U nguyên bào thần kinh

Các U nguyên bào thần kinh là một bệnh ung thư và là sự phát triển ác tính phổ biến thứ hai, sau khối u não, ở trẻ em. Ở Đức có khoảng 150 trẻ em bị ảnh hưởng bởi u nguyên bào thần kinh mỗi năm, với tỷ lệ sống sót tùy thuộc vào giai đoạn của khối u.

U nguyên bào thần kinh là gì?

U nguyên bào thần kinh là một khối u rắn, ác tính phát sinh từ các tế bào thoái hóa của hệ thần kinh giao cảm. Hệ thống thần kinh này kiểm soát, trong số những thứ khác, hệ thống tim mạch hoặc hoạt động của ruột.

Nếu các tế bào chưa trưởng thành của hệ thần kinh này bị thoái hóa, một khối u nguyên bào thần kinh sẽ hình thành. Sự thoái hóa của các tế bào chưa trưởng thành bắt đầu từ trước. Khối u xuất hiện thường xuyên nhất ở tủy thượng thận (khoảng 50 phần trăm tất cả các trường hợp) hoặc ở cả hai bên của cột sống trong cái gọi là đường viền. Nếu thân cây này bị ảnh hưởng, khối u có thể phát triển dọc theo toàn bộ cột sống, tức là ở vùng bụng, ngực hoặc cổ.

Các khối u nguyên bào thần kinh có thể được giới hạn ở vị trí xuất phát hoặc chúng có thể lây lan. H. Hình thành di căn. Di căn không bị giới hạn ở các vị trí riêng lẻ và có thể xuất hiện ở phổi, thận, não hoặc các hạch bạch huyết. Các khối u nguyên bào thần kinh có đặc điểm là thoái triển tự phát trong một số trường hợp mà các bác sĩ không thể tìm ra lý do.

Trong hơn 50 phần trăm của tất cả các trường hợp, u nguyên bào thần kinh xảy ra trong vòng 15 tháng đầu đời, với trẻ em trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn trẻ em gái. Nguy cơ phát triển u nguyên bào thần kinh giảm dần theo tuổi. Tuy nhiên, thanh thiếu niên và người lớn hiếm khi có thể được chẩn đoán mắc bệnh u nguyên bào thần kinh.

nguyên nhân

U nguyên bào thần kinh là do các tế bào thoái hóa của hệ thần kinh giao cảm. Vì sự thoái hóa thường xảy ra trước khi sinh, đột biến gen và thay đổi nhiễm sắc thể tự phát có thể là lý do cho sự thay đổi tế bào.

Sự di truyền di truyền vẫn chưa được chứng minh, nhưng có những gia đình mà u nguyên bào thần kinh xảy ra thường xuyên hơn (khoảng 1% các trường hợp). Chế độ dinh dưỡng khi mang thai, căng thẳng và các yếu tố môi trường vẫn chưa được chứng minh là nguyên nhân gây thoái hóa tế bào.

Các triệu chứng, bệnh tật và dấu hiệu

• ở vùng cổ: 15 đến 20 phần trăm bệnh nhân mắc hội chứng Horner
• ở vùng ngực: khó thở
• ở vùng bụng: đau bụng, đau lưng, các vấn đề về đường tiết niệu, đường ruột
• Đau, xanh xao, sốt và sụt cân
• có thể cao huyết áp hoặc tiêu chảy

Chẩn đoán và khóa học

Với u nguyên bào thần kinh, nhiều bệnh nhân ban đầu không có triệu chứng gì. Những điều này xảy ra muộn hơn khi khối u phát triển hoặc di căn. Nếu các triệu chứng xảy ra, chúng thường phụ thuộc vào vị trí của khối u.

Có thể xảy ra đau bụng, sốt, tiêu chảy, đau họng, mệt mỏi và cảm giác ốm yếu. Tuy nhiên, vì đây đều là những triệu chứng không đặc hiệu nên bác sĩ phải sử dụng nhiều phương tiện hỗ trợ khác nhau như chụp cộng hưởng từ, chụp X-quang, chụp cắt lớp vi tính và xét nghiệm để chẩn đoán.

Nếu một khối u được phát hiện, các cuộc kiểm tra thêm có thể làm rõ liệu các cơ quan riêng lẻ có bị ảnh hưởng hay không. Xác nhận cuối cùng của chẩn đoán có được thông qua kiểm tra mô của khối u.

Để phát hiện hoặc loại trừ sự hình thành của di căn, xạ hình MIBG được thực hiện trong đó một chất phóng xạ được tiêm vào máu của bệnh nhân.

Các biến chứng

U nguyên bào thần kinh dẫn đến một loạt các khiếu nại và biến chứng. Theo quy luật, quá trình tiếp theo của bệnh này phụ thuộc rất nhiều vào nguyên nhân của nó và vùng bị ảnh hưởng của cơ thể. Vì lý do này, thường không thể đưa ra dự đoán chung về khóa học tiếp theo.

Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng bị tiêu chảy và huyết áp cao. Nó cũng có thể dẫn đến sốt và giảm cân. Không phải thường xuyên, u nguyên bào thần kinh cũng dẫn đến đau bụng và lưng và có thể ảnh hưởng rất xấu đến tiêu hóa của bệnh nhân. Hơn nữa, diễn biến của phàn nàn này phụ thuộc rất nhiều vào thời điểm chẩn đoán, vì vậy không phải lúc nào nó cũng dẫn đến một diễn biến tích cực của bệnh.

Trong giai đoạn cực đoan, người bị ảnh hưởng chết vì các triệu chứng của u nguyên bào thần kinh. Hơn nữa, cha mẹ và người thân của đứa trẻ thường bị ảnh hưởng bởi u nguyên bào thần kinh và bị những phàn nàn về tâm lý. Không có biến chứng cụ thể trong điều trị tình trạng này. Tuy nhiên, một kết quả tích cực không phải lúc nào cũng được đảm bảo. Tuổi thọ của người bệnh cũng có thể giảm đáng kể do u nguyên bào thần kinh.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu trẻ có biểu hiện bất thường hoặc thay đổi về sức khỏe thì cần được chăm sóc đặc biệt. Vì u nguyên bào thần kinh là một bệnh khối u, nên đi khám ngay khi có dấu hiệu bất thường đầu tiên. Chẩn đoán càng sớm thì cơ hội hồi phục càng cao. Nếu không, trong trường hợp nghiêm trọng, trẻ có thể chết yểu.

Bác sĩ được yêu cầu trong trường hợp hạn chế thở, khó thở hoặc gián đoạn thở. Nếu trẻ kêu đau bụng, mệt mỏi toàn thân hoặc đau lưng, bạn nên đến gặp bác sĩ. Trong trường hợp bị rối loạn đường tiêu hóa, giảm các hoạt động vui chơi hoặc các vấn đề về hành vi khác, cần được bác sĩ tư vấn. Tiêu chảy hoặc bỏ ăn là những biểu hiện của sức khỏe suy giảm. Tình trạng xanh xao, thân nhiệt tăng và thay đổi cân nặng là điều đáng lo ngại và phải đến bác sĩ. Nếu có bất thường ở vùng mặt hoặc cổ, chúng phải được khám. Suy giảm thị lực, thay đổi võng mạc hoặc rối loạn sắc tố là những dấu hiệu cảnh báo của cơ thể về một căn bệnh hiện có. Một chuyến thăm khám bác sĩ phải được bắt đầu càng sớm càng tốt để điều tra nguyên nhân.

Nếu các triệu chứng kéo dài trong vài ngày hoặc tăng cường độ, phải đến bác sĩ ngay lập tức. Dịch vụ cứu hộ phải được gọi trong trường hợp tình trạng sức khỏe cấp tính.

Điều trị và trị liệu

Lập kế hoạch trị liệu nên được bắt đầu càng sớm càng tốt sau khi chẩn đoán u nguyên bào thần kinh. Giai đoạn của khối u, tuổi của bệnh nhân và khả năng di căn phải được tính đến. Sự khác biệt được thực hiện giữa các giai đoạn sau:

1. Khối u được giới hạn ở vị trí xuất phát và hoàn toàn có thể phẫu thuật được.

2. Khối u có thể phẫu thuật được, nhưng vẫn có thể phát hiện được khối u còn sót lại.

3. Khối u không thể phẫu thuật được, nhưng các hạch bạch huyết đã có thể bị ảnh hưởng.

4. Có di căn ở não, gan, tủy xương hoặc các cơ quan khác.

5. Tiêu chuẩn theo 1. và 2., nhưng bệnh nhân dưới 18 tháng và có ít hoặc không có di căn. Tại đây khối u có thể tự thoái triển.

Điều trị u nguyên bào thần kinh thường bao gồm sự kết hợp của hóa trị và phẫu thuật. Các khối u thường chỉ có thể được phẫu thuật cắt bỏ sau khi giảm bớt bức xạ, trong các trường hợp khác, khối u nguyên bào thần kinh được cắt bỏ trước tiên và sau đó bắt đầu xạ trị bất kỳ mô ác tính nào còn sót lại. Các phương pháp điều trị khác cũng có thể được sử dụng để điều trị u nguyên bào thần kinh.

Chúng bao gồm liệu pháp MIBG, cấy ghép tế bào gốc hoặc điều trị bằng axit retinoic. Mỗi trường hợp riêng biệt cần điều trị riêng, điều này chủ yếu được xác định bởi giai đoạn của khối u. Trong giai đoạn 1, có thể không nên sử dụng xạ trị sau khi phẫu thuật cắt bỏ mà nên chờ đợi trước.

Nếu khối u đã lan rộng và di căn sang các cơ quan khác, liệu pháp điều trị rủi ro cao thường được áp dụng, bao gồm phẫu thuật, xạ trị và hóa trị. Nó có thể kéo dài đến 2 năm.

Triển vọng & dự báo

Về cơ bản, quá trình của một khối u nguyên bào thần kinh được xem như là từng cá thể. Trong u nguyên bào thần kinh, ngoài giai đoạn phát triển, tuổi của bệnh nhân có ý nghĩa quyết định đến diễn biến của bệnh và tiên lượng. Tiên lượng tốt hơn ở những bệnh nhân trẻ tuổi hoặc những người ở giai đoạn đầu của bệnh. Khoảng 75 phần trăm những người được chẩn đoán mắc bệnh u nguyên bào thần kinh sống sót sau mười lăm năm tiếp theo. Tỷ lệ sống sót thậm chí còn cao hơn đối với những bệnh nhân có nguy cơ thấp - thậm chí là hơn 95%.

Tiên lượng cho những bệnh nhân có nguy cơ cao xấu hơn nhiều. Ở đây tỷ lệ chỉ còn 30 đến 40 phần trăm sau năm năm. Ngay cả khi khối u đã được cắt bỏ hoàn toàn, một số bệnh nhân sẽ tái phát (tái phát) sau một thời gian nhất định. Phần lớn các trường hợp tái phát xảy ra trong vài năm đầu sau khi điều trị.

Vì lý do này, bệnh nhân chắc chắn nên đi kiểm tra sức khỏe thường xuyên, đặc biệt là trong khoảng thời gian mười năm sau khi kết thúc điều trị. Ngoài khám sức khỏe, điều này cũng bao gồm khám trong phòng thí nghiệm và kiểm tra bằng phương pháp hình ảnh. Bằng cách này, một khối u nguyên bào thần kinh có thể tái phát có thể được xác định ở giai đoạn đầu.

Cho đến nay, u nguyên bào thần kinh không thể được ngăn chặn một cách cụ thể. Vì căn bệnh này chủ yếu xảy ra ở trẻ em và thanh thiếu niên, các bậc cha mẹ có trách nhiệm đặc biệt ở đây. Điều này bao gồm việc tạo ra một môi trường tốt, ổn định và hài hòa cho những người bị ảnh hưởng.

Phòng ngừa

Theo kiến ​​thức khoa học hiện nay, người ta không thể ngăn ngừa được bệnh u nguyên bào thần kinh. Các khối u nguyên bào thần kinh hầu hết được phát hiện một cách tình cờ, đó là lý do tại sao các bác sĩ đã cố gắng tìm ra một phương pháp phát hiện sớm đáng tin cậy trong nhiều năm. Ngoài các xét nghiệm chỉ điểm, sàng lọc u nguyên bào thần kinh do đó đã được phát triển ở Đức và Canada. Tuy nhiên, vẫn chưa thể nói liệu điều này có thực sự cải thiện việc phát hiện sớm hay không.

Chăm sóc sau

Sau khi điều trị chăm sóc tích cực khối u, việc chăm sóc phục hồi chức năng và theo dõi của bệnh nhân bắt đầu. Là một phần của quá trình theo dõi khối u, việc kiểm tra thường xuyên và thảo luận với bệnh nhân được thực hiện. Cụ thể, dịch vụ chăm sóc sau bao gồm khám sức khỏe toàn diện, xét nghiệm và kiểm tra hình ảnh như siêu âm và chụp X-quang. Nếu cần thiết, các phương pháp hình ảnh khác có thể được sử dụng, ví dụ để kiểm tra các vùng nhất định của cơ thể hoặc để phát hiện các tác dụng phụ và tương tác của thuốc.

Việc giám sát chặt chẽ cho phép nhận ra bất kỳ sự tái phát nào ở giai đoạn đầu. Các bệnh đồng thời có thể xảy ra hoặc hậu quả của liệu pháp cũng được xác định và điều trị như một phần của chăm sóc theo dõi. Ngoài ra, chăm sóc sau bao gồm chăm sóc trị liệu cho bệnh nhân và thân nhân của họ.

Đặc biệt, trẻ em bị ảnh hưởng phải được chăm sóc đầy đủ tại phòng khám. Là một phần của việc chăm sóc theo dõi, những người liên quan được cung cấp các điểm tiếp xúc và các biện pháp cần thiết để xử lý bệnh một cách tối ưu. Bác sĩ tham gia đồng hành với cả việc khám và chăm sóc bệnh nhân.

Việc theo dõi có thể kéo dài trong vài năm. Nếu không có biến chứng, khoảng thời gian giữa các lần khám được tăng dần. Trong trường hợp có các biến chứng như tái phát hoặc các bệnh đồng thời, liệu pháp phải được bắt đầu lại. Chăm sóc theo dõi thường bị hủy bỏ trong trường hợp có biến chứng lớn.

Bạn có thể tự làm điều đó

Khi trẻ em và thanh thiếu niên ngày càng bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, cha mẹ có trách nhiệm đặc biệt. Điều cực kỳ quan trọng là tạo ra một môi trường tốt, hài hòa và ổn định cho những người bị ảnh hưởng. Những đứa trẻ nên được xem và bao gồm như những thành viên đầy đủ trong gia đình.

Tuy nhiên, điều quan trọng là phải thực hiện thường xuyên các phương pháp điều trị theo quy định. Các chế phẩm vi lượng đồng căn hỗ trợ hoặc các sản phẩm tự nhiên khác cũng có thể được thực hiện với sự tư vấn của bác sĩ để giảm bớt diễn biến của bệnh hoặc để cơ thể nhẹ nhõm hơn. Một lối sống gần như “bình thường” sẽ giúp cuộc sống hàng ngày của người bệnh trở nên dễ dàng hơn. Điều này bao gồm gặp gỡ bạn bè, đi học và làm nhiều việc mang lại niềm vui. Tất nhiên, bác sĩ chăm sóc phải xác nhận điều này, có tính đến giai đoạn của bệnh.

Nếu không, cần chú ý ăn uống lành mạnh, đủ chất, ngủ nghỉ đầy đủ và tập thể dục thích hợp trong không khí trong lành để tốt cho cơ thể. Nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng cảm thấy dễ chịu khi tham gia một nhóm tự lực. Bằng cách này, họ có thể trao đổi ý kiến ​​với những người khác bị ảnh hưởng và khuyến khích lẫn nhau. Những người muốn tận dụng sự hỗ trợ tâm lý cũng sẽ được hưởng lợi từ nó. Điều này giúp người bệnh chấp nhận bệnh tật và sống chung với nó.