Bọng nước dạng pemphigus

A bọng nước dạng pemphigus là một bệnh tự miễn của da có liên quan đến phồng rộp và tỷ lệ mắc bệnh này tăng đáng kể từ độ tuổi 60. Với khoảng 0,7 đến 1,8 ca mắc mới trên 100.000 dân hàng năm, pemphigoid bóng nước là một bệnh hiếm gặp, mặc dù đây là bệnh da liễu phồng rộp tự miễn dịch phổ biến nhất.

Pemphigoid bóng nước là gì?

Bullous pemphigoid biểu hiện chủ yếu thông qua những thay đổi đáng chú ý trên da.Hầu hết mọi người phát triển các nốt mẩn đỏ và đỏ, một số bị sưng và rất ngứa.
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com

Bullous pemphigoid là một bệnh da tự miễn (bệnh da liễu tự miễn) có liên quan đến các mụn nước phồng lên, dưới biểu bì (bullae).

Các mụn nước thường xuất huyết (dẫn đến chảy máu) có thể tự biểu hiện trên da ửng đỏ (ban đỏ) và da lành. Đặc biệt, vùng bụng và các cơ liên sườn (bao gồm nách, cơ gấp tứ chi, vùng bẹn, nếp gấp mông) bị phồng rộp, trong khi niêm mạc miệng thường không bị ảnh hưởng (khoảng 20%).

Bullous pemphigoid thường liên quan đến một số bệnh tự miễn dịch như viêm loét đại tràng, viêm đa cơ hoặc viêm khớp dạng thấp, và trong một số trường hợp hiếm có khối u ác tính. Ngoài các nốt phồng rộp, cứng, là triệu chứng chính của bệnh pemphigoid bóng nước và có thể được thông báo trong một số trường hợp bằng ngứa hoặc nổi váng (mày đay), viêm da mủ (viêm da có mủ) có thể phát triển do nhiễm trùng liên cầu hoặc tụ cầu thứ phát.

nguyên nhân

Bullous pemphigoid là một bệnh tự miễn và theo đó là do rối loạn điều hòa hệ thống miễn dịch. Trong quá trình này, các tự kháng thể của chính cơ thể, được gọi là immunoglobulin G (IgG), được hình thành, được hình thành, chống lại một số protein của hemidesmosomes, là thành phần cấu tạo của màng tế bào, đảm bảo sự kết nối giữa biểu bì và màng đáy (giữa biểu bì và trung bì hoặc hạ bì) Chúng tôi.

Đại thực bào (tế bào xác thối) và bạch cầu đơn nhân (giai đoạn sơ khai của đại thực bào) phá hủy các vùng của hemidesmosomes mà các tự kháng thể đánh dấu nhầm là ác tính (ác tính), do đó sự kết dính (liên kết) giữa các lớp da bị ảnh hưởng không còn được đảm bảo. Sự tích tụ chất lỏng xảy ra và hình thành mụn nước.

Chính xác nguyên nhân dẫn đến quy định không chính xác này vẫn chưa được hiểu rõ ràng. Được biết, pemphigoid bóng nước có thể được kích hoạt (kích hoạt) bởi các loại thuốc như furosemide, diazepam, thuốc lợi tiểu hoặc chất ức chế ACE, một số khối u ác tính (bao gồm ung thư biểu mô phế quản và tuyến tiền liệt) và bức xạ UV.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc trị mẩn ngứa và chàm

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bullous pemphigoid biểu hiện chủ yếu thông qua những thay đổi đáng chú ý trên da. Hầu hết mọi người phát triển các nốt mẩn đỏ và đỏ, một số bị sưng và rất ngứa. Sau vài tuần hoặc vài tháng, những vết sưng này sẽ phát triển thành những mụn nước nhỏ. Những nốt này có thể xuất hiện trên vùng da ửng đỏ, nhưng cũng thường lan sang những vùng da lành.

Thông thường, chúng có kích thước từ vài mm đến hai cm và chứa đầy chất lỏng màu vàng, trong suốt. Đôi khi các vết trợt chứa một phần máu. Phần trên cùng của mụn nước được hình thành bởi lớp biểu bì, đó là lý do tại sao một pemphigoid bóng nước thường rất kháng và đầy đặn.

Nếu nó mở ra, các khuyết tật da hời hợt, dễ chảy máu và rỉ dịch sẽ xuất hiện trên vùng bị ảnh hưởng. Các vết mẩn đỏ, sưng tấy, nổi cục và các khuyết tật trên da thường cùng tồn tại và tạo thành nước da đặc trưng của bệnh. Những thay đổi về da có thể xảy ra ở bất cứ đâu trên cơ thể.

Chúng đặc biệt phổ biến ở bụng, nách, bẹn, đùi trong và hông của cánh tay. Niêm mạc miệng hoặc kết mạc bị ảnh hưởng ở mỗi bệnh nhân thứ năm. Các vết ăn mòn đau đớn xuất hiện thành từng đợt và thường tự lành. Trong trường hợp không được điều trị, bệnh pemphigoid bóng nước có thể tồn tại trong nhiều năm.

Chẩn đoán & khóa học

Pemphigoid tăng sinh thường có thể (khoảng 80 đến 90%) ngoài triệu chứng lâm sàng chính (phồng rộp) trên cơ sở phát hiện các tự kháng thể (IgG và bổ thể của nó C3) chống lại các hemidesmosomes trong lớp màng mỏng của màng đáy (miễn dịch huỳnh quang trực tiếp) hoặc trong huyết thanh ( miễn dịch huỳnh quang gián tiếp) có thể được chẩn đoán bằng kháng thể kháng huỳnh quang.

Ngoài ra, tốc độ máu lắng tăng lên trong một số trường hợp và có thể phát hiện thấy bạch cầu ái toan ngoại biên (tăng nồng độ bạch cầu hạt bạch cầu ái toan) hoặc các globulin miễn dịch khác (IgE) trong huyết thanh. Sự thâm nhiễm mô học (mô mịn) của lớp hạ bì có thể được phát hiện bởi các tế bào hạt bạch cầu ái toan và bạch cầu trung tính (một số bạch cầu nhất định) cũng như tế bào lympho và tế bào mô.

Với sự trợ giúp của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh (chụp X-quang ngực, siêu âm bụng) và xét nghiệm phân máu, các khối u có thể được loại trừ là tác nhân gây ra. Bullous pemphigoid phát triển một cách tự phát trong hầu hết các trường hợp và có một đợt tái phát, tái phát. Nếu không được điều trị, pemphigoid bóng nước có thể gây tử vong trong 30 đến 40% trường hợp.

Các biến chứng

Theo quy luật, pemphigoid bóng nước làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Có những khó chịu mạnh mẽ và rất khó chịu trên da của người liên quan. Ngứa phát triển kèm theo đỏ da. Nếu bệnh nhân gãi da, cơn ngứa có xu hướng nặng hơn.

Việc chán ăn xảy ra cũng dẫn đến giảm cân đáng kể và do đó thường bị thiếu cân. Điều này khiến người bệnh cảm thấy yếu đi. Ngoài ra còn bị sốt cao. Bản thân điều trị được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc kháng sinh và thuốc ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, điều này có thể dẫn đến những tác dụng phụ nhỏ, tùy thuộc vào tình trạng sức khỏe của bệnh nhân.

Trong hầu hết các trường hợp, việc dùng thuốc dẫn đến một quá trình tích cực của bệnh. Tuy nhiên, người bị ảnh hưởng có thể phát triển bệnh một lần nữa sau này trong đời. Nếu điều trị bằng thuốc không có kết quả, có thể tiêm các globulin miễn dịch vào tĩnh mạch.

Theo quy luật, điều này dẫn đến một quá trình tích cực của bệnh. Không có biến chứng nào khác. Tuổi thọ của bệnh nhân cũng không thay đổi.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu nhận thấy ngứa, đỏ da hoặc nổi mụn nước đặc trưng, ​​cần thông báo cho bác sĩ. Tốt nhất là nên nhanh chóng hỏi ý kiến ​​bác sĩ, đặc biệt nếu các triệu chứng tăng lên. Điều này đặc biệt đúng khi các triệu chứng có ảnh hưởng đáng kể đến sức khỏe.

Nên nhanh chóng làm rõ pemphigoid bóng nước có thể có trước khi phát sinh thêm các biến chứng. Bất cứ ai nhận thấy tình trạng kiệt sức về thể chất của người thân và đôi khi bị cô lập khỏi các cuộc tiếp xúc xã hội nên nói chuyện ngay với họ.

Với sự hỗ trợ, việc thăm khám bác sĩ và điều trị sau đó thường dễ dàng hơn. Bệnh ngoài da chủ yếu xảy ra ở người lớn tuổi - ngoài việc thăm khám định kỳ, bạn nên đi khám ngay nếu có các triệu chứng bất thường. Nếu phát hiện thấy một pemphigoid bóng nước, nó thường có thể được điều trị tốt.

Vì điều trị bằng thuốc có một số rủi ro nhất định, nên áp dụng những điều sau: Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ thường xuyên. Nếu có các phản ứng phụ nghiêm trọng, nên đặt lịch hẹn với bác sĩ gia đình. Những người liên hệ khác là bác sĩ da liễu hoặc - trong trường hợp có khiếu nại nghiêm trọng - dịch vụ cấp cứu y tế.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Trong trường hợp pemphigoid bóng nước, liệu pháp bao gồm các biện pháp điều trị tại chỗ hoặc tại chỗ cũng như toàn thân và nhằm mục đích ức chế miễn dịch bằng cách giảm tổng hợp tự kháng thể bằng các thuốc ức chế miễn dịch hoặc steroid.

Các biện pháp điều trị phụ thuộc vào mức độ bệnh, độ tuổi và các bệnh cơ bản của người cụ thể bị ảnh hưởng cũng như mức độ (giới hạn cục bộ hoặc tổng quát) và sự khởi phát của bệnh da. Ví dụ, nếu pemphigoid gây ra bởi thuốc, các chất gây kích thích phải được ngừng hoặc thay đổi cho phù hợp.

Nếu pemphigoid bóng nước yếu, một glucocorticoid hoặc steroid tại chỗ hiệu quả là đủ để điều trị trong nhiều trường hợp. Thuốc này được áp dụng cho các vùng da bị ảnh hưởng kết hợp với thuốc mỡ hoặc kem sát trùng như kem clioquinol, thuốc mỡ ethacridine lactate và iốt cadexomer.

Theo quy luật, các mụn nước được mở ra và thủng trước khi điều trị tại chỗ. Để điều trị toàn thân hoặc nội khoa đối với pemhigoid bóng nước vừa phải, glucocorticoid truyền tĩnh mạch hoặc uống cũng được sử dụng, được kết hợp với azathioprine và liều lượng được giảm dần (dần dần) trong suốt quá trình điều trị.

Sử dụng đường uống của niacinamide (nicotinic acid amide) và tetracycline kết hợp với glucocorticoid tại chỗ cũng thành công, mặc dù liệu pháp như vậy tác động lên các chất trung gian gây viêm cục bộ và không ức chế sự hình thành các kháng thể. Trong một số trường hợp cá biệt, sử dụng corticosteroid liều cao, globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch hoặc điện di, thường không cần thiết trong trường hợp pemphigoid bóng nước thông thường.

Triển vọng & dự báo

Hầu hết bệnh nhân mắc bệnh này đều phụ thuộc vào liệu pháp điều trị suốt đời vì không thể điều trị được nguyên nhân gây bệnh. Nếu bệnh xảy ra thông qua các chất kích hoạt khác nhau, thì phải ngừng sử dụng các chất này để giảm bớt các triệu chứng.

Thông thường, bệnh nhân dựa vào thuốc và các loại kem và thuốc mỡ khác nhau để cải thiện chất lượng cuộc sống và kiểm soát các triệu chứng. Việc điều trị chính xác phụ thuộc nhiều vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Không có biến chứng đặc biệt khi điều trị và các triệu chứng được giảm bớt.

Nếu bệnh không được điều trị, các triệu chứng vẫn còn và ảnh hưởng rất xấu đến chất lượng cuộc sống và sinh hoạt hàng ngày của người bệnh. Điều này không chỉ dẫn đến những hạn chế trong cuộc sống hàng ngày mà còn dẫn đến những phàn nàn về tâm lý hoặc sự phát triển của bệnh trầm cảm. Vì lý do này, điều trị là cần thiết trong mọi trường hợp. Tuổi thọ của bệnh nhân không bị giới hạn bởi bệnh tật. Trong một số trường hợp, các triệu chứng biến mất theo tuổi già, mặc dù quá trình này vẫn chưa được hiểu đầy đủ.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc trị mẩn ngứa và chàm

Phòng ngừa

Vì nguyên nhân chính xác gây ra biểu hiện của bệnh pemphigoid bóng nước chưa được làm rõ một cách thuyết phục nên không thể ngăn chặn trực tiếp được. Nên tránh các yếu tố tiềm ẩn đã biết có thể thúc đẩy sự phát triển của pemphigoid (bao gồm cả thuốc) nếu cần thiết.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, không có các biện pháp và lựa chọn đặc biệt hoặc trực tiếp để chăm sóc theo dõi cho người bị ảnh hưởng. Do đó, người bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào việc nhanh chóng và trên hết là chẩn đoán và điều trị sớm căn bệnh này để có thể ngăn ngừa các biến chứng sau này. Việc tự chữa bệnh không thể xảy ra, vì vậy việc điều trị là bắt buộc.

Bản thân việc điều trị thường được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc. Những loại thuốc này nên được thực hiện thường xuyên và đúng liều lượng để ngăn ngừa các biến chứng sau này. Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào hoặc nếu có bất cứ điều gì không rõ ràng, bạn nên liên hệ với bác sĩ trước để không có thêm khiếu nại phát sinh. Thật không may, hầu hết những người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này cũng phụ thuộc vào lọc máu.

Khi làm như vậy, họ thường cần sự hỗ trợ và chăm sóc của bạn bè và gia đình. Những cuộc thảo luận nhạy cảm và đầy yêu thương cũng rất cần thiết để không xảy ra những xáo trộn hay trầm cảm về tâm lý. Không thể đoán trước được căn bệnh này có làm giảm tuổi thọ hay không. Các biện pháp tiếp theo không thể thực hiện được.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bullous pemphigoid là một chứng rối loạn da tự miễn dịch hiếm gặp, đặc biệt ảnh hưởng đến những người trên 60 tuổi. Nguyên nhân vẫn chưa được làm rõ một cách thuyết phục, nhưng người ta nghi ngờ có mối liên hệ giữa căn bệnh này với một số loại thuốc, ví dụ như thuốc lợi tiểu hoặc thuốc ức chế men chuyển.

Nếu người bệnh nhận thấy các triệu chứng của bệnh, nhất thiết phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ hoặc phòng khám chuyên khoa về bệnh tự miễn càng sớm càng tốt và thông báo cho người tiếp xúc về loại thuốc họ đang dùng.

Người bệnh thường bị ngứa rất nặng, thường được bác sĩ điều trị. Thuốc kháng histamine, có sẵn dưới dạng thuốc mỡ, thuốc viên hoặc thuốc nhỏ ở hiệu thuốc mà không cần toa bác sĩ, cũng giúp ích khi đi nghỉ hoặc trong các tình huống ngoại lệ khác. Cơn ngứa thường tăng lên khi trời ấm. Nhiều bệnh nhân bị ngứa đặc biệt nghiêm trọng dưới chăn vào ban đêm.

Ở đây, nó có thể giúp thay thế chăn lông vũ thông thường bằng chăn lông cừu cực nhẹ. Những loại vải này rất nhẹ và thoáng khí, do đó không có sự tích tụ nhiệt. Nếu có mụn nước trên cơ thể, hãy mặc quần áo rộng rãi và quần áo lót có tỷ lệ chất liệu thoáng khí như cotton hoặc tre.

Nếu có mụn nước trên các bộ phận của cơ thể mà không thể che được quần áo, những thay đổi trên da này thường gây biến dạng. Các bong bóng có thể được che giấu bằng phương pháp quang học với sự trợ giúp của lớp trang điểm đặc biệt từ hiệu thuốc hoặc cửa hàng bán lẻ mỹ phẩm.