Các bệnh viêm đa dây thần kinh giảm men mãn tính cũng như bệnh viêm đa dây thần kinh thoái hóa mãn tính (CIDP) đã biết. Đây là một bệnh rất hiếm của dây thần kinh ngoại biên.
Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính là gì?
Bệnh viêm đa dây thần kinh khửyelin mãn tính phát triển khá chậm. Bệnh đạt đỉnh điểm vào khoảng hai tháng sau khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện.© Henrie - stock.adobe.com
Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính là một bệnh của các dây thần kinh nằm ngoài hệ thống thần kinh trung ương. Căn bệnh này khá hiếm, với tỷ lệ mắc bệnh là hai trên 100.000 người. Đàn ông bị ảnh hưởng thường xuyên hơn phụ nữ. Bệnh thường bắt đầu ở tuổi già.
Nguyên nhân chính xác vẫn chưa rõ ràng, nhưng tình trạng viêm dường như là qua trung gian miễn dịch học. Tình trạng viêm mãn tính làm tổn thương lớp myelin của các dây thần kinh ngoại biên, có thể dẫn đến tình trạng yếu và rối loạn nhạy cảm ở tay hoặc chân. Tình trạng bệnh có thể điều trị được nhưng không thể chữa khỏi.
nguyên nhân
Cơ chế bệnh sinh chính xác của CIPD vẫn chưa được làm rõ. Người ta tin rằng hệ thống miễn dịch nhận thức và tấn công lớp myelin như một chất lạ. Tuy nhiên, vẫn chưa rõ điều gì kích hoạt quá trình tự miễn dịch này. Ở một số bệnh nhân, các protein bất thường đã được tìm thấy trong máu. Những điều này có thể thúc đẩy tổn thương thần kinh.
Các khái niệm di truyền bệnh học khác cho rằng phản ứng miễn dịch sai lệch diễn ra ở cấp độ dịch thể và tế bào. Các kháng thể lưu hành trong máu sẽ chống lại các kháng nguyên của dây thần kinh ngoại biên. Có phản ứng miễn dịch với bổ thể, tế bào T tự hoạt động và đại thực bào.
Trái ngược với hội chứng Guillain-Barré rất giống, bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính chỉ rất hiếm khi xảy ra trước một bệnh truyền nhiễm. Tuy nhiên, thông thường, CIPD xảy ra liên quan đến bệnh đái tháo đường, bệnh paraprotein máu, ung thư hạch, u tủy xương hoặc các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ.
Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây
➔ Thuốc giảm đauCác triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu
Bệnh viêm đa dây thần kinh khửyelin mãn tính phát triển khá chậm. Bệnh đạt đỉnh điểm vào khoảng hai tháng sau khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện. CIPD thường biểu hiện dưới dạng tê liệt bắt đầu ở chân và tiếp tục tăng lên sau đó. Sự tê liệt xảy ra đối xứng và đi kèm với sự suy yếu của phản xạ (hyporeflexia) hoặc mất phản xạ (areflexia).
Rối loạn nhạy cảm dưới dạng bỏng rát hoặc ngứa ran cũng có thể xảy ra. Hơn nữa, những bệnh nhân bị ảnh hưởng thường phàn nàn về cảm giác bị đè nén lên chân hoặc tay. Khi các chi trên bị liệt, các kỹ năng vận động tinh cũng bị suy giảm nghiêm trọng. Hai chân bị liệt không hoàn toàn dẫn đến khó đi lại và khó đứng dậy hoặc leo cầu thang.
Hiếm khi liệt hoàn toàn tay hoặc chân. Có thể xảy ra tình trạng không vững, dang rộng chân và dáng đi không vững. Ở trẻ em, mất điều hòa dáng đi thường là triệu chứng duy nhất. Người bệnh cũng bị mệt mỏi trầm trọng. Đôi khi, run cơ xảy ra. CIPD có thể xuất hiện trong các biến thể khác nhau. Trong CIPD cảm giác, các triệu chứng nhạy cảm và bệnh thần kinh suy giảm tích tụ.
Ở đây các dây thần kinh vận động cũng bị ảnh hưởng, do đó các hỏng hóc về vận động cũng xảy ra trong quá trình bệnh. Hội chứng Lewis Sumner được đặc trưng bởi sự phân bố không đối xứng. Các triệu chứng chủ yếu về cảm giác lúc đầu xuất hiện ở chi trên.
Các triệu chứng của CIDP với bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không xác định (MGUS) và các biến thể trục của CIPD là tương tự nhau. Tuy nhiên, CIDP với MGUS được đặc trưng bởi các gammopathies IgG và IgA đơn dòng. Kháng thể Ganglioside có thể được phát hiện trong các biến thể trục.
Chẩn đoán & khóa học
Điện thần kinh thường được thực hiện nếu nghi ngờ bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính. Trạng thái chức năng của các dây thần kinh ngoại biên được xác định. Trong số những thứ khác, tốc độ dẫn truyền thần kinh, sự phân bố của tốc độ dẫn truyền, thời kỳ trơ và biên độ được ghi lại.
Trong CIPD, tốc độ dẫn truyền thần kinh bị chậm lại do quá trình khử men. Nó thấp hơn giá trị bình thường khoảng 20%. Các độ trễ xa dài hơn. Đồng thời, có thể quan sát thấy mất sóng F. Trong hầu hết các trường hợp, một cuộc kiểm tra CSF cũng được thực hiện. Nước thần kinh được kiểm tra trong phòng thí nghiệm. Có sự gia tăng không đặc hiệu của protein, cho thấy có rối loạn hàng rào.
Nồng độ nhỏ hơn 10 tế bào trên mỗi microlit. Điều này cũng được gọi là sự phân ly cytoalbuminal. Chụp cắt lớp cộng hưởng từ có thể phát hiện các thay đổi thần kinh viêm phân bố đối xứng và dày các rễ thần kinh tủy sống. Trong một số dạng CIPD, cái gọi là kháng thể ganglioside có thể được phát hiện trong huyết thanh.
Nếu không thể thực hiện chẩn đoán đáng tin cậy bằng các phương pháp chẩn đoán đã đề cập, sinh thiết dây thần kinh phải được thực hiện.Thông thường, một sinh thiết của dây thần kinh cẳng chân (dây thần kinh mặt) được thực hiện để kiểm tra mô học. Các bệnh lý thần kinh khử men do viêm có thể được phát hiện ở phần bán mỏng. Cũng có thể thấy hiện tượng khử men phân đoạn. Về chẩn đoán phân biệt, hội chứng Guillan-Barré và các bệnh lý đa dây thần kinh khác phải luôn được xem xét.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh này dẫn đến tê liệt nghiêm trọng. Những điều này có thể xảy ra dần dần ở các bộ phận khác nhau của cơ thể và dẫn đến cử động của bệnh nhân bị hạn chế. Các khả năng trong cuộc sống hàng ngày do đó bị hạn chế nghiêm trọng. Trong hầu hết các trường hợp, phản xạ của bệnh nhân cũng giảm và các cử động khác nhau chỉ có thể thực hiện được một cách khó khăn.
Do đó, rối loạn phối hợp và rối loạn dáng đi có thể phát triển, do đó người bị ảnh hưởng có thể phụ thuộc vào thiết bị hỗ trợ đi bộ hoặc vào sự chăm sóc của người khác. Không hiếm trường hợp mệt mỏi nghiêm trọng, không thể ngủ bù được. Các cơ run ngay cả khi gắng sức nhỏ.
Nhiều người bị tâm lý phàn nàn và trầm cảm do những hạn chế trong cuộc sống hàng ngày. Tiếp xúc với người khác cũng có thể bị tổn thương do bệnh. Điều trị chủ yếu diễn ra với sự trợ giúp của thuốc và dẫn đến thành công. Tuy nhiên, liệu pháp này có thể dẫn đến mất xương nghiêm trọng. Thông thường việc điều trị phải được lặp lại sau vài tháng. Ở người cao tuổi, nguy cơ bị các loại tổn thương còn lại tăng lên.
Khi nào bạn nên đi khám?
Bất cứ ai nhận thấy các triệu chứng như run cơ, mệt mỏi nghiêm trọng hoặc tê liệt ở chân từ từ lan đến các phần trên của cơ thể nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Các rối loạn nhạy cảm như bỏng rát hoặc ngứa ran cũng là dấu hiệu của bệnh viêm đa dây thần kinh mãn tính khử men. Nếu tình trạng khó đi lại vẫn tiếp diễn, dịch vụ cấp cứu nên được gọi đến. Điều tương tự cũng được khuyến cáo nếu có tai nạn hoặc ngã do bất ngờ bị tê liệt, hoặc nếu các triệu chứng tăng đột ngột.
Nếu có bất kỳ phàn nàn nào về tâm lý, có thể gặp chuyên gia tâm lý tham vấn với bác sĩ đa khoa. Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính rất hiếm khi xảy ra trước một bệnh truyền nhiễm. Nó xảy ra thường xuyên hơn liên quan đến bệnh đái tháo đường, paraaproteinemia, ung thư hạch và các bệnh tự miễn dịch khác nhau.
Bất kỳ ai mắc phải những tình trạng sẵn có này nên nói chuyện với bác sĩ của họ ngay lập tức nếu họ gặp các triệu chứng được đề cập. Những người liên hệ khác là bác sĩ thần kinh hoặc chuyên gia về bệnh đa dây thần kinh. Tốt nhất nên hỏi ý kiến bác sĩ nhi khoa khi trẻ có dấu hiệu của CIPD. Trong trường hợp khẩn cấp y tế, dịch vụ cấp cứu y tế phải được liên hệ.
Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn
Điều trị & Trị liệu
Nếu các triệu chứng thấp, prednisone được cho. Prednisone là một hormone steroid thuộc nhóm glucocorticoid. Nó có tác dụng ức chế miễn dịch và chống viêm. Vì prednisone có thể gây loãng xương, nên cũng nên cân nhắc việc điều trị dự phòng loãng xương. Các tác dụng phụ của liệu pháp glucocorticoid lâu dài có thể nghiêm trọng.
Để duy trì liều lượng nhỏ, các chất ức chế miễn dịch phụ gia như cyclophosphamide, cyclosporine, methotrexate và rituximab được sử dụng. Việc tiêm tĩnh mạch các globulin miễn dịch và điện di cũng là các lựa chọn liệu pháp khả thi. Với phương pháp di chuyển huyết tương, cần lưu ý rằng các triệu chứng có thể xấu đi trở lại sau khi cải thiện ban đầu.
Việc điều trị bằng immunoglobulin và plasmapheresis cũng phải được lặp lại sau mỗi một đến ba tháng. Khoảng 2/3 tổng số bệnh nhân được hưởng lợi từ sự kết hợp của các liệu pháp này. Tuổi khởi phát bệnh có ảnh hưởng đến diễn biến của bệnh. Bệnh nhân dưới 20 tuổi khi bắt đầu bệnh cho thấy một đợt thuyên giảm với giải quyết tốt. Nếu bệnh nhân trên 45 tuổi, suy giảm thần kinh thường vẫn còn.
Triển vọng & dự báo
Tiên lượng của bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mạn tính liên quan đến tuổi của bệnh nhân và thời điểm chẩn đoán. Sự phát triển của bệnh càng tiến triển ở giai đoạn chẩn đoán ban đầu, thì diễn biến sau này của bệnh càng ít thuận lợi.
Tuổi bệnh nhân lớn hơn khi khởi phát viêm đa dây thần kinh cũng có ảnh hưởng quyết định đến tiên lượng bệnh. Suy giảm vận động có thể được quan sát thấy thường xuyên hơn ở bệnh nhân dưới 20 tuổi. Trong những trường hợp này, các bác sĩ nói đến bệnh lý thần kinh vận động với diễn tiến bán cấp. Đồng thời, những bệnh nhân này ngày càng hồi phục tốt các triệu chứng đã phát sinh.
Nếu biểu hiện đầu tiên của bệnh viêm đa dây thần kinh diễn ra ở độ tuổi trên 60, tình trạng thiếu hụt thần kinh dai dẳng sẽ phát triển thường xuyên hơn. Bệnh nhân bị rối loạn vận động cơ mãn tính của hệ thần kinh ngoại biên. Ngoài ra, cơ hội phục hồi thường khó khăn hơn bởi các bệnh hiện có khác. Điều này thể hiện một hạn chế đáng kể trong cuộc sống hàng ngày và làm giảm sức khỏe. Đồng thời, sức khỏe giảm sút và khả năng cải thiện thấp làm tăng nguy cơ mắc thêm các rối loạn tâm thần.
Khoảng 10% người bệnh chết do bệnh viêm đa dây thần kinh. Mỗi bệnh nhân thứ ba trải qua các giai đoạn thuyên giảm. Khoảng thời gian khỏi các triệu chứng có thể là vài tháng hoặc vài năm. Sự phục hồi vĩnh viễn được coi là không thể.
Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây
➔ Thuốc giảm đauPhòng ngừa
Vì các cơ chế gây bệnh chính xác của CIDP chưa được rõ ràng nên hiện chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả nào.
Chăm sóc sau
Với bệnh này, người bị ảnh hưởng có rất ít hoặc không có các lựa chọn và biện pháp đặc biệt để chăm sóc theo dõi trực tiếp. Người bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào sự nhanh chóng và trên hết là chẩn đoán sớm để không có thêm biến chứng hoặc khiếu nại thêm. Bác sĩ được tư vấn càng sớm, thì tiến trình tiếp tục của bệnh thường là tốt hơn.
Do đó, bạn nên liên hệ với bác sĩ khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Bệnh này không thể tự khỏi. Căn bệnh này thường được điều trị bằng cách dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Người có liên quan phải luôn tham khảo ý kiến hoặc liên hệ với bác sĩ trước trong trường hợp có tác dụng phụ hoặc tương tác.
Điều quan trọng nữa là phải uống thường xuyên và sử dụng đúng liều lượng để các triệu chứng thuyên giảm đúng cách. Theo quy luật, những người bị ảnh hưởng cũng phụ thuộc vào sự giúp đỡ và hỗ trợ của gia đình của họ. Hơn hết, điều này có thể ngăn ngừa những rối loạn tâm lý hoặc thậm chí trầm cảm. Không thể dự đoán chung liệu căn bệnh này có dẫn đến giảm tuổi thọ cho người bị ảnh hưởng hay không.
Bạn có thể tự làm điều đó
Trong bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính, liệt đối xứng xảy ra ảnh hưởng đến các chi. Điều này tạo ra nhiều rào cản trong cuộc sống hàng ngày mà không phải lúc nào tự lực cũng có thể vượt qua được. Miễn là hội chứng biểu hiện thông qua các rối loạn nhạy cảm và trạng thái kiệt sức, những người bị ảnh hưởng nên tránh căng thẳng và gắng sức quá mức trong công việc và trong cuộc sống riêng tư của họ.
Các bài tập thư giãn có thể được học trong một liệu pháp. Các môn thể thao nhẹ nhàng như yoga, bơi lội hỗ trợ và tăng cường cơ bắp. Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng liệt và mất phối hợp tăng lên. Khi dáng đi dao động, dụng cụ hỗ trợ đi bộ là một cách an toàn để đối phó với cuộc sống hàng ngày một cách độc lập càng tốt.
Nếu các kỹ năng vận động và nhận thức ngày càng bị suy giảm khi bệnh tiến triển, thì cuộc sống có trợ giúp là một giải pháp thay thế tốt. Những người bị ảnh hưởng nên thường xuyên áp dụng các biện pháp tự hỗ trợ phòng ngừa ở giai đoạn đầu để có thể duy trì mức sống của họ về lâu dài. Cũng nên phá bỏ các thói quen xấu như uống rượu thường xuyên, hút thuốc và lạm dụng chất kích thích.
Vì triệu chứng này thường liên quan đến bệnh đái tháo đường, các bệnh tự miễn dịch và u tủy xương, điều quan trọng là phải điều chỉnh chế độ ăn uống của bạn. Đặc biệt là kể từ khi dùng thuốc để giảm hội chứng tấn công xương. Chúng tôi khuyến nghị một chế độ ăn uống cân bằng có chứa vitamin D và canxi, cũng như các loại thực phẩm giàu vitamin và axit béo omega-3. Trầm cảm và các cơn đau có thể được chống lại thông qua các nhóm tự lực và hoạt động nghệ thuật.