Hội chứng tăng bạch cầu ái toan

Tại Hội chứng tăng bạch cầu ái toan có một số bệnh đa hệ tương đối hiếm. Chúng được đặc trưng bởi thực tế là tăng bạch cầu ái toan xuất hiện trong máu ngoại vi trong thời gian hơn sáu tháng. Ngoài ra, tăng bạch cầu ái toan trong tủy xương cũng có thể xảy ra, nguyên nhân không thể chứng minh được. Ngoài ra, có một rối loạn chức năng nghiêm trọng của các cơ quan liên quan đến thâm nhiễm mô bạch cầu ái toan. Trong nhiều trường hợp, hội chứng tăng bạch cầu ái toan còn được gọi bằng tên viết tắt HES. Các từ đồng nghĩa của căn bệnh này là, ví dụ, bệnh lưới bạch cầu ái toan hoặc bệnh bạch cầu ái toan.

Hội chứng tăng bạch cầu ái toan là gì?

Thăm khám của bác sĩ là cần thiết ngay khi rối loạn hô hấp phát triển. Nếu bạn cảm thấy khó thở, gián đoạn nhịp thở hoặc khó thở, bạn nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Nếu cảm giác thiếu ôxy xuất hiện, nếu sợ ngạt thở hoặc nếu người đó bắt đầu thở gấp, nên đến bác sĩ.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Theo Definion đó là Hội chứng tăng bạch cầu ái toan đặc trưng là các bạch cầu hạt bạch cầu ái toan, nằm trong máu ngoại vi, nhân lên trong hơn sáu tháng. Sự gia tăng bạch cầu hạt kéo dài đến tủy xương. Điều này dẫn đến rối loạn hoạt động của các cơ quan.

Về cơ bản, hội chứng tăng bạch cầu ái toan là một căn bệnh rất hiếm gặp, nguyên nhân gây ra phần lớn vẫn chưa giải thích được theo tình trạng nghiên cứu y học hiện nay. Tổn thương các cơ quan chủ yếu do tăng bạch cầu ái toan trong máu và tủy xương trong thời gian dài.

Hội chứng tăng bạch cầu ái toan có tần suất ước tính khoảng một đến chín trường hợp trong 100.000 người. Nam giới có nguy cơ bị bệnh cao gấp 9 lần so với nữ giới. Đa số các trường hợp mắc bệnh ở độ tuổi từ 20 đến 50. Về nguyên tắc, có sự phân biệt giữa các loại hội chứng tăng bạch cầu ái toan khác nhau, ví dụ như HES vô căn, gia đình, lymphocytic hoặc myeloproliferative.

nguyên nhân

Nguyên nhân tiềm ẩn của hội chứng tăng bạch cầu ái toan vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ. Trong một số trường hợp, những bệnh nhân bị ảnh hưởng cho thấy các đột biến trong cái gọi là gen PDGFRA. Một gen dung hợp được hình thành, làm gián đoạn quá trình trưởng thành của các tế bào dòng tủy. Ngoài ra, có một giả thuyết khác về các nguyên nhân có thể cho sự phát triển của hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Một interleukin đặc biệt được sản xuất ngày càng nhiều, dẫn đến sự mở rộng dân số của cái gọi là tế bào lympho T. Các nguyên nhân tiềm ẩn đã được nghiên cứu trong sinh học phân tử và chỉ có thể được xác định bằng cách này.

Tổn thương các cơ quan xảy ra trong bối cảnh của hội chứng tăng bạch cầu ái toan chủ yếu do các chất độc hại khác nhau có liên quan đến bạch cầu hạt bạch cầu ái toan. Những chất này dẫn đến xơ hóa, huyết khối và nhồi máu các cơ quan.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng và phàn nàn điển hình có thể xảy ra trong bối cảnh của hội chứng tăng bạch cầu ái toan bao gồm một phạm vi rộng. Chúng thay đổi đáng kể tùy thuộc vào từng bệnh nhân, mức độ và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Mặt khác, có những người bệnh không biểu hiện bất kỳ triệu chứng nào.

Mặt khác, một số bệnh nhân gặp phải các triệu chứng nghiêm trọng đến đe dọa tính mạng của hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Ví dụ, với những thay đổi này, có thể có những thay đổi hạn chế đối với phổi. Trong phần lớn các trường hợp, hội chứng tăng bạch cầu ái toan dẫn đến các khiếu nại liên quan đến tim, da và hệ thần kinh.

Ngoài ra, bệnh thường xuất hiện các triệu chứng chung như sốt, sụt cân và chán ăn. Các triệu chứng có thể có trên da rất đa dạng. Những bệnh nhân bị ảnh hưởng đôi khi bị các nốt đỏ, ngứa, nổi sẩn hoặc phù mạch. Erythroderma hiếm khi phát triển.

Trong các trường hợp riêng lẻ, hoại tử kỹ thuật số và cái gọi là hội chứng Raynaud cũng được quan sát thấy trong bối cảnh của hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Nếu tim có liên quan đến bệnh, viêm cơ tim và nội tiết bạch cầu ái toan thường xảy ra. Về nguyên tắc, suy tim là nguyên nhân tử vong phổ biến nhất trong hội chứng tăng bạch cầu ái toan.

Hoại tử nội tâm mạc và sau đó, những thay đổi huyết khối xảy ra. Có thể xảy ra xơ hóa nội tâm mạc ở giai đoạn sau. Ngoài ra, hội chứng tăng bạch cầu ái toan dẫn đến ho, thâm nhiễm phổi và tràn dịch màng phổi. Nhiều trường hợp trí lực của người mắc bệnh giảm sút.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Để chẩn đoán hội chứng tăng bạch cầu ái toan, cần phải có tiền sử bệnh lý kỹ lưỡng của bệnh nhân bị ảnh hưởng. Bác sĩ chăm sóc thảo luận, trong số những thứ khác, các bệnh có thể xảy ra trước đó và các triệu chứng của bệnh nhân tương ứng. Tiếp theo là khám sức khỏe và xét nghiệm, ví dụ như máu và nước tiểu.

Ngoài ra, chọc tủy xương có thể được khuyến cáo để phát hiện sự nhân lên của bạch cầu ái toan. Siêu âm tim cung cấp thông tin về sự liên quan có thể có của tim trong bệnh. Bác sĩ chăm sóc cũng có thể xem xét thực hiện sinh thiết cơ tim. Là một phần của chẩn đoán phân biệt, phải loại trừ ký sinh trùng trên da, hội chứng Churg - Strauss và bệnh bạch cầu tăng bạch cầu ái toan.

Các biến chứng

Hội chứng tăng bạch cầu ái toan thường gây ra một số phàn nàn và biến chứng khác nhau. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, những người bị ảnh hưởng không có các triệu chứng, điều này làm cho việc chẩn đoán và do đó việc điều trị sớm căn bệnh này rất khó khăn. Người bị ảnh hưởng thường sụt cân và sốt nặng.

Ngoài ra còn chán ăn, từ đó có thể tiếp tục phát triển suy dinh dưỡng. Điều này có thể có ảnh hưởng tiêu cực đến tình trạng chung và các cơ quan nội tạng. Da ửng đỏ và có thể bị ngứa. Đương sự cảm thấy yếu đuối, kiệt sức và do đó không còn tích cực tham gia vào đời sống xã hội.

Không hiếm trường hợp ho phát triển mạnh làm hạn chế khả năng hoạt động và khả năng phục hồi của người bệnh. Các hoạt động thông thường và hoạt động thể thao cũng không thể thực hiện được nếu không có thêm quảng cáo. Điều trị hội chứng tăng bạch cầu ái toan diễn ra với sự trợ giúp của thuốc.

Không có thêm khiếu nại hoặc biến chứng. Nếu bắt đầu điều trị sớm, hầu hết các triệu chứng có thể được loại bỏ mà không có bất kỳ tổn thương nào do hậu quả, do đó tuổi thọ không bị ảnh hưởng bởi hội chứng tăng bạch cầu ái toan.

Khi nào bạn nên đi khám?

Thăm khám của bác sĩ là cần thiết ngay khi rối loạn hô hấp phát triển. Nếu bạn cảm thấy khó thở, gián đoạn nhịp thở hoặc khó thở, bạn nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Nếu cảm giác thiếu ôxy xuất hiện, nếu sợ ngạt thở hoặc nếu người đó bắt đầu thở gấp, nên đến bác sĩ. Ngay khi tình trạng thở trở nên tồi tệ hơn, cần tiến hành đánh giá y tế ngay lập tức. Tim đập nhanh, tức ngực hay huyết áp tăng là những dấu hiệu cảnh báo cơ địa cần được làm rõ. Nếu da hơi ngả sang xanh, có hiện tượng căng bên trong lâu ngày hoặc cảm giác khó chịu xuất hiện, thì phải đến gặp bác sĩ.

Chán ăn và sụt cân nghiêm trọng là những nguyên nhân đáng lo ngại. Nếu thức ăn bị từ chối trong vài ngày hoặc vài tuần, cơ thể có nguy cơ không được cung cấp đầy đủ. Việc thăm khám của bác sĩ là cần thiết để có thể tìm ra nguyên nhân gây ra các triệu chứng và có thể loại trừ tình trạng nguy hiểm đến tính mạng. Nếu các hoạt động thể chất hoặc thể thao không còn được thực hiện như bình thường, bạn nên đến gặp bác sĩ để kiểm tra sức khỏe. Nếu tình trạng gắng sức xảy ra nhanh chóng một cách bất thường hoặc nếu người liên quan gặp phải tình trạng khó chịu chung, nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Trong trường hợp cảm giác bệnh lan tỏa hoặc mất khả năng nhận thức, bác sĩ nên làm rõ các triệu chứng.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Các biện pháp điều trị dựa trên mức độ nặng và nhẹ của hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Trong một số trường hợp, hoạt chất imatinib được sử dụng, nếu không có nhiều loại corticosteroid khác nhau. Liệu pháp PUVA cũng tỏ ra là một phương pháp điều trị hiệu quả. Thuốc kháng đông đường uống được khuyến cáo để ngăn ngừa tắc mạch. Về nguyên tắc, điều trị bên ngoài cho hội chứng tăng bạch cầu ái toan là điều trị triệu chứng.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc giảm đau

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho hội chứng tăng bạch cầu ái toan khác nhau và thường rất khó đánh giá. Ở nhiều bệnh nhân, bệnh tiến triển mà không có triệu chứng. Liệu họ có bị tổn thương cơ quan lâu dài hay không và cơ quan nào bị ảnh hưởng phụ thuộc vào nhiều yếu tố vẫn chưa được hiểu rõ. Trong khoảng 50 phần trăm trường hợp, bệnh nặng ngay từ đầu và có thể xảy ra các biến chứng đe dọa tính mạng. Da, hệ thần kinh, phổi hoặc tim thường bị ảnh hưởng. Các cơ quan này có thể bị tổn thương nghiêm trọng do sự xuất hiện ngày càng nhiều của huyết khối, xơ hóa và nhồi máu cơ quan.

Trong những trường hợp nghiêm trọng, tuổi thọ chỉ có thể được tăng lên thông qua liệu pháp điều trị tích cực, làm giảm số lượng bạch cầu hạt bạch cầu ái toan trong máu. Đối với bệnh bạch cầu, phương pháp điều trị là hóa trị. Cortisone và các loại thuốc khác cũng được đưa ra. Đồng thời, các cơ quan bị tổn thương cũng phải được điều trị. Trong trường hợp nghiêm trọng, nó có thể gây tử vong, đặc biệt là nếu tim bị ảnh hưởng.

Trong những trường hợp rất nặng, có thể cần phải cấy ghép tủy xương. Tuổi thọ có thể được tăng lên thông qua các biện pháp điều trị chuyên sâu này. Tuy nhiên, chất lượng cuộc sống bị giảm sút rất nhiều. Ngoài những hạn chế nghiêm trọng về sức khỏe do liên quan đến nội tạng, còn có những tác dụng phụ khó chịu của hóa trị. Thật không may, những người bị ảnh hưởng không thể có một cuộc sống bình thường vào lúc này. Tuy nhiên, các thành phần hoạt tính mới với ít tác dụng phụ hơn đang được nghiên cứu.

Phòng ngừa

Các biện pháp hiệu quả để ngăn ngừa hội chứng tăng bạch cầu ái toan chưa được biết đến theo tình trạng nghiên cứu y tế hiện nay. Điều quan trọng hơn là phải tham khảo ý kiến ​​bác sĩ chuyên khoa phù hợp ngay lập tức khi có các dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng đầu tiên của bệnh để có thể nhanh chóng bắt đầu điều trị đầy đủ.

Chăm sóc sau

Trong trường hợp hội chứng tăng bạch cầu ái toan, không có các biện pháp và lựa chọn chăm sóc theo dõi trực tiếp cho những người bị ảnh hưởng. Theo nguyên tắc, chẩn đoán sớm là cần thiết để làm giảm các triệu chứng một cách chính xác và vĩnh viễn. Vì hội chứng tăng bạch cầu ái toan là một bệnh di truyền, nên tư vấn di truyền nên được thực hiện nếu bạn muốn có con để ngăn bệnh di truyền.

Trong hầu hết các trường hợp, thuốc được sử dụng để điều trị bệnh. Người có liên quan nên chú ý đến việc uống một cách chính xác và thường xuyên và cũng chú ý đến các tương tác có thể có. Với trẻ em, cha mẹ nên luôn kiểm tra lượng chính xác. Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào hoặc không rõ ràng, luôn luôn phải liên hệ với bác sĩ hoặc tư vấn trước.

Hầu hết thời gian, sự hỗ trợ và giúp đỡ từ bạn bè và gia đình cũng là cần thiết. Điều này cũng có thể ngăn ngừa những rối loạn tâm lý hoặc trầm cảm. Nếu có các triệu chứng nghiêm trọng, phải đến bác sĩ ngay lập tức. Trong trường hợp xấu nhất, người mắc phải có thể chết yểu khiến tuổi thọ của người bị bệnh này cũng giảm theo. Thường không thể đạt được một sự chữa lành hoàn toàn.

Bạn có thể tự làm điều đó

Với hội chứng tăng bạch cầu ái toan, rất tiếc là không có cách đặc biệt nào để tự giúp mình. Điều trị y tế trực tiếp cũng không được thực hiện trong nhiều trường hợp, do đó chỉ có thể hạn chế các khiếu nại cá nhân.

Nhiều trường hợp người bệnh chán ăn trầm trọng. Tuy nhiên, cũng cần đảm bảo lượng thức ăn và chất lỏng thường xuyên để tránh mất nước và các triệu chứng thiếu hụt khác nhau. Nếu các triệu chứng thiếu hụt xảy ra, chúng có thể được chống lại với sự trợ giúp của các chất bổ sung. Vì hội chứng tăng bạch cầu ái toan cũng có thể dẫn đến các vấn đề về tim, tim không nên căng thẳng một cách không cần thiết. Do đó, nên tránh các môn thể thao hoặc hoạt động gắng sức để không tạo gánh nặng cho tuần hoàn một cách không cần thiết. Hơn nữa, bệnh nhân nên đi khám định kỳ bởi nhiều bác sĩ để tránh các biến chứng. Có thể tránh và điều trị cảm giác khó chịu trên da bằng cách sử dụng các loại kem và thuốc mỡ.

Vì nó thường có thể dẫn đến viêm họng, nên cũng nên tránh nhiệt độ quá cao. Ho hoặc khàn giọng có thể được điều trị bằng các biện pháp thông thường tại nhà.