Baló xơ cứng đồng tâm

Các Bệnh Baló là một rối loạn thần kinh còn được gọi là chứng xơ cứng đồng tâm và là biến thể cấp tính của bệnh đa xơ cứng. Tổn thương ở chất trắng, tạo thành một mô hình vòng có thể nhìn thấy rõ ràng do kết quả của quá trình đánh dấu, là đặc điểm chính của bệnh Baló. Việc điều trị thường là dùng thuốc.

Bệnh Baló là gì?

Sự khử tuỷ xoắn ốc của chất trắng trong hệ thần kinh trung ương (CNS) là đặc điểm chính của Bệnh Baló. Chất trắng là các sợi được myelin hóa (và do đó được cách ly về mặt điện) của các tế bào thần kinh. Năm 1928, József Baló người Hungary đã mô tả căn bệnh này lần đầu tiên ở những bệnh nhân đã qua đời.

Với sự trợ giúp của hình ảnh cộng hưởng từ (MRI), các chuyên gia y tế giờ đây có thể hình dung ra mô hình lâm sàng đặc trưng trong đại não: bệnh thoái hóa thần kinh để lại các vòng tròn đồng tâm trong chất trắng giống như các vòng hàng năm của một cây hoặc một củ hành cắt.

Chúng phát sinh từ thực tế là quá trình khử myelin không tấn công đồng đều các tế bào myelin mà gây ra sự co rút mạnh hơn và yếu hơn xen kẽ. Bệnh Baró là một dạng biến thể của bệnh đa xơ cứng, cũng được đặc trưng bởi sự khử men của chất trắng và thường tiến triển theo từng giai đoạn. Như các từ đồng nghĩa của bệnh được áp dụng bệnh xơ cứng đồng tâm Baló, Viêm não periaxilis Concentrica nhu la Bệnh Baló.

nguyên nhân

Nguyên nhân cụ thể của xơ cứng đồng tâm vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ; chúng do nhiều hơn một ảnh hưởng và do đó có tính đa yếu tố. Bệnh Baló là biến thể cấp tính của bệnh đa xơ cứng và do đó có thể do các yếu tố nguy cơ tương tự. Những yếu tố này bao gồm khuynh hướng di truyền và yếu tố môi trường.

Trong các tài liệu chuyên khoa, các nhà khoa học thảo luận về các yếu tố như ảnh hưởng của chế độ ăn uống như thiếu hụt vitamin D và nhiễm vi rút Epstein-Barr. Theo kiến ​​thức hiện nay, quá trình khử men là do viêm ở thần kinh trung ương, mà nguyên nhân là do phản ứng tự miễn dịch. Trong bệnh đa xơ cứng, dạng mãn tính, một số ổ viêm xuất hiện.

Các nhà nghiên cứu giải thích các vòng tròn đồng tâm là một chất phát sinh bên ngoài não và di chuyển qua hàng rào máu não vào mô bằng cách lan truyền nhịp nhàng bằng phương pháp khuếch tán. Loại khuếch tán này là do các đặc tính của mô và không đặc hiệu cho chất này, chất này làm hỏng myelin khi nó lan truyền và do đó để lại các vòng tròn đồng tâm trong mô. Tùy thuộc vào khu vực nào của hệ thần kinh bị tổn thương mà bệnh có thể biểu hiện thành các triệu chứng khác nhau.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng bên ngoài có thể nhìn thấy và dễ nhận thấy của bệnh Baló có thể rất khác nhau tùy thuộc vào từng bệnh nhân. Trầm cảm, mất điều hòa, suy giảm khả năng nhận thức, rối loạn vận động, co cứng, liệt và đau mà không xác định được nguyên nhân thực thể là các triệu chứng có thể xảy ra trong bệnh xơ cứng đa và đồng tâm.

Các rối loạn nhạy cảm trong đó cảm giác vật lý đối với một số kích thích bị hạn chế hoặc thất bại cũng có thể hình dung được. Y học phân biệt giữa bốn loại rối loạn cảm giác cơ bản, mỗi loại có thể tự biểu hiện ở tất cả các phẩm chất cảm giác: giảm nhạy cảm (mê), tăng nhạy cảm (mê sảng), nhận thức sai về kích thích (rối loạn cảm giác, ví dụ đau do chạm nhẹ) và nhận thức về kích thích không thực sự xuất hiện (chứng loạn cảm; ví dụ như ngứa ran ở các ngón tay).

Những triệu chứng này có thể xảy ra trong nhiều tình trạng thần kinh khác nhau và bao gồm nhạy cảm với nhiệt độ, xúc giác, chuyển động, vị trí, rung, lực và đau.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Một xét nghiệm hình ảnh được yêu cầu để chẩn đoán; Do độ phân giải không gian cao, chụp cắt lớp cộng hưởng từ (MRT) đặc biệt thích hợp. Bệnh Baló được xác nhận khi mô hình đồng tâm điển hình trong chất trắng của đại não có thể nhìn thấy trên MRI. Ngoài ra, hình ảnh MRI cho thấy các triệu chứng khử men ở gần một nửa số bệnh nhân, điều này cho thấy bệnh đa xơ cứng.

Những người trẻ tuổi được đại diện đặc biệt tốt trong số những người bị ảnh hưởng. Các bác sĩ vẫn chưa thể nói chắc chắn liệu trình nào thực sự là điển hình cho bệnh Baló: không thể phát hiện sớm trong một thời gian dài, cho đến năm 2004, nhiều phát hiện về bệnh cảnh lâm sàng dựa trên các cuộc kiểm tra diễn ra sau cái chết của bệnh nhân mắc bệnh. Những dự đoán đáng tin cậy cũng khó thực hiện ở cấp độ cá nhân. Tuy nhiên, bệnh của Baló có thể chỉ có một giai đoạn nghiêm trọng.

Các biến chứng

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh này dẫn đến tình trạng tê liệt nghiêm trọng, có thể xuất hiện khắp cơ thể.Theo quy luật, tê liệt trong mọi trường hợp đều dẫn đến hạn chế nghiêm trọng trong vận động và suy giảm độ nhạy cảm, dẫn đến giảm đáng kể chất lượng cuộc sống. Trong một số trường hợp, đương sự phụ thuộc vào xe lăn hoặc sự trợ giúp của người khác trong cuộc sống hàng ngày. Co cứng cũng có thể xảy ra.

Không hiếm trường hợp rối loạn phát triển tâm thần và vận động trong quá trình phát triển. Điều này có thể dẫn đến trêu chọc và bắt nạt, đặc biệt là giữa trẻ em. Ngoài ra, các tác nhân kích thích thường không thể được nhận thức đúng và những tác nhân bị ảnh hưởng rất nhạy cảm với nhiệt độ. Không hiếm trường hợp cơn đau dữ dội xảy ra. Cha mẹ cũng có thể bị bệnh tâm thần hoặc trầm cảm do các triệu chứng này.

Điều trị bệnh này được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc. Không có biến chứng nào khác. Tuy nhiên, không phải tất cả các khiếu nại đều có thể bị hạn chế. Điều này có thể dẫn đến giảm tuổi thọ. Người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào các liệu pháp khác nhau.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu nhận thấy rối loạn vận động, tê liệt và các dấu hiệu khác của bệnh xơ cứng đồng tâm Baló, bạn nên đến gặp bác sĩ. Tình trạng này phải được điều trị trước khi các biến chứng nghiêm trọng phát triển. Nếu vấn đề sức khỏe đã phát sinh, cần gọi bác sĩ ngay lập tức. Điều tương tự cũng áp dụng nếu những phàn nàn về tâm lý, chẳng hạn như trầm cảm hoặc thay đổi tính cách, được thêm vào các triệu chứng thể chất. Nếu tình trạng tê liệt phát triển nghiêm trọng, cũng cần được tư vấn y tế.

Các bậc cha mẹ nhận thấy các rối loạn phát triển tâm thần và vận động ở con mình tốt nhất nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ nhi khoa. Điều này có thể chẩn đoán bệnh của Baló và, nếu cần thiết, bắt đầu điều trị trực tiếp. Điều này là cần thiết chậm nhất là khi trẻ kêu đau. Vì căn bệnh này có thể gây ra gánh nặng tâm lý lớn cho trẻ và cha mẹ, nên một bác sĩ trị liệu phải được gọi đến để hỗ trợ điều trị y tế. Các liên hệ khác là bác sĩ nội khoa và bác sĩ chỉnh hình. Một chuyên gia dinh dưỡng có thể đưa ra một chế độ ăn uống cá nhân với sự tư vấn của cha mẹ và do đó làm giảm các triệu chứng.

Điều trị & Trị ​​liệu

Để điều trị bệnh Baló, các bác sĩ thường sử dụng glucocorticoid trong thực tế của họ, nhưng không phải lúc nào chúng cũng cải thiện được tình hình. Hormone steroid cũng xuất hiện tự nhiên trong cơ thể con người; vỏ thượng thận sản xuất nó để phân hủy chất béo và protein và tổng hợp carbohydrate. Ở liều lượng cao, chẳng hạn như những chất có trong thuốc, chúng ức chế sự hình thành của protein.

Chúng cũng bao gồm các kháng thể của hệ thống miễn dịch, kích hoạt sai phản ứng viêm trong bệnh Baló và bệnh đa xơ cứng. Mitoxantrone cũng có thể được sử dụng như một thành phần tích cực, cũng được sử dụng trong bệnh đa xơ cứng; Tuy nhiên, cho đến nay, chỉ có các báo cáo riêng lẻ về hiệu quả của nó đối với bệnh xơ cứng đồng tâm.

Điều tương tự cũng áp dụng cho các hình thức điều trị khác như trao đổi huyết tương (plasmapheresis). Bác sĩ chăm sóc phải đánh giá khả năng và rủi ro của các lựa chọn khác nhau trong từng trường hợp.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Triển vọng & dự báo

Bệnh xơ cứng đồng tâm Baló là một trong những biến thể của bệnh đa xơ cứng, một dạng được gọi là biên giới. Nó ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương và, không giống như MS, thường không xảy ra theo từng đợt. Trong bệnh xơ cứng rải rác đồng tâm Baló, các tổn thương điển hình sắp xếp đồng tâm hình thành trong mô đã khử men.

Tiên lượng của bệnh xơ cứng đồng tâm Baló tốt hơn một chút so với bệnh đa xơ cứng. Trong một số trường hợp, thậm chí có sự thuyên giảm tự phát. Trong những trường hợp khác, một trường hợp không có triệu chứng có thể tham gia một khóa học riêng lẻ. Trong nhiều liệu trình đơn giai đoạn, các triệu chứng của bệnh viêm cấp tính khử men có thể được cải thiện.

Bệnh của thần kinh trung ương, còn được gọi là viêm não periaxialis Concentrica, xảy ra chủ yếu ở người trẻ. Các triệu chứng phụ thuộc vào vùng não bị ảnh hưởng. Mặc dù căn bệnh này từng gây tử vong và chỉ có thể được chẩn đoán sau khi khám nghiệm tử thi, nhưng triển vọng ngày nay đã tốt hơn. Điều trị có thể được bắt đầu bằng gluco-corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch hoặc điện di.

Nếu có các tổn thương trong bệnh xơ cứng bì đồng tâm như trong bệnh MS, thì diễn biến của bệnh cũng có thể tương tự và hay tái phát. Đây là trường hợp của khoảng một phần ba đến một nửa số người bị ảnh hưởng. Trong trường hợp này, thuốc MS cũng được sử dụng để dự phòng và ngăn ngừa tái phát. Trong trường hợp diễn biến một giai đoạn của bệnh, tiên lượng thường tốt hơn.

Phòng ngừa

Vì nguyên nhân của bệnh Baló phần lớn vẫn chưa được biết rõ và sự phát triển dựa trên sự tương tác của nhiều yếu tố phức tạp, nên việc phòng ngừa có mục tiêu và đáng tin cậy là không thể.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp mắc bệnh xơ cứng Baló, bệnh nhân chỉ có một số biện pháp theo dõi trực tiếp. Việc chẩn đoán bệnh và điều trị tiếp theo phải diễn ra rất sớm để không có biến chứng sau này. Nếu bệnh không được bác sĩ điều trị đúng cách, thường có những hạn chế đáng kể trong vận động khi bệnh tiến triển.

Những điều này có thể có ảnh hưởng rất tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Bệnh nhân mắc bệnh này chủ yếu phụ thuộc vào việc uống nhiều loại thuốc khác nhau. Bạn nên luôn chú ý đến liều lượng chính xác và tiếp tục dùng thường xuyên để giảm vĩnh viễn các triệu chứng.

Nhiều bệnh nhân phụ thuộc vào sự hỗ trợ và giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày, do đó sự giúp đỡ và chăm sóc của gia đình họ có thể có tác động rất tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh này. Trong bối cảnh này, các cuộc thảo luận sâu sắc và đầy yêu thương với người bị ảnh hưởng là rất quan trọng để có thể ngăn ngừa trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác. Bệnh xơ cứng Baló có dẫn đến giảm tuổi thọ cho những người bị ảnh hưởng hay không không thể dự đoán được.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh nhân mắc chứng xơ cứng đồng tâm Baló thường bị hạn chế nghiêm trọng trong các hoạt động hàng ngày và chất lượng cuộc sống. Lý do của điều này một mặt là do rối loạn vận động và hạn chế khả năng vận động, với vật lý trị liệu trong thời gian dài sẽ góp phần tích cực vào cảm giác cơ thể của bệnh nhân. Bệnh nhân cũng thực hiện một số bài tập vật lý trị liệu tại nhà để hỗ trợ duy trì các cơ.

Nếu bị liệt hoặc hạn chế vận động quá lớn, nhiều bệnh nhân phải dùng xe lăn. Điều hợp lý khi nhà của người đó sử dụng xe lăn. Đôi khi cần chuyển đến một môi trường không có rào cản để bệnh nhân tự lập hơn. Ngoài ra, các cơ sở chăm sóc cũng được đặt ra, trong đó bệnh nhân được hưởng lợi thêm từ khía cạnh xã hội thông qua việc tiếp xúc với những người bệnh khác.

Tiêu thụ đúng thuốc theo chỉ định là quan trọng đối với chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Tuy nhiên, tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng sẽ giảm ngay cả khi được điều trị đầy đủ. Liên quan đến cơn đau và các triệu chứng khác, một số bệnh nhân bị trầm cảm. Điều trị tâm lý giúp những người bị ảnh hưởng giảm bớt đau khổ về tinh thần.