Cường aldosteron tiên phát

Hình ảnh lâm sàng của cường aldosteron tiên phát còn được gọi là Hội chứng Conn được chỉ định. Nó được đặc trưng bởi mức độ cao của hormone aldosterone, làm tăng huyết áp.

Chứng aldosteronism nguyên phát là gì?

Chẩn đoán được thực hiện dựa trên các triệu chứng lâm sàng và các giá trị máu đặc trưng.
© Double Brain - stock.adobe.com

Đây là cơ sở cường aldosteron tiên phát trong hầu hết các trường hợp hoặc tăng sản thượng thận hoặc u tuyến thượng thận. Kết quả là làm tăng sản xuất hormone aldosterone. Điều này làm tăng huyết áp do đó cường aldosteron nguyên phát thường biểu hiện thông qua tăng huyết áp, tức là huyết áp cao.

Loại huyết áp cao này được gọi là thứ phát vì nó là do mất cân bằng nội tiết tố. Trước đây người ta tin rằng cường aldosteron nguyên phát là cơ bản chỉ ở dưới một phần trăm bệnh nhân tăng huyết áp. Tuy nhiên, ngày nay, giả định phổ biến cho rằng bệnh cảnh lâm sàng thậm chí là một trong những lý do phổ biến nhất của tăng huyết áp.

Tuy nhiên, nó thường được phát hiện muộn, cụ thể là khi huyết áp cao không thể điều chỉnh thành công ngay cả sau khi điều trị bằng ba loại thuốc trở lên. Cũng có thể đo nồng độ kali trong máu. Mặc dù các triệu chứng không khác với các triệu chứng của huyết áp cao cổ điển, nhưng khả năng mắc các bệnh thứ phát như đột quỵ và đau tim cao hơn đáng kể.

nguyên nhân

Nguyên nhân của chứng aldosteronism nguyên phát là do sự thay đổi của vỏ thượng thận. Thay đổi này ảnh hưởng đến một khu vực rất cụ thể, cụ thể là Zona cầu thận. bên trong Zona cầu thận Vỏ thượng thận sản xuất hormone steroid aldosterone, làm giảm bài tiết natri và do đó làm tăng huyết áp vì nước được giữ lại cùng với natri. Đồng thời, nó làm tăng đào thải kali.

Nếu vỏ thượng thận và các tuyến thượng thận hoạt động bình thường, huyết áp sẽ được điều chỉnh và thích nghi với nhu cầu hiện tại. Trong cường aldosteron nguyên phát, mạch điều khiển này không còn hoạt động, vỏ thượng thận sản xuất quá nhiều aldosteron. Đây là lý do tại sao huyết áp cao xảy ra. Những thay đổi được đề cập về cơ bản có thể là ba bệnh lý, hoặc tăng sản tuyến thượng thận hai bên, một u tuyến thượng thận sản xuất aldosterone hoặc một thay đổi gia đình ở vỏ thượng thận.

Như mọi thứ đang diễn ra, 70% chứng aldosteronism nguyên phát là do tăng sản tuyến thượng thận hai bên và ít hơn 30% do u tuyến. Hình ảnh lâm sàng chỉ mang tính di truyền trong ít hơn 1 phần trăm các trường hợp.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Tăng aldosteron nguyên phát thường là triệu chứng của tăng huyết áp động mạch. Hạ kali máu và nhiễm kiềm chuyển hóa cũng có thể là dấu hiệu của bệnh. Tuy nhiên, cả ba triệu chứng kinh điển này hiếm khi biểu hiện cùng một lúc. Thường thì kali huyết thanh cũng ở mức bình thường thấp.

Sự thay đổi nồng độ kali dẫn đến mệt mỏi, u mỡ, táo bón (táo bón) và một dạng nhẹ của bệnh đái tháo nhạt, được đặc trưng bởi sự gia tăng cảm giác muốn đi tiểu và khát nước. Lý do cho điều này là hạ kali máu cũng ảnh hưởng đến các mạch điều khiển của các hormone khác và chúng bị xáo trộn. Nhiễm kiềm chuyển hóa, tức là sự thay đổi giá trị pH trong máu vào phạm vi cơ bản, cũng là do mức kali giảm.

Do sự thiếu hụt kali, nhiều ion kali được chuyển từ bên trong tế bào ra bên ngoài tế bào. Điều này diễn ra để trao đổi với các ion hydro. Thận cũng giải phóng các ion hydro để chúng có thể tái hấp thu nhiều kali hơn. Nhìn chung, có sự giảm các ion hydro trong không gian bên ngoài của tế bào. Kết quả là, quá trình trao đổi chất trở thành kiềm.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Chẩn đoán được thực hiện dựa trên các triệu chứng lâm sàng và các giá trị máu đặc trưng. Tăng huyết áp thứ phát, chẳng hạn như tăng kali huyết nguyên phát, có khả năng xảy ra ở bệnh nhân cao huyết áp, đặc biệt nếu bệnh nhân còn rất trẻ, tức là chưa bước qua tuổi 30, hoặc nếu tăng huyết áp xảy ra rất đột ngột ở bệnh nhân trên 55 tuổi.

Ngay cả khi huyết áp đột ngột tăng đáng kể khi dùng thuốc thường xuyên đã được chứng minh, thì nguyên nhân thứ phát của tăng huyết áp phải được dự đoán. Hơn nữa, những bệnh nhân bị cường aldosteron nguyên phát thường không bị tụt huyết áp về đêm sinh lý, do vòng kiểm soát nội tiết tố bị rối loạn do sản xuất quá mức aldosteron. Luôn luôn phải kiểm tra nguyên nhân thứ phát của huyết áp cao nếu không có cải thiện đáng kể sau khi sử dụng ba loại thuốc hạ huyết áp.

Máu được lấy để xác nhận chẩn đoán. Giá trị aldosterone cao, nồng độ và hoạt động renin giảm và thương số aldosterone-renin tăng là đáng chú ý. Hạ kali máu và nhiễm kiềm chuyển hóa cũng có thể có. Natri thường ở mức bình thường cao vì sự điều chỉnh ngược nội tiết tố ngăn ngừa tăng natri huyết.

Các biến chứng

Ba đặc điểm tăng huyết áp, hạ kali máu và nhiễm kiềm chuyển hóa là nguyên nhân gây ra nguy cơ cao các biến chứng trong tăng aldosteron nguyên phát. Tăng huyết áp mãn tính (cao huyết áp) làm tổn thương hệ thống tim mạch về lâu dài và có thể dẫn đến xơ cứng động mạch, đau thắt ngực và nhồi máu cơ tim về lâu dài. Hạ kali máu dẫn đến yếu cơ, liệt cơ trơn, rối loạn nhịp tim cho đến rung thất và đôi khi thậm chí dẫn đến sự cố nhanh chóng của cơ vân (tiêu cơ vân).

Liệt cơ trơn có thể ngăn chặn các chức năng quan trọng của cơ thể. Cơ ruột hoặc cơ bàng quang có thể bị tê liệt, có thể dẫn đến tê liệt bàng quang với tắc nghẽn nước tiểu hoặc tắc ruột liệt. Bằng cách phá vỡ các cơ, tiêu cơ vân dẫn đến yếu cơ nghiêm trọng, đau cơ, buồn nôn, nôn và sốt. Trong những trường hợp rất nghiêm trọng, thiếu máu cục bộ có thể dẫn đến suy cơ rộng.

Đây là trường hợp khẩn cấp cần được chăm sóc y tế nhanh chóng hơn. Trong nhiễm kiềm chuyển hóa, pH máu tăng trên 7,43. Đây cũng là một trường hợp cấp cứu y tế biểu hiện qua các cơn co giật lên đến uốn ván, dị cảm, suy giảm ý thức và lú lẫn. Nếu giá trị PH bình thường không được khôi phục nhanh chóng, cái chết cũng có thể xảy ra ở đây.

Hơn nữa, cường aldosteron nguyên phát được đặc trưng bởi các triệu chứng như đa sắc (khát nước vô độ) và đa niệu (bài tiết một lượng lớn nước tiểu). Đa niệu có thể dẫn đến hiện tượng hút ẩm (mất nước) của sinh vật mặc dù uống một lượng lớn.

Khi nào bạn nên đi khám?

Các rối loạn và đặc thù của hệ thống tim mạch luôn phải được bác sĩ làm rõ. Nguyên nhân có thể là những căn bệnh nghiêm trọng mà hành động này được yêu cầu. Huyết áp cao, hồi hộp, nóng trong hoặc bồn chồn liên tục nên đến bác sĩ. Giấc ngủ bị gián đoạn, da đổi màu và các đặc điểm hành vi bận rộn cho thấy sức khỏe bị suy giảm. Thăm khám của bác sĩ là cần thiết ngay khi các triệu chứng vẫn tồn tại hoặc tăng lên.

Rối loạn đường tiêu hóa cũng được coi là bất thường. Nếu có táo bón hoặc cảm giác áp lực trong ruột, cần đến bác sĩ. Nếu người liên quan từ chối ăn vì các triệu chứng, phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Bác sĩ nên khám khi có cảm giác tức bụng, đau hoặc khó chịu chung. Những thay đổi về cân nặng, tình trạng khó chịu, thờ ơ hoặc suy giảm sức khỏe nên được bác sĩ điều tra thêm.

Cơn khát tăng đột ngột nên được hiểu là một tín hiệu cảnh báo từ cơ quan. Nếu người bị ảnh hưởng tiêu thụ nhiều chất lỏng hơn bình thường mà không có lý do rõ ràng, việc quan sát nên được thảo luận với bác sĩ. Nhu cầu đi tiểu tăng lên cũng không bình thường. Điều này cũng phải được kiểm tra.

Rối loạn chuyển hóa hoặc bất thường trong cân bằng nội tiết tố cho thấy một căn bệnh. Nếu có những thay đổi tâm trạng, thay đổi ham muốn tình dục hoặc các vấn đề về hành vi, cần đến bác sĩ.

Trị liệu & Điều trị

Các xét nghiệm khẳng định được thực hiện nếu nghi ngờ cường aldosteron nguyên phát được xác nhận. Đây là một trong những thử nghiệm căng thẳng với muối và mặt khác là thử nghiệm ức chế fludrocortisone. Trong thử nghiệm stress với muối, sự bài tiết aldosterone tăng lên khi cho uống nước có natri. Ở những người khỏe mạnh, điều này làm giảm tiết aldosterone.

Fludrocortisone hoạt động tương tự như aldosterone. Khi nó được sử dụng, mức aldosterone cũng giảm ở những bệnh nhân khỏe mạnh. Ngược lại, nó vẫn tăng ở những người mắc chứng aldosteronism nguyên phát. Để xác định chẩn đoán cuối cùng, các phương pháp hình ảnh như siêu âm và chụp cắt lớp vi tính được sử dụng, trong đó vỏ thượng thận phì đại được phát hiện.

Về mặt điều trị, thuốc spironolactone được đưa ra, hoạt động giống như một chất đối kháng với aldosterone và do đó làm giảm mức aldosterone quá cao trong máu. Nếu có u tuyến thượng thận, chúng nên được phẫu thuật cắt bỏ.

Phòng ngừa

Không thể ngăn ngừa hiệu quả chứng aldosteronism nguyên phát. Tuy nhiên, nếu các triệu chứng điển hình của bệnh xảy ra, những triệu chứng này cần được làm rõ càng nhanh càng tốt để tránh thiệt hại do hậu quả.

Chăm sóc sau

Trong chứng aldosteronism nguyên phát, chăm sóc theo dõi dựa trên liệu pháp mà bệnh nhân đã được điều trị. Nếu liệu pháp bao gồm điều trị bằng thuốc chẹn aldosterone, việc tái khám thường xuyên đến bác sĩ là đủ. Điều này kiểm tra xem huyết áp của bệnh nhân có ở trong giới hạn bình thường hay không và mức độ dung nạp của các chế phẩm được kê đơn.

Nếu bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật xâm lấn tối thiểu, việc chữa lành vết sẹo mổ và thay đổi huyết áp sẽ được kiểm tra khi tái khám. Nếu bác sĩ xác định huyết áp của bệnh nhân đã giảm nhiều mà không cần dùng thuốc thì không cần dùng thuốc nữa. Tỷ lệ tăng thương tổn mới tương đối thấp, do đó bệnh nhân có thể có cuộc sống bình thường.

Tuy nhiên, nếu phải cắt bỏ hoàn toàn tuyến thượng thận trong quá trình điều trị, bệnh nhân có thể phải dùng thuốc đến hết đời. Các chế phẩm được cho là ít ảnh hưởng đến huyết áp. Thay vào đó, bệnh nhân được bổ sung cortisol để bình thường hóa mức độ hormone của họ.

Trong quá trình tái khám có thể xác định được các vết loét mới hình thành hay không để sớm loại bỏ. Những lần tái phát như vậy là rất hiếm, vì vậy hầu hết mọi người có thể sống gần như bình thường sau khi cắt bỏ tuyến thượng thận.

Bạn có thể tự làm điều đó

Ở những bệnh nhân có chẩn đoán này, trước tiên cần phải làm rõ liệu can thiệp phẫu thuật có ý nghĩa hay không. Nồng độ aldosterone có thể trở lại bình thường khi tuyến thượng thận gây ra tình trạng này bị loại bỏ.

Nếu chứng tăng aldosteron nguyên phát do nguyên nhân khác, nó thường được điều trị bằng thuốc. Bệnh nhân cần đảm bảo uống thuốc đều đặn theo hướng dẫn của bác sĩ điều trị, nếu không sẽ không thể phát huy tác dụng như mong muốn. Thuốc ức chế ACE thương mại sẽ không có tác dụng ở những bệnh nhân mắc chứng tăng aldosteron nguyên phát, vì vậy các thuốc giảm đau khác có thể được chỉ định. Tại đây, các bác sĩ tư vấn loại thuốc nào có thể phát huy tác dụng của chúng bất chấp mức độ aldosterone tăng lên và loại thuốc nào được khuyến khích sử dụng.

Tùy thuộc vào thời gian mất bao lâu cho đến khi chẩn đoán được, bệnh nhân đã bị tổn thương do huyết áp cao lâu dài hoặc các triệu chứng khác của bệnh. Thiệt hại này có thể được bù đắp bằng một lối sống lành mạnh. Điều này bao gồm giữ bệnh nhân ở mức cân nặng bình thường, không hút thuốc và uống ít rượu. Thực hiện một chế độ ăn uống lành mạnh với nhiều trái cây tươi, rau, cá biển và thịt nạc cũng được khuyến khích. Điều quan trọng là tập thể dục thường xuyên trong không khí trong lành, đặc biệt là để ổn định huyết áp vĩnh viễn.