Chuyển hóa axit amin

Axit amin là một trong những chất quan trọng nhất đối với cơ thể con người. Nếu không có điều này, quá trình trao đổi chất không thể tạo ra protein, sự trao đổi chất ở gan, sự phát triển, cấu trúc của da, móng tay và tóc cũng như hoạt động của hệ thần kinh sẽ không thể thực hiện được.

Các axit amin là các khối xây dựng để tổng hợp các protein và đóng vai trò là các khối xây dựng cơ bản cho sự hình thành gluconeogenes, là con đường trao đổi chất để hình thành glucose. Sau đó Chuyển hóa axit amin do đó bao gồm tất cả các quá trình sinh hóa trong cơ thể trong quá trình thành phần, phân hủy và chuyển đổi các axit amin.

Chuyển hóa axit amin là gì?

Cơ thể con người có thể tự sản xuất một số axit amin và lấy những axit khác từ thức ăn. Các quy trình liên quan rất phức tạp.

Enzyme và coenzyme được sử dụng, trong trường hợp khiếm khuyết hoặc hình thành không đủ các enzyme này sẽ dẫn đến rối loạn chuyển hóa axit amin, từ đó dẫn đến các bệnh nghiêm trọng.

Các axit amin riêng lẻ cũng tạo thành tiền chất của hormone và chất dẫn truyền thần kinh hoặc được sử dụng trong thành phần của các hợp chất chứa nitơ.

Chức năng & nhiệm vụ

Về cơ bản, các axit amin được chia thành thiết yếu và không thiết yếu. Sự hình thành và phân hủy các axit amin là một phần của quá trình chuyển hóa axit amin.

Cơ thể con người không thể tự sản xuất các axit amin thiết yếu, vì các enzym thích hợp cho việc này đã dần bị mất đi trong quá trình tiến hóa và quá trình tổng hợp khá tốn công sức. Chúng được tiêu hóa qua thức ăn và được gọi là leucine, isoleucine, leucine, methionine, lysine, phenylalanine, tryptophan, threonine và valine. Trong trường hợp bệnh chuyển hóa axit amin, các axit amin khác cũng rất cần thiết, ví dụ: B. trong tyrosin phenylketon niệu.

Cơ thể có thể tự sản xuất các axit amin không thiết yếu. Đó là ví dụ B. axit aspartic và axit glutamic, alanin hoặc serin. Quá trình hình thành diễn ra ở gan và thận, đối với các quá trình trong gan, cơ thể cần axit alpha-keto được tạo ra từ axit béo thông qua quá trình oxy hóa beta.

Axit alpha-keto phục vụ để chuyển các nhóm amin thông qua các axit amin. Cơ thể nhận được một dẫn xuất từ ​​vitamin B6, được gọi là coenzym pyridoxal phosphate và đóng một vai trò quan trọng trong việc truyền dẫn. Trong chuyển hóa axit amin, coenzyme cũng chịu trách nhiệm khử nước, chuyển hóa và khử oxy hóa thành các amin sinh học.

Dehydro hóa là quá trình tách hydro từ các phân tử, có nghĩa là các hợp chất hữu cơ đã bị oxy hóa. Điều này xảy ra trong một phản ứng thu nhiệt, nhưng cũng có thể được chuyển thành phản ứng tỏa nhiệt bởi oxy, sau đó tạo thành nước.

Trong quá trình chuyển hóa, nhóm alpha-amino của axit amin được chuyển sang axit alpha-keto, tạo ra axit alpha-keto và axit amin mới. Các enzym cần thiết cho điều này được gọi là transaminase. Chất chấp nhận là ketoglutarate, oxaloacetate và axit pyruvic. Quá trình diễn ra theo cách này luôn luôn có thể đảo ngược.

Quá trình khử cacboxyl là sự tách nhóm cacboxyl ra khỏi phân tử và sự hình thành liên quan của cacbon đioxit. Các amin sinh học được đặt lại với nhau theo cách này, đến lượt chúng là các phân tử cơ bản mang các nhóm amin.

Trong trường hợp axit amin không thiết yếu, nhóm aldehyde của coenzyme pyridoxal phosphate và nhóm amin của axit tạo thành bazơ Schiff với sự loại bỏ nước. Do đó, cơ sở Schiff được ổn định bởi một nhóm cation bên trong enzyme. Trong vòng pyridin của coenzym vẫn có hiệu ứng điện phân của nitơ và hình thành thông tin ketime không bền và được chuyển đổi. Điều này có thể được thực hiện thông qua quá trình chuyển hóa hoặc khử amin.

Loại thứ hai liên quan đến việc tách nhóm amin từ một axit amin và được tái sử dụng dưới dạng amoniac. Đây là v.d. B. quan trọng đối với giá trị pH của máu, nhưng được não bộ nhận biết là độc hại ở nồng độ thấp và do đó được chuyển hóa trong gan thành urê, sau đó được thải ra ngoài.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Bệnh tật & ốm đau

Nếu các khiếm khuyết xảy ra trong quá trình chuyển hóa axit amin, sẽ gây ra thiệt hại nghiêm trọng cho sinh vật và các bệnh liên quan. Hầu hết là những ảnh hưởng di truyền bẩm sinh được truyền lại qua di truyền. Nhiều người trong số họ khá hiếm và các biểu hiện của chúng phụ thuộc vào việc các enzym bị thiếu hoặc chỉ bị suy giảm chức năng.

Một số quá trình diễn ra trong quá trình chuyển hóa axit amin, do đó đòi hỏi các enzym khác nhau. Những xáo trộn cũng có thể khác nhau. Việc chẩn đoán các bệnh như vậy đều khó hơn. Các triệu chứng không phải lúc nào cũng được biết đến và cũng khó xác định.

Hầu hết các khuyết tật biểu hiện ở chỗ các sản phẩm trung gian không còn có thể chuyển hóa thành axit amin. Các giai đoạn sơ bộ của quá trình này cũng có thể bị chặn. Hậu quả liên quan là sự tích tụ các sản phẩm trung gian như vậy, theo đó các chức năng không còn có thể diễn ra do thiếu các axit amin. Điều này sớm dẫn đến tổn thương mô và cơ quan hoặc các triệu chứng thất bại. Trong điều kiện này, sự vận chuyển axit amin bị rối loạn. Các axit amin không còn được bài tiết qua nước tiểu, mà được vận chuyển trở lại cơ thể.

Các bệnh do đó gây ra, ví dụ: B. bạch tạng, alkapton niệu và phenylketon niệu. Trong cả ba biểu hiện, quá trình chuyển hóa tyrosine bị rối loạn. Vì lý do này, trong bệnh bạch tạng, cơ thể con người không còn có thể sản xuất sắc tố da melanin. Da, mắt và tóc do đó rất sáng, từ hồng đến trắng.

Tyrosine được tạo ra từ axit amin phenylalanin, được lấy từ thực phẩm. Nếu thiếu chất này, hormone tuyến giáp thyroxine hoặc các chất truyền tin như catecholamine không còn có thể được hình thành cùng với melanin. Trong tình trạng nhiễm kiềm niệu, thiếu enzym homogentisine oxygenase. Điều này chuyển đổi axit thisic đồng nhất thành axit maleyl axetic. Là một alkapton, nó được bài tiết qua nước tiểu hoặc dự trữ trong cơ thể. Điều này gây ra tình trạng viêm do tinh thể hoặc canxi lắng đọng trong khớp, cũng như sỏi thận hoặc rối loạn chức năng tim. Một chẩn đoán có thể là thêm bazơ, khiến nước tiểu chuyển sang màu đen.

Phenylketon niệu là rối loạn chuyển hóa axit amin phổ biến nhất. Nó được kích hoạt bởi một khiếm khuyết trong enzyme phenylalanine hydroxylase, chịu trách nhiệm chuyển hóa phenylalanine thành tyrosine. Nếu điều này không diễn ra, phenylalanin sẽ tích tụ trong mô và máu và bắt đầu gây hại cho não. Điều này ảnh hưởng và làm chậm toàn bộ quá trình phát triển thể chất. Có thể xảy ra co giật và chậm phát triển trí tuệ.

Đối với khiếm khuyết này, có một chế độ ăn uống được làm giàu với các axit amin đặc biệt, khi được sử dụng trong hai tháng đầu đời của trẻ sẽ dẫn đến sự phát triển bình thường. Phải tuân thủ chế độ ăn cho đến tuổi dậy thì.