Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke

Các Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke, còn được biết là LES là một bệnh rất hiếm của hệ thần kinh. LES là một trong những hội chứng nhược cơ.

Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke là gì?

Các Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke cũng dưới tên Chứng nhược cơ đã biết. Bệnh thần kinh rất hiếm gặp. Nó được đặt theo tên của các bác sĩ người Mỹ Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton và Edward Douglas Rooke. Bạn đã báo cáo bệnh lần đầu tiên vào những năm 1950. Yếu cơ là đặc điểm của hội chứng Lambert-Eaton-Rooke.

nguyên nhân

Trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke, các tế bào lympho B hình thành các kháng thể chống lại các kênh canxi. Chúng nằm phía trước các khớp thần kinh trên cái được gọi là nội mô thần kinh cơ. Các tấm cuối vận động này truyền kích thích từ dây thần kinh đến sợi trong hệ cơ. Các ống canxi trên các tấm cuối của động cơ bị phá hủy bởi các kháng thể. Chất dẫn truyền thần kinh acetylcholine không còn có thể được giải phóng với số lượng đủ. Như vậy, kích thích từ sợi thần kinh chỉ truyền đến tế bào cơ ở dạng suy yếu. Kết quả là, cơ phản ứng rất dễ dàng và chậm.

Một khối u ác tính có thể được tìm thấy ở khoảng 60% những người mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Trong hầu hết các trường hợp, đó là ung thư phổi tế bào nhỏ (SCLC), khối u của tuyến tiền liệt, u lympho hoặc khối u của tuyến ức. Vì LES xảy ra trong hầu hết các trường hợp có liên quan đến khối u, nên nó cũng là một trong những hội chứng được gọi là paraneoplastic.

Hội chứng paraneoplastic là một triệu chứng đi kèm với ung thư. Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke có thể xảy ra trong giai đoạn đầu. Thường không có khối u nào được biết đến khi bệnh khởi phát và LES đóng vai trò là dấu hiệu đầu tiên của bệnh ung thư. Khoảng 40 phần trăm những người bị ảnh hưởng không có khối u. Dạng hội chứng này còn được gọi là dạng tự phát vì nguyên nhân không rõ.

Dạng LES vô căn đặc biệt được tìm thấy ở những bệnh nhân mắc các bệnh tự miễn khác, chẳng hạn như lupus ban đỏ hệ thống. Hội chứng Lambert-Eaton xảy ra ở trung bình 3,4 người trên một triệu người. Đàn ông bị ảnh hưởng thường xuyên hơn đáng kể so với phụ nữ. Tuy nhiên, khi ngày càng có nhiều phụ nữ mắc bệnh ung thư phổi, số phụ nữ mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke cũng ngày càng tăng lên.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Yếu cơ của tứ chi là điển hình của LES. Cánh tay thường bị ảnh hưởng bởi điểm yếu cơ này hơn chân. Đặc biệt, các cơ bắp đùi, hông và đầu gối bị đau. Bệnh nhân do đó thường nhận thấy điểm yếu đầu tiên của họ khi leo cầu thang. Nhưng các cơ ở thân cũng có thể bị ảnh hưởng trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Nó cũng có đặc điểm là mặc dù yếu cơ, nhưng không có rối loạn nhạy cảm nào có thể được tìm thấy.

LES thường bị nhầm lẫn với bệnh nhược cơ khi chẩn đoán. Yếu cơ cũng xảy ra ở đây. Tuy nhiên, LES thiếu sự tê liệt của các cơ mắt, đặc trưng của bệnh nhược cơ. Liệt mí mắt (ptosis) cũng khá hiếm. Ngoài yếu cơ, các triệu chứng như khô miệng, nhức đầu, bất lực, táo bón hoặc rối loạn tiểu tiện có thể xảy ra.

Rối loạn nhận thức là một dấu hiệu của sự tham gia của hệ thống thần kinh tự trị. Những điều này xảy ra trong hơn 90 phần trăm các trường hợp. Hệ thống thần kinh trung ương cũng có thể bị ảnh hưởng. Các triệu chứng khác bao gồm giảm tiết mồ hôi, thay đổi huyết áp và mờ mắt.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Nghi ngờ hội chứng Lambert-Eaton-Rooke được kiểm tra bằng xét nghiệm sinh lý thần kinh. Như một dấu hiệu của sự yếu cơ, có giảm điện thế hoạt động tích lũy vận động. Những sai lệch này cũng có thể được quan sát thấy ở các cơ chưa (chưa) bị ảnh hưởng bởi điểm yếu. Nếu các dây thần kinh ngoại biên được kích thích bởi tần số cao hoặc do căng cơ mạnh, có thể quan sát thấy sức mạnh trong cơ tăng lên đáng kể.

Hiện tượng này còn được gọi là dấu hiệu Lambert. Dấu hiệu Lambert cũng được sử dụng để chẩn đoán phân biệt với bệnh nhược cơ. Sự mệt mỏi của cơ có thể được quan sát ở đây với kích thích mạnh. Ngoài các thử nghiệm này, thử nghiệm tensilon cũng có thể được thực hiện. Một chất ức chế cholinesterase được tiêm vào tĩnh mạch cho bệnh nhân. Sau đó anh ta phải lặp lại các bài tập cơ khác nhau.

Nếu sức mạnh tối đa của cơ bắp sau khi dùng Tensilon cao hơn trước, kết quả là kết quả dương tính. Kết quả xét nghiệm dương tính được tìm thấy ở cả bệnh nhược cơ và hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Ngoài ra, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể xác nhận chẩn đoán. Trong gần 90% của tất cả những người bị ảnh hưởng, các kháng thể gây bệnh được tìm thấy trong máu. Nếu nghi ngờ về LES được xác nhận, điều cần thiết là phải tìm kiếm nguyên nhân khối u. Hơn 95% tất cả các khối u ác tính được tìm thấy trong năm sau khi chẩn đoán.

Các biến chứng

Do hội chứng Lambert-Eaton-Rooke, những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị yếu cơ rõ rệt. Các bệnh nhân dường như kiệt sức và tiếp tục bị suy giảm khả năng phục hồi của người Đức. Điều này dẫn đến những hạn chế đáng kể trong các hoạt động khác nhau trong cuộc sống hàng ngày, do đó những người bị ảnh hưởng cảm thấy khó khăn khi đi bộ hoặc leo cầu thang.

Mí mắt cũng có thể bị tê liệt, dẫn đến các vấn đề thị giác khác nhau. Hơn nữa, bệnh nhân bị đau đầu và bất lực do hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Điều này không thường xuyên cũng dẫn đến tâm lý phàn nàn hoặc trầm cảm.

Vì cảm giác khó chịu ở mắt, những người bị ảnh hưởng cũng bị mờ mắt. Nó cũng dẫn đến giảm huyết áp, cũng có thể dẫn đến mất ý thức. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân giảm đáng kể và bị hạn chế bởi hội chứng Lambert-Eaton-Rooke.

Theo quy định, bệnh cơ bản luôn được điều trị trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Theo quy luật, không thể dự đoán chung liệu điều này có dẫn đến một diễn biến tích cực của bệnh hay không. Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke cũng có thể làm giảm đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân.

Khi nào bạn nên đi khám?

Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke có thể tự biểu hiện thông qua các vấn đề sức khỏe khác nhau cần được làm rõ. Nếu xuất hiện các triệu chứng như yếu cơ tứ chi, đại tiện không tự chủ, táo bón hoặc đau đầu thì phải đến bác sĩ. Điều tương tự cũng áp dụng cho các rối loạn thị giác bất thường, dao động huyết áp và các triệu chứng không cụ thể khác mà không thể xác định rõ ràng nguyên nhân kích hoạt. Những người bị ảnh hưởng nên nói chuyện với bác sĩ gia đình của họ ngay lập tức để bệnh được làm rõ và điều trị nhanh chóng. Nếu điều này xảy ra sớm, thường có thể loại trừ tổn thương lâu dài và các biến chứng nghiêm trọng.

Bệnh nhân ung thư, người mắc bệnh tự miễn dịch và người già hoặc suy nhược đặc biệt dễ mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Những người thuộc các nhóm nguy cơ này nên đến gặp bác sĩ có trách nhiệm với các triệu chứng được mô tả. Ngoài bác sĩ gia đình, bệnh của hệ thần kinh phải được điều trị bởi các chuyên gia khác nhau như bác sĩ thần kinh, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ chỉnh hình và bác sĩ nội khoa. Ngoài ra, các nhà vật lý trị liệu và nhà trị liệu tâm lý được đưa vào điều trị để có thể điều trị bất kỳ rối loạn vận động hoặc các khiếu nại tâm lý sau đó. Thăm khám bác sĩ thường xuyên được chỉ định trong quá trình điều trị.

Trị liệu & Điều trị

Nếu hội chứng Lambert-Eaton-Rooke dựa trên một khối u, thì nó phải được điều trị. Điều này thường cải thiện các triệu chứng của LES. Tuy nhiên, nếu tình trạng yếu cơ tiến triển, có thể dùng các loại thuốc như pyridostigmine, immunoglobulin tiêm tĩnh mạch hoặc amifampridine. Tuy nhiên, hiệu quả của các tác nhân này trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke vẫn chưa được chứng minh một cách khoa học.

Dạng vô căn có thể được cải thiện bằng các loại thuốc ức chế miễn dịch như glucocorticoid hoặc immunoglobulin. Điều trị triệu chứng được thực hiện với thuốc chẹn kênh kali. Ngoài ra, máu có thể được làm sạch các kháng thể trong quá trình di chuyển tế bào chất. Điều này cũng giúp cải thiện các triệu chứng.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng của hội chứng Lambert-Eaton-Rooke phụ thuộc vào rối loạn nhân quả. Trong một số lượng lớn các trường hợp, những người bị ảnh hưởng bị bệnh khối u. Chỉ có thể đạt được sự cải thiện về sức khỏe nếu khối u đã được cắt bỏ hoàn toàn. Điều này đòi hỏi liệu pháp điều trị ung thư, có liên quan đến nhiều rủi ro và tác dụng phụ. Việc phẫu thuật cắt bỏ khối u phải được thực hiện và cũng có thể được kết hợp với các biến chứng. Tuy nhiên, chỉ có việc chữa khỏi khối u mới mang lại triển vọng phục hồi hoàn toàn.

Nếu mắc bệnh tự miễn, diễn biến của bệnh thường là mãn tính. Liệu pháp dài hạn làm giảm các triệu chứng bằng cách sử dụng các loại thảo mộc. Thuốc có thể có tác dụng phụ và do đó cũng có ảnh hưởng tiêu cực đến sức khỏe chung của người có liên quan. Tuy nhiên, chúng chỉ ra cách duy nhất về cơ bản dẫn đến giảm bớt hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Nếu không dung nạp với một thành phần hoạt tính, nên tìm và sử dụng một chế phẩm thay thế. Điều này sẽ làm giảm nguy cơ các tác dụng phụ có thể xảy ra.

Vì quá trình của hội chứng được đặc trưng bởi các khiếu nại và hạn chế khác nhau, các bệnh thứ phát khác nhau có thể phát triển. Đối với nhiều bệnh nhân, gánh nặng tình cảm quá nặng nề khiến các rối loạn tâm lý phát triển. Sự phát triển có thể có này phải được tính đến khi đưa ra dự báo tổng thể.

Phòng ngừa

Ngăn ngừa hội chứng Lambert-Eaton-Rooke khá khó khăn. Vì hội chứng này thường là kết quả của một khối u phổi, nên tránh các yếu tố nguy cơ của ung thư phổi. Đầu tiên phải nói đến việc hút thuốc ở đây. Mặt khác, một lối sống lành mạnh có thể có tác động tích cực đến nguy cơ ung thư.

Chăm sóc sau

Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke thường liên quan đến các biến chứng và triệu chứng nghiêm trọng, do đó các lựa chọn chăm sóc theo dõi rất hạn chế trong hầu hết các trường hợp. Do đó, những người bị ảnh hưởng chủ yếu nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ để có thể chẩn đoán nhanh chóng. Chỉ chẩn đoán sớm mới có thể ngăn ngừa các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn.

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke phụ thuộc vào việc dùng thuốc để giảm vĩnh viễn các triệu chứng. Điều quan trọng là phải đảm bảo rằng nó được dùng đều đặn và đúng liều lượng. Nếu có bất kỳ câu hỏi hoặc sự mơ hồ nào nảy sinh liên quan đến thuốc, trước tiên phải luôn hỏi ý kiến ​​bác sĩ.

Sự giúp đỡ và hỗ trợ từ chính gia đình và người quen cũng rất quan trọng trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke và hơn hết có thể ngăn ngừa những phàn nàn về tâm lý hoặc thậm chí là trầm cảm. Những cuộc thảo luận đầy yêu thương và sâu sắc có ảnh hưởng tích cực đến quá trình của bệnh. Trong trường hợp có khối u, hội chứng thường không thể chữa khỏi hoàn toàn. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng cũng có thể bị giảm đáng kể do bệnh lý có từ trước.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh nhân mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke bị yếu cơ đáng kể, dần dần khiến họ ngày càng khó thực hiện công việc kinh doanh hàng ngày và làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống. Để tự giúp mình, những người bị ảnh hưởng trước tiên hãy tận dụng vật lý trị liệu sau khi bác sĩ thăm khám để cải thiện các kỹ năng vận động mà họ vẫn có và củng cố chúng một cách có chủ đích. Vì mục đích này, bệnh nhân thực hiện các bài tập do bác sĩ chuyên khoa chỉ định trong bốn bức tường của chính họ và do đó làm tăng thành công của vật lý trị liệu.

Bệnh nhân cũng được sử dụng các thiết bị hỗ trợ đi bộ để giúp giữ thăng bằng và giảm nguy cơ té ngã. Những người bị ảnh hưởng cũng chống lại nguy cơ gia tăng tai nạn bằng cách chú ý nhiều hơn đến các hoạt động thể chất. Nếu những khó khăn trong cuộc sống hàng ngày quá lớn, người bệnh nên tìm đến sự giúp đỡ của dịch vụ điều dưỡng hoặc người thân.

Việc điều trị bệnh thường bao gồm việc sử dụng có kỷ luật các loại thuốc khác nhau, đây là trách nhiệm của bệnh nhân. Hầu hết thời gian, thị lực cũng bị suy giảm do bệnh, vì vậy các phương tiện hỗ trợ thị giác đặc biệt và phương pháp điều trị mắt có thể giúp ích ở một mức độ nhất định. Tuy nhiên, căn bệnh này dẫn đến những phàn nàn về tâm lý như trầm cảm ở một số lượng lớn những người bị ảnh hưởng, do đó bệnh nhân phải tìm đến một nhà trị liệu tâm lý.