Hội chứng tràn lan Dejerine

Các Hội chứng tràn lan Dejerine là một hội chứng thân não thuộc hội chứng tủy sống và được đặc trưng bởi các triệu chứng liệt xen kẽ. Do bị tắc động mạch, bệnh nhân bị liệt lưỡi, kèm theo liệt nửa người và rối loạn cảm giác nửa người bên kia.

Hội chứng tràn dịch Dejerine là gì?

Giống như tất cả các hội chứng thân não, hội chứng Dejerine-Spiller là do tổn thương ở vùng thân não. Bản địa hóa chính xác của hội chứng oblongata tủy là tủy kéo dài.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Ống tủy tương ứng với phần tủy dài và do đó là phần đuôi nhất của não. Cấu trúc là một trong những cấu trúc của thân não và là một phần quan trọng của hệ thần kinh trung ương. Sự hỏng hoàn toàn của ống tủy thường dẫn đến tử vong.

Cấu trúc chứa các trung tâm phản xạ quan trọng và chức năng sinh dưỡng như chức năng hô hấp hoặc chức năng tuần hoàn máu. Các phản xạ như hắt hơi, nôn mửa và phản xạ nuốt cũng nằm trong ống tủy. Ngoài phần tủy não, thân não bao gồm não giữa và cầu. Những hư hỏng một phần của cấu trúc thân não được gọi là hội chứng thân não.

Các hội chứng thân não được đặc trưng bởi các triệu chứng xen kẽ và tùy thuộc vào vị trí tổn thương, được chia thành các hội chứng xen kẽ pons, xen kẽ não giữa và xen kẽ các hội chứng oblongata tủy.

Ngoài hội chứng Jackson và hội chứng Vernet, hội chứng Dejerine-Spiller tương ứng với hội chứng ống tủy xen kẽ. Trong số mười hội chứng tủy cổ điển, hội chứng Dejerine-Spiller là một trong những hội chứng nghiêm trọng hơn, chứng tê liệt xen kẽ được các nhà thần kinh học Spiller và Dejerine mô tả lần đầu tiên vào đầu thế kỷ 20.

nguyên nhân

Giống như tất cả các hội chứng thân não, hội chứng Dejerine-Spiller là do tổn thương ở vùng thân não. Bản địa hóa chính xác của hội chứng oblongata tủy là tủy kéo dài. Các điều kiện và sự kiện bệnh tật khác nhau có thể dẫn đến chấn thương cho các bộ phận của não.

Trong trường hợp của hội chứng Dejerine-Spiller, nguyên nhân chính của các triệu chứng riêng lẻ thường là tắc nghẽn động mạch. Động mạch vận chuyển máu giàu oxy. Trong cơ thể con người, máu tương ứng với môi trường vận chuyển không chỉ cung cấp oxy quan trọng cho các mô mà còn cung cấp các chất dinh dưỡng và chất truyền tin. Các động mạch não cung cấp oxy và chất dinh dưỡng cho não.

Tắc các động mạch này dẫn đến thiếu máu cục bộ và thiếu hụt chất dinh dưỡng trong não. Nếu việc cung cấp chất dinh dưỡng và oxy bị gián đoạn, các tế bào sẽ tự động chết. Sự chết của tế bào này gây ra những hậu quả nghiêm trọng, đặc biệt là ở vùng não và có thể gây suy giảm chức năng nghiêm trọng.

Các triệu chứng tắc động mạch của hội chứng Dejerine-Spiller hầu hết là ở động mạch cột sống trước hoặc đốt sống. Theo quan điểm sinh lý bệnh, có một tổn thương tủy sống ở giữa, một tổn thương của nhân nervi hypoglossi và một tổn thương của dây thần kinh trung gian. Một tổn thương của đường đáy hình chóp cũng có thể xảy ra.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bệnh nhân mắc hội chứng Dejerine-Spiller có một số triệu chứng phức tạp. Hội chứng này thường được đặc trưng bởi các triệu chứng liệt xen kẽ. Nửa bên trái của não được biết là kiểm soát nửa bên phải của cơ thể và ngược lại.

Tuy nhiên, điều này không áp dụng cho khu vực của các dây thần kinh sọ. Nếu các dây thần kinh sọ bị tổn thương, tổn thương không đáng chú ý ở phía đối diện của tổn thương thực tế, nhưng ở cùng một bên. Trong hội chứng Dejerine-Spiller, liệt lưỡi xảy ra ở cùng một bên của tổn thương.

Nửa người đối diện có biểu hiện liệt nửa người. Trong hầu hết các trường hợp, rối loạn cảm giác ít nhiều nghiêm trọng xảy ra ở bên liệt nửa người. Các lỗi vận động của lưỡi thường dẫn đến hạn chế khả năng diễn đạt hoặc nói.

Ngoài ra, liệt lưỡi có thể liên quan đến rối loạn nuốt hoặc các vấn đề khác về ăn uống. Mức độ nghiêm trọng của tình trạng thiếu ôxy của bệnh nhân phụ thuộc vào thời gian gây ra tắc động mạch, và do đó là thời gian thiếu ôxy.

chẩn đoán

Nhà thần kinh học chẩn đoán hội chứng Dejerine-Spiller bằng cách sử dụng các triệu chứng lâm sàng và hình ảnh não bổ sung. Hình ảnh lát cắt cho thấy tổn thương ở khu vực ống tuỷ bị kéo dài, có thể ít hoặc nhiều. Về chẩn đoán phân biệt, hội chứng này phải được phân biệt với các hội chứng ống tủy có liên quan.

Ngoài ra, các nguyên nhân như khối u, viêm nhiễm do vi khuẩn và tự miễn dịch phải được loại trừ đối với các triệu chứng thất bại. Tiên lượng cho bệnh nhân mắc hội chứng Dejerine-Spiller tương đối kém. Sự tái sinh hoàn toàn không xảy ra trong nhiều trường hợp.

Các biến chứng

Do hội chứng Dejerine-Spiller, bệnh nhân bị tê liệt rất nhiều. Trong nhiều trường hợp, lưỡi bị ảnh hưởng chủ yếu do tê liệt. Điều này dẫn đến rối loạn ngôn ngữ và các vấn đề về lĩnh hội. Bệnh nhân thường không thể giao tiếp theo mục tiêu.

Các chi hoặc bộ phận khác của cơ thể cũng có thể bị liệt, có thể dẫn đến rối loạn nhạy cảm và rối loạn tri giác nghiêm trọng. Bệnh nhân không thể sống một cuộc sống bình thường hàng ngày. Thường thì người này phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác và bị trầm cảm và các than phiền tâm lý khác.

Việc họ bị loại ra khỏi xã hội không có gì là lạ. Tình trạng tê liệt của lưỡi cũng có thể gây khó nuốt, cũng có thể dẫn đến nhẹ cân. Ăn uống bình thường và ăn uống chất lỏng cũng không còn nữa. Hội chứng Dejerine-Spiller không thể được điều trị hoàn toàn.

Vì lý do này, các triệu chứng được hạn chế để bệnh nhân có thể ăn uống và biểu hiện bình thường trở lại. Phương pháp điều trị này thường dưới hình thức trị liệu và không dẫn đến bất kỳ phàn nàn hoặc biến chứng nào khác. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp không thể hạn chế hoàn toàn hội chứng Dejerine-Spiller mà người bệnh phải sống chung với những hạn chế cả đời.

Khi nào bạn nên đi khám?

Vì hội chứng Dejerine-Spiller không tự lành nên trong mọi trường hợp phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Theo quy định, hội chứng cũng không được chẩn đoán ngay sau khi sinh, do đó, chẩn đoán phải được thực hiện bởi bác sĩ trong mọi trường hợp. Sau đó, bác sĩ sẽ được thăm khám nếu bệnh nhân bị liệt mặt theo thời gian. Tình trạng tê liệt này không phải là vĩnh viễn và có thể ảnh hưởng đến lưỡi hoặc các cơ khác trên mặt. Thường chỉ bị liệt một bên mặt.

Nếu tình trạng tê liệt này xảy ra thường xuyên, trong mọi trường hợp phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Khó nuốt cũng có thể chỉ ra hội chứng này. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, hội chứng này cũng có thể dẫn đến mất ý thức và cần gọi bác sĩ cấp cứu. Chẩn đoán đầu tiên có thể được thực hiện bởi một bác sĩ đa khoa. Tuy nhiên, trong việc điều trị, các liệu pháp khác nhau được sử dụng có thể làm cho các khiếu nại thuyên giảm. Liệu pháp ngôn ngữ cũng rất hữu ích trong trường hợp liệt lưỡi và có thể bình thường hóa sự phát triển trở lại, đặc biệt là ở trẻ em.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Liệu pháp nhân quả không khả dụng cho bệnh nhân mắc hội chứng tủy sống.Bệnh nhân mắc hội chứng Dejerine-Spiller được điều trị hỗ trợ triệu chứng hoàn toàn không ảnh hưởng đến nguyên nhân thực sự. Các biện pháp điều trị quan trọng nhất là vật lý trị liệu và vận động trị liệu.

Các mô thần kinh trong não được chuyên môn hóa cao. Vì lý do này, mô của hệ thần kinh trung ương chỉ có khả năng tái tạo hạn chế. Mặc dù các vùng não bị tổn thương không còn có thể trở lại đầy đủ chức năng, nhưng bệnh nhân có các triệu chứng của tổn thương não có thể bù đắp những thiếu hụt của họ thông qua việc luyện tập nhất quán trong từng trường hợp.

Sự bù đắp này đạt được thông qua việc chuyển các chức năng từ vùng não bị tổn thương sang mô não khỏe mạnh. Liệt nửa người của những người bị ảnh hưởng ít nhất có thể được cải thiện thông qua vật lý trị liệu nhắm mục tiêu bằng cách kích thích các vùng lân cận của não tiếp quản các chức năng từ các vùng não bị tổn thương.

Nếu việc tái tạo không đạt yêu cầu, bệnh nhân học cách đối phó với các triệu chứng suy giảm vận động hàng ngày trong liệu pháp vận động. Ví dụ, trong công ty của liệu pháp vận động, họ biết đến các thiết bị hỗ trợ như khung tập đi, giúp cuộc sống hàng ngày của họ dễ dàng hơn.

Vì những bệnh nhân mắc hội chứng Dejerine-Spiller cũng bị liệt lưỡi nên họ cũng được tham gia các buổi trị liệu ngôn ngữ ngoài việc chăm sóc vật lý trị liệu và nghề nghiệp. Liệu pháp ngôn ngữ đặc biệt quan trọng trong việc phục hồi khả năng diễn đạt của bệnh nhân và giảm cảm giác bất lực của họ.

Triển vọng & dự báo

Với hội chứng Dejerine-Spiller, những người bị ảnh hưởng phải chịu những hạn chế đáng kể trong cuộc sống của họ, làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống. Do đó, bạn luôn phụ thuộc vào việc điều trị, vì bệnh này không tự lành và các triệu chứng thường nặng hơn.

Các bệnh nhân bị suy giảm khả năng vận động và nhận thức khác nhau và do đó luôn phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày. Có các rối loạn về độ nhạy và cũng có rối loạn về giọng nói. Hơn nữa, khó nuốt có thể dẫn đến khó lấy thức ăn và chất lỏng. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng trong hội chứng Dejerine-Spiller phụ thuộc nhiều vào sự gián đoạn cung cấp oxy, do đó không thể đưa ra dự đoán chung ở đây.

Liệu pháp này thường chỉ có thể làm giảm bớt các triệu chứng của hội chứng Dejerine-Spiller chứ không thể chữa khỏi hoàn toàn. Do đó, không có diễn biến tích cực của bệnh. Chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng có thể được tăng trở lại thông qua các bài tập vật lý trị liệu khác nhau. Hội chứng Dejerine-Spiller có tác động tiêu cực đến tuổi thọ của bệnh nhân hay không nói chung không thể dự đoán được.

Phòng ngừa

Hội chứng Dejerine-Spiller chỉ có thể được ngăn ngừa ở mức độ có thể ngăn chặn được tắc nghẽn động mạch não. Trong bối cảnh của hội chứng, các biện pháp phòng ngừa tương tự được áp dụng càng xa càng tốt đối với đột quỵ, rối loạn tuần hoàn và rối loạn tim mạch.

Chăm sóc sau

Với hội chứng Dejerine-Spiller, các biện pháp theo dõi thường rất hạn chế. Ở đây, người bị ảnh hưởng trước hết phụ thuộc vào chẩn đoán nhanh chóng với điều trị tiếp theo để không có biến chứng nào khác có thể xảy ra. Điều này cũng ngăn ngừa các triệu chứng tồi tệ hơn. Hội chứng Dejerine-Spiller được phát hiện và điều trị càng sớm, thì tiến trình tiếp tục của bệnh này thường sẽ tốt hơn.

Căn bệnh này thường được điều trị với sự hỗ trợ của vật lý trị liệu. Nhiều bài tập từ một liệu pháp như vậy cũng có thể được thực hiện tại nhà riêng của bạn, có thể đẩy nhanh quá trình chữa bệnh. Sự hỗ trợ và chăm sóc yêu thương của người bị ảnh hưởng bởi chính gia đình hoặc bạn bè của họ cũng có tác động tích cực đến quá trình của bệnh.

Nhiều bệnh nhân cũng phụ thuộc vào sự hỗ trợ này trong cuộc sống hàng ngày của họ, mặc dù hỗ trợ tâm lý có thể là cần thiết. Tuy nhiên, không có gì lạ khi sự trợ giúp tâm lý chuyên nghiệp là cần thiết để ngăn ngừa trầm cảm hoặc những rối loạn tâm lý khác. Trong một số trường hợp, hội chứng Dejerine-Spiller cũng làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng, mặc dù không thể dự đoán diễn biến chung của bệnh.

Bạn có thể tự làm điều đó

Hội chứng Dejerine-Spiller hiện không thể được điều trị theo nguyên nhân. Hầu hết, bệnh nhân có thể thực hiện các biện pháp tự giúp đỡ nhằm giảm bớt các triệu chứng của bệnh hoặc đối phó tốt hơn với cuộc sống hàng ngày.

Vật lý trị liệu hầu như luôn được chỉ định cho những người bị ảnh hưởng. Bệnh nhân nên tìm gặp bác sĩ vật lý trị liệu đã có kinh nghiệm về bệnh hoặc rối loạn với các triệu chứng rất giống nhau. Kế hoạch đào tạo cũng cần có các yếu tố trị liệu nghề nghiệp.

Một trong những biện pháp tự lực quan trọng nhất đối với bệnh nhân là thực hiện nhất quán kế hoạch luyện tập và luyện tập thường xuyên. Các biện pháp vật lý trị liệu nhằm làm chậm quá trình phân hủy các cơ ở những vùng bị tê liệt của cơ thể và do đó cải thiện các kỹ năng vận động hoặc ít nhất là duy trì chúng càng lâu càng tốt. Hệ thống giác quan cũng được hưởng lợi từ vật lý trị liệu đầy đủ.

Liệt lưỡi thường liên quan đến khó nói và ăn uống. Trong những trường hợp này, bệnh nhân cũng nên tham khảo ý kiến ​​của chuyên gia trị liệu ngôn ngữ. Khả năng phát âm có thể được cải thiện đáng kể thông qua các bài tập nói có mục tiêu.

Tê lưỡi cũng thường có ảnh hưởng đáng kể đến giao tiếp xã hội. Đặc biệt, những bệnh nhân không nói được và không thể ăn uống cùng bạn có thể nhanh chóng cảm thấy bị cô lập. Tư cách thành viên trong một nhóm tự lực có thể chống lại quá trình này. Nhiều nhóm trong số này đang hoạt động trực tuyến. Một nhà tâm lý học nên được tư vấn trong trường hợp bệnh tâm thần nặng.