Xơ hóa sau phúc mạc

Theo thời hạn Xơ hóa sau phúc mạc (còn được gọi là sau phúc mạc Xơ hóa, Hội chứng Ormond hoặc là Bệnh Ormond) bác sĩ mô tả sự gia tăng mô liên kết xảy ra giữa cột sống và sau phúc mạc. Chủ yếu là các dây thần kinh, niệu quản và các mạch máu được "thành".

Xơ hóa sau phúc mạc là gì?

Mô học (kiểm tra mô mịn) được thực hiện để có thể phát hiện ra xơ hóa sau phúc mạc. Tuy nhiên, đôi khi, các thủ thuật chẩn đoán hình ảnh có thể cho các dấu hiệu rõ ràng rằng có hiện tượng xơ hóa sau phúc mạc.
© anamejia18 - stock.adobe.com

Các Xơ hóa sau phúc mạc là một bệnh tương đối hiếm (1 trong 200.000), nhưng nó chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới. Dấu hiệu xơ hóa sau phúc mạc đầu tiên xuất hiện ở tuổi trung niên. Xơ hóa sau phúc mạc được chia thành hai dạng: dạng vô căn (nguyên phát) và dạng thứ phát (Hội chứng Ormond). Ở dạng chính, còn được gọi là Bệnh Ormond hoặc là Hội chứng Albarran-Ormond được biết, không có sự kiện kích hoạt.

Các bác sĩ đôi khi cho rằng một quá trình tự miễn dịch là nguyên nhân của sự phát triển. Trong bối cảnh của dạng thứ phát (còn được gọi là hội chứng Ormond), xơ hóa sau phúc mạc đôi khi được kích hoạt bởi xơ gan mật nguyên phát, bệnh Crohn hoặc hội chứng Sjögren, bệnh Erdheim-Chester hoặc do u hạt hoặc viêm đa tuyến. .

Joaquin Albarran, một bác sĩ tiết niệu người Cuba, là bác sĩ đầu tiên mô tả căn bệnh này vào năm 1905. Năm 1948, John Kelso Ormond, một nhà tiết niệu học từ Hoa Kỳ, đã mô tả và tài liệu mở rộng hơn.

nguyên nhân

Ngay cả khi các dạng thứ phát của bệnh đôi khi có thể gây ra xơ hóa sau phúc mạc, nguyên nhân thực sự vẫn chưa được biết rõ. Điều này áp dụng cho cả hai dạng xơ hóa sau phúc mạc.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bệnh nhân thường kêu đau âm ỉ, khó khu trú, nhưng không thể so sánh với cơn đau quặn, chủ yếu ở bìu, hai bên sườn hoặc sau lưng. Trong hầu hết các trường hợp, niệu quản có vách ngăn; điều này dẫn đến tình trạng tồn đọng nước tiểu trong thận, do đó có khả năng bị ứ nước.

Đôi khi các động mạch lớn hơn, động mạch chủ, dây thần kinh ngoại vi hoặc bản thân đường ruột, tuyến tụy và hệ thống mật và các cơ quan vùng chậu cũng có thể bị ảnh hưởng. Một dấu hiệu khác của bệnh xơ hóa sau phúc mạc là chân bị sưng; Điều này là do các mạch bạch huyết và tĩnh mạch bị tắc nghẽn không thoát được. Trong một số trường hợp, các biến đổi viêm hoặc xơ của màng phổi, màng tim, xoang cạnh mũi, hốc mắt, tuyến giáp hoặc trung thất xảy ra.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Mô học (kiểm tra mô mịn) được thực hiện để có thể phát hiện ra xơ hóa sau phúc mạc. Tuy nhiên, đôi khi, các thủ thuật chẩn đoán hình ảnh có thể cho các dấu hiệu rõ ràng rằng có hiện tượng xơ hóa sau phúc mạc. Việc xác nhận chẩn đoán, vốn chỉ tồn tại trên cơ sở các thủ tục hình ảnh, được phép nếu một mẫu mô mang lại rủi ro quá cao.

Việc kiểm tra bằng chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp vi tính đã cho thấy trong nhiều trường hợp có sự thay đổi rõ ràng của mô liên kết xung quanh động mạch chủ (tăng đáng kể). Các động mạch thận hoặc các cấu trúc liền kề trực tiếp cũng có thể bị ảnh hưởng.

Tuy nhiên, nếu bác sĩ nhận ra các đặc điểm không điển hình (triệu chứng di lệch, hạch to, vị trí không điển hình) thì phải lấy mẫu mô. Điều này giúp loại trừ bất kỳ quá trình u hạt hoặc ác tính nào.

Bệnh nhân thường đáp ứng tốt với liệu pháp ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, vì không có khuyến nghị điều trị thực tế nào được đưa ra cho đến nay, nên từng trường hợp phải được quan sát, phân tích và điều trị riêng. Tuy nhiên, khi đã lành, có khả năng bệnh xơ hóa sau phúc mạc có thể tái phát.

Có thể tổn thương thận có thể xảy ra trong quá trình xơ hóa sau phúc mạc do sự tắc nghẽn của nước tiểu. Tỷ lệ tử vong (tử vong) là từ 10 phần trăm đến 20 phần trăm; Tuy nhiên, theo những phát hiện và nghiên cứu mới nhất, tỷ lệ tử vong đã dưới 10 phần trăm, do đó ngày nay phải giả định một cơ hội phục hồi tốt hơn đáng kể.

Các biến chứng

Xơ hóa sau phúc mạc là một bệnh tự miễn dịch nghiêm trọng có thể đi kèm với một số biến chứng. Hầu hết các biến chứng là do sự chèn ép của các cơ quan do tăng tái tạo mô sợi của mô liên kết. Liệu pháp ức chế miễn dịch thường đáp ứng rất tốt. Nhưng nếu điều này không được thực hiện đủ lâu, thường có tái phát.

Tuy nhiên, các biến chứng chỉ có thể được ngăn ngừa với sự trợ giúp của liệu pháp đó. Thận, niệu quản, động mạch chủ bụng, động mạch chậu chung và tĩnh mạch chủ dưới thường bị ảnh hưởng bởi sự chèn ép. Sự chèn ép của các niệu quản có thể dẫn đến tình trạng tồn đọng nước tiểu, về lâu dài sẽ gây hại cho thận. Kết quả là, nhiễm trùng đường tiết niệu và viêm thận thường phát triển, mà chỉ có thể được điều trị bằng thuốc kháng sinh. Sự tích tụ của nước tiểu dẫn đến tổn thương thận nghiêm trọng về lâu dài, trong những trường hợp rất nghiêm trọng, thậm chí cần phải ghép thận.

Nó cũng không phải là hiếm khi ruột bị ảnh hưởng. Sự phát triển gia tăng của các mô liên kết có thể làm cho nó hẹp lại. Có nguy cơ phát triển tắc ruột, phải điều trị ngay bằng phẫu thuật để tránh các phần lớn của ruột chết đi. Hơn nữa, huyết khối có thể hình thành do sự chèn ép của các tĩnh mạch lớn và rối loạn lưu lượng máu liên quan, chỉ có thể bị phá vỡ với sự hỗ trợ của thuốc làm loãng máu.

Khi nào bạn nên đi khám?

Xơ hóa sau phúc mạc luôn phải được điều trị bởi bác sĩ. Bệnh này không tự khỏi và trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng xấu đi đáng kể. Xơ hóa sau phúc mạc cũng không thể được điều trị bằng phương pháp tự lực, vì vậy việc kiểm tra y tế luôn là cần thiết.

Trong trường hợp bị xơ hóa sau phúc mạc, cần được bác sĩ tư vấn nếu bệnh nhân bị đau dữ dội vùng bìu. Cơn đau cũng có thể xảy ra ở lưng hoặc hai bên sườn và làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Hơn nữa, chân của bệnh nhân bị sưng có thể là dấu hiệu của xơ hóa sau phúc mạc; tình trạng sưng tấy cần được bác sĩ kiểm tra nếu nó xảy ra trong một thời gian dài và không tự khỏi.

Trong hầu hết các trường hợp, xơ hóa sau phúc mạc có thể được chẩn đoán và điều trị bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ tiết niệu.

Điều trị & Trị ​​liệu

Cho đến nay chưa có nghiên cứu kiểm soát nào về bất kỳ phương pháp điều trị hoặc phương pháp điều trị nào. Điều này là do xơ hóa sau phúc mạc xảy ra tương đối hiếm. Do tính hiếm, các khuyến nghị chủ yếu dựa trên kết quả của các loạt trường hợp nhỏ hơn (báo cáo trường hợp); Đôi khi lần chữa bệnh tự phát đầu tiên (thuyên giảm tự phát) đã được ghi nhận.

Những đợt thuyên giảm tự phát này là ngoại lệ tuyệt đối, theo quy định, thời gian điều trị là từ 12 đến 24 tháng; không thể loại trừ tái phát xơ hóa sau phúc mạc. Nếu có sự gián đoạn vận chuyển nước tiểu, bác sĩ phải khôi phục lại đường dẫn lưu. Một thanh nẹp bên trong (với một ống thông) được đặt trên bệnh nhân trong một cuộc phẫu thuật. Niệu quản cũng có thể cần phải lộ ra ngoài. Trong một số trường hợp hiếm hoi, chẳng hạn như khi một bệnh nhiễm trùng mãn tính đã được chẩn đoán, một quả thận phải được cắt bỏ (cắt thận).

Vì không có khuyến nghị thực tế nào về cách điều trị xơ hóa sau phúc mạc, nên không có kế hoạch thống nhất về loại thuốc nào được khuyến nghị. Tuy nhiên, các bác sĩ đã phát hiện ra rằng thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine hoặc corticosteroid) hoặc tamoxifen đặc biệt có triển vọng. Methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporin A, mycophenolate mofetil và colchicine cũng đã được sử dụng thành công.

Tuy nhiên, đôi khi có thể phải điều trị đặc biệt nếu các biến chứng xảy ra. Vì ruột bị hẹp nên có thể bị tắc ruột. Phần tắc ruột phải được điều trị bằng phẫu thuật. Nếu có rối loạn dòng chảy của nước tiểu, có thể bị nhiễm trùng đường tiết niệu.

Nhiễm trùng có thể tiếp tục đến bể thận (viêm bể thận) nên bệnh nhân phải điều trị bằng kháng sinh. Nếu có sự thu hẹp của các tĩnh mạch lớn, điều này có thể dẫn đến huyết khối hoặc suy giảm lưu lượng máu. Trong những trường hợp đó, các chất chống đông máu được sử dụng.

Phòng ngừa

Vì không có nguyên nhân nào được biết cho đến nay tại sao xơ hóa sau phúc mạc phát triển, nên cũng không có biện pháp phòng ngừa. Tuy nhiên, bất cứ ai mắc các bệnh có thể liên quan đến xơ hóa sau phúc mạc - ngay từ những dấu hiệu đầu tiên - nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ để có thể làm rõ có bị xơ hóa sau phúc mạc hay không.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng chỉ có các biện pháp theo dõi hạn chế đối với bệnh xơ hóa sau phúc mạc. Người có liên quan trước hết nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ thật sớm để không có thêm biến chứng hoặc khiếu nại khác cho người đó. Bác sĩ càng sớm được tư vấn, càng có nhiều hứa hẹn về tiến trình tiếp tục của bệnh.

Do đó, người bị ảnh hưởng nên liên hệ với bác sĩ khi có dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Hầu hết bệnh nhân mắc bệnh này phụ thuộc vào một cuộc phẫu thuật, có thể làm giảm các triệu chứng vĩnh viễn. Sau một ca phẫu thuật như vậy, người liên quan chắc chắn nên nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình. Nên tránh gắng sức hoặc các hoạt động thể chất và căng thẳng để không tạo gánh nặng không cần thiết cho cơ thể.

Vật lý trị liệu hoặc vật lý trị liệu cũng có thể cần thiết, theo đó người bị ảnh hưởng có thể thực hiện một số bài tập tại nhà để đẩy nhanh quá trình điều trị. Ngay cả sau khi thủ thuật thành công, việc thăm khám và kiểm tra định kỳ của bác sĩ là rất quan trọng để theo dõi tình trạng hiện tại của nhân xơ sau phúc mạc. Theo quy luật, bệnh này không làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.

Bạn có thể tự làm điều đó

Để cải thiện chất lượng cuộc sống của họ, những người bị ảnh hưởng phải tuân thủ liều lượng cortisone được chỉ định y tế. Trong quá trình điều trị, cơ thể thích ứng với liều lượng được sử dụng và phản ứng bằng cách giảm hoặc ngừng sản xuất cortisone của chính cơ thể. Tuy nhiên, hormone căng thẳng cortisone rất quan trọng đối với cơ thể, vì nó tham gia vào nhiều quá trình trao đổi chất. Việc ngừng thuốc đột ngột hoặc giảm liều đáng kể có thể dẫn đến đe dọa rối loạn chuyển hóa, tái phát nặng hoặc thậm chí là các bệnh thứ phát.

Tất cả các tác dụng phụ và bất thường cần được người có liên quan ghi nhận và chuyển cho bác sĩ như một phần của việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên. Điều này có thể phản ứng tương ứng với liều lượng điều chỉnh của thuốc hoặc các chất điều trị được chỉ định khác.

Một số bệnh nhân có thể đạt được sự cải thiện ổn định thông qua thay đổi có mục tiêu trong chế độ ăn uống sang chế độ ăn uống cân bằng và lành mạnh. Việc điều chỉnh kế hoạch dinh dưỡng như vậy có thể được thực hiện một cách tối ưu với sự trợ giúp của chuyên gia dinh dưỡng và thích ứng với nhu cầu cá nhân. Nhờ đó, hệ thống miễn dịch được tăng cường, giảm trọng lượng dư thừa và cơ thể được cung cấp đầy đủ các khoáng chất và vitamin cần thiết cho quá trình trao đổi chất hoạt động tốt.

Tiếp xúc với các nhóm tự lực có thể loại bỏ sự không chắc chắn trong việc đối phó với căn bệnh này. Trong các cuộc trò chuyện, bạn nhận được rất nhiều kinh nghiệm, các khuyến nghị của bác sĩ và lời khuyên hữu ích cho cuộc sống hàng ngày và các liệu pháp điều trị xa hơn có thể.