Giảm sản móng

Các Giảm sản móng là sự kém phát triển của một hoặc nhiều móng tay hoặc móng chân và chủ yếu xảy ra trong bối cảnh của các hội chứng và bệnh lý phôi thai. Chứng giảm sản ở móng tay không nhất thiết phải có giá trị bệnh và không cần điều trị. Chứng giảm sản móng gây rối loạn có thể được bù đắp bằng cấy ghép giường móng.

Dị sản móng là gì?

Hypoplasias là những dị tật có thể ảnh hưởng đến bất kỳ mô nào trong cơ thể. Trong y học, hypoplasia là sự kém phát triển của mô. Hệ thống hoàn chỉnh không được phân biệt với điều này và được gọi là bất sản. Ví dụ, chứng giảm sản có thể ảnh hưởng đến móng tay.

Dị sản móng được xếp vào nhóm dị tật và do đó là loạn sản. Sự kém phát triển của móng tay xảy ra theo triệu chứng trong bối cảnh của các hội chứng dị tật khác nhau và sau đó xuất hiện ngay từ khi mới sinh. Dị sản móng có thể ảnh hưởng đến một móng tay hoặc móng chân, nhưng nó cũng có thể ảnh hưởng đến tất cả các móng của bệnh nhân và thường có kích thước nhỏ bất thường.

Các thuật ngữ onychohypoplasia, microonychia và hypoonychia được sử dụng như những từ đồng nghĩa với chứng giảm sản móng. Chứng giảm sản móng hầu như không bao giờ xảy ra dưới dạng một thay đổi mắc phải trong bộ máy móng. Nếu móng bị hư hại do nhai nó, nó không được gọi là hypoplasia.

nguyên nhân

Trong hầu hết các trường hợp, di truyền là nguyên nhân gây ra chứng thiểu sản móng. Sự kém phát triển thường liên quan đến các hội chứng dị tật và trong trường hợp này, liên quan đến các chứng loạn sản khác. Dị sản móng xảy ra thường xuyên nhất trong bối cảnh hội chứng Huriez, loạn sản xương, bệnh phôi do rượu, bệnh phôi chống động kinh và hội chứng Ellis-van-Creveld.

Hội chứng Coffin-Siris, hội chứng DOOR cực kỳ hiếm gặp, hội chứng Maroteaux-Lamy và hội chứng oto-onycho-peroneal hoặc hội chứng Zimmermann-Laband cũng liên quan đến sự kém phát triển của móng tay. Nguyên nhân chính của các hội chứng này là do đột biến gen đôi khi do di truyền.

Tình hình hơi khác với bệnh phôi do rượu và bệnh phôi chống động kinh. Trong những trường hợp này, các yếu tố bên ngoài là nguyên nhân gây ra tình trạng kém phát triển. Trong bệnh lý phôi thai, thai nhi bị tổn hại do người mẹ tiếp xúc với chất độc trong thai kỳ. Chứng giảm sản mắc phải chỉ xảy ra ở tuổi già và nguyên nhân chủ yếu là do thiếu sắt.

Các bệnh có triệu chứng này

• Hội chứng Ellis van Creveld
• Bệnh phôi do rượu
• Osteoonychodysplasia

• Hội chứng Coffin-Siris
• Thiếu sắt
• Hội chứng nghiện rượu ở thai nhi

• Hội chứng DOOR
• Hội chứng Maroteaux-Lamy
• Hội chứng Huriez

Chẩn đoán & khóa học

Chứng giảm sản ở móng tay biểu hiện dưới dạng các móng nhỏ, hẹp bất thường. Nếu móng bị nặng thì chỉ còn sót lại. Chứng giảm sản có thể xuất hiện trên tất cả các móng hoặc chỉ trên từng móng riêng lẻ. Thường thì tính nhất quán của móng tay bị thay đổi do chứng giảm sản.

Các triệu chứng và dị tật khác liên quan đến chứng thiểu sản móng phụ thuộc vào nguyên nhân chính gây ra tình trạng kém phát triển. Trong bối cảnh của hội chứng Huries, các triệu chứng như bắt đầu teo scler lan tỏa ở bàn tay và bàn chân, tăng sừng, vảy nến và da khô hoặc chứng giảm da là các triệu chứng đi kèm. Ngoài móng, các cơ quan và xương bị ảnh hưởng bởi chứng loạn sản xương.

Hội chứng Ellis van Creveld chủ yếu ảnh hưởng đến xương sườn và tim. Ngoài ra, nó được đặc trưng bởi tầm vóc ngắn. Tầm vóc thấp cũng có trong hội chứng Coffin-Siris, hội chứng này cũng liên quan đến khuyết tật trí tuệ và thiểu sản nói chung của bàn tay và bàn chân. Các triệu chứng kèm theo chứng giảm sản móng cũng có thể thay đổi tương ứng.

Khi chứng giảm sản ở móng tay ảnh hưởng đến tất cả các móng ở bàn tay hoặc bàn chân, nó thường giảm từ ngón tay hoặc ngón chân đầu tiên. Ngay từ cái nhìn đầu tiên, bác sĩ đã nhận ra sự giảm sản của móng tay. Bộ máy móng trên ngón chân hoặc ngón tay bị ảnh hưởng là kém phát triển rõ ràng và đôi khi không che phủ đủ lớp móng. Trong hầu hết các trường hợp, chẩn đoán được thực hiện ngay sau khi sinh, vì chứng giảm sản là bẩm sinh trong hầu hết các trường hợp.

Việc chẩn đoán chứng giảm sản móng thường được thực hiện trước khi chẩn đoán một hội chứng cụ thể hoặc hai chẩn đoán trùng nhau. Tùy thuộc vào sự xuất hiện chung của bệnh nhân, bác sĩ sẽ phát triển nghi ngờ ban đầu về một trong các hội chứng được đề cập. Chẩn đoán nghi ngờ được xác nhận bằng các thủ tục hình ảnh và nếu cần, phân tích di truyền phân tử của DNA.

Tiên lượng cho những bệnh nhân bị giảm sản riêng biệt của móng là tuyệt vời. Vì sự kém phát triển của móng hiếm khi xảy ra một cách cô lập, nên nhận định này phải được nhìn nhận trong mối liên hệ. Trong bối cảnh của một hội chứng, tiên lượng phụ thuộc chủ yếu vào sự hiện diện, mức độ nghiêm trọng và khả năng điều trị của bất kỳ loạn sản cơ quan nào. Dị sản cực kỳ yếu và không có triệu chứng của móng không được coi là bệnh lý.

Các biến chứng

Chứng giảm sản ở móng tay, tức là sự kém phát triển của móng tay và chân, chủ yếu xảy ra trong bối cảnh của một bệnh di truyền với các biến chứng tương ứng. Một ví dụ là hội chứng Huriez. Ngoài móng tay còi cọc, người bị ảnh hưởng còn bị giảm bài tiết mồ hôi (chứng giảm tiết mồ hôi) trong căn bệnh hiếm gặp này. Bệnh nhân có da rất khô và nhanh chóng quá nóng.

Do da khô, da bị căng thẳng nhiều và xảy ra hiện tượng quá mức sừng hóa (tăng sừng). Ngoài ra, những bệnh nhân này có nguy cơ phát triển ung thư biểu mô tế bào vảy. Uống rượu khi mang thai cũng có thể gây ra chứng giảm sản móng. Tùy thuộc vào thời điểm uống rượu trong thai kỳ, các hậu quả điển hình phát sinh đối với trẻ sơ sinh.

Trong tam cá nguyệt đầu tiên, chủ yếu là các dị dạng của các cơ quan nội tạng, chẳng hạn như tim hoặc thận. Một hộp sọ nhỏ hơn (tật đầu nhỏ) và não nhỏ hơn (não nhỏ) cũng có thể được thêm vào. Chuyện đứa trẻ phá thai không phải là hiếm. Nguy cơ sẩy thai cao nhất phát sinh trong tam cá nguyệt thứ hai. Các rối loạn phát triển cũng có thể được quan sát ở đây.

Ba tháng cuối và ba tháng cuối chủ yếu được đặc trưng bởi sự phát triển về thể chất và tinh thần, do đó, uống rượu có thể dẫn đến rối loạn phát triển tâm thần nghiêm trọng và rối loạn tăng trưởng ở trẻ.

Khi nào bạn nên đi khám?

Trong trường hợp dị sản móng, không phải lúc nào cũng cần điều trị bởi bác sĩ. Theo quy định, người bị ảnh hưởng có thể tự quyết định xem liệu các triệu chứng của bệnh thiểu sản móng có cần được điều trị hay không. Trong nhiều trường hợp, phàn nàn về thẩm mỹ có thể dẫn đến trầm cảm hoặc giảm lòng tự trọng. Trong trường hợp này, chứng giảm sản móng có thể được điều trị. Cũng có thể phải nhờ đến sự tư vấn của chuyên gia tâm lý để không còn những mặc cảm, tự ti nữa.

Hơn nữa, bác sĩ sẽ kiểm tra nếu da rất khô và ít đổ mồ hôi. Chứng giảm sản ở móng cũng có thể liên quan đến các biến chứng khác, chẳng hạn như dị dạng tim hoặc thận. Những phàn nàn như vậy luôn phải được bác sĩ khám và điều trị. Rối loạn tăng trưởng cũng có thể xảy ra ở trẻ em và những rối loạn này phải được bác sĩ theo dõi. Nếu chứng giảm sản ở móng chỉ liên quan đến những phàn nàn về móng và da, thì việc cấy ghép có thể giải quyết những phàn nàn này một cách tương đối dễ dàng.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Dị sản móng nhẹ, không có triệu chứng không cần điều trị. Vì các thay đổi ở móng thường xảy ra như một phần của hội chứng, nên ưu tiên cho các triệu chứng khác của hội chứng, ngay cả trong trường hợp móng bị giảm sản nghiêm trọng. Điều này đặc biệt đúng đối với việc điều trị các cơ quan quan trọng. Nếu lớp móng hoàn toàn không thể sử dụng được, chứng loạn sản có thể được sửa chữa.

Trong hầu hết các trường hợp, việc chỉnh sửa này diễn ra dưới hình thức cấy ghép giường móng. Phần móng bị biến dạng được cắt ra trong quá trình hoạt động này. Trong hầu hết các trường hợp, lỗ kết quả được che bằng mảnh ghép da. Nếu da đã mọc lại với nhau, có thể sử dụng móng tay giả.

Vì trọng tâm trong điều trị chứng giảm sản móng chủ yếu là cải thiện thẩm mỹ, nên loại ghép móng này đủ thành công. Những người khác sẽ khó có thể xác định được dị tật hay không. Chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng tăng lên và các vấn đề tâm lý do thiếu mỹ phẩm được ngăn chặn.

Triển vọng & dự báo

Trong hầu hết các trường hợp, chứng giảm sản móng không dẫn đến bất kỳ biến chứng hoặc khó chịu cụ thể nào. Nếu triệu chứng nhẹ, không cần điều trị trực tiếp. Theo kết quả của triệu chứng, bệnh nhân chủ yếu bị móng tay rất nhỏ và hẹp. Kết quả là da rất khô và móng tay bị nứt. Chúng có thể được điều trị với sự trợ giúp của các sản phẩm thẩm mỹ hoặc cấy ghép móng tay.

Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, không chỉ móng tay bị ảnh hưởng. Hầu hết bệnh nhân cũng bị dị tật tim hoặc thiểu năng trí tuệ nếu chứng giảm sản móng do hội chứng Ellis-van-Creveld gây ra.

Nếu các dị tật trên móng tay không làm bệnh nhân thêm phiền thì không cần điều trị. Không có cảm giác đau hay khó chịu. Tuy nhiên, nên tiến hành kiểm tra các cơ quan khác để có thể loại trừ hội chứng nghiêm trọng. Nếu móng tay không bắt mắt, bạn cũng có thể tiến hành ghép móng. Cũng không có khiếu nại gì thêm. Đặc biệt, ở phụ nữ, chứng thiểu sản móng có thể dẫn đến những phàn nàn về tâm lý và giảm lòng tự trọng, vì trung bình thì ngoại hình của họ quan trọng hơn so với nam giới.

Các biến chứng hoặc một quá trình nghiêm trọng thường chỉ xảy ra nếu chứng giảm sản ở móng được kích hoạt bởi một hội chứng khác.

Phòng ngừa

Một người mẹ tương lai ít nhất có thể ngăn ngừa chứng giảm sản móng liên quan đến bệnh phôi thai bằng cách kiêng rượu trong khi mang thai và do đó bảo vệ thai nhi khỏi tác hại của rượu. Liên quan đến chứng giảm sản móng mắc phải, tiêu thụ sắt được coi là phòng ngừa.

Bạn có thể tự làm điều đó

Trong trường hợp dị sản móng, không có khả năng tự lực nào được biết đến. Đây chỉ là một triệu chứng đôi khi xảy ra ở một số bệnh bẩm sinh và không thể tự thay đổi bằng các biện pháp. Tuy nhiên, trong bối cảnh của các bệnh tiềm ẩn, triệu chứng này thường không phải là vấn đề chính.

Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân phần lớn bị hạn chế bởi các thể chất khác và trong một số trường hợp, các khuyết tật về tinh thần của các bệnh này. Nếu tình trạng giảm sản ở móng tay yếu, thì triệu chứng này thường không cần thiết. Ngay cả một biến dạng đáng chú ý cũng không gây ra bất kỳ biến chứng, khó chịu hoặc đau đớn nào, do đó, vì lý do sức khỏe mà không cần điều trị hoặc tự dùng thuốc. Tuy nhiên, vẫn có thể xảy ra trường hợp bệnh nhân tự ti do dị sản móng và kéo theo đó là các vấn đề tâm lý. Nhưng điều này sẽ chỉ xảy ra nếu các dị tật của móng tay và móng chân xuất hiện là triệu chứng chính.

Vì không có lựa chọn nào để điều trị cho riêng bạn, nên cấy ghép móng tay có thể được thực hiện như một phẫu thuật thẩm mỹ trong những trường hợp này. Tuy nhiên, thông qua hỗ trợ tâm lý chuyên sâu, chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng có thể được cải thiện ngay cả khi không can thiệp phẫu thuật. Tuy nhiên, do nhiều triệu chứng khác có thể xảy ra, bệnh nhân mắc chứng thiểu sản móng thường cần được chăm sóc và hỗ trợ suốt đời.