U tủy thượng thận

Cơ thể bạn có hai tuyến thượng thận, một tuyến nằm phía trên mỗi quả thận của bạn. Tuyến thượng thận sản xuất ra các hormone cung cấp cho các cơ quan và mô trong cơ thể bạn hướng dẫn về cách chúng hoạt động.

Những hormone này điều chỉnh các chức năng quan trọng của cơ thể như:

• huyết áp
• phản ứng căng thẳng
• đường huyết
• phản ứng miễn dịch
• sự trao đổi chất
• nhịp tim

Pheochromocytoma (PCC) là một khối u hiếm gặp có thể hình thành trong các tế bào ở giữa tuyến thượng thận. Khối u có thể khiến tuyến thượng thận tạo ra quá nhiều hormone norepinephrine (noradrenaline) và epinephrine (adrenaline).

Các hormone này cùng nhau kiểm soát nhịp tim, sự trao đổi chất, huyết áp và phản ứng căng thẳng của cơ thể. Mức độ tăng của các hormone này có thể khiến cơ thể rơi vào trạng thái phản ứng với căng thẳng, khiến huyết áp tăng lên.

Các tế bào tạo nên những khối u này được gọi là tế bào chromaffin. Khi các tế bào chromaffin phát triển bất thường trong tuyến thượng thận, chúng được gọi là pheochromocytomas, nhưng khi chúng phát triển ở những nơi khác trong cơ thể, chúng được gọi là paragangliomas.

Cả PCC và paragangliomas đều có thể tạo ra quá nhiều hormone gọi là catecholamine.

Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của PCC là gì?

PCC có thể phát triển ở mọi lứa tuổi, nhưng phổ biến nhất ở tuổi trưởng thành sớm đến trung niên. Người ta tin rằng tình trạng này thường do di truyền.

Những người thừa hưởng PCC từ cha mẹ của họ cũng có thể phát triển các tình trạng di truyền liên quan. Các điều kiện này bao gồm:

• Bệnh Von Hippel-Lindau, một tình trạng u nang và khối u phát triển trong hệ thần kinh trung ương, thận, tuyến thượng thận hoặc các khu vực khác của cơ thể, hầu hết đều không phải ung thư
• U xơ thần kinh loại 1, sự phát triển của các khối u trên da và dây thần kinh thị giác
• Đa sản nội tiết loại 2 (MEN2), một dạng ung thư tuyến giáp phát triển kết hợp với PCC

Các triệu chứng của PCC là gì?

Sự gia tăng đột ngột lớn của hormone tuyến thượng thận được gọi là khủng hoảng adrenergic (AC). AC gây ra huyết áp cao nghiêm trọng (tăng huyết áp) và nhịp tim nhanh (nhịp tim nhanh).

Các triệu chứng phổ biến của PCC là:

• đau đầu
• đổ mồ hôi
• huyết áp cao có thể đề kháng với các loại thuốc thông thường
• nhịp tim nhanh hoặc đánh trống ngực
• đau bụng
• cáu kỉnh và lo lắng
• táo bón

Các yếu tố nguy cơ phổ biến đối với AC là:

• thuốc, chẳng hạn như corticosteroid, tác nhân hóa trị, v.v.
• gây mê phẫu thuật
• căng thẳng cảm xúc

Chẩn đoán PCC

Sự hiện diện của bốn triệu chứng đầu tiên được liệt kê ở trên rất gợi ý đến PCC. Nếu không có sự hiện diện của bốn triệu chứng này, chẩn đoán thực sự có thể được loại trừ. Việc chẩn đoán PCC đã được cải thiện với công nghệ hiện đại.

Có một số xét nghiệm khác nhau mà bác sĩ có thể sử dụng để chẩn đoán PSS. Bao gồm các:

• MRI
• Hình ảnh PET
• các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để đánh giá mức độ hormone
• xét nghiệm huyết tương để tìm mức catecholamine và metanephrine
• xét nghiệm metanephrines nước tiểu để tìm mức catecholamine và metanephrine

Điều trị PCC

Phẫu thuật cắt bỏ khối u thường là phương pháp điều trị chính. Tuy nhiên, vì tầm quan trọng của tuyến thượng thận, phẫu thuật này có thể rất khó khăn.

Nếu một PCC được phát hiện là ung thư, các phương pháp điều trị ung thư như hóa trị và xạ trị có thể được yêu cầu sau khi phẫu thuật.

Sau khi phẫu thuật, bạn có thể gặp các vấn đề ngắn hạn về huyết áp thấp hoặc lượng đường trong máu thấp.

Các biến chứng của PCC

Nếu không được điều trị, những người bị PCC có nguy cơ mắc các bệnh sau:

• khủng hoảng huyết áp cao
• nhịp tim không đều
• đau tim
• nhiều cơ quan trong cơ thể bắt đầu bị hỏng

Tuy nhiên, như với bất kỳ phẫu thuật nào, điều trị PCC bằng phẫu thuật có thể gây ra các biến chứng. Việc phẫu thuật ảnh hưởng đến các hormone mạnh mẽ trong cơ thể. Trong khi phẫu thuật, một số tình trạng có thể phát triển bao gồm:

• khủng hoảng huyết áp cao
• khủng hoảng huyết áp thấp
• nhịp tim không đều

Trong một số trường hợp hiếm hoi, PCC có thể là ung thư. Trong những trường hợp này, phẫu thuật được theo sau bằng xạ trị hoặc hóa trị.

Triển vọng dài hạn là gì?

Triển vọng của một người bị PCC phụ thuộc vào việc khối u có phải là ung thư hay không. Những người có PCC không bị ung thư có tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 96%. Tỷ lệ sống sót là 44% đối với những người có khối u ung thư.

Chẩn đoán sớm không phải lúc nào cũng đủ để đảm bảo điều trị thành công. Vì độ khó của phẫu thuật, hãy tìm bác sĩ phẫu thuật có tay nghề cao và có thể xử lý các biến chứng có thể xảy ra.