Pityriasis rubra pilaris

Các Pityriasis rubra pilaris (PRP) là một bệnh ngoài da rất hiếm gặp thường bị nhầm lẫn với bệnh vẩy nến. Mặc dù có các triệu chứng tương tự, hội chứng này là một nhóm các bệnh ngoài da khác nhau không liên quan đến nhau. Pityriasis rubra pilaris thường tự lành.

Bệnh vảy nến rubra pilaris là gì?

Pityriasis rubra pilaris đại diện cho một thuật ngữ chung cho các bệnh da khác nhau có cùng triệu chứng. Trong một số trường hợp hiếm hoi, đột biến gen có thể là nguyên nhân. Tuy nhiên, nguyên nhân thường không rõ ràng. Bệnh vảy nến rubra pilaris còn được gọi là Giun kim hoặc là Bệnh Devergie được chỉ định. Nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1856 bởi bác sĩ da liễu người Paris Marie Guillaume Devergie.

Bệnh rất hiếm gặp. Trong các tài liệu y khoa, nó được đưa ra với xác suất 1 trên 1.000.000 hoặc 1 trên 500.000. Pityriasis rubra pilaris không phải là một bệnh nguy hiểm. Nhưng nó có đặc điểm là xuất hiện các nốt da ngứa trên thân và đầu. Thường thì nó bắt đầu từ các nang tóc. Các vết kích ứng da xuất hiện từng đốm, sau đó chuyển sang giai đoạn phát ban da phẳng (ban đỏ da). Trong hầu hết các trường hợp, bệnh xảy ra ở độ tuổi từ 40 đến 60.

nguyên nhân

Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân của bệnh vảy phấn rubra pilaris không được biết đến. Ban đầu, người ta cho rằng có một bệnh đồng nhất là do di truyền. Ngày nay, người ta biết rằng chỉ có khoảng 5% trường hợp là do di truyền rõ ràng. Các đột biến trong gen CARD14 tại vị trí gen 17q25.3 được cho là nguyên nhân gây ra bệnh. Sự di truyền là trội trên NST thường. Tuy nhiên, cũng có những trường hợp lẻ tẻ. Tuy nhiên, đột biến gen này gây ra một dạng bệnh ở trẻ vị thành niên không điển hình.

Hơn nữa, nếu gen này được di truyền trội, bệnh không phải lúc nào cũng bùng phát. Thay vào đó, người ta đã phát hiện ra rằng có sáu loại Pityriasis rubra pilaris khác nhau:

• kiểu người lớn cổ điển
• kiểu người lớn không điển hình
• kiểu vị thành niên cổ điển
• loại người chưa thành niên được khoanh vùng
• loại vị thành niên không điển hình
• PRP liên quan đến HIV

Hầu hết các trường hợp bệnh vảy nến rubra pilaris không di truyền. Tuy nhiên, nguồn gốc chính xác của bệnh vẫn chưa được biết. Dạng di truyền rất hiếm gặp khó điều trị hơn nhiều so với các dạng khác. Mối liên hệ với ung thư da được nghi ngờ ở loại người lớn cổ điển.

Tuy nhiên, tỷ lệ mắc ung thư da khi loại này xảy ra cũng không được biết rõ. Một số nghiên cứu cho thấy sự bất thường trong quá trình xử lý vitamin A là nguyên nhân gây ra bệnh giun đũa chó. Nhưng một phản ứng không chính xác của hệ thống miễn dịch cũng được tính đến.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bệnh sán lá gan nhỏ được biểu hiện bằng các nốt đỏ tươi, nhọn trên thân, đầu và các phần mở rộng của tứ chi. Ngoài ra còn có ban đỏ có vảy trên da. Các nốt thường bắt đầu trên các nang lông. Có da bình thường giữa các nút, làm cho da bị kích ứng xuất hiện lấm tấm. Các vùng da bị ảnh hưởng có cảm giác thô ráp và có cảm giác sần sùi. Ngoài ra còn tăng sự hình thành mô sẹo trên da.

Trên lòng bàn tay không chỉ tăng hình thành mô sẹo mà còn có những vết nứt như vết nứt trên da (rhagades). Có cảm giác ngứa vừa phải liên tục. Đỏ da nói chung có thể xảy ra trong giai đoạn cấp tính. Tuy nhiên, không có lúc nào các triệu chứng chung như sốt hoặc mệt mỏi xảy ra. Tuy nhiên, quá trình của bệnh phụ thuộc vào loại hiện có. Ở loại người lớn cổ điển thường gặp nhất, bệnh chỉ bắt đầu ở tuổi trưởng thành.

Các triệu chứng sẽ tự giảm sau một vài năm và chỉ tái phát trong một số trường hợp ngoại lệ sau một thời gian nhất định. Ở loại người lớn không điển hình, các triệu chứng cũng xuất hiện ở tuổi trưởng thành. Nhưng chúng có thể tồn tại hai mươi năm hoặc hơn trước khi biến mất. Ở loại trẻ vị thành niên cổ điển, các triệu chứng xuất hiện ở tuổi vị thành niên và thường biến mất trở lại trong vòng một năm. Ở đây, chúng cũng có thể xuất hiện lại sau.

Ở loại trẻ vị thành niên được xác định, các triệu chứng cô lập xảy ra ngay cả ở trẻ em ở lòng bàn tay, khuỷu tay, đầu gối và lòng bàn chân, giảm dần trong tuổi dậy thì. Loại bệnh chưa thành niên không điển hình của bệnh là do di truyền. Nó bắt đầu trước khi sinh và kéo dài vô thời hạn. PRP liên quan đến HIV rất khó điều trị.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Pityriasis rubra pilaris tương tự như bệnh vẩy nến và thường chỉ có thể được chẩn đoán bằng sinh thiết da. Đã có chỉ định của PRP nếu việc điều trị bệnh vẩy nến được cho là không dẫn đến thành công.

Các biến chứng

Với bệnh vảy phấn hồng, những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị các vấn đề về da khác nhau. Những điều này chủ yếu ảnh hưởng rất xấu đến thẩm mỹ của bệnh nhân và có thể làm giảm đáng kể. Nhiều trường hợp người bệnh mặc cảm, tự ti giảm sút rõ rệt. Bắt nạt và trêu chọc cũng có thể xảy ra và ảnh hưởng tiêu cực đến tâm lý của người đó.

Theo quy định, những người bị ảnh hưởng cũng bị ngứa da nghiêm trọng do bệnh vảy nến rubra pilaris và cũng do sốt. Người bệnh cũng trở nên mệt mỏi và kiệt sức. Các triệu chứng có thể tự khỏi. Các triệu chứng giảm dần, đặc biệt là ở tuổi dậy thì.

Rất tiếc là không thể điều trị nhân quả đối với bệnh vảy nến rubra pilaris. Tuy nhiên, với sự trợ giúp của các loại kem và thuốc mỡ, các triệu chứng của bệnh có thể thuyên giảm đáng kể. Theo quy định, không có biến chứng cụ thể. Liệu pháp ánh sáng cũng có thể được thực hiện và dẫn đến một diễn biến tích cực của bệnh. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị ảnh hưởng bởi bệnh.

Trị liệu & Điều trị

Pityriasis rubra pilaris không thể chữa khỏi bằng điều trị. Tuy nhiên, các triệu chứng thường tự biến mất. Tuy nhiên, nếu bị kích ứng da, các loại kem bôi và thuốc mỡ có chứa urê và axit lactic sẽ giúp ích. Điều này sẽ giữ cho da ẩm. Khi dùng vitamin A bằng đường uống, một số trường hợp đã quan sát thấy những cải thiện đáng kể về các triệu chứng.

Hơn nữa, có thể sử dụng các loại thuốc làm chậm sự phát triển của tế bào da. Retinoids acitretin hoặc isotretinoin đã tự chứng minh điều này. Chúng được dùng bằng miệng. Liệu pháp ánh sáng UV với điều trị bằng thuốc bổ sung cũng hứa hẹn kết quả tốt.

Triển vọng & dự báo

Tiến trình tiếp theo của bệnh vảy nến rubra pilaris thường phụ thuộc rất nhiều vào thời điểm phát hiện bệnh và mức độ nghiêm trọng của bệnh ở người bị ảnh hưởng. Vì lý do này, người bị ảnh hưởng tốt nhất nên đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt và bắt đầu điều trị để không có các khiếu nại hoặc biến chứng khác.

Thường không thể tự chữa lành ở bệnh vảy nến rubra pilaris, vì vậy việc điều trị của bác sĩ luôn là cần thiết. Nếu bệnh không được điều trị, không có cải thiện và các triệu chứng có thể lây lan sang các bộ phận khác của cơ thể và do đó làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng.

Việc điều trị bệnh rubra pilaris có thể làm giảm đáng kể và hạn chế các triệu chứng với sự trợ giúp của thuốc và các loại kem hoặc thuốc mỡ khác nhau. Tuy nhiên, không phải lúc nào cũng có thể chữa khỏi hoàn toàn, vì vậy những người bị ảnh hưởng vẫn tiếp tục mắc bệnh. Nói chung, một chế độ ăn uống lành mạnh nói riêng có thể có tác động tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh này và trong một số trường hợp ngăn ngừa nó tái phát. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị giảm bởi căn bệnh này.

Phòng ngừa

Vì nguyên nhân của bệnh vảy phấn hồng không được biết đến, rất tiếc là không có khuyến cáo nào được đưa ra để phòng ngừa. Trong mọi trường hợp, da cũng cần được kiểm tra xem có nguy cơ ung thư da sau khi xuất hiện PRP hay không.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, những người bị bệnh vảy phấn hồng chỉ có một số ít và không có biện pháp đặc biệt nào để chăm sóc theo dõi trực tiếp. Những người bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ở giai đoạn đầu để bệnh không dẫn đến các biến chứng hoặc các khiếu nại khác trong quá trình tiếp theo. Liên hệ với bác sĩ càng sớm thì quá trình tiếp tục của bệnh thường sẽ tốt hơn.

Vì lý do này, những người bị ảnh hưởng tốt nhất nên liên hệ với bác sĩ khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Trong một số trường hợp, các triệu chứng tự biến mất, do đó không cần hoặc có thể thực hiện chăm sóc theo dõi đặc biệt. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, liệu pháp ánh sáng có thể làm giảm bớt các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng.

Nhiều loại thuốc cũng có thể được dùng để giảm bớt các triệu chứng. Những người bị ảnh hưởng phải luôn chú ý đến liều lượng chính xác và uống thuốc đều đặn. Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào hoặc không rõ ràng, bạn nên liên hệ với bác sĩ trước. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh vảy phấn hồng không làm giảm tuổi thọ của người bị bệnh và có thể được chữa khỏi tương đối dễ dàng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Các bệnh ngoài da khác nhau, hiếm khi xảy ra được tóm tắt dưới thuật ngữ Pityriasis rubra pilaris, nhưng bản thân chúng vô hại. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng thường phải chịu đựng rất nhiều. Nguyên nhân chủ yếu là do mụn mủ, chúng cũng xuất hiện ở những vùng dễ nhìn thấy trên cơ thể và đôi khi khiến bệnh nhân bị biến dạng nghiêm trọng. Những bệnh nhân trẻ tuổi có thể bị bắt nạt hoặc bị trêu chọc, nhưng những bệnh nhân lớn tuổi mắc bệnh giun đũa chó cũng có thể mất lòng tự trọng.

Vì vậy, liệu pháp tâm lý hoặc liệu pháp hành vi được khuyến khích như một phương pháp điều trị kèm theo. Nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng cũng thấy liệu pháp nhóm hữu ích vì nó cho phép họ hiểu rõ hơn và đánh giá phản ứng của đồng loại. Về cơ bản, bệnh nhân bị bệnh vảy phấn hồng nên thường xuyên chăm sóc da bằng các loại thuốc mỡ được kê cho họ. Tắm dầu, kem dưỡng da có chứa urê và / hoặc axit lactic và tẩy da chết nhẹ nhàng cũng có thể cải thiện làn da và giảm ngứa. Một số bệnh nhân cũng đã có trải nghiệm tốt với các liệu pháp điều trị bằng tia UV.

Ăn uống lành mạnh luôn có ích cho các bệnh ngoài da. Các sản phẩm chế biến sẵn và thức ăn nhanh có chứa chất béo và đường thường liên quan đến các tổn thương trên da. Do đó, nên sử dụng thực phẩm tươi giàu vitamin, vì chúng hỗ trợ quá trình chữa bệnh. Vì cơ thể giải độc qua da, ngoài những thứ khác, nên tránh các chất độc như nicotin và rượu.