thực hiện được thông qua việc cấy ghép các tế bào gốc.

Hơn nữa, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc truyền máu thường xuyên để không chết vì các triệu chứng. Trong những trường hợp nghiêm trọng, hóa trị cũng cần thiết, nhưng điều này có thể dẫn đến các tác dụng phụ khác nhau. Nếu không điều trị hội chứng, tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng sẽ giảm đáng kể.

Khi nào bạn nên đi khám?

Mệt mỏi, nhanh chóng mệt mỏi và nhu cầu ngủ tăng lên là những dấu hiệu cho thấy cơ thể có bất thường hiện có. Nếu các triệu chứng kéo dài trong một thời gian dài hoặc ngày càng dữ dội hơn thì cần phải đến bác sĩ thăm khám. Các rối loạn về khả năng tập trung, chú ý hay trí nhớ cần được điều tra và làm rõ. Nếu mức hiệu suất giảm xuống và không thể đáp ứng được các yêu cầu hàng ngày nữa, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Trong trường hợp cơ thể không có khả năng phục hồi bình thường, da xanh xao hoặc suy nhược cơ thể thì cần đến bác sĩ thăm khám.

Nếu có rối loạn nhịp tim, đánh trống ngực, chóng mặt hoặc dáng đi không vững thì nên đến gặp bác sĩ. Nên đến gặp bác sĩ khi nhiệt độ cơ thể tăng lên, tình trạng khó chịu chung hoặc cảm giác ốm. Đây là những tín hiệu cảnh báo từ cơ thể yêu cầu hành động. Chảy máu nướu răng tự nhiên, thay đổi diện mạo của da cũng như các vết bầm tím khó hiểu là những dấu hiệu của sự suy giảm sức khỏe.

Nếu người có liên quan nhận thấy sưng tấy ở phần trên cơ thể hoặc các rối loạn chức năng chung phát sinh, họ cần trợ giúp y tế. Rối loạn cảm giác ở phần trên cơ thể, quá mẫn cảm với xúc giác hoặc tác động của áp lực cho thấy sự bất thường trong cơ thể. Nếu bạn có những triệu chứng này, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ càng sớm càng tốt để có thể đưa ra kế hoạch điều trị nhằm giảm bớt các triệu chứng. Ngoài ra, các bệnh nặng và cấp tính phải được loại trừ.

Điều trị & Trị ​​liệu

A hội chứng loạn sản tủy cuối cùng chỉ có thể được chữa khỏi hoàn toàn bằng cách cấy ghép tế bào gốc thành công. Tất cả các phương pháp điều trị khác chỉ mang tính chất giảm nhẹ, tức là các triệu chứng của bệnh sẽ thuyên giảm về bản chất.

Sự thiếu hụt hồng cầu có thể ví dụ: được chống lại bằng cách truyền máu thường xuyên, sự thiếu hụt tiểu cầu trong máu do cô đặc tiểu cầu. Tiêm vắc-xin chống cúm và phế cầu và điều trị kháng sinh dự phòng để ngăn ngừa nhiễm trùng. Ngoài ra, nên vệ sinh cá nhân chuyên sâu và tránh tiếp xúc với những người có thể mang mầm bệnh.

Nếu bệnh cảnh lâm sàng đã tiến triển tốt, thì hóa trị thường được tiến hành để loại bỏ các tế bào phát triển nhanh chóng trong tủy xương và máu, do đó tạm thời khôi phục số lượng máu về trạng thái bình thường. Các phương pháp này khác nhau rất nhiều ở mỗi bệnh nhân và phải luôn được thảo luận và lập kế hoạch riêng với bác sĩ chăm sóc.

Đó là lý do tại sao Cơ quan Đăng ký MDS Düsseldorf đã tồn tại từ năm 2003, với mục đích phân loại diễn biến của bệnh riêng lẻ và chính xác hơn và trên cơ sở này có thể phát triển các liệu pháp điều chỉnh để chống lại hội chứng loạn sản tủy.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho hội chứng loạn sản tủy khác nhau ở mỗi bệnh nhân. Nó phụ thuộc vào loại và mức độ của bệnh. Ngày càng có nhiều tế bào máu chưa trưởng thành được hình thành trong MDS. Do đó, có nguy cơ hội chứng này sẽ chuyển sang dạng khác, tiên lượng càng không thuận lợi. Đây có thể là bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính (CMML) hoặc bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML).

Nhìn chung, tiên lượng MDS khá kém. Các yếu tố như thay đổi nhiễm sắc thể phức tạp hoặc tỷ lệ đột biến rõ rệt trong máu cũng như tốc độ phân hủy cao có ảnh hưởng tiêu cực. Điều tương tự cũng áp dụng cho các bệnh trước đây, sức khỏe chung kém hoặc người lớn tuổi.

Có sự khác biệt trong quá trình và tuổi thọ phụ thuộc vào nhóm rủi ro tương ứng. Tuổi thọ trung bình cho MDS có nguy cơ cao là năm tháng. Tuy nhiên, nếu có thể tiến hành liệu pháp tế bào gốc thì thậm chí còn có triển vọng chữa khỏi bệnh. Thủ tục này được coi là cơ hội phục hồi duy nhất trong MDS. Nếu nguy cơ mắc bệnh thấp hơn, bệnh nhân có tuổi thọ lên đến 68 tháng. Có đến 70 phần trăm tất cả những người mắc MDS chết vì chảy máu, nhiễm trùng hoặc hậu quả của bệnh bạch cầu cấp dòng tủy. Để làm cho tiên lượng thuận lợi hơn, điều quan trọng là phải tăng cường hệ thống miễn dịch. Muốn vậy, người bệnh cần nghỉ ngơi đầy đủ, có chế độ ăn uống lành mạnh và hoạt động thể thao.

Phòng ngừa

Do những nỗ lực lớn trong vài thập kỷ qua, việc điều trị hội chứng loạn sản tủy ngày càng hiệu quả và hiệu quả hơn để nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng có cơ hội phục hồi hoặc sống sót tăng lên đáng kể.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng có rất ít hoặc hạn chế các biện pháp theo dõi trực tiếp. Đầu tiên và quan trọng nhất, nên liên hệ với bác sĩ sớm để không xảy ra thêm các biến chứng hoặc khiếu nại. Chữa bệnh độc lập không thể xảy ra.

Việc chẩn đoán sớm luôn có tác động rất tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh, vì vậy lý tưởng nhất là người bị ảnh hưởng nên đi khám khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Những người bị ảnh hưởng nên bảo vệ mình đặc biệt tốt chống lại các bệnh nhiễm trùng và viêm khác nhau trong bệnh này để không có biến chứng.

Sự hỗ trợ, chăm sóc của chính gia đình và người thân của bản thân là rất quan trọng và có tác dụng tích cực đến quá trình phát triển thêm của căn bệnh này. Hỗ trợ tâm lý có thể hữu ích ở đây để ngăn ngừa trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, căn bệnh này làm giảm tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Đối với những người bị ảnh hưởng, điều quan trọng nhất là phải làm rõ loại bệnh họ đang mắc phải và những lựa chọn liệu pháp nào có sẵn.

Nếu việc điều trị diễn ra bằng phương pháp hóa trị, điều này thể hiện một gánh nặng rất lớn đối với cơ thể. Nếu điều này vẫn chưa đủ, liệu pháp hỗ trợ với các vi chất dinh dưỡng phù hợp với nhu cầu cá nhân phải được thực hiện với sự hợp tác của bác sĩ.

Nếu có khả năng cấy ghép tế bào gốc, người có liên quan có thể tổ chức các sự kiện hiến tặng cùng với bạn bè, gia đình và đồng nghiệp, tại đó người dân được yêu cầu cụ thể đăng ký trong cơ sở dữ liệu về người hiến tặng tủy xương. Ngay cả khi không có nhà tài trợ nào phù hợp cho bạn trong số những người mới đăng ký, điều đó có thể đồng nghĩa với việc mong muốn được đóng góp cho những người khác bị ảnh hưởng.

Truyền máu thường xuyên là một liệu pháp phổ biến để giữ các tác dụng phụ của bệnh ở mức thấp nhất có thể. Tuy nhiên, điều này chắc chắn dẫn đến tình trạng dư thừa sắt trong cơ thể. Để tránh tổn thương cơ quan và mô, chất này phải được loại bỏ khỏi cơ thể bằng thuốc. Các viên thuốc cần thiết cho việc này phải được thực hiện rất cẩn thận, ngay cả khi các tác dụng phụ xảy ra, vì thừa sắt chỉ gây ra các triệu chứng khi tổn thương vĩnh viễn đã xảy ra đối với sinh vật.