Amyloidosis

Các Amyloidosis đề cập đến sự tích tụ bệnh lý của các protein trong khoảng gian bào. Amyloidosis bản thân nó không phải là một bệnh, đúng hơn, nó gây ra nhiều bệnh khác nhau. Chứng amyloidosis chỉ có thể được phát hiện bằng xét nghiệm tế bào học của một mẫu mô. Nó hầu như chỉ ảnh hưởng đến những bệnh nhân lớn tuổi khoảng 65 tuổi. Amyloidosis chỉ có thể được điều trị ở một mức độ hạn chế và gây tử vong khoảng 24 tháng sau khi nó xảy ra.

Bệnh amyloidosis là gì?

Amyloidosis là một bệnh rối loạn chuyển hóa protein. Một loại protein nhất định (ví dụ: immunoglobulin, cystatin hoặc lysozyme) không thể bị phá vỡ hoặc chỉ không đủ ở bệnh nhân mắc chứng amyloidosis.

Kết quả là, protein tích tụ trong khoảng trống giữa các tế bào của các cơ quan khác nhau - chẳng hạn như gan, thận hoặc tim - và làm suy yếu hoạt động của các cơ quan. Chứng amyloidosis có thể nhìn thấy qua các bệnh khác nhau mà bệnh nhân mắc phải. Chúng bao gồm, ví dụ, gan to bất thường, cơ tim bị viêm, suy thận không đặc hiệu hoặc ung thư tủy xương (đa u tủy).

Đôi khi có sự tích tụ protein trong một số cơ quan cùng một lúc, do đó một số cơ quan bị bệnh hoặc suy (suy đa cơ quan).

nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh amyloidosis nằm ở sự rối loạn chuyển hóa protein. Protein thường được tìm thấy ở dạng hòa tan trong huyết thanh.

Nếu protein không được hòa tan hoặc bị phân hủy thì nồng độ quá cao. Nếu không thể đào thải ra ngoài, protein sẽ tích tụ trong các khoảng trống giữa các tế bào. Ở đó nó bị tấn công bởi các enzym; kết quả là, các chuỗi axit amin dài được tạo ra, chúng có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi.

Các sợi không thể bị hòa tan và bị phá vỡ. Kết quả là cơ quan bị phá hủy cho đến khi hoàn toàn không thể hoạt động được. Cho đến nay vẫn chưa thể xác định những bệnh nhân nào có xu hướng phát triển bệnh amyloidosis; Theo tình trạng nghiên cứu hiện tại, một khuynh hướng di truyền được giả định.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Trong trường hợp xấu nhất, bệnh amyloidosis có thể dẫn đến tử vong. Các khiếu nại cũng tương đối nghiêm trọng và do đó cần được điều trị ở giai đoạn đầu. Theo quy định, bệnh nhân bị suy tim nặng. Từ đó dẫn đến tình trạng uể oải, mệt mỏi thường trực.

Khả năng phục hồi của bệnh nhân cũng giảm đi đáng kể do chứng amyloidosis. Trong quá trình phát triển thêm của bệnh dẫn đến rối loạn nhịp tim, do đó nhịp tim của chính nó có thể thay đổi. Ngay cả những hoạt động nhẹ cũng có thể khiến bệnh nhân rất vất vả, do đó có thể bị hạn chế trong cuộc sống hàng ngày. Kết quả của những hạn chế này, nhiều người còn bị trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác.

Amyloidosis cũng có thể dẫn đến chứng mất trí. Trong trường hợp này, những người bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày và chất lượng cuộc sống giảm đáng kể. Cơ tim bị căng cứng cũng làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng. Amyloidosis cũng làm tăng đáng kể nguy cơ bị đau tim hoặc đột quỵ. Đau ở tim cũng có thể dẫn đến cơn hoảng loạn hoặc sợ hãi cái chết.

Chẩn đoán & khóa học

Chẩn đoán chỉ có thể được thực hiện bằng xét nghiệm tế bào học. Nếu các bệnh thứ phát điển hình - chẳng hạn như gan to, rối loạn nhịp tim hoặc suy thận - đã xảy ra, bác sĩ nên xem xét bệnh amyloidosis và tiến hành kiểm tra trong phòng thí nghiệm thích hợp.

Với mục đích này, một mẫu mô (sinh thiết) được lấy từ cơ quan bị ảnh hưởng và sau đó được kiểm tra dưới kính hiển vi. Amyloidosis có thể nhìn thấy được thông qua các cấu trúc giống như sợi chỉ có thể nhìn thấy ở kính hiển vi giữa các tế bào. Mẫu mô được nhuộm bằng thuốc nhuộm màu đỏ Congo. Sự đổi màu xanh lục của các khoảng gian bào có thể nhìn thấy dưới ánh sáng phân cực. Xạ hình có thể cung cấp thông tin về sự lây lan của bệnh amyloidosis. Trong quá trình xạ hình, một chất phóng xạ được đưa ra có thể liên kết amyloidosis và làm cho nó có thể nhìn thấy được.

Bản thân bệnh amyloidosis không được bệnh nhân chú ý. Với sự tiến triển của bệnh amyloidosis - các chất lắng đọng lây lan tương đối nhanh - có thể thấy rõ các bệnh thứ phát làm suy giảm chất lượng cuộc sống một cách nghiêm trọng. Tùy theo liệu trình mà có suy tạng hay suy tạng. Amyloidosis gây tử vong - khoảng 24 tháng sau khi nó xảy ra lần đầu tiên, một hoặc nhiều cơ quan không còn hoạt động.

Các biến chứng

Amyloidosis, hiếm khi xảy ra, có tác động lớn đến sự cân bằng protein của cơ thể và thay đổi nó. Kết quả của sự lắng đọng không hòa tan, các mạch máu, dây thần kinh và xương bị tấn công.Các kháng thể không còn có thể bị phân hủy. Nếu triệu chứng này xảy ra, một biến thể toàn thân có thể dẫn đến bùng phát mãn tính và có thể đe dọa đến tính mạng.

Amyloidosis không thể được chữa khỏi, nhưng nó có thể được điều trị một cách có mục tiêu. Chẩn đoán sớm giúp giảm nguy cơ biến chứng. Điều này phần lớn giúp bệnh nhân có thể bị suy giảm chức năng của các cơ quan và dây thần kinh. Amyloidosis xảy ra dần dần. Nếu nó xuất hiện các triệu chứng liên quan đến nội tạng, chức năng của cơ quan đã có thể bị suy giảm đến mức phải cấy ghép.

Phương pháp sàng lọc hoặc một mẫu mô được coi là để chẩn đoán hiệu quả. Sau đó, các triệu chứng được đánh máy. Do sự đa dạng của bệnh, quá trình này phải được thực hiện rất cẩn thận. Chỉ khi protein bị lỗi đã được xác định thì một kế hoạch trị liệu toàn diện mới được đưa ra.

Hóa trị như một phần của thuốc đã được chứng minh là một phương pháp điều trị thành công. Trong một số trường hợp nhất định, bệnh nhân có thể cảm thấy mệt mỏi, kiệt sức và bất đồng dạ dày do sử dụng thuốc. Do đó, hình thức trị liệu này được ghi lại nghiêm ngặt dưới sự giám sát y tế. Điều quan trọng là bệnh nhân phải tuân thủ chế độ ăn càng ít muối càng tốt để hạn chế biến chứng sau này.

Khi nào bạn nên đi khám?

Amyloidosis luôn cần điều trị y tế. Nếu có dấu hiệu rõ ràng của bệnh, phải nhanh chóng đến bác sĩ để được tư vấn. Sau đó, bác sĩ có thể xác định xem đó có phải là bệnh amyloidosis hay không và bắt đầu điều trị thích hợp.

Bệnh nhân bị nhiễm trùng và viêm mãn tính như viêm khớp hoặc bệnh lao cũng như bệnh nhân chạy thận lâu dài và một số dạng ung thư tủy xương (ví dụ như đa u tủy) có nguy cơ đặc biệt cao và nên nói chuyện với bác sĩ chịu trách nhiệm ngay lập tức nếu nghi ngờ mắc bệnh amyloidosis.

Điều này đặc biệt đúng đối với những bệnh nhân lớn tuổi từ 40 tuổi. Nếu họ nhận thấy ngày càng suy yếu và sụt cân, cần phải đến gặp bác sĩ. Vì sinh vật đã bị suy yếu do bệnh lý có từ trước, nên bệnh amyloidosis phải được điều trị ngay lập tức.

Nếu có tiền sử gia đình mắc bệnh amyloidosis di truyền, thì nên tư vấn y tế khi có dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Chậm nhất khi xuất hiện những thay đổi trên da như bầm tím và sưng tấy, rối loạn nhịp tim và khó nuốt thì phải đến bác sĩ tư vấn bệnh amyloidosis.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Amyloidosis chỉ có thể được điều trị ở một mức độ hạn chế. Tuy nhiên, để điều trị các bệnh thứ phát, có một số liệu pháp có thể làm chậm quá trình.

Nếu có liên quan đến tim, chế độ ăn ít muối được khuyến khích, cũng như đối với trường hợp của thận. Thuốc lợi tiểu cũng có thể được cho. Thuốc lợi tiểu giúp cơ thể thải nước và do đó là protein.

Việc sử dụng máy tạo nhịp tim có thể hữu ích để chống lại bất kỳ rối loạn nhịp tim nào; lọc máu được chỉ định nếu thận bị suy giảm nghiêm trọng dưới 15%.

Triển vọng & dự báo

Quá trình tiếp tục của bệnh amyloidosis thường phụ thuộc vào bệnh lý có từ trước và cách điều trị, do đó không thể dự đoán được diễn biến chung của bệnh trong hầu hết các trường hợp.

Tuy nhiên, theo quy luật, amyloidosis dẫn đến khó chịu nghiêm trọng ở tim, dẫn đến suy tim và rối loạn nhịp tim. Điều này cũng làm giảm đáng kể khả năng phục hồi của bệnh nhân và các hoạt động bình thường trong cuộc sống hàng ngày hoặc tập thể dục thể thao không còn được do căn bệnh này. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút đáng kể bởi căn bệnh này.

Chứng sa sút trí tuệ cũng có thể phát triển, làm hạn chế đáng kể cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. Bệnh nhân cũng có thể cần sự giúp đỡ của người khác để có thể đối phó với cuộc sống hàng ngày. Suy thận cũng có thể xảy ra, khiến bệnh nhân phụ thuộc vào việc cấy ghép hoặc lọc máu.

Thường không thể điều trị trực tiếp bệnh amyloidosis. Hầu hết các phàn nàn có thể được hạn chế và giảm bớt thông qua một chế độ ăn uống đặc biệt. Tuy nhiên, tuổi thọ của bệnh nhân có thể bị giảm xuống. Trong một số trường hợp, máy tạo nhịp tim cũng có thể được lắp đặt.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Phòng ngừa

Theo nghiên cứu hiện nay, bệnh amyloidosis không thể được ngăn chặn. Trong bệnh amyloidosis gia đình, sử dụng colchicine suốt đời có thể làm chậm sự khởi phát của bệnh amyloidosis. Đôi khi hóa trị với melphalan sau đó là liệu pháp tế bào gốc máu có thể làm chậm quá trình amyloidosis.

Nếu nghi ngờ mắc bệnh amyloidosis, nếu có thể cho rằng tim và thận sẽ bị ảnh hưởng, có thể chăm sóc phòng ngừa để duy trì chế độ ăn ít muối.

Chăm sóc sau

Trong trường hợp mắc bệnh amyloidoses, việc chăm sóc theo dõi phụ thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh và các triệu chứng riêng của bệnh nhân. Theo quy định, chăm sóc theo dõi lâu dài với việc kiểm tra theo dõi thường xuyên là cần thiết đối với amyloidoses. Thông thường các cơ quan khác nhau cũng như hệ thống nội tiết và mô mềm đều bị ảnh hưởng.

Bác sĩ phải kiểm tra tất cả các khu vực này và nếu cần, hãy tham khảo ý kiến ​​của các bác sĩ chuyên khoa khác, vì các triệu chứng mới đôi khi có thể xuất hiện cần chẩn đoán thêm. Chăm sóc sau bao giờ cũng bao gồm việc điều chỉnh thuốc thường xuyên. Bệnh nhân thường phải dùng thuốc giảm đau, chống viêm và các chế phẩm khác phải điều chỉnh theo diễn biến hiện tại của bệnh trong khoảng thời gian vài tuần đến vài tháng.

Nếu kết quả là khả quan, có thể giảm dần các biện pháp chung như sử dụng thuốc ức chế men chuyển và thuốc lợi tiểu. Nếu quá trình nghiêm trọng và liên quan đến thận, điều trị lọc máu phải được tiếp tục vĩnh viễn. Theo dõi thường xuyên là đặc biệt cần thiết sau khi hóa trị, cũng như trong bệnh AL amyloidosis.

Do có nhiều biểu hiện của bệnh, việc chăm sóc theo dõi cá nhân chỉ có thể được xác định bởi bác sĩ. Những người bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ có trách nhiệm ở giai đoạn đầu để khái niệm trị liệu có thể được thực hiện một cách hiệu quả.

Bạn có thể tự làm điều đó

Amyloidosis vẫn chưa thể được điều trị theo nguyên nhân. Các biện pháp tự lực tập trung vào thay đổi lối sống và sử dụng các biện pháp thay thế. Về cơ bản, thuốc phải được điều chỉnh một cách tối ưu. Người bệnh cần lưu ý bất kỳ tác dụng phụ và tương tác nào và thông báo cho bác sĩ về chúng. Các triệu chứng bất thường cũng cần được làm rõ trước khi các biến chứng nghiêm trọng trở nên đáng chú ý.

Nếu rối loạn nhịp tim phát triển, việc sử dụng máy tạo nhịp tim được chỉ định. Bệnh nhân gặp các triệu chứng đáng chú ý tốt nhất nên nói chuyện với bác sĩ chịu trách nhiệm và được thực hiện một cuộc kiểm tra tim mạch toàn diện. Một phương thuốc tự nhiên đã được chứng minh là trà xanh. Phương thuốc ngăn ngừa các vấn đề về tim và cũng hỗ trợ chức năng thận. Ngoài ra, bệnh nhân phải thường xuyên dùng thuốc lợi tiểu để giúp cơ thể đào thải chất lỏng và protein.

Ngoài ra, có một phương pháp điều trị vi lượng đồng căn. Là một phần của liệu pháp, liệu pháp vi lượng đồng căn đưa ra các biện pháp khắc phục phù hợp cho từng cá nhân và kê đơn chúng dựa trên tình trạng sức khỏe hiện tại của người có liên quan. Điều này cho phép bệnh được điều trị hồi cứu bằng cách làm chậm quá trình bệnh. Điều trị vi lượng đồng căn khó có thể chữa khỏi hoàn toàn, nhưng liệu pháp thay thế có thể có tác động tích cực đến tiến trình của bệnh và giảm bớt các triệu chứng.