Khoảng một nửa tổng số protein có trong cơ thể con người Glycoprotein. Các chất đóng vai trò như thành phần tế bào cũng như chất miễn dịch. Chúng chủ yếu được hình thành như một phần của cái gọi là N-glycosyl hóa và nếu lắp ráp không chính xác, có thể gây ra các bệnh nghiêm trọng.
Glycoprotein là gì?
Glycoprotein là những protein có gốc heteroglycan phân nhánh giống như cây. Chúng thường có độ sệt sệt. Các đại phân tử chứa các nhóm đường liên kết cộng hóa trị.
Chúng bao gồm các monosaccharide như glucose, fructose, mannose hoặc đường amin acetyl hóa. Đó là lý do tại sao chúng còn được gọi là oligosaccharid liên kết với protein. Liên kết cộng hóa trị có thể diễn ra theo nhiều cách khác nhau và tương ứng với liên kết với axit amin serine hoặc asparagin. Liên kết với serine được gọi là O- và liên kết với asparagine N-glycosyl hóa. Các glycoprotein tham gia vào N-glycosyl hóa có kích thước khác nhau. Chúng tương ứng với monosaccharid, di- hoặc oligosaccharid và thậm chí là polysaccharid.
Theo tỷ lệ monosaccharide, chúng được chia thành glycoprotein cao, phức hợp và glycoprotein lai. Ở nhóm giàu mannose, dư lượng mannose chiếm ưu thế. Trong nhóm phức hợp, saccarit chiếm ưu thế. Nhóm lai là con lai. Hàm lượng carbohydrate của glycoprotein nằm trong khoảng vài phần trăm đối với ribonuclease và lên đến 85% đối với kháng nguyên nhóm máu.
Chức năng, tác dụng và nhiệm vụ
Glycoprotein thực hiện nhiều chức năng trong cơ thể người. Chúng là một thành phần cấu trúc của màng tế bào và cũng được gọi là protein cấu trúc trong bối cảnh này. Nhưng chúng cũng được chứa trong chất nhầy và đóng vai trò như chất bôi trơn trong chất lỏng.
Là protein màng, chúng góp phần vào tương tác tế bào. Một số glycoprotein cũng có chức năng nội tiết tố, chẳng hạn như yếu tố tăng trưởng hCG. Các chất này cũng quan trọng như các thành phần miễn dịch dưới dạng immunoglobulin và interferon. Tất cả các protein xuất khẩu và protein màng trong cơ thể vẫn là glycoprotein, ít nhất là trong quá trình sinh tổng hợp. Chúng đặc biệt thích hợp với các phản ứng nhận biết trong hệ thống miễn dịch, vì chúng tương tác với các tế bào T miễn dịch và các thụ thể tế bào T. Nhiều loại protein huyết tương khác nhau đã được phân lập trong huyết tương người, trong đó chỉ có albumin và prealbumin không có dư lượng đường.
Sự phong phú của glycoprotein là đáng kinh ngạc. Cuối cùng, hầu hết tất cả các protein và enzym hòa tan ngoại bào đều có dư lượng đường. Là hormone, glycoprotein có tác dụng toàn thân và do đó rất quan trọng đối với hoạt động của các hệ cơ quan khác nhau. Các hormone TSH, HCG và FSH là ví dụ như glycoprotein. Là các protein màng, chúng được thể hiện trong vai trò thụ thể cũng như chất vận chuyển và chất ổn định. Chúng có tác dụng ổn định, đặc biệt là cùng với glycolipid. Cùng với những chất này, chúng tạo thành cái gọi là glycocalyx, giúp ổn định các tế bào không có thành tế bào.
Giáo dục, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu
Dạng phổ biến nhất của sự hình thành glycoprotein là liên kết N-glycosidic hoặc N-glycosyl hóa thành asparagin. Đường tự liên kết với các nhóm a xít không chứa nitơ. N-glycosyl hóa diễn ra trong lưới nội chất. Do đó, N-glycoside được hình thành là nhóm glycoprotein có liên quan nhất.
Trong N-glycosyl hóa, tiền chất đường phân giải trên phân tử mang dolichol độc lập với trình tự axit amin của protein đích. Nhóm OH ở cuối phân tử liên kết với điphotphat. Một tiền chất oligosaccharide được hình thành ở phần dư phosphate cuối cùng của các phân tử. Bảy loại đường đầu tiên tập hợp ở phía tế bào. Hai N-acetyl-glucosamine và năm gốc manose được gắn vào dolichol phosphate. Các nucleotide đường GDP-mannose và UDP-N-acetyl-glucosamine xuất hiện với tư cách là người hiến tặng. Tiền chất được vận chuyển qua màng ER thông qua một protein vận chuyển.
Điều này có nghĩa là giai đoạn sơ bộ được định hướng vào bên trong của lưới nội chất, nơi bốn gốc mannose được thêm vào đó. Ngoài ra, dư lượng glucozo được nuôi trồng. Tiền chất dài 14 đường cuối cùng được chuyển thành một protein. Một con đường hình thành glycoprotein khác là liên kết O-glycosidic hoặc O-glycosyl hóa thành serine, diễn ra trong bộ máy Golgi của tế bào. Đường liên kết với một nhóm hydroxyl của serine. Giá trị glycoprotein đặc biệt liên quan đến protein huyết tương, vì chúng đóng một vai trò trong công thức máu hoàn chỉnh. Để liệt kê tất cả các giá trị bình thường cho từng glycoprotein tại thời điểm này sẽ vượt ra ngoài phạm vi.
Bệnh & Rối loạn
Một số bệnh di truyền có ảnh hưởng đến quá trình glycosyl hóa. Một nhóm bệnh như vậy là CDG. Các glycoprotein cho thấy giá trị bất thường. Những người bị ảnh hưởng bị chậm phát triển, liên quan đến các vấn đề về thể chất và tinh thần.
Lác mắt có thể là một triệu chứng khác của rối loạn di truyền. Tổng cộng có khoảng 250 gen khác nhau tham gia vào việc hình thành các glocoprotein. Trong trường hợp rối loạn glycosyl hóa bẩm sinh, rối loạn gắn chuỗi bên carbohydrate với protein là do sự di truyền. Trong quá trình sửa đổi sau dịch mã, các protein nhận được đầy đủ chức năng của chúng. Trong quá trình này, khi các enzym hoặc protein xây dựng chuỗi bên carbohydrate được lắp ráp với nhau một cách bất thường, CDG sẽ được tạo ra. N-glycosyl hóa thường bị ảnh hưởng nhất bởi các rối loạn. Cho đến nay, khoảng 30 khiếm khuyết của enzym đã được phát hiện có ảnh hưởng đến quá trình N-glycosyl hóa.
Rối loạn O-glycosyl hóa di truyền hiếm hơn. Chúng tự biểu hiện trong các bệnh đa hệ thần kinh cơ như hội chứng Walker-Warburg. Vì glycoprotein đảm nhiệm rất nhiều chức năng trong cơ thể nên bệnh cảnh lâm sàng được đặc trưng bởi nhiều triệu chứng khác nhau. Tất cả các hệ thống cơ quan có thể bị ảnh hưởng bởi rối loạn glycosyl hóa bẩm sinh. Rối loạn phát triển tâm thần vận động là triệu chứng chính. Các bất thường về thần kinh cũng phổ biến như vậy. Rối loạn đông máu hay rối loạn nội tiết cũng không hiếm.
.jpg)
