Thận xốp tủy

Phía dưới cái Thận xốp tủy nephrology hiểu nôm na là bệnh lý nang tủy ảnh hưởng đến tủy thận. Mặc dù bệnh xuất hiện từ khi mới sinh nhưng một phần vẫn không có triệu chứng suốt đời. Các triệu chứng có thể gặp là sỏi tiết niệu và sỏi thận dưới dạng cặn canxi.

Thận xốp nội tủy là gì?

Các Thận xốp tủy là một bệnh thận nang. Ngay từ khi sinh ra, cả hai hoặc, ít thường xuyên hơn, chỉ một trong hai thận có những thay đổi dạng nang trong tháp tủy và nhú trong tủy thận, được nối với các ống góp của thận. Tủy thận và kim tự tháp của nó bị suy giảm khả năng cô đặc của các nang thận.

Thận của những người bị ảnh hưởng thường bài tiết quá ít axit hoặc quá nhiều canxi và hình thành sỏi thận. Sỏi tiết niệu cũng có thể phát triển. Trong trường hợp nghiêm trọng, nhiễm toan ống thận phát triển. Mặc dù thận xốp thể tuỷ là bẩm sinh, nhưng nó không được coi là một bệnh thận di truyền. Những điều sau đây cần được phân biệt với bệnh:

• bệnh thận thể tuỷ nang loại I và II

• nephronophthisis, phần lớn là do di truyền.

Tỷ lệ 1: 5000 đến 1: 20000 được đưa ra đối với thận xốp thể tủy có triệu chứng. Tỷ lệ phổ biến đối với thận xốp thể tủy không triệu chứng là 1: 200.

nguyên nhân

Bệnh thận xốp thể tủy thường xảy ra một cách tự phát. Nguyên nhân ban đầu của những thay đổi nang cho đến nay vẫn chưa được biết rõ. Cho đến nay, không có đột biến gen hoặc nhiễm sắc thể cụ thể nào liên quan đến căn bệnh này. Sự lây truyền của bệnh dường như không thể đoán trước được. Do không thể đoán trước được, các nhà khoa học cho rằng thay vì cơ sở di truyền, một biến chứng trong thai kỳ là nguyên nhân có nhiều khả năng gây bệnh hơn.

Sự kết hợp của các yếu tố di truyền và môi trường cũng được xem xét. Nếu sự kết hợp như vậy tồn tại, thì một di truyền trội trên NST thường được giả định cho các yếu tố di truyền. Ngay cả khi tính nhạy cảm là di truyền theo nghĩa di truyền, trong trường hợp này bệnh chỉ bùng phát khi đương sự tiếp xúc với các yếu tố môi trường.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bẩm sinh, thận xốp dạng tủy có các nang to ở một hoặc cả hai thận. Các nang không phải ảnh hưởng đến toàn bộ tủy thận. Các thay đổi giới hạn cục bộ cũng xảy ra. Sự mở rộng nang xảy ra chủ yếu ở các ống góp cuối cùng của tủy thận. Các u nang cũng thường hình thành ở các đầu của u nhú. Các nang có chứa canxi oxalat bê tông.

Mặc dù thận của một người vẫn giữ được hình dạng sinh lý, nhưng chúng có vẻ xốp. Trong hầu hết các trường hợp, chúng cũng được mở rộng. Các u nang tạo ra các vật cản làm thay đổi nhu mô. Theo quy luật, suy thận không xảy ra. Thận xốp dạng tủy thường không có triệu chứng trong một thời gian dài. Một nửa trong số những người bị ảnh hưởng thậm chí vẫn không có triệu chứng suốt đời. Nếu các triệu chứng xảy ra, chúng thường là tiết niệu và sỏi thận, cơn đau quặn thận tái phát, nhiễm trùng đường tiết niệu hoặc tiểu máu.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Thận bọt biển tủy được chẩn đoán bằng hình ảnh X quang. Pyelography cũng có thể được sử dụng để xác định chẩn đoán. Với thủ thuật này, trước tiên không phải đài hoa lấp đầy mà là các khoang nhú của thận. Mặc dù những thay đổi là bẩm sinh, chẩn đoán thường được thực hiện muộn. Trong hầu hết các trường hợp, chẩn đoán chỉ có thể được mong đợi từ tuổi thanh niên và sau đó chủ yếu là một phát hiện ngẫu nhiên.

Trong nhiều trường hợp, chẩn đoán không được thực hiện cho đến năm tuổi hoặc thậm chí sau khi chết. Tiên lượng tương đối thuận lợi. Ví dụ, tuổi thọ giảm không áp dụng cho thận xốp của tủy. Sỏi thận và tiết niệu tạo thành từ canxi có thể gây đau dữ dội và do đó làm giảm chất lượng cuộc sống, nhưng chúng có thể dễ dàng giữ im lặng. Mức độ đau khổ lớn như thế nào trong tình trạng thận xốp thể tủy tùy thuộc vào từng trường hợp cụ thể.

Các biến chứng

Thể xốp của thận gây ra hình thành các nang trong thận và xung quanh thận. Điều này làm chúng to ra và không có khả năng tự phục hồi. Trong trường hợp xấu nhất, đôi khi có thể bị suy thận, nếu không điều trị, bệnh nhân cũng có thể tử vong. Người bị ảnh hưởng sau đó phụ thuộc vào một quả thận hiến tặng hoặc lọc máu để tồn tại.

Tuy nhiên, thận xốp nội tủy không phải dẫn đến biến chứng hay phàn nàn trong mọi trường hợp, vì vậy nhiều bệnh nhân sống cả đời với thận xốp nội tủy mà không bị hạn chế và phàn nàn. Hơn nữa, sỏi thận hoặc sỏi tiết niệu có thể phát triển mạnh hơn. Các nhiễm trùng khác của thận hoặc đường tiết niệu cũng có thể xảy ra.

Do việc cung cấp nhiều chất lỏng và các liệu pháp khác nhau, các triệu chứng của thận xốp thể tủy có thể được hạn chế tương đối tốt. Thường không có biến chứng. Tuy nhiên, không hiếm trường hợp bệnh nhân bị lệ thuộc vào việc dùng thuốc. Nếu điều trị thành công, tuổi thọ của bệnh nhân sẽ không bị giảm và không có biến chứng gì thêm.

Khi nào bạn nên đi khám?

Hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng hoặc không có bất thường ở thận xốp thể tuỷ. Điều này dẫn đến thực tế là trong một số trường hợp, không có chẩn đoán nào được thực hiện trong quá trình sống. Mọi người nên tham gia kiểm tra sức khỏe thường xuyên và khám định kỳ, ngay cả khi họ không có triệu chứng. Những điều này diễn ra trong vài năm đầu đời và được cung cấp cho người lớn từ 35 tuổi. Nhu cầu tham khảo ý kiến ​​bác sĩ phát sinh ngay khi người đó nhận thấy những bất thường hoặc phàn nàn ở vùng thận. Nếu chức năng thận thay đổi hoặc nếu cảm giác lan tỏa, nên đến gặp bác sĩ.

Nếu có vấn đề về tiểu tiện, tiểu ra máu, lượng chất lỏng bất thường hoặc nếu có thể cảm thấy vết loét ở vùng thận, bạn nên đến gặp bác sĩ. Sưng hoặc cảm giác áp lực ở phần trên cơ thể là dấu hiệu của u nang hiện tại cần được bác sĩ làm rõ. Cảm giác muốn đi tiểu dai dẳng ngay sau khi đi vệ sinh, nhiễm trùng đường tiết niệu lặp đi lặp lại hoặc hình thành sỏi tiết niệu và thận cho thấy sự hiện diện của thận xốp dạng tủy. Nếu đau bụng xảy ra, bác sĩ phải được tư vấn càng sớm càng tốt. Vì có nguy cơ suy các cơ quan, nên cần cảnh báo ngay dịch vụ xe cấp cứu trong trường hợp bị chuột rút và đau dữ dội ở thận.

Điều trị & Trị ​​liệu

Hiện chưa có phương pháp điều trị nhân quả cho thận xốp thể tủy. Do đó, liệu pháp này chỉ mang tính chất triệu chứng. Cả liệu pháp điều trị bằng thuốc và can thiệp đều có thể thực hiện như điều trị triệu chứng. Làm tan sỏi được thực hiện đặc biệt trong trường hợp sỏi trong đường tiết niệu hoặc thận. Những viên đá nhỏ hơn bị sóng xung kích làm vỡ vụn.

Không có bất kỳ thao tác hoặc gây mê nào, các thiết bị sóng xung kích sẽ truyền những cú sốc vào nước mô, làm vỡ các mảng canxi. Bệnh nhân đào thải sỏi vỡ ra ngoài bằng nước tiểu. Không thể xóa phép tính lớn hơn theo cách này. Phẫu thuật cắt bỏ là lựa chọn điều trị ngay cả với một số lượng lớn sỏi. Để tránh hình thành sỏi hoặc giảm nguy cơ tái phát sau khi bị phân mảnh, bệnh nhân bị thận xốp thể tủy nên uống càng nhiều nước càng tốt.

Uống tối thiểu 2,5 lít mỗi ngày. Tuy nhiên, sự hình thành sỏi cũng có thể được ngăn chặn bằng thuốc. Để điều trị chứng tăng calci niệu và dự phòng sỏi thận, những người bị ảnh hưởng sử dụng thiazide, ví dụ, cũng làm giảm nguy cơ sỏi thận và tiết niệu. Nhiễm trùng đường tiết niệu thường được chống lại bằng liệu pháp kháng sinh.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng của thận xốp thể tủy dựa trên các đặc điểm riêng của bệnh. Tuy nhiên, không có sự chữa lành tự phát nào được mong đợi. Các u nang hình thành trên thận cần được chăm sóc y tế. Nếu không, bệnh sẽ có nguy cơ lây lan và do đó làm tăng suy giảm sức khỏe.

Trong trường hợp bệnh diễn biến không thuận lợi và biểu hiện bệnh dữ dội do di truyền xác định, người mắc bệnh cũng có thể chết sớm. Hoạt động chức năng của thận bị hạn chế do quá trình hình thành mô mới. Nếu không được điều trị y tế kịp thời, có thể xảy ra tổn thương không thể phục hồi cho cơ quan. Ngoài ra, sự suy giảm hoạt động của các cơ quan có thể xảy ra. Trong những trường hợp này có một rối loạn đe dọa tính mạng. Người có liên quan bị đe dọa chết yểu.

Nếu bắt đầu chăm sóc y tế ngay khi có những bất thường đầu tiên trong quá trình hình thành mô mới, các triệu chứng thường có thể được chữa khỏi hoàn toàn. Sự tan rã của các u nang hoặc sỏi được bắt đầu. Các dị vật sau đó được sinh vật vận chuyển đi và đào thải ra ngoài. Ngoài ra, can thiệp phẫu thuật có thể được thực hiện cũng theo dõi việc loại bỏ dị vật. Phương pháp điều trị này làm tăng nguy cơ biến chứng. Tuy nhiên, nó thường đại diện cho triển vọng phục hồi duy nhất. Trong quá trình sống xa hơn, các dị vật có thể hình thành mới bất cứ lúc nào.

Phòng ngừa

Bệnh thận xốp thể tuỷ cho đến nay vẫn chưa thể ngăn ngừa được vì nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được làm rõ. Tuy nhiên, nguy cơ mắc các triệu chứng có thể giảm bớt bằng cách uống đủ nước.

Chăm sóc sau

Vì bệnh và việc điều trị thận xốp dạng tủy tương đối phức tạp, nên việc chăm sóc theo dõi là nhằm cố gắng giải quyết tốt tình hình. Điều này có thể dẫn đến những rối loạn tâm lý, mà đôi khi cần được bác sĩ tâm lý làm rõ. Trị liệu hoặc tiếp xúc với những người khác bị ảnh hưởng có thể giúp chấp nhận bệnh tốt hơn. Điều này có thể làm tăng phúc lợi bất kể việc điều trị vẫn tiếp tục.

Thận xốp dạng tủy có thể dẫn đến nhiều biến chứng và phàn nàn cho bệnh nhân nếu không được điều trị. Những người bị ảnh hưởng nên thường xuyên đến gặp bác sĩ của họ và tuân thủ nghiêm ngặt các hướng dẫn vì lợi ích của họ. Điều này cũng bao gồm cả chế độ ăn uống, được cho là sẽ giúp thận thuyên giảm trong quá trình tái tạo. Về mặt này, chăm sóc sau nhằm mục đích thích nghi với hoàn cảnh không quen thuộc và thúc đẩy lối sống lành mạnh. Các khóa học tiếp theo phụ thuộc rất nhiều vào mức độ nghiêm trọng của bệnh này, do đó, một dự đoán chung thường là không thể. Trong một số trường hợp, tuổi thọ của người bệnh cũng bị hạn chế.

Bạn có thể tự làm điều đó

Nếu các triệu chứng của bệnh thận xảy ra, trước tiên nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Thận xốp dạng tủy có thể được điều trị triệu chứng cho những người bị ảnh hưởng, nhưng cần được bác sĩ làm rõ toàn diện.

Phải tuân thủ một chế độ ăn kiêng nghiêm ngặt bên cạnh việc điều trị bằng thuốc, được sử dụng để giảm đau. Nên uống nhiều chất lỏng (ít nhất ba lít mỗi ngày), đặc biệt là trước khi đi ngủ và sau bữa ăn. Chế độ ăn uống hàng ngày chủ yếu nên bao gồm các thức ăn nhẹ. Tùy theo mức độ nặng nhẹ của thận xốp thể tủy mà các loại thực phẩm như rau, củ, quả, thực phẩm ít muối được khuyến khích. Thịt và xúc xích nên tránh càng xa càng tốt. Cà phê và rượu cũng nên tránh vì chúng gây thêm căng thẳng cho thận.

Nói chung, cần phải cẩn thận để đảm bảo rằng hệ vi khuẩn đường ruột còn nguyên vẹn. Tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ, có thể tiến hành giải độc hoặc nhịn ăn để tăng cường sức khỏe của ruột và thận. Các biện pháp chung như tập thể dục và tránh căng thẳng có tác động tích cực đến toàn bộ cơ thể và do đó cũng ảnh hưởng đến thận bị bệnh. Nếu các triệu chứng tăng lên bất chấp mọi biện pháp, tốt nhất bạn nên nói chuyện lại với bác sĩ có trách nhiệm.