Khối u Wilms (u nguyên bào thận)

A Khối u Wilms (u nguyên bào thận) đại diện cho bệnh khối u phổ biến nhất ở thận của trẻ em, bệnh này ảnh hưởng đến trẻ em gái thường xuyên hơn trẻ em trai một chút. Với chẩn đoán sớm và bắt đầu điều trị, khối u Wilms thường có thể được chữa khỏi trong thời gian dài.

Khối u Wilms là gì?

Như Khối u Wilms hoặc là. U nguyên bào thận là một khối u ác tính (ác tính) của thận chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em, đặc biệt là trong độ tuổi từ 1 đến 4.

Một khối u Wilms thường là một bên và có xu hướng di căn sớm (hình thành các khối u con), thường di căn theo máu (qua đường máu) trong phổi, não, gan và các hạch bạch huyết khu vực. Hơn nữa, một số trường hợp khối u Wilms có liên quan đến các dị tật bẩm sinh đồng thời, chủ yếu ảnh hưởng đến mắt (thiếu mống mắt hoặc thiếu mống mắt) hoặc niệu đạo (dị tật niệu sinh dục).

Ngoài ra, một khối u Wilms chủ yếu được đặc trưng bởi khối u sưng không đau ở khu vực thành bụng và hiếm khi kết hợp với đau, tiểu máu (tiểu ra máu) hoặc tăng huyết áp (huyết áp cao).

nguyên nhân

Nguyên nhân cho một Khối u Wilms vẫn chưa thể được làm rõ. Do u nguyên bào thận trong nhiều trường hợp có thể kết hợp với các dị tật bẩm sinh đồng thời hoặc các bệnh di truyền như hội chứng Beckwith-Wiedemann, hội chứng WAGR hoặc hội chứng Denys-Drash, các yếu tố di truyền được giả định cho biểu hiện của bệnh khối u. .

Người ta cho rằng cái gọi là gen khối u Wilms WT-1, đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển sinh lý của thận, và WT-2, giống như WT-1, nằm trên nhiễm sắc thể 11, chịu trách nhiệm cho sự biểu hiện của Khối u của Wilms có thể góp phần.

Ngoài ra, kết quả phân tích các tế bào khối u cho thấy sự mất mát của DNA trên nhánh ngắn của nhiễm sắc thể 11, thường chịu trách nhiệm ức chế khối u.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Khối u Wilms (còn gọi là u nguyên bào thận) là một loại khối u thận đặc biệt xảy ra ở trẻ em. Trong 85% trường hợp, trẻ em bị khối u Wilms dưới 5 tuổi. Trong 11% trường hợp, khối u Wilms không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ trong một cuộc kiểm tra phòng ngừa.

Nếu khối u Wils xuất hiện các triệu chứng, thì triệu chứng chính là bụng phình ra không đau, tức là phình thành bụng. Trong một số trường hợp, trẻ kêu đau. Thường thì cái bụng "to" phồng này không được coi là một triệu chứng mà được coi là một dấu hiệu của sức khỏe. Trong một số trường hợp hiếm hoi, có thể tìm thấy máu trong nước tiểu của trẻ (tiểu máu).

Các triệu chứng không điển hình có thể liên quan đến u nguyên bào thận là sốt, nôn mửa, các vấn đề về hệ tiêu hóa hoặc huyết áp cao (tăng huyết áp). Các vấn đề với hệ tiêu hóa có thể là chán ăn hoặc tiêu chảy và táo bón xen kẽ.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, có thể có sự gia tăng nồng độ canxi trong máu (tăng canxi huyết). Trong một số trường hợp hiếm hoi, khối u Wilms cũng xuất hiện ở người trẻ hoặc người lớn tuổi. Tại đây, nó có thể tự làm cho mình cảm thấy đau tức bên sườn, sụt cân và giảm hiệu suất đột ngột.

Chẩn đoán & khóa học

Có một Khối u Wilms Hầu như không gây ra bất kỳ triệu chứng nào lúc đầu, bệnh khối u được chẩn đoán trong nhiều trường hợp như một phần của việc khám định kỳ bằng cách sờ nắn vùng bụng.

Nếu tìm thấy một vết sưng không đau, đây có thể là dấu hiệu đầu tiên của khối u Wilms. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm (siêu âm), chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp X-quang và chụp cắt lớp cộng hưởng từ (MRT) được sử dụng để xác định chẩn đoán. Những điều này phục vụ cho việc xác định kích thước và vị trí cũng như sự lan rộng của khối u (xác định di căn).

Ngoài ra, chức năng thận có thể được kiểm tra bằng cách sử dụng độ thanh thải creatinin (xác định nồng độ creatinin trong nước tiểu hoặc huyết thanh) và xạ hình chức năng thận (quy trình y học hạt nhân). Một khối u Wilms cho thấy một quá trình tiến triển với tốc độ phát triển nhanh chóng và có xu hướng di căn sớm. Tuy nhiên, theo nguyên tắc, tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán và điều trị sớm, và trong khoảng 90% trường hợp trẻ em bị ảnh hưởng có thể được chữa khỏi về lâu dài.

Các biến chứng

Khối u Wilms là loại ung thư thận phổ biến nhất ở trẻ em. Nếu khối u được phát hiện kịp thời và điều trị thích hợp, bệnh nhân có khả năng hồi phục hoàn toàn và không phát sinh biến chứng nghiêm trọng. Tuy nhiên, các cuộc khủng hoảng phải được dự kiến ​​trong quá trình điều trị.

Một biến chứng rất phổ biến xảy ra với khối u Wilms là huyết áp cao. Enzyme giống hormone renin, được sản sinh ngày càng nhiều làm lòng mạch bị thu hẹp, dẫn đến tăng huyết áp. Ngoài ra, chảy máu thận có thể xảy ra do màng của nang Bowman bị tổn thương.

Ban đầu máu thường tích tụ trong bể thận và thường có thể tìm thấy cục máu đông trong nước tiểu. Nếu chảy máu trong rất rõ rệt, điều này có thể dẫn đến tụt huyết áp và hậu quả là bệnh nhân mất ý thức. Không thể loại trừ tình trạng trụy tuần hoàn đe dọa tính mạng trong trường hợp xuất huyết nội rất nặng.

Cũng như nhiều vết loét ác tính, khối u của Wilms có nguy cơ lan rộng. Di căn thường hình thành ở phổi, khiến bệnh nhân bị đau tức ngực, khó thở và khạc ra máu trước khi có những biến chứng nghiêm trọng hơn.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu trẻ có biểu hiện bất thường, cha mẹ phải luôn chú ý đến các hành vi hoặc diễn biến sức khỏe của trẻ. Một bác sĩ nên được tư vấn trong trường hợp có hành vi than vãn, bồn chồn nghiêm trọng hoặc rối loạn giấc ngủ. Nếu những thay đổi không tự nhiên, sưng hoặc phồng lên trên cơ thể, chúng cũng cần được làm rõ càng sớm càng tốt. Trong trường hợp phàn nàn như nôn, buồn nôn hoặc rối loạn đường tiêu hóa, trẻ cần được chăm sóc y tế. Chán ăn, táo bón hoặc nhịp tim không đều là những tín hiệu cảnh báo từ sinh vật.

Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ, vì các biến chứng nghiêm trọng có thể phát sinh trong trường hợp diễn biến không thuận lợi của bệnh. Nếu các triệu chứng hiện có vẫn tồn tại trong một thời gian dài, nếu các triệu chứng mới phát triển hoặc nếu cường độ tăng lên bất thường, thì nên đến bác sĩ ngay lập tức. Cần thực hiện hành động trong trường hợp sốt, tiểu ra máu và rối loạn khả năng tập trung và chú ý.

Các cơn đau và thực hiện các tư thế vật lý cần được khám và điều trị kỹ hơn. Nếu hiệu suất thể chất và tinh thần giảm xuống, điều này cho thấy sức khỏe bị suy giảm. Sự thay đổi đột ngột đặc biệt là một nguyên nhân đáng lo ngại. Nếu sự tham gia vào đời sống xã hội giảm đi và bản năng vui chơi của trẻ giảm trong một thời gian ngắn, thì nên đến bác sĩ để được tư vấn. Nếu giảm cân, bạn cũng nên đến gặp bác sĩ.

Điều trị & Trị ​​liệu

Liệu pháp của một Khối u Wilms thường bao gồm phẫu thuật cắt bỏ thận mang khối u (cắt thận khối u) cũng như các biện pháp hóa trị và xạ trị. Các phép đo riêng lẻ và trình tự của chúng được điều chỉnh cho phù hợp với độ tuổi của trẻ bị ảnh hưởng cũng như bản chất của khối u và giai đoạn phát triển của bệnh.

Ví dụ, ở trẻ em dưới sáu tháng, thận mang khối u được phẫu thuật cắt bỏ trực tiếp. Tuy nhiên, trong quá trình chuẩn bị phẫu thuật, cần kiểm tra xem quả thận thứ hai có hoạt động đầy đủ hay không. Ở những bệnh nhân lớn tuổi hoặc có khối u nguyên bào thận lớn hơn, khối u Wilms đầu tiên được giảm kích thước bằng các biện pháp hóa trị liệu trước khi được phẫu thuật cắt bỏ như một phần của phẫu thuật cắt bỏ khối u.

Nếu cả hai thận đều bị ảnh hưởng, một quy trình phẫu thuật nhằm mục đích bảo tồn thận và sau khi hóa trị, chỉ loại bỏ khối u còn lại và di căn khỏi mô thận không bị ảnh hưởng (nhân khối u). Trong một số trường hợp hiếm gặp (ví dụ như giai đoạn nặng của bệnh hoặc độ ác tính cao của khối u Wilms), xạ trị cũng được yêu cầu để tiêu diệt khối u còn sót lại hoặc di căn không thể loại bỏ bằng phẫu thuật hoặc hóa trị.

Hơn nữa, sau khi điều trị thành công, trẻ em bị ảnh hưởng nên được thường xuyên kiểm tra sự tái phát (sự tái phát của khối u) như một phần của các cuộc kiểm tra theo dõi, đặc biệt là trong vòng hai năm đầu tiên sau khi kết thúc điều trị.

Phòng ngừa

Bởi vì những nguyên nhân cho một Khối u Wilms không rõ nguyên nhân, không thể ngăn ngừa u nguyên bào thận. Trẻ em bị ảnh hưởng bởi các bệnh di truyền có vẻ có lợi cho khối u (bao gồm cả hội chứng Beckwith-Wiedemann) nên được bác sĩ kiểm tra xem có thể có khối u Wilms nếu sưng tấy ở vùng bụng hay không. Trong các trường hợp riêng lẻ, có thể cần phải kiểm tra di truyền phân tử để xác định khuynh hướng (định vị) đối với khối u Wilms.

Chăm sóc sau

Sau khi điều trị thực sự khối u Wilms, việc chăm sóc theo dõi cho những đứa trẻ bị ảnh hưởng là cần thiết. Nếu một khối u rắn đã được phẫu thuật cắt bỏ, các bác sĩ chuyên khoa ung bướu và huyết học tại phòng khám trẻ em sẽ tiến hành điều trị tiếp theo. Trong hầu hết các trường hợp, không cần điều trị bức xạ sau khi hóa trị hoặc phẫu thuật.

Phạm vi và loại hình chăm sóc sau tùy thuộc vào giai đoạn của khối u Wilms. Vì thời gian này cực kỳ căng thẳng đối với trẻ em bị ảnh hưởng và gia đình của chúng, hỗ trợ tâm lý xã hội là hữu ích. Các nhà trị liệu tâm lý có trình độ chỉ cho đứa trẻ bị bệnh cũng như cha mẹ và anh chị em của chúng cách đối phó tốt hơn với tình huống khó khăn.

Việc kiểm tra sức khỏe là một phần quan trọng của việc chăm sóc theo dõi và phải diễn ra thường xuyên vì bệnh ung thư có thể tái phát trong hai năm sau khi điều trị. Nếu vết loét thực sự xuất hiện trở lại, nó có thể được điều trị sớm. Các cuộc kiểm tra gần gũi bao gồm siêu âm (kiểm tra siêu âm). Cũng có thể chụp cắt lớp cộng hưởng từ. Nếu nghi ngờ tái phát được xác nhận, điều này sẽ được chiến đấu một lần nữa bằng hóa trị.

Chăm sóc theo dõi cũng bao gồm kiểm tra phổi thường xuyên bằng cách kiểm tra X-quang.Có nguy cơ di căn (khối u con gái) vào phổi trong hai năm đầu sau khi điều trị ung thư. Nếu không có tái phát hoặc di căn sau năm năm, đứa trẻ được coi là đã khỏi bệnh, do đó không cần phải kiểm tra lại nữa.

Bạn có thể tự làm điều đó

Sự phát triển của bệnh khối u xảy ra trong hầu hết các trường hợp ở trẻ em. Do đó, người thân và đặc biệt là cha mẹ có trách nhiệm hỗ trợ người bệnh tốt nhất trong cuộc sống hàng ngày. Các biện pháp tự lực tập trung vào việc phối hợp chặt chẽ và hài hòa với đội ngũ bác sĩ điều trị và tuân theo chỉ dẫn của họ.

Các nghiên cứu nhiều lần chỉ ra rằng sự ổn định về tinh thần và tinh thần là đặc biệt quan trọng khi đương đầu với bệnh tật. Vì vậy, xung đột và các tình huống căng thẳng nên tránh càng nhiều càng tốt. Trọng tâm là các hoạt động thúc đẩy joie de vivre và phúc lợi. Đồng thời, đứa trẻ cần được tiếp thu bài học và được hỗ trợ tốt nhất có thể trong quá trình học tập tự nhiên.

Trẻ cần được thông báo đầy đủ về căn bệnh này và hậu quả của nó. Nên thảo luận với trẻ về sự xuất hiện của các triệu chứng có thể xảy ra để các tình huống sợ hãi hoặc hoảng sợ có thể được giảm thiểu đến mức thấp nhất. Vì căn bệnh này có liên quan đến nhiều hạn chế về sức khỏe và cần phải điều trị lâu dài, nên đứa trẻ phải được chuẩn bị về mặt tinh thần trong thời gian tốt cho quá trình hành động sau này. Tiếp xúc với những đứa trẻ khác là quan trọng trong thời gian này và do đó cần được khuyến khích. Trao đổi lẫn nhau có thể hữu ích trong việc giải quyết các tình huống. Sự gần gũi với các thành viên trong gia đình cũng vô cùng quan trọng trong suốt thời gian điều trị.