Hội chứng Weber

Các Hội chứng Weber là một dạng của hội chứng thân não. Thường thì đó là do đột quỵ do thiếu máu cục bộ do huyết khối tắc mạch. Hậu quả điển hình là liệt một bên, suy giảm các kỹ năng vận động của mắt và các tổn thương thần kinh khác.

Hội chứng Weber là gì?

Các Hội chứng Weber thuộc hội chứng thân não, đều đi về tổn thương ở vùng não cùng tên. Bác sĩ David Weber lần đầu tiên mô tả hình ảnh lâm sàng, còn được gọi là Hội chứng não giữa đã được biết đến. Tổn thương vùng đệm ở não giữa và sự gián đoạn của một số vùng thần kinh là đặc điểm của hội chứng Weber.

Chủ yếu bị ảnh hưởng là đường corticopontinus, được kết nối với cầu và vỏ não, dây thần kinh vận động cơ kiểm soát chuyển động của mắt và đường kim tự tháp, truyền tín hiệu vận động đến cơ thể. Subantia nigra là một vùng lõi trong não giữa có nhiều kết nối với các vùng khác của não.

Chúng bao gồm, ví dụ, thể vân, đồi thị, globus pallidus, nhân dưới đồi và vỏ não. Subantia nigra cũng đóng một vai trò quan trọng trong chức năng của nó trong hệ thống vận động ngoại tháp. Hệ thống này điều khiển các chuyển động giống như quỹ đạo hình chóp.

nguyên nhân

Hội chứng Weber có thể có nhiều nguyên nhân khác nhau. Trong phần lớn các trường hợp, bệnh cảnh lâm sàng là do đột quỵ do thiếu máu cục bộ, trong đó một hoặc nhiều mạch máu dẫn đến não bị tắc nghẽn. Kết quả là, các tế bào nằm sau con dấu nhận được ít hoặc không có oxy và chất dinh dưỡng, cuối cùng khiến chúng chết.

Vì não chỉ có khả năng tái tạo các tế bào thần kinh ở một mức độ rất hạn chế, nó không thể thay thế các tế bào đã chết: não bị tổn thương không thể phục hồi. Việc tắc các mạch máu khác nhau có thể góp phần vào sự phát triển của hội chứng Weber. Trong động mạch đốt sống, máu không chỉ chảy đến não mà còn đến màng cứng và tủy sống.

Động mạch đáy là một trong những nhánh của nó, cũng chia thành nhiều nhánh khác nhau. Một trong số đó, động mạch não sau, cũng có thể gây ra hội chứng Weber nếu nó bị tắc nghẽn. Bất kể mạch máu bị ảnh hưởng, tắc nghẽn thường là do cục máu đông.

Chất lắng đọng trong mạch máu có thể hình thành huyết khối, hơn nữa, huyết khối thường tự xé ra và mắc kẹt trong các cơn co thắt hoặc trong các mạch máu mỏng. Những thuyên tắc như vậy cũng có thể dựa trên những giọt chất béo làm tắc nghẽn mạch máu.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Về phía tổn thương não (bên cạnh), hội chứng Weber thường dẫn đến chứng liệt vận động: dây thần kinh vận động cơ bị gián đoạn và do đó không còn có thể truyền tín hiệu thần kinh đến các cơ bên trong mắt. Trong trường hợp liệt toàn bộ cơ vận động, mắt hai bên rủ xuống và hướng nhìn ra ngoài.

Rối loạn thị giác bao gồm giãn đồng tử cưỡng bức (giãn đồng tử), sụp mí mắt (ptosis), suy giảm phản ứng đồng tử và rối loạn chỗ ở. Có hai dạng phụ có thể xảy ra của liệt một phần cơ vận động: liệt bên trong và bên ngoài.

Bệnh trước đây biểu hiện bằng chứng giãn đồng tử và rối loạn chỗ ở, trong khi ở bệnh liệt bên ngoài, mắt bị ảnh hưởng bị quay xuống dưới và ra ngoài. Liệt một bên (liệt nửa người) ở bên đối diện với tổn thương não (bên cạnh) là một trong những triệu chứng đặc trưng của hội chứng Weber.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của não bị tổn thương, tê liệt có thể có các hình thức khác nhau. Nó thường xuất hiện dưới dạng liệt cứng và kèm theo chứng loạn nhịp. Các triệu chứng khác phụ thuộc vào các dây thần kinh bị ảnh hưởng ở não giữa.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Là một phần của chẩn đoán, các bác sĩ sử dụng các phương pháp hình ảnh, ví dụ như chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cắt lớp cộng hưởng từ (MRT). Cả hai đều cho phép định vị chính xác các mô bị ảnh hưởng và đánh giá mức độ tổn thương. Trong nhiều trường hợp, các xét nghiệm thần kinh được thực hiện trước đó đã có thể cung cấp thông tin ban đầu về bản chất của bệnh. Ngoài ra, bác sĩ chăm sóc cũng làm rõ, tùy thuộc vào nguyên nhân, các cơ quan khác có bị ảnh hưởng hoặc nguy hiểm hay không.

Các biến chứng

Hội chứng Sturge Weber thúc đẩy dị tật ở vùng mặt. Những người bị ảnh hưởng bị suy giảm thẩm mỹ nghiêm trọng, dẫn đến tâm lý phàn nàn. Những mặc cảm thường gặp ở bệnh nhân và lòng tự trọng giảm sút nhanh chóng. Mức độ đau khổ đặc biệt cao ở độ tuổi trẻ, vì nhiều bệnh nhân là nạn nhân của bắt nạt.

Hơn nữa, hội chứng này kéo theo sự nhạy cảm hạn chế: tê, đau không thể xác định, và cảm giác ngứa ran và bỏng rát không thể khu trú, làm trầm trọng thêm tình trạng đau đớn. Điều này càng khó khăn hơn do tê liệt ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Đục thủy tinh thể thường hình thành liên quan đến hội chứng Sturge-Weber và thủy tinh thể của mắt bị mờ đi đáng kể.

Độ nhạy cao với ánh sáng cũng là một dấu hiệu cho thấy người đó bị đục thủy tinh thể. Thông thường, bệnh tăng nhãn áp xảy ra, làm tăng áp lực trong mắt đến mức bệnh nhân có thể bị mù. Khuyết tật trí tuệ và chậm phát triển cũng không phải là hiếm, mặc dù nó có rất ít khác biệt cho dù hội chứng Sturge-Weber có được điều trị hay không. Ngoài ra còn có rối loạn hành vi cảm xúc và rối loạn học tập.

Ít khi có thể thực hiện các hoạt động thể chất mà không có sự trợ giúp từ bên ngoài, điều này làm hạn chế tính độc lập và khả năng vận động của bệnh nhân. Đau đầu dữ dội thường gặp trong hội chứng Sturge-Weber và càng làm giảm chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng. Các mạch máu trong não phát triển không bình thường, các cơn co giật, động kinh trầm trọng khiến tình trạng sức khỏe ngày càng trở nên tồi tệ.

Khi nào bạn nên đi khám?

Người bị ảnh hưởng chắc chắn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ với hội chứng Weber. Đây là một tình trạng nghiêm trọng, chắc chắn cần được bác sĩ khám và điều trị. Bệnh càng được phát hiện và điều trị sớm thì quá trình phát triển của bệnh thường sẽ tốt hơn. Trong hầu hết các trường hợp, suy giảm thẩm mỹ hoặc dị tật trên khuôn mặt là dấu hiệu của hội chứng Weber. Căn bệnh này cũng có thể làm tăng đáng kể nguy cơ đột quỵ. Nếu đột quỵ xảy ra, cần gọi bác sĩ cấp cứu ngay lập tức hoặc đến bệnh viện.

Tương tự, suy giảm trí tuệ ở người có liên quan có thể chỉ ra hội chứng này và phải được chuyên gia y tế khám. Các khối u trên mặt thường dẫn đến thất bại trong lĩnh vực thị giác hoặc đau đầu rất nghiêm trọng. Đầu tiên và quan trọng nhất, một bác sĩ đa khoa có thể được nhìn thấy trong hội chứng Weber. Việc kiểm tra thêm thường được thực hiện tại bệnh viện. Vì hội chứng này có thể dẫn đến tâm lý khó chịu hoặc trầm cảm, nên việc điều trị tâm lý cũng cần được tiến hành trong mọi trường hợp. Căn bệnh này cũng có thể làm giảm tuổi thọ của người mắc phải.

Điều trị & Trị ​​liệu

Là biện pháp điều trị đầu tiên, bác sĩ đảm bảo chăm sóc bệnh nhân ngay lập tức. Xét nghiệm hình ảnh cũng cho thấy liệu có thể làm tan huyết khối tĩnh mạch hoặc một số biện pháp tức thời khác. Trong một số trường hợp, thủ thuật này cho phép loại bỏ tắc mạch máu ngay sau một cơn đột quỵ do thiếu máu cục bộ, do đó ngăn ngừa mô chết thêm.

Tuy nhiên, nhiều yếu tố ảnh hưởng đến sự thành công của nó và có nguy cơ chảy máu do tiêu huyết khối tĩnh mạch. Phương pháp ly giải nội động mạch bằng ống thông (can thiệp bằng ống thông) cũng có thể được xem xét. Nếu nguyên nhân của hội chứng Weber không phải do mạch máu bị tắc mà là do chảy máu, thì can thiệp phẫu thuật là một lựa chọn giúp giải phóng mô.

Sau đột quỵ do thiếu máu cục bộ, khoảng 40% những người bị ảnh hưởng tử vong trong năm đầu tiên. Về lâu dài, bệnh nhân trải qua quá trình phục hồi chức năng rộng rãi, bao gồm liệu pháp vận động và vật lý trị liệu, trị liệu ngôn ngữ, (thần kinh) điều trị tâm lý và tâm thần. Mục đích của các biện pháp này là duy trì sự độc lập và khả năng còn lại của bệnh nhân càng nhiều càng tốt.

Trong một số trường hợp, các tế bào não từ các khu vực khác vẫn còn nguyên vẹn có thể đảm nhận nhiệm vụ của các tế bào chết nếu liệu pháp tích cực kích thích và khuyến khích chúng. Điều trị lâu dài cũng bao gồm việc ngăn ngừa các cơn đột quỵ.

Phòng ngừa

Phòng ngừa hội chứng Weber về cơ bản cũng giống như phòng ngừa đột quỵ nói chung, vì đây là nguyên nhân gây ra tổn thương não trong hầu hết các trường hợp. Trong bối cảnh đó, việc điều trị các bệnh khác như đái tháo đường, rối loạn chuyển hóa lipid, cao huyết áp và các bệnh khác là rất quan trọng.

Các yếu tố về lối sống mà mỗi người có thể ảnh hưởng đến bản thân bao gồm uống rượu, hút thuốc, chế độ ăn uống và tập thể dục. Tránh căng thẳng và thừa cân cũng có thể giúp ngăn ngừa đột quỵ.

Chăm sóc sau

Với hội chứng Weber, những người bị ảnh hưởng thường chỉ bị hạn chế và chỉ có một số biện pháp theo dõi trực tiếp, vì vậy những người bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ rất sớm về bệnh này. Liên hệ với bác sĩ càng sớm thì quá trình tiếp tục của bệnh này thường sẽ tốt hơn.

Đây cũng là bệnh bẩm sinh nên không thể chữa khỏi hoàn toàn. Vì lý do này, người có liên quan nên khám và tư vấn di truyền ngay cả khi họ muốn có con để ngăn chặn sự tái phát của hội chứng Weber ở con cháu của họ. Theo nguyên tắc, các can thiệp phẫu thuật khác nhau là cần thiết để hạn chế các triệu chứng một cách chính xác và vĩnh viễn.

Trong mọi trường hợp, người bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi và chăm sóc bản thân sau khi phẫu thuật như vậy, do đó không nên thực hiện các hoạt động gắng sức hoặc căng thẳng. Sự hỗ trợ và chăm sóc của gia đình cũng rất quan trọng với căn bệnh này. Điều này cũng có thể ngăn ngừa những rối loạn tâm lý và trầm cảm. Quá trình tiếp tục của hội chứng phụ thuộc rất nhiều vào dạng chính xác của bệnh, mặc dù trong một số trường hợp, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng bị giảm.

Bạn có thể tự làm điều đó

Nếu nghi ngờ hội chứng Weber, trước tiên phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Tình trạng hiếm gặp xảy ra do rối loạn não nghiêm trọng, đó là lý do tại sao cần chẩn đoán nhanh. Tốt nhất bạn nên đi khám ngay khi xuất hiện những triệu chứng điển hình đầu tiên.

Sau khi chẩn đoán, tùy thuộc vào các triệu chứng, một liệu pháp cá nhân có thể được thực hiện để những người bị ảnh hưởng và người thân của họ có thể hỗ trợ. Vật lý trị liệu có thể được hỗ trợ tại nhà thông qua đào tạo độc lập. Các môn thể thao sức bền và kéo căng là quan trọng, các biện pháp chính xác tùy thuộc vào các triệu chứng. Kế hoạch đào tạo nên được lập cùng với nhà vật lý trị liệu chịu trách nhiệm.

Hội chứng Weber có thể dẫn đến nhiều loại bệnh thứ phát. Ví dụ, co giật động kinh có thể xảy ra. Người thân và người bị ảnh hưởng phải thực hiện các biện pháp cần thiết để giảm thiểu nguy cơ té ngã hoặc bị thương. Tổn thương mô cũng có thể dẫn đến rối loạn vận động, do đó sẽ được điều trị bằng vật lý trị liệu mở rộng. Các biện pháp tự trợ giúp phải thường xuyên được điều chỉnh phù hợp với các diễn biến khác nhau của bệnh để tiếp tục cải thiện tình trạng sức khỏe.