Bệnh Werlhof

Bệnh Werlhof, cũng như Bệnh Werlhof và Giảm tiểu cầu miễn dịch được biết đến là một bệnh tự miễn dịch. Nó được đặc trưng bởi sự hình thành các kháng thể chống lại các tiểu cầu trong máu của chính cơ thể (tế bào máu) ở những người bị ảnh hưởng. Căn bệnh này cần được điều trị và điều trị nội khoa rộng rãi.

Bệnh Werlhof là gì?

Trong bệnh Werlhof, lượng tiểu cầu trong máu (huyết khối) giảm mạnh. Kết quả là những tổn thương nhỏ nhất trong mạch máu không thể đóng lại được nữa khiến máu bị rò rỉ ra ngoài động mạch và tĩnh mạch.
© brgfx - stock.adobe.com

Bác sĩ đa khoa Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) lần đầu tiên mô tả Morbus maculosus haemorrhagicus là một bệnh về máu vào năm 1735. Mãi đến năm 1883, người ta mới chẩn đoán rằng dấu hiệu của căn bệnh này là do lượng tiểu cầu trong máu giảm.

Bệnh Werlhof, căn bệnh Werlhof, mang tên người phát hiện ra nó là Paul Gottlieb Werlhof giống như nhiều người khác. Một đặc điểm của bệnh là cơ thể tấn công nhầm các tiểu cầu của chính mình, dẫn đến việc chúng bị phá vỡ nhanh chóng. Đây là lý do tại sao chảy máu sẽ xảy ra nếu không được điều trị.

nguyên nhân

Bệnh Werlhof thuộc nhóm bệnh tự miễn: Hệ thống miễn dịch hình thành các kháng thể chống lại các tiểu cầu trong máu của chính cơ thể, các tế bào máu. Chúng là thành phần của tế bào bạch cầu và hồng cầu và đóng một vai trò quan trọng trong quá trình đông máu vì các tiểu cầu hình đĩa có thể đóng vết thương thông qua liên kết chéo.

Trong bệnh Werlhof, số lượng tiểu cầu giảm đáng kể do các tiểu cầu trong máu bị quá tải kháng thể bị phá vỡ quá nhanh trong lá lách. Trong khi số lượng tiểu cầu trong phòng thí nghiệm là trung bình từ 140 đến 360 nghìn / μl, xu hướng chảy máu tăng lên khi nồng độ tiểu cầu trong máu giảm. Các đốm xuất huyết là sự xuất hiện điển hình.

Ban xuất huyết là những nốt xuất huyết dạng lỗ có kích thước bằng đầu đinh ghim từ mao mạch của màng nhầy hoặc da. Ban đầu, các chấm xuất huyết thường dễ nhận thấy ở cẳng chân hoặc trên mắt cá chân. Nếu nguyên nhân gây chảy máu là do thiếu tiểu cầu, nó được gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu.

Nếu tỷ lệ tiểu cầu giảm đột ngột, người ta nói đến bệnh tăng tiểu cầu miễn dịch nguyên phát. Sự thiếu hụt này có thể gây nguy hiểm đến tính mạng. Ngoài ra, theo kiến ​​thức hiện tại, nguyên nhân gây tăng tiểu cầu miễn dịch nguyên phát vẫn chưa được biết đến. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng bệnh Werlhof thường phải được chẩn đoán sau khi nhiễm trùng và / hoặc mang thai.

Ở trẻ em, bệnh thỉnh thoảng xảy ra một cách tự phát, chỉ một thời gian sau mới tự khỏi. Diễn biến tích cực này cũng có thể được quan sát ở tuổi trưởng thành, nhưng chỉ trong năm đầu tiên của bệnh. Sau một năm, bệnh của Werlhof trở thành mãn tính.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Trong bệnh Werlhof, lượng tiểu cầu trong máu (huyết khối) giảm mạnh. Kết quả là những tổn thương nhỏ nhất trong mạch máu không thể đóng lại được nữa khiến máu bị rò rỉ ra ngoài động mạch và tĩnh mạch. Hình ảnh lâm sàng của bệnh Werlhof tương ứng đa dạng.

Trong giai đoạn đầu, chảy máu dạng đốm nhỏ, còn gọi là chấm xuất huyết, là một trong những triệu chứng đặc trưng. Chúng có thể xuất hiện trên da cũng như trên màng nhầy. Kết quả là xuất huyết da hoặc màng nhầy có kích thước gần bằng đầu đinh ghim và thường bị nhầm với vết cắn của bọ chét.

Nếu số lượng tiểu cầu trong máu tiếp tục giảm, máu có thể mở rộng và các chấm xuất huyết riêng lẻ chảy vào nhau tạo thành biểu hiện da phẳng. Vết bầm tím lớn (tụ máu) xảy ra ngay cả với vết thương nhỏ. Chảy máu cam nhiều và chảy máu khó có thể cầm được do vết cắt hoặc trầy xước nhỏ cũng cho thấy số lượng tiểu cầu trong máu giảm.

Phụ nữ cũng có thể bị chảy máu âm đạo. Máu cũng có thể xuất hiện trong phân ở cả nam và nữ. Bệnh Werlhof được báo trước với xuất huyết ở các cơ quan nội tạng như lá lách, gan, phổi hoặc thận cũng có thể dẫn đến sốc đe dọa tính mạng.

Chẩn đoán & khóa học

Số lượng tiểu cầu trong máu giảm mạnh và đều đặn có nghĩa là các vết thương trong mạch máu không thể liền lại. Sự rò rỉ máu này tạo ra một số triệu chứng:

Ban đầu có những chấm xuất huyết có kích thước như đầu kim. Khi chúng chảy cùng nhau, xuất huyết trên diện rộng. Bầm tím, chảy máu cam nhiều, tiểu ra máu và phân, chảy máu âm đạo và nôn ra máu là những triệu chứng điển hình. Nếu máu chảy ra nhiều, các triệu chứng sốc cấp tính có thể xảy ra.

Nếu sinh vật được cung cấp quá ít oxy, do đó mất máu có thể là nguyên nhân đáng kể gây ra bệnh Werlhof, cơ thể bắt đầu loại trừ các cơ quan khỏi nguồn cung cấp oxy có thể tránh được là không quan trọng. Tình trạng này có thể đe dọa tính mạng nếu không được điều trị. Nếu não, phổi, gan, lá lách hoặc các cơ quan nội tạng khác bị ảnh hưởng, tổn thương lớn và rối loạn chức năng cũng có thể xảy ra.

Bệnh Werlhof có thể được xác định dựa trên công thức máu, vì số lượng tiểu cầu giảm đáng kể. Tuy nhiên, sau khi kiểm tra tủy xương, bác sĩ sẽ chẩn đoán dư thừa đáng kể các megakaryocytes tạo máu. Do đó, các bệnh tiểu cầu khác phải được loại trừ trong quá trình chẩn đoán.

Các biến chứng

Với bệnh Werlhof, bệnh nhân gặp phải những hạn chế và phàn nàn đáng kể trong cuộc sống hàng ngày. Trong hầu hết các trường hợp, chảy máu tăng lên, cũng có thể xảy ra bên trong. Nếu không được điều trị, tuổi thọ sẽ giảm đáng kể vì các cơ quan có thể bị tổn thương, không thể phục hồi.

Chảy máu cam và giảm khả năng phục hồi của người bị ảnh hưởng cũng không phải là hiếm. Máu cũng được tìm thấy trong phân hoặc nước tiểu và có thể dẫn đến các cơn hoảng sợ hoặc đổ mồ hôi ở nhiều người. Ngoài ra, không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng nôn ra máu. Cơ thể cũng không được cung cấp đầy đủ oxy và các cơ quan nội tạng cũng có thể bị tổn thương không thể phục hồi.

Gan và lá lách nói riêng có thể dẫn đến tình trạng nguy hiểm đến tính mạng của người bệnh. Tổn thương các cơ quan dẫn đến các khiếu nại và biến chứng. Điều trị bệnh này diễn ra nhạy bén với sự trợ giúp của thuốc. Thường không có biến chứng.

Trong những trường hợp nghiêm trọng, phẫu thuật hoặc cấy ghép nội tạng có thể cần thiết để giữ cho người đó sống. Điều này cũng có thể làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu người đó đột nhiên bị bầm tím hoặc đổi màu da nhanh chóng, thì có lý do để lo lắng. Cần phải có bác sĩ trong trường hợp chóng mặt, mất máu nhiều, rối loạn tuần hoàn máu hoặc giảm khả năng vận động.Nếu bạn khó tập trung, chảy máu nhiều trong trường hợp bị thương nhẹ, có vị máu lặp đi lặp lại trong miệng hoặc máu trong chất bài tiết thì bạn cần đi khám.

Cần được khám và điều trị khi bị suy nhược cơ thể, tình trạng bất ổn hoặc cảm giác ốm yếu. Bầm tím, bất thường trong chu kỳ phụ nữ hoặc chảy máu không kiểm soát từ âm đạo là tín hiệu cảnh báo của cơ quan. Có một bệnh lý cần được chẩn đoán và điều trị càng sớm càng tốt. Nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ trong trường hợp thay đổi niêm mạc, da nhợt nhạt hoặc tăng nhạy cảm với các kích thích lạnh.

Vì bệnh có thể dẫn đến chảy máu các cơ quan và gây nguy hiểm đến tính mạng, nên bạn nên đi khám ngay khi có những bất thường đầu tiên. Nếu có tình trạng cấp tính đe dọa sức khỏe, cần phải có dịch vụ xe cấp cứu. Bác sĩ cấp cứu phải được gọi và đồng thời, các biện pháp sơ cứu phải được thực hiện bởi những người có mặt để đảm bảo sự sống còn của đương sự.

Điều trị & Trị ​​liệu

Bác sĩ có Bệnh Werlhof thành lập, sử dụng các phương pháp điều trị khác nhau. Trọng tâm trước mắt chủ yếu là cầm máu cấp tính. Vì mục đích này, corticosteroid liều cao được sử dụng như một phần của “liệu ​​pháp đầu tay”. Liệu pháp sốc này, có tác dụng phụ, kết thúc sau một thời gian tương đối ngắn và có thể làm giảm hẳn các triệu chứng bệnh chỉ sau vài tuần.

Trẻ mắc bệnh nhẹ không phải thực hiện liệu pháp này. Bệnh Werlhof thường xảy ra ở đây do nhiễm vi-rút hoặc đôi khi sau khi tiêm phòng quai bị, sởi hoặc rubella trong một thời gian ngắn, để sau đó tự khỏi. Các khóa học mãn tính ở người lớn được điều trị bằng kháng thể, được gọi là globulin miễn dịch, ví dụ rituximab sinh học hoặc các chất ức chế miễn dịch khác. Đây là cách chống lại bệnh tự miễn dịch.

Hình ảnh lâm sàng biểu hiện được đáp ứng với phẫu thuật cắt bỏ lá lách. Lợi thế của việc chữa lành bệnh Werlhof phải được cân nhắc với những biến chứng có thể xảy ra trong quá trình phẫu thuật. Mặc dù đã cắt bỏ lá lách, bệnh vẫn tái phát và nguy cơ tử vong là khoảng 1%.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc điều trị vết thương và vết thương

Triển vọng & dự báo

Nhìn chung, tiên lượng bệnh Werlhof ở người lớn là thuận lợi và tỷ lệ chữa khỏi tổng thể là từ 70 đến 80 phần trăm. Tuy nhiên, để có tiên lượng chính xác, cần phải phân biệt giữa các dạng cấp tính và mãn tính.

Trong trường hợp bệnh Werlhof cấp tính, trong hầu hết các trường hợp, bệnh thuyên giảm hoàn toàn (= giảm các triệu chứng) xảy ra trong vòng một tháng. Điều này đặc biệt đúng đối với trẻ em bị ảnh hưởng. Mặt khác, trong trường hợp các khóa học mãn tính, sự thuyên giảm tự phát chỉ xảy ra trong một số trường hợp hiếm hoi (dưới 5 phần trăm). Giá trị này cải thiện đáng kể với liệu pháp steroid và tăng lên 25 phần trăm, với việc bổ sung các biện pháp điều trị khác thậm chí là 2/3. Khoảng 0,4% người lớn mắc bệnh Werlhof mãn tính nặng trước 40 tuổi chết vì chảy máu trong não (chảy máu trong mô não). Xác suất này tăng theo độ tuổi và là 1,2% đối với người từ 40 đến 60 tuổi và 13% đối với những người trên 60 tuổi.

Ngoài ra, sự tái phát (tái phát các triệu chứng) thường xảy ra trong bệnh Werlhof. Trong những trường hợp này, các bác sĩ chuyên khoa thường cân nhắc phẫu thuật cắt bỏ lá lách (cắt lách). Tuy nhiên, ngay cả việc cắt bỏ lá lách cũng không vô hiệu hóa hoàn toàn nguy cơ tái phát.

Phòng ngừa

Vì nguyên nhân chính xác của Bệnh Werlhof Hiện vẫn đang được nghiên cứu và căn bệnh này cũng là một bệnh tự miễn, các biện pháp phòng ngừa vẫn chưa được biết đến.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, những người bị bệnh Werlhof không có sẵn các biện pháp theo dõi đặc biệt hoặc trực tiếp, vì vậy, những người bị bệnh này tốt nhất nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ từ rất sớm để ngăn ngừa các biến chứng và khiếu nại khác xảy ra. Vì đây là bệnh di truyền nên thường không thể chữa khỏi hoàn toàn.

Vì vậy, những người bị ảnh hưởng nên tìm lời khuyên, đặc biệt là nếu họ muốn có con, để bệnh không tái phát ở con cháu của họ. Theo quy luật, những người bị ảnh hưởng bởi bệnh Werlhof phụ thuộc vào việc uống nhiều loại thuốc khác nhau. Liều lượng chính xác và lượng uống thường xuyên phải luôn được tuân thủ, theo đó bác sĩ nên được tư vấn nếu có bất kỳ câu hỏi nào hoặc nếu bất kỳ điều gì không rõ ràng.

Nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng cũng phụ thuộc vào việc kiểm soát và kiểm tra thường xuyên các cơ quan nội tạng của họ. Bằng cách này, các tổn thương khác có thể được xác định và điều trị sớm. Không có gì lạ khi mọi người tiếp xúc với những người khác bị ảnh hưởng bởi bệnh, vì điều này có thể dẫn đến trao đổi thông tin. Thông tin này có thể giúp cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân dễ dàng hơn.

Bạn có thể tự làm điều đó

Người bệnh không thể tự điều trị bệnh Werlhof. Tuy nhiên, các triệu chứng và phàn nàn của bệnh tự miễn dịch có thể được giảm bớt thông qua các biện pháp nhắm mục tiêu và thay đổi lối sống. Những thay đổi điển hình trên da có thể được trang điểm hoặc mặc quần áo phù hợp. Điều này đặc biệt cần thiết trong giai đoạn sau của bệnh, khi máu và sẹo đã lan ra toàn bộ cánh tay và cổ. Nếu đột nhiên xuất hiện các vết bầm tím nghiêm trọng, chúng có thể được làm mát bằng cách quấn hoặc chườm lạnh.

Về lâu dài, người bệnh phải thay đổi chế độ ăn uống. Điều này làm cho hệ thống miễn dịch chống lại nhiễm trùng tốt hơn. Ngoài việc dùng thuốc theo chỉ định của bác sĩ, các biện pháp tự nhiên như lô hội, cây xô thơm, cây móng quỷ hoặc nhân sâm có thể giúp giảm đau mắt đỏ, chảy máu nướu răng và nôn ra máu.

Nếu các biện pháp được đề cập không làm giảm bớt các triệu chứng và phàn nàn của bệnh Werlhof, bác sĩ phải được tư vấn lại. Thuốc có thể cần được điều chỉnh hoặc có một tình trạng khác cần được chẩn đoán. Tham gia nhóm tự lực giúp đối phó với bệnh dễ dàng hơn và do đó có thể góp phần nâng cao chất lượng cuộc sống.