Hội chứng Budd-Chiari

Tại Hội chứng Budd-Chiari (BCS) nó là một tắc của tĩnh mạch gan lớn đang dẫn lưu. Nếu không được điều trị, BCS sẽ cực kỳ đau đớn và dẫn đến suy gan. BCS rất hiếm và thường xảy ra tắc một số tĩnh mạch gan nhỏ. Tuy nhiên, BCS được phân biệt nghiêm ngặt với phát hiện này.

Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Hội chứng Budd-Chiari (BCS) là một sự tắc hoàn toàn của tĩnh mạch gan lớn. BCS có thể là cấp tính hoặc mãn tính. Trong BCS cấp tính, tắc mạch xảy ra đột ngột và dẫn đến tình trạng bệnh nhân xấu đi nhanh chóng.

Với một giai đoạn mãn tính, lưu lượng máu qua tĩnh mạch gan lớn bị suy giảm vĩnh viễn. Tình trạng tắc tĩnh mạch dẫn đến máu ở gan bị tắc nghẽn. Điều này khiến gan bị “phình to” bất thường và hậu quả là gan không thể thực hiện được các chức năng của mình nữa. Nếu BCS không được điều trị, nó sẽ dẫn đến suy gan.

nguyên nhân

Về cơ bản, có ba nguyên nhân có thể xảy ra đối với một BCS. Thông thường, có huyết khối - tức là cục máu đông - trong tĩnh mạch lớn, cuối cùng dẫn đến tắc.

Ngoài ra, một khối u gan có thể là nguyên nhân - nếu nó không thuận lợi và đã đạt đến một kích thước nhất định - có thể làm tắc tĩnh mạch.

Đôi khi nó xảy ra rằng một khối u bao quanh tĩnh mạch từ bên ngoài và do đó chèn ép tĩnh mạch. Một nguyên nhân khác có thể gây ra BCS là do gan bị viêm, chẳng hạn như viêm gan mãn tính hoặc cấp tính.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Trong trường hợp xấu nhất, Hội chứng Budd-Chiari có thể dẫn đến cái chết của người có liên quan. Thông thường điều này xảy ra khi hội chứng không được điều trị. Những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị đau rất dữ dội ở phần dưới của bụng. Có cảm giác bị đè nặng ở vùng bụng trên.

Kết quả là chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng bị giảm sút và hạn chế đáng kể. Hội chứng Budd-Chiari cũng dẫn đến sự phát triển của cổ trướng. Lá lách và gan cũng to ra khi bệnh tiến triển, có thể dẫn đến đau dữ dội. Nếu không điều trị, buồn nôn, tiêu chảy và nôn mửa sẽ xảy ra.

Việc giữ nước trong bụng cũng có thể liên quan đến cơn đau dữ dội.Suy gan sau đó khiến người bị ảnh hưởng cuối cùng chết vì hội chứng Budd-Chiari. Cơn đau dữ dội cũng có thể dẫn đến mất ý thức hoặc thậm chí hôn mê.

Không thể dự đoán liệu người bị ảnh hưởng có tỉnh lại hay không. Hội chứng Budd-Chiari thường dẫn đến những phàn nàn tâm lý nghiêm trọng ở bệnh nhân hoặc ở người thân của người bị ảnh hưởng, do đó họ bị phụ thuộc vào điều trị tâm lý.

Chẩn đoán & khóa học

Dựa trên diễn biến điển hình của BCS hoặc sắp xảy ra suy gan, bác sĩ có thể đưa ra chẩn đoán tương ứng một cách nhanh chóng và chính xác. Bác sĩ sẽ hỏi bệnh nhân về các nguyên nhân có thể xảy ra (ví dụ như sự hiện diện của chứng viêm) và sờ nắn vùng bụng. Nếu nghi ngờ về BCS được xác nhận, bác sĩ sẽ thực hiện siêu âm (kiểm tra siêu âm) và - nếu cần thiết - lấy hình ảnh chi tiết hơn về các ổ tắc bằng phương pháp chụp tĩnh mạch gan.

BCS cấp tính rất đau. Gần như ngay lập tức sau khi tĩnh mạch được đóng lại, cơn đau dữ dội xuất hiện ở vùng bụng trên bên phải, thường kèm theo cảm giác bị đè mạnh khắp vùng bụng. Nôn mửa và buồn nôn nghiêm trọng cũng là tác dụng phụ. Về sau, nước có thể bị giữ lại trong bụng (cổ trướng).

Tình trạng của một bệnh nhân bị BCS cấp tính xấu đi đáng kể trong một thời gian ngắn. Tình trạng này có thể dẫn đến hôn mê và thường đe dọa tính mạng. Bác sĩ nói về một rối loạn dòng chảy mãn tính khi dòng máu chảy ra qua tĩnh mạch gan bị suy giảm vĩnh viễn, nhưng không hoàn toàn bị gián đoạn hoặc xảy ra liên tục.

Hậu quả của BCS mãn tính thường là gan to ra bệnh lý, dẫn đến xơ gan.

Khi nào bạn nên đi khám?

Trong trường hợp đau bụng dữ dội và các dấu hiệu khác cho thấy một bệnh nghiêm trọng của các cơ quan nội tạng, phải đến bác sĩ ngay lập tức. Hội chứng Budd-Chiari xấu đi nhanh chóng, vì vậy điều trị kịp thời là rất quan trọng. Chậm nhất khi bị ứ nước trong ổ bụng cộng với các triệu chứng điển hình thì cần đến bác sĩ thăm khám. Nếu đương sự hôn mê, phải báo cho bác sĩ cấp cứu ngay lập tức.

Nôn nhiều và đau dữ dội cũng được xử lý tốt nhất bằng các dịch vụ cấp cứu. Bệnh nhân bị viêm gan mãn tính hoặc cấp tính hoặc viêm gan đặc biệt có nguy cơ. Những người bị huyết khối hoặc các bệnh khác về mạch máu và tĩnh mạch, hoặc có khối u gan, cũng nên đi khám khi có các triệu chứng đầu tiên.

Các liên hệ xa hơn là bác sĩ chuyên khoa nội hoặc bác sĩ chuyên khoa về bệnh tĩnh mạch. Sau khi chẩn đoán, có thể phải đến cơ sở chuyên khoa để tiến hành ghép gan. Do nguy cơ tái phát, nên khám định kỳ với bác sĩ chịu trách nhiệm sau khi điều trị.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Để khôi phục lưu lượng máu tối ưu qua tĩnh mạch gan lớn, trước tiên bác sĩ sẽ cố gắng giải quyết huyết khối bằng thuốc (làm tan huyết khối) nếu có BCS.

Nếu điều này không thành công, có thể xem xét việc chèn một shunt. Nói một cách đơn giản, shunt được sử dụng để bỏ qua tiêu điểm bị che khuất bằng cách "chuyển hướng". Ngoài ra còn có tùy chọn loại bỏ đóng bằng kỹ thuật phẫu thuật đặc biệt phù hợp với tình huống cụ thể. Nếu BCS là mãn tính, tức là nếu tĩnh mạch gan lớn bị tắc nghẽn thường xuyên, gan sẽ bị tổn thương vĩnh viễn.

Để ngăn ngừa tình trạng này, bác sĩ sẽ kê một loại thuốc ngăn đông máu (chẳng hạn như Marcumar). Nếu cách này cũng không hiệu quả, hoặc nếu bệnh nhân chịu tác dụng phụ của thuốc trong thời gian dài, thì có thể chỉ định ghép gan.

Triển vọng & dự báo

Hội chứng Budd-Chiari phải được điều trị trong mọi trường hợp. Căn bệnh này không tự lành và người liên quan sẽ tiếp tục tử vong nếu không tiến hành điều trị. Thông thường sau đó bệnh nhân tử vong do suy gan.

Hội chứng cũng liên quan đến cơn đau rất dữ dội nếu không có phương pháp điều trị. Trong quá trình điều trị, chủ yếu dùng thuốc để giảm bớt các triệu chứng. Tuy nhiên, nếu những điều này không có tác dụng gì, bệnh nhân phải phụ thuộc vào một shunt để giảm bớt các triệu chứng.

Nếu bệnh chuyển sang giai đoạn mãn tính, gan sẽ bị tổn thương không thể phục hồi và bệnh nhân sẽ tử vong. Rốt cuộc, ghép gan là cần thiết để giữ cho người bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, điều này cũng có thể dẫn đến các tác dụng phụ nghiêm trọng và các biến chứng khác nhau, do đó không thể đưa ra một liệu trình chung của bệnh.

Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, tiên lượng cho hội chứng Budd-Chiari tương đối kém, có nghĩa là tuổi thọ bị giảm. Việc chẩn đoán sớm hội chứng Budd-Chiari luôn có tác động tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh.

Phòng ngừa

BCS chỉ có thể được ngăn chặn ở một mức độ hạn chế. Những bệnh nhân dễ bị BCS do mắc bệnh trước đây - chẳng hạn như khuynh hướng huyết khối, khối u hoặc viêm gan - nên đi khám sức khỏe định kỳ.

Nếu có nguy cơ phát triển BCS mãn tính, có thể cân nhắc sử dụng thuốc chống đông máu dự phòng. Cũng không nên gây căng thẳng không cần thiết cho gan, ví dụ như do uống quá nhiều rượu hoặc dùng thuốc.

Chăm sóc sau

Chăm sóc theo dõi hội chứng Budd-Chiari chỉ có thể thực hiện được trong một số trường hợp hiếm hoi. Căn bệnh này được điều trị chủ yếu trước tiên với sự hỗ trợ của thuốc, vì vậy chúng phải được thực hiện thường xuyên. Các tương tác có thể xảy ra với các thuốc khác cũng nên được kiểm tra và thảo luận với bác sĩ.

Nếu việc điều trị bằng thuốc không mang lại thành công như mong muốn, hội chứng Budd-Chiari phải được điều trị bằng phương pháp phẫu thuật. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, gan của người bị ảnh hưởng đã bị tổn thương nặng đến mức bệnh nhân sẽ chết nếu không thể thực hiện cấy ghép.

Sau khi ghép gan phải được theo dõi liên tục để tránh biến chứng. Bệnh nhân phải được chuẩn bị cho thời gian nằm viện lâu hơn. Việc chữa lành vết thương cũng phải được thúc đẩy. Nên tránh các hoạt động thể thao hoặc gắng sức không cần thiết. Người bệnh phải tuân thủ một lối sống lành mạnh với một chế độ ăn uống lành mạnh.

Bạn nên tránh hoàn toàn rượu và nicotine. Trong hầu hết các trường hợp, tuổi thọ của bệnh nhân giảm đáng kể mặc dù đã được điều trị hội chứng Budd-Chiari. Ngay cả sau khi điều trị thành công, bệnh nhân vẫn phụ thuộc vào việc uống thuốc và khám sức khỏe định kỳ.

Bạn có thể tự làm điều đó

Những người được chẩn đoán mắc hội chứng Budd-Chiari cần được điều trị y tế rộng rãi ngay từ đầu. Liệu pháp y tế có thể được hỗ trợ bởi các biện pháp tự lực khác nhau và sử dụng các phương pháp thay thế từ bệnh tự nhiên.

Trước hết, đương sự cần tuân thủ vệ sinh cá nhân nghiêm ngặt. Vì những màn trốn tránh thường được đặt trong hội chứng Budd-Chiari, nên nguy cơ nhiễm trùng cao hơn. Rửa thường xuyên là quan trọng hơn tất cả, đặc biệt là ở khu vực bị ảnh hưởng. Tập thể dục ngoài trời vừa phải và một chế độ ăn uống lành mạnh có thể giúp phục hồi hơn nữa.

Nếu khu vực bị ảnh hưởng có dấu hiệu viêm, bác sĩ phải được thông báo ngay lập tức. Bác sĩ thường cũng sẽ đề nghị cho bệnh nhân nghỉ ngơi và nằm trên giường. Nghỉ ngơi đầy đủ đặc biệt quan trọng trong những tuần và tháng đầu tiên, vì bệnh có thể gây căng thẳng nặng nề cho cơ thể và tinh thần.

Để tránh những phàn nàn về cảm xúc, nên tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ trị liệu trong quá trình điều trị vật lý. Những bệnh nhân cảm thấy chán nản hoặc thay đổi tâm trạng bất thường do hậu quả của bệnh thì tốt nhất nên nói chuyện với bác sĩ của họ. Thông thường, các triệu chứng có thể được giảm bớt bằng cách thay đổi thuốc, nhưng trong một số trường hợp, bác sĩ chuyên khoa hoặc nhà trị liệu tâm lý sẽ được chỉ định điều trị thêm.