Da liễu phồng rộp tự miễn dịch

Da liễu phồng rộp tự miễn dịch là những bệnh tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể nhận ra các liên kết giữa các lớp da như những chất cần được bảo vệ chống lại. Do đó, hệ thống miễn dịch sử dụng các kháng thể để phá hủy các bộ phận của da và do đó bắt đầu phồng rộp. Hệ thống miễn dịch của bệnh nhân bị bệnh da liễu tự miễn dịch càng giảm càng tốt bằng cách điều trị ức chế miễn dịch lâu dài.

Da liễu phồng rộp tự miễn dịch là gì?

Hệ thống miễn dịch của con người nhận ra mầm bệnh và các chất lạ khác đã xâm nhập vào cơ thể sinh vật. Sau đó, các tế bào miễn dịch gửi các kháng thể đến khu vực bị ảnh hưởng để xua đuổi các chất nguy hiểm. Các bệnh khác nhau có thể làm suy giảm phản ứng tự vệ này của cơ thể.

Các bệnh tự miễn dịch là những trục trặc về miễn dịch. Các tế bào của hệ thống miễn dịch nhận biết không chính xác mô của cơ thể là ngoại lai và tấn công mô này. Về nguyên tắc, tất cả các loại mô đều có thể bị ảnh hưởng bởi các bệnh tự miễn dịch. Ví dụ, có nhiều danh mục phụ khác nhau của các bệnh tự miễn dịch trên mô da.

Một trong số đó là bệnh da phồng rộp tự miễn dịch. Hệ thống phòng thủ của những người bị bệnh da phồng rộp tự miễn dịch chỉ đạo các kháng thể chống lại các thành phần của da. Các lớp trên của da tách biệt với mô bên dưới theo một trình tự. Bắt đầu phồng rộp. Các bệnh pemphigoid và pemphigus là các dạng phụ của loại bệnh này. Hai loại có sinh lý bệnh khác nhau.

nguyên nhân

Căn nguyên của các bệnh tự miễn nói chung là không rõ ràng. Trong quá khứ, nhiều ảnh hưởng khác nhau, bao gồm cả vi rút và các chất độc từ môi trường, đã được thảo luận như là những yếu tố gây bệnh chính cho việc lập trình không chính xác về miễn dịch học. Sinh lý bệnh của bệnh da phồng rộp tự miễn tương đối rõ ràng mặc dù nguyên nhân chính không giải thích được.

Trong các bệnh pemphigoid, các kháng thể chống lại các phân tử protein kết nối các lớp tế bào sừng riêng lẻ với màng đáy. Quá trình này làm lỏng màng đáy và thúc đẩy sự hình thành các bong bóng tròn. Ví dụ về các bệnh như vậy là pemphigoid bóng nước, pemphigoid niêm mạc có sẹo và pemphigoid thai nghén.

Tuy nhiên, trong trường hợp bệnh pemphigus, các kháng thể tấn công các desmosomes trong lớp biểu bì kết nối các tế bào sừng với nhau. Sự hình thành mụn nước tinh vi hơn ở những bệnh da liễu tự miễn này. Trong một số trường hợp, lớp da trên cùng trở nên giống như sưng húp. Ví dụ về các bệnh pemphigus đã biết là pemphigus vulgaris và pemphigus foliaceus.

Các triệu chứng, bệnh tật và dấu hiệu

Bệnh nhân bị bệnh da liễu phồng rộp tự miễn dịch bị các triệu chứng khác nhau. Trong các trường hợp riêng lẻ, các triệu chứng chủ yếu phụ thuộc vào loại phụ. Các nốt phồng lên cho thấy bệnh pemphigoid. Các bong bóng nhỏ hơn hoặc không có tiếng nói nhiều hơn cho các bệnh pamphigus.

Nhiều bệnh da liễu tự miễn có kèm theo ngứa hoặc cảm giác nóng nhẹ. Triệu chứng này thúc đẩy bệnh nhân gãi. Tuy nhiên, quá trình gãi làm trầm trọng hơn hoặc lan rộng da. Mặc dù trong các trường hợp riêng lẻ, màng nhầy cũng có thể bị ảnh hưởng bởi bệnh da liễu phồng rộp tự miễn dịch, nhưng hiện tượng này khá không điển hình, đặc biệt là đối với các bệnh pamphigus.

Thường gặp đối với tất cả các bệnh da liễu phồng rộp với bản chất tự miễn dịch là sự phá hủy các protein, enzym hoặc các liên kết khác trong các lớp da. Các liên kết nào sẽ phá hủy các tự kháng thể và các chất này nằm ở lớp nào tùy thuộc vào từng bệnh cụ thể.

Chẩn đoán và khóa học

Việc chẩn đoán bệnh phồng rộp tự miễn được thực hiện bởi bác sĩ da liễu. Nghi ngờ đầu tiên phát sinh hoàn toàn từ chẩn đoán hình ảnh. Nghi ngờ được xác nhận bằng kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang của các hạt da hoặc chẩn đoán huyết thanh.

Có thể khó phân biệt giữa các bệnh da liễu tự miễn riêng lẻ bằng mắt thường. Tuy nhiên, trong phân tích mô bệnh học, các dạng riêng lẻ có thể được phân biệt với nhau một cách tương đối tốt. Việc phát hiện một số kháng thể trong da là một bước quan trọng trong việc này. Đối với những bệnh nhân bị bệnh da liễu phồng rộp tự miễn, tiên lượng phụ thuộc vào bệnh.

Yếu tố cá nhân cũng đóng vai trò quyết định. Đối với các bệnh tự miễn nói riêng, một liệu trình riêng luôn được áp dụng. Ngoài ra, các lựa chọn điều trị cho bệnh nhân bị ảnh hưởng đã được cải thiện đáng kể trong những năm gần đây.

Các biến chứng

Da liễu phồng rộp tự miễn mô tả một số bệnh da liễu ảnh hưởng đến cấu trúc da thông qua các kháng thể trong chính cơ thể của cơ thể. Trong quá trình này, da và các bộ phận mô bị bong ra từng lớp và hình thành mụn nước. Các triệu chứng xảy ra chủ yếu ở tứ chi, thân trên, mặt và niêm mạc.

Đối với những người bị ảnh hưởng, các biến chứng phát sinh trong cuộc sống hàng ngày và nghề nghiệp. Các triệu chứng đau và ngứa khó chịu có thể trở thành các bài kiểm tra căng thẳng về thể chất và tâm lý. Trong da liễu, bệnh da liễu phồng rộp tự miễn được chia thành nhiều nhóm.

Bệnh Pemphigoid chống lại các phân tử protein kết nối với tình trạng bong tróc da khá sần sùi. Bệnh da liễu IgA tuyến tính hiếm gặp ở trẻ em và người lớn cho thấy cấu trúc da bị giãn mạch và phồng rộp. Epidermolysis bullosaquisita, nơi các kháng thể phá hủy collagen 7 và làm nhiễm trùng da với các tổn thương và mụn nước, cũng rất hiếm.

Bệnh Duhring phản ứng với bong tróc da, ngứa dai dẳng và phồng rộp. Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ngay lập tức nếu bạn nghi ngờ bệnh da liễu phồng rộp tự miễn dịch. Liệu pháp điều trị bằng thuốc được định hướng theo trường hợp và yêu cầu hệ thống miễn dịch bị suy yếu để ngăn chặn triệu chứng.

Điều này có thể dẫn đến các biến chứng khác, tùy thuộc vào thể trạng của bệnh nhân. Ngoài corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch cũng được phục vụ mà không phải lúc nào cũng được dung nạp. Trong trường hợp khẩn cấp, phải tiến hành rửa máu để trao đổi kháng thể.

Khi nào bạn nên đi khám?

Da liễu phồng rộp tự miễn dịch luôn cần đến bác sĩ. Trong nhóm bệnh da phồng rộp này, hệ thống miễn dịch sẽ chống lại một số vùng da hoặc lớp da nhất định. Da bị ảnh hưởng hình thành mụn nước và cuối cùng sẽ mở ra.

Nếu không được thăm khám bác sĩ, không thể làm rõ nguyên nhân gây phồng rộp cũng như không thể tiến hành điều trị chuyên nghiệp. Nhóm bệnh da phồng rộp này được xếp vào nhóm bệnh tự miễn. Điều này không bao gồm việc bệnh nhân tự điều trị thành công hoặc nhận ra tác nhân gây bệnh. Những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào một bác sĩ có kiến ​​thức để chấm dứt sự đau khổ của họ với bladder hở.

Trong nhiều trường hợp, một bác sĩ có năng lực chỉ dành cho những người bị ảnh hưởng sau một thời gian dài khám chữa bệnh thông qua các phương pháp điều trị da liễu khác nhau. Lý do: bệnh bóng nước tự miễn là một trong những bệnh da liễu hiếm khi xảy ra. Những bệnh nhân như vậy thường chỉ tìm được sự trợ giúp ở "Trung tâm Bệnh hiếm gặp" của UKSH hoặc các cơ sở lâm sàng tương tự.

Khi các bệnh da liễu phồng rộp tự miễn đã được chỉ định chính xác, điều trị nhắm mục tiêu và ức chế miễn dịch thường có thể đạt được sự cải thiện lâu dài. Nếu không có chẩn đoán mô bệnh học hoặc huyết thanh học, những người bị ảnh hưởng không thể được giúp đỡ. Tất cả những nỗ lực của những người bị ảnh hưởng để đối phó mà không có sự giúp đỡ của bác sĩ đều thất bại.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Các nguyên nhân chính gây ra các bệnh tự miễn vẫn chưa được làm rõ một cách thuyết phục mặc dù đã có nghiên cứu chuyên sâu. Vì vậy, về cơ bản chỉ có thể đưa ra những suy đoán về nguyên nhân chính của các căn bệnh; một liệu pháp nhân quả vẫn chưa được giải thích cho đến khi nguyên nhân được chữa khỏi. Các phương pháp điều trị hiện đại nhắm vào hệ thống miễn dịch, nhưng không đảo ngược các lỗi lập trình.

Thay vào đó, các phương pháp điều trị hiện đại về cơ bản làm suy giảm hệ thống miễn dịch để các cuộc tấn công vào mô của chính cơ thể sẽ ở mức độ vừa phải hơn trong tương lai. Các phương pháp điều trị như vậy còn được gọi là các liệu pháp ức chế miễn dịch. Đây hầu hết là các phương pháp điều trị bằng thuốc bảo tồn.

Thuốc ức chế miễn dịch điều chỉnh hoạt động của hệ thống miễn dịch của cơ thể. Ví dụ, các chất ức chế miễn dịch nổi tiếng là các chế phẩm cortisone khác nhau có tác dụng toàn thân. Để điều trị ức chế miễn dịch lâu dài đối với bệnh da liễu phồng rộp tự miễn, các tác nhân như dapsone, azathioprine và mycophenolate mofetil cũng được sử dụng.

Liệu pháp cấp tính thường được thực hiện với cùng cortisone. Bệnh nhân được hướng dẫn không gãi các mụn nước. Ngoài ra, chăm sóc và vệ sinh da nói chung có liên quan trong bối cảnh bệnh da liễu tự miễn dịch. Trong trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, các kháng thể có hại có thể được loại bỏ khỏi máu bằng cách rửa máu đặc biệt.

Quá trình rửa máu này sử dụng lực ly tâm và tách máu của bệnh nhân một cách chọn lọc khỏi các kháng thể để trả lại máu cho người bị ảnh hưởng. Ngoài ra, có thể dùng nhiều loại thuốc khác nhau để ức chế sự hình thành các kháng thể mới.

Vì chế độ ăn uống đã được xác định là một yếu tố nguy cơ của một số bệnh tự miễn dịch, nên điều chỉnh chế độ ăn uống nếu cần thiết. Tránh các tình huống căng thẳng hoặc sử dụng các chiến lược để đối phó với căng thẳng cũng có thể có tác động tích cực đến sự tiến bộ của cá nhân.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho các bệnh phồng rộp tự miễn dịch là không thuận lợi. Bất chấp mọi nỗ lực, đến nay các nhà khoa học và nhà nghiên cứu vẫn chưa thể tìm ra nguyên nhân gây bệnh. Do đó, điều trị y tế mục tiêu là không thể.

Trong thực tế, các phương pháp điều trị khác nhau được sử dụng để điều trị các triệu chứng, nhưng những phương pháp này không dẫn đến chữa khỏi bệnh. Trong hầu hết các trường hợp, liệu pháp kéo dài diễn ra, vì các triệu chứng trở lại ngay sau khi ngừng thuốc, thậm chí vài tháng sau khi bắt đầu điều trị.

Các biện pháp tự nhiên hoặc các phương pháp chữa bệnh thay thế cũng không thể đạt được kết quả đầy đủ. Chúng có thể hỗ trợ cơ thể một cách riêng lẻ và giúp giảm bớt các di chứng khác nhau, nhưng không mang lại sự hồi phục hoàn toàn. Chúng rất hữu ích trong việc chống ngứa hoặc giảm căng thẳng. Bệnh nhân được cải thiện về sức khỏe nói chung.

Vì một số kết quả nghiên cứu cho thấy rằng một giải pháp có thể được tìm thấy trong một hệ thống miễn dịch khỏe mạnh, nên những nỗ lực đang được thực hiện để ổn định và cải thiện nó. Do đó, bệnh nhân có thể giảm các triệu chứng của mình bằng một lối sống lành mạnh và một chế độ ăn uống cân bằng. Đồng hành trị liệu tâm lý của bệnh nhân giúp đối phó với bệnh tật trong cuộc sống hàng ngày. Mặc dù hiện nay không có cách chữa trị nào, nhưng các phương pháp này có thể được sử dụng để tìm ra cách đạt được chất lượng cuộc sống tốt bất chấp bệnh da liễu tự miễn dịch phồng rộp.

Phòng ngừa

Các biện pháp phòng ngừa loại bỏ các yếu tố nguy cơ có thể góp phần vào sự phát triển của bệnh. Trong trường hợp da liễu phồng rộp tự miễn dịch, thói quen ăn uống cũng như căng thẳng tâm lý và các bệnh do virus gây ra được coi là những yếu tố nguy cơ. Mặc dù không phải tất cả các yếu tố nguy cơ chắc chắn có thể được loại trừ, nhưng hầu như không có bất kỳ lựa chọn nào khác có sẵn để phòng ngừa, đặc biệt là trong bối cảnh các bệnh tự miễn dịch.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, các biện pháp hoặc lựa chọn chăm sóc theo dõi đối với bệnh này rất hạn chế.Trước hết, người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc phát hiện sớm bệnh để tránh các biến chứng và các triệu chứng xấu đi. Bác sĩ càng được tư vấn sớm thì tiến trình tiếp tục của bệnh này thường càng tốt.

Vì lý do này, việc phát hiện sớm là ở phía trước. Với bệnh này, người bệnh bị phụ thuộc vào việc dùng thuốc. Điều quan trọng là phải đảm bảo rằng nó được thực hiện một cách chính xác và thường xuyên, và liều lượng chính xác cũng được tuân theo. Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào hoặc không rõ ràng, bạn nên liên hệ với bác sĩ trước.

Tuy nhiên, không phải thường xuyên, những người bị ảnh hưởng cũng phụ thuộc vào lọc máu. Họ thường cần sự giúp đỡ và hỗ trợ của bạn bè và gia đình, hỗ trợ tâm lý cũng rất quan trọng. Trong hầu hết các trường hợp, căn bệnh này cũng làm giảm tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng. Nhìn chung, lối sống lành mạnh với chế độ ăn uống lành mạnh cũng có ảnh hưởng tích cực đến quá trình tiến triển thêm của căn bệnh này.

Bạn có thể tự làm điều đó

Từ quan điểm y tế thông thường, những người bị ảnh hưởng có thể tự mình tìm hiểu nguyên nhân của bệnh, nhưng họ có thể tránh một số sai lầm làm trầm trọng thêm tiến trình của bệnh. Trong mọi trường hợp, bệnh nhân không được gãi mụn nước. Khi gãi, một mặt có nguy cơ hình thành sẹo, mặt khác vi trùng có thể xâm nhập vào vết thương xước, có thể dẫn đến nhiễm trùng thứ cấp rất khó chịu và đôi khi rất nguy hiểm.

Nếu mụn nước ngứa nhiều, thuốc kháng histamine từ các hiệu thuốc được cung cấp dưới dạng kem, viên nén hoặc thuốc nhỏ, có thể giúp ích. Những người không kiểm soát được xung động gãi nên đeo găng tay cotton để không dùng móng tay làm tổn thương vùng da bị bệnh. Bản thân mụn nước thường không thể nhìn thấy được khi trang điểm, nhưng ít nhất vết mẩn đỏ có thể được che giấu, do đó những thay đổi trên da ít được chú ý hơn.

Trong bệnh lý tự nhiên, người ta nghi ngờ có mối liên hệ giữa hệ thống tự miễn dịch và sức khỏe đường ruột. Do đó, những người bị ảnh hưởng bởi các bệnh tự miễn dịch thường được khuyên nên làm sạch ruột kết sau đó là làm sạch ruột kết. Hiệu quả của phương pháp điều trị này vẫn chưa được khoa học chứng minh. Tuy nhiên, bệnh nhân liên tục báo cáo chữa bệnh thành công. Vì việc điều trị không gây ra bất kỳ tác dụng phụ nghiêm trọng nào đáng lo ngại, nên không có gì chống lại việc thử.

Việc phục hồi đường ruột thường đi kèm với việc thay đổi chế độ ăn uống, điều này cũng được y học thông thường ủng hộ. Trong mọi trường hợp, những người bị ảnh hưởng nên ghi nhật ký thực phẩm và kiểm tra xem có mối liên hệ thống kê giữa một số loại thực phẩm và các đợt cấp tính của bệnh hay không.