Các Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) là một bệnh não do prion gây ra. Điều này làm thay đổi cấu trúc protein của não, sau đó biến đổi thành một loại bọt biển dạng holey. Các dấu hiệu của bệnh Creutzfeldt-Jakob thường tương tự như các dấu hiệu của bệnh sa sút trí tuệ. Thật không may, căn bệnh này vẫn không thể chữa khỏi, mặc dù y học đang nghiên cứu chuyên sâu về lĩnh vực này.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob là gì?
Bệnh Creutzfeldt-Jakob có liên quan đến các khiếu nại rất nghiêm trọng làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.© HANK GREBE - stock.adobe.com
Bệnh Creutzfeldt-Jakob là gì? Nhà thần kinh học H.-G. Creutzfeldt là người đầu tiên báo cáo về bệnh Creutzfeldt-Jakob. Ngay sau đó, Alfons Maria Jakob đã công bố về căn bệnh này. Đó là lý do tại sao bệnh được đặt tên là bệnh Creutzfeldt-Jakob vào năm 1922. Đây là một căn bệnh cực kỳ hiếm gặp nhưng gây tử vong ở người.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob được kích hoạt bởi các protein (cái gọi là protein prion) bị gấp lại sai. Điều đặc biệt nguy hiểm về các protein prion này là các protein lây nhiễm buộc hình dạng đã thay đổi của chúng đối với người khỏe mạnh. Theo thời gian, điều này đánh đố não bộ như một miếng bọt biển. Do đó, bệnh thuộc nhóm bệnh não xốp có thể truyền nhiễm (TSE). Điều này có nghĩa là một cái gì đó như: bệnh xốp não có thể truyền nhiễm.
nguyên nhân
Có một số loại bệnh Creutzfeldt-Jakob. Nếu nó xảy ra mà không có nguyên nhân bên ngoài rõ ràng, đó là bệnh Creutzfeldt-Jakob lẻ tẻ. Thông thường những người trên 65 tuổi bị ảnh hưởng. Đây là dạng bệnh phổ biến nhất, nhưng số ca mắc bệnh tương đối không đổi trên khắp thế giới trong nhiều năm.
Bệnh cũng có thể do di truyền. Sau đó, người ta nói về bệnh Creutzfeldt-Jakob di truyền. Ngoài ra, bệnh Creutzfeldt-Jakob có thể được kích hoạt bởi nhiễm trùng. Việc tiêm hormone tăng trưởng ở người nói riêng là một yếu tố nguy cơ rõ ràng. Nhưng việc cấy ghép màng não hoặc giác mạc của con người cũng có thể gây ra bệnh Creutzfeldt-Jakob "mắc phải".
Một biến thể khác của bệnh Creutzfeldt-Jakob (viết tắt là vCJD) chủ yếu ảnh hưởng đến những người dưới 30 tuổi. Nó tương ứng với bệnh não BSE được quan sát thấy ở gia súc. VCJD lần đầu tiên được mô tả ở Anh vào năm 1996. VCJD rất có thể có liên quan nhân quả đến căn bệnh được gọi là bệnh bò điên.
Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây
➔ Thuốc chống rối loạn trí nhớ và hay quênCác triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu
Bệnh Creutzfeldt-Jakob có liên quan đến các phàn nàn rất nghiêm trọng làm hạn chế và giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Những người bị ảnh hưởng thường bị rối loạn trí nhớ, dẫn đến suy giảm trí nhớ và nói chung là sự nhầm lẫn của một phần người có liên quan.
Thông thường, bệnh nhân mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob cũng bị rối loạn định hướng hoặc phối hợp và có thể dễ dàng tự làm mình bị thương hoặc không còn tìm được nhà riêng của mình. Rối loạn tập trung cũng xảy ra, do đó không còn khả năng suy nghĩ, hành động và nói chuyện bình thường với người khác. Nó cũng có thể dẫn đến tê liệt toàn bộ cơ thể, do đó, hạn chế vận động xảy ra.
Nhiều bệnh nhân phụ thuộc vào sự trợ giúp từ bên ngoài trong cuộc sống hàng ngày do bệnh Creutzfeldt-Jakob và không còn có thể tự mình đối phó với cuộc sống hàng ngày. Hơn nữa, nó có thể dẫn đến trầm cảm hoặc lo lắng, người bị ảnh hưởng thường run rẩy hoặc tỏ ra bồn chồn. Chứng co giật cơ cũng có thể xảy ra với bệnh này.
Các triệu chứng rất giống với các triệu chứng của bệnh mất trí nhớ điển hình. Trong những trường hợp nghiêm trọng, những hạn chế có thể lớn đến mức những người bị ảnh hưởng phải dựa vào xe lăn. Việc nhận ra các thành viên trong gia đình của bạn hoặc những người khác mà bạn biết cũng rất khó. Bệnh Creutzfeldt-Jakob cuối cùng dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng.
khóa học
Diễn biến của bệnh Creutzfeldt-Jakob trông như thế nào? Trong bệnh Creutzfeldt-Jakob, bệnh nhân dần dần mất đi các kỹ năng vận động và tinh thần lúc đầu, nhưng sau đó nhanh chóng hơn. Ngoài rối loạn tri giác, nhận thức sai lầm đau đớn và trầm cảm, rối loạn trí nhớ và thậm chí mất trí nhớ còn xảy ra.
Ngoài ra, sự phối hợp của các chuỗi chuyển động bị rối loạn. Trong bệnh Creutzfeldt-Jakob, co giật cơ và các cử động không tự chủ khác cũng xảy ra. Chụp cắt lớp cộng hưởng từ có thể phát hiện những thay đổi trong một số vùng của não trong bệnh Creutzfeldt-Jakob.
Trong giai đoạn cuối của bệnh Creutzfeldt-Jakob, một rối loạn truyền động nghiêm trọng xảy ra. Ở trạng thái thức, người bị ảnh hưởng không có động lực để di chuyển hoặc nói.
Theo kiến thức hiện nay, bệnh Creutzfeldt-Jakob dẫn đến tử vong với thời gian trung bình từ bốn đến sáu tháng.Tuy nhiên, có những bệnh nhân tử vong sau ba tuần và những người khác được chẩn đoán mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob sau hai năm.
Các biến chứng
Bệnh Creutzfeldt-Jakob không thể điều trị được. Bệnh nhân gặp phải một số triệu chứng, bệnh càng nặng hơn khi bệnh tiến triển. Nó làm rối loạn chuyển động cũng như rối loạn cân bằng. Nó bắt đầu bằng việc khó đi lại và thực hiện các hoạt động hàng ngày như uống hoặc cầm và sử dụng dao và nĩa trong khi ăn.
Đến một giai đoạn nào đó của bệnh, người bệnh phải ngồi xe lăn hoặc sau đó phải nằm liệt giường. Các cơ cũng trở nên cứng, do đó bệnh nhân cần được giúp đỡ về thức ăn ở giai đoạn sau của bệnh. Có cả những khó khăn về tâm lý. Thay đổi nhân cách có thể xảy ra.
Bệnh nhân cần được chăm sóc thường xuyên từ nhân viên đã được đào tạo, mà còn từ người nhà. Gia đình cần nhiều thời gian, sự kiên nhẫn và quan tâm chăm sóc bệnh nhân mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob. Tình trạng sa sút trí tuệ của bệnh nhân cũng tiến triển. Điều này thể hiện ở việc suy giảm khả năng tập trung cũng như rối loạn trí nhớ ngắn hạn.
Bệnh nhân trở nên bối rối và họ có thể không nhận ra các thành viên trong gia đình của mình, hoặc chỉ đôi khi. Bệnh Creutzfeldt-Jakob cuối cùng dẫn đến cái chết của bệnh nhân bị ảnh hưởng. Điều này có thể xảy ra bất cứ nơi nào từ một năm đến một năm rưỡi sau khi bệnh khởi phát.
Khi nào bạn nên đi khám?
Trong bệnh Creutzfeldt-Jakob, cấu trúc protein của não thay đổi, cuối cùng biến đổi thành một loại bọt biển. Mặc dù chứng rối loạn này được coi là không thể chữa khỏi, nhưng nếu nghi ngờ mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob, cần đến bác sĩ ngay lập tức để có thể điều trị ít nhất các triệu chứng.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob lẻ tẻ chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên 65 tuổi. Những người ở độ tuổi này nếu quan sát thấy các triệu chứng nhất định nên tham khảo ý kiến bác sĩ càng sớm càng tốt. Điển hình của bệnh Creutzfeldt-Jakob là mất trí nhớ, rối loạn thăng bằng và định hướng, kém tập trung, tê liệt, run, trầm cảm và trạng thái lo lắng mà không có mối đe dọa nào.
Các tác dụng phụ trên xảy ra với vô số bệnh, cũng vô hại hơn nhiều. Do đó, không cần phải hoảng sợ, nhưng các triệu chứng nên được sử dụng như một cơ hội để đi khám bác sĩ sớm. Điều này đặc biệt đúng nếu rối loạn đã xảy ra trong gia đình, vì cũng có một dạng di truyền của bệnh Creutzfeldt-Jakob.
Một biến thể thứ ba của bệnh Creutzfeldt-Jakob chủ yếu xảy ra ở những người trẻ dưới 30 tuổi và có liên quan đến bệnh não BSE được quan sát thấy ở gia súc. Các triệu chứng giống như trong bệnh Creutzfeldt-Jakob lẻ tẻ và di truyền. Do đó, những người trẻ tuổi không nên đơn giản loại bỏ các triệu chứng như phản ứng căng thẳng, miễn là chúng xảy ra thường xuyên, mà nên tham khảo ý kiến bác sĩ ngay lập tức.
Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn
Điều trị & Trị liệu
Bệnh Creutzfeldt-Jakob được điều trị như thế nào? Hiện không có cách nào để điều trị bệnh Creutzfeldt-Jakob. Bệnh Creutzfeldt-Jakob không thể khỏi cũng như không ngừng. Tiêm phòng cũng không có trong tầm ngắm.
Do đó, cho đến nay chỉ có thể điều trị các triệu chứng để giúp bệnh nhân thuyên giảm. Thuốc chống trầm cảm (cho trầm cảm) hoặc thuốc an thần kinh (cho bồn chồn hoặc ảo giác) được sử dụng. Thuốc chống động kinh (như clonazepam, axit valproic) giúp giảm co giật cơ.
Nghiên cứu hiện đang được tiến hành về các liệu pháp điều trị bệnh Creutzfeldt-Jakob. Các chất chống prion đã đạt được những kết quả đầy hứa hẹn trong các thí nghiệm trên động vật. Ngoài ra, hãy dốc hết sức nghiên cứu về một phương pháp điều trị sẽ giúp bạn có thể khỏi bệnh. Cho đến nay, các nhà khoa học Mỹ đã đạt được thành công ở đây. Tuy nhiên, trước khi có kết quả cuối cùng, các phương pháp điều trị này trước tiên phải được nghiên cứu trên các nhóm bệnh nhân lớn hơn.
Năm 2000, một bệnh nhân được chẩn đoán mắc vCJD, đầu tiên ở Đức và sau đó ở Mỹ. Bệnh nhân này sau đó rõ ràng đã hồi phục. Vì điều này là không thể theo tình trạng khoa học hiện tại, nên có lẽ đây là một chẩn đoán sai đối với bệnh vCreutzfeldt-Jakob.
Triển vọng & dự báo
Tiên lượng cho bệnh Creutzfeldt-Jakob là khác nhau đối với cả ba biến thể. Cần lưu ý rằng nó gây tử vong trong mọi trường hợp. Các biến thể đột ngột xuất hiện của bệnh dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng trung bình trong vòng sáu tháng. Mặt khác, một biến thể liên quan đến gia đình có thể tồn tại đến 40 tháng trước khi cái chết xảy ra. Tuy nhiên, cũng có thể rút ngắn đường dẫn đến bệnh tật, dẫn đến tử vong trong vòng bốn tháng. Tuy nhiên, biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob cho phép thời gian sống sót trung bình 12-14 tháng như một tiên lượng.
Ngoài ra, các diễn biến bệnh khác nhau tối thiểu trong ba biến thể. Tuy nhiên, cả ba đều dẫn đến mất khả năng vận động và nhận thức điển hình ở những người bị ảnh hưởng.
Hiện chưa có phương pháp chữa trị vì cơ chế gây bệnh não xốp vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Thay vào đó, có thể giả định rằng đó chính xác là các dạng di truyền sẽ tiếp tục tồn tại. Bằng cách loại bỏ và tránh tất cả các nguồn nguy hiểm (động vật khác nhau và các thành phần của chúng; đặc biệt là não gia súc), các bệnh từ quang phổ này có thể được ngăn chặn.
Theo hiểu biết hiện nay, sự xuất hiện của một dịch bệnh như vậy là khó xảy ra. Ngoài ra, dạng di truyền không thể chuyển giao, điều này làm cho nó trở thành một vấn đề di truyền thuần túy.
Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây
➔ Thuốc chống rối loạn trí nhớ và hay quênChăm sóc sau
Hiện không có phương pháp chăm sóc theo dõi có cơ sở nào cho bệnh Creutzfeldt-Jakob. Vì căn bệnh này có thể gây tử vong, nên việc điều trị theo dõi sau khi điều trị chỉ có thể được tiến hành theo triệu chứng. Ngoài ra, vẫn chưa có hình thức trị liệu nào cho căn bệnh này có thể chữa khỏi. Tốt nhất, quá trình này được làm chậm lại.
Chẩn đoán thực sự của CJD chỉ có thể được xác định rõ ràng sau khi chết trong quá trình khám nghiệm tử thi. Nếu clonazepam được dùng để chống run cơ, mức axit valproic được kiểm tra thường xuyên và liều lượng được điều chỉnh theo liệu trình hiện tại. Nên chụp cộng hưởng từ để minh họa diễn biến của bệnh.
Chăm sóc sau chủ yếu ảnh hưởng đến các nhân viên điều dưỡng trong bệnh viện. Các prion có thể được truyền từ người này sang người khác, nhưng chỉ khi chúng tiếp xúc trực tiếp với vết thương hở, máu hoặc mô nhiễm trùng. Với bệnh nhân tiếp xúc bình thường, vệ sinh thông thường là đủ. Vật liệu lây nhiễm tích tụ trong quá trình hoạt động phải được xử lý đúng cách. Trong trường hợp sắp tiếp xúc với dịch cơ thể của bệnh nhân, việc khử trùng được thực hiện bằng natri hypoclorit hoặc natri hydroxit.
Các biện pháp bảo vệ đặc biệt được khuyến khích cho các can thiệp phẫu thuật. Nên đeo găng tay đôi và quần áo bảo hộ đôi cũng như kính bảo hộ. Dụng cụ phẫu thuật được thải bỏ như chất thải C. Prion chủ yếu bám trên bề mặt kim loại và có khả năng chống chịu cực tốt với các phương pháp khử trùng thông thường như diệt vi trùng ở nhiệt độ tiêu chuẩn, cồn hoặc tia UV.
Bạn có thể tự làm điều đó
Trong trường hợp mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob, người bị ảnh hưởng nên tập trung vào các quá trình mà anh ta có thể thực hiện tùy thuộc vào tình trạng sức khỏe của mình. Vì bệnh đang tiến triển, điều quan trọng là phải có sự trao đổi thông tin đầy đủ giữa bác sĩ và bệnh nhân về các quá trình tiếp theo.
Trên cơ sở này, sẽ có ý nghĩa nếu các sự kiện trong cuộc sống được lên kế hoạch và tái cấu trúc đúng lúc. Các phương pháp hoặc liệu pháp kèm theo để củng cố tình cảm của người bệnh là hữu ích. Để duy trì sức khỏe chung, điều quan trọng là phải đối phó một cách tích cực với số phận của căn bệnh. Phối hợp chặt chẽ với những người từ khu vực xung quanh là rất hữu ích. Các sự phát triển có thể được thảo luận cùng nhau và xác định ranh giới để giảm thiểu gánh nặng cho tất cả mọi người bị ảnh hưởng trong môi trường xã hội.
Sự linh hoạt về mặt tinh thần rất hữu ích và người bệnh nên giữ cái nhìn lạc quan về cuộc sống. Để duy trì động lực và tham gia vào cuộc sống, sẽ có lợi nếu bạn phát hiện ra những sở thích mới. Những điều này nên được sống với sự lạc quan và tự tin. Nên giảm thiểu kỳ vọng của người khác và nên cởi mở giải quyết nỗi sợ hãi của bản thân. Việc trao đổi với những người có cùng chẩn đoán thường tạo cảm hứng để nhận được những lời khuyên hữu ích và xây dựng tinh thần ổn định.