Bệnh bạch cầu tế bào lông

Các Bệnh bạch cầu tế bào lông là một bệnh ác tính tiến triển rất chậm của tế bào lympho B. Nó thuộc về cái gọi là u lympho không Hodgkin. Theo nguyên tắc, dạng bệnh bạch cầu này có thể được điều trị rất tốt bằng việc sử dụng các loại thuốc hóa trị.

Bệnh bạch cầu tế bào lông là gì?

Trong bệnh bạch cầu tế bào lông, tế bào lympho B thoái hóa hiện diện, sự sinh sản không bị ngăn cản dẫn đến sự hủy hoại dần dần của tủy xương. Do đó, các tế bào gốc bình thường của tủy xương bị thay thế. Kết quả là, có thể hình thành ít tế bào tạo máu hơn, bao gồm hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Thiếu máu và hệ thống miễn dịch suy yếu phát triển.

Nhìn chung, bệnh bạch cầu tế bào lông rất hiếm, với tần suất trung bình khoảng ba người trên một triệu người. Đàn ông mắc bệnh thường xuyên hơn phụ nữ từ bốn đến năm lần. Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi trung niên. Tuy nhiên, ngoại trừ trẻ em, bất kỳ lứa tuổi nào cũng có thể bị ảnh hưởng. Bệnh bạch cầu tế bào lông bắt đầu từ tế bào lympho B biến đổi gen.

Tế bào lympho B là một dạng bạch cầu đặc biệt. Chúng chịu trách nhiệm hình thành các kháng thể như một phần của các phản ứng miễn dịch. Các tế bào lympho B ác tính hình thành các quá trình plasma giống như rìa, trông giống như tóc. Do thực tế này, các tế bào bị ảnh hưởng được gọi là tế bào lông. Vì các tế bào lông nhân lên một cách mất kiểm soát, nó được gọi là bệnh bạch cầu tế bào lông.

Bệnh bạch cầu tế bào lông là một trong những bệnh được gọi là u lympho không Hodgkin. Đây là một nhóm bệnh không đồng nhất được đặc trưng bởi sự gia tăng của các tế bào lympho. Trái ngược với bệnh Hodgkin, các u lympho này không hình thành các tế bào Sternberg-Reed đa nhân, được đặc trưng bởi sự tập hợp của một số tế bào Hodgkin (tế bào lympho thoái hóa).

Trong trường hợp bệnh bạch cầu tế bào lông, nó là một phân nhóm của u lympho không Hodgkin tế bào B. Nhìn chung, bệnh bạch cầu tế bào lông là một bệnh tiến triển rất chậm và có thể được ngăn chặn rất tốt bằng cách điều trị bằng các chất hóa trị liệu. Tuổi thọ bình thường đạt được khi điều trị.

nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh bạch cầu tế bào lông phần lớn vẫn chưa được biết. Người ta nghi ngờ, trong số những thứ khác, thuốc trừ sâu hoặc thuốc diệt cỏ có thể đóng một vai trò nào đó. Ảnh hưởng của glyphosate, được sử dụng trong kiểm soát cỏ dại, cũng được thảo luận.

Trong mọi trường hợp, các đột biến trong gen BRAF trên nhiễm sắc thể số 7 đã được phát hiện. Tuy nhiên, đây không phải là bẩm sinh mà là các đột biến soma mắc phải có thể phát sinh do tốc độ phân chia tế bào của tế bào lympho B tăng lên và tác động của các chất gây đột biến. Tuy nhiên, các đột biến tương ứng có thể xảy ra một cách tự phát.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bệnh bạch cầu tế bào lông cổ điển được đặc trưng bởi sự giảm số lượng của tất cả các tế bào tạo máu (giảm tiểu cầu) do sự phá hủy chậm của tủy xương. Điều này có thể nhận thấy qua nồng độ thấp của hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Thiếu hồng cầu (hồng cầu) dẫn đến thiếu máu với biểu hiện mệt mỏi, xanh xao và suy nhược chung.

Nồng độ bạch cầu thấp (bạch cầu) còn được gọi là giảm bạch cầu. Nó làm tăng tính nhạy cảm với nhiễm trùng vì các tế bào bạch cầu là tế bào miễn dịch thực sự. Cuối cùng, thiếu tiểu cầu (giảm tiểu cầu) dẫn đến xu hướng chảy máu tăng lên.Tuy nhiên, sự gia tăng mạnh mẽ của bạch cầu cũng chỉ được quan sát thấy ở 10 đến 20 phần trăm những người bị ảnh hưởng.

Lá lách to (lách to) cũng như gan to (gan to) có thể xảy ra như các triệu chứng khác. Trong một số trường hợp hiếm hơn, các triệu chứng nghiêm trọng hơn như viêm mạch máu, thay đổi xương và các triệu chứng B kèm sốt, đổ mồ hôi ban đêm và sụt cân xuất hiện. Nhưng cũng có những dạng không có triệu chứng ở giai đoạn đầu của quá trình bệnh.

chẩn đoán

Xét nghiệm máu là cách tốt nhất để chẩn đoán bệnh bạch cầu tế bào lông. Các tế bào lông điển hình thường được phát hiện. Ngoài ra, thường thấy nồng độ hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu quá thấp.

Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, số lượng bạch cầu tăng cao. Ngoài ra còn có nhiều hồng cầu chưa trưởng thành với các kích thước khác nhau. Thông thường tất cả các tế bào hồng cầu có kích thước gần giống nhau.

Các biến chứng

Bệnh bạch cầu tế bào lông gây ra tình trạng mệt mỏi nghiêm trọng và suy nhược chung cho bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp, khả năng phục hồi của bệnh nhân cũng giảm, do đó một số hoạt động hàng ngày và các hoạt động thể thao không còn được thực hiện dễ dàng. Kết quả là chất lượng cuộc sống giảm sút vô cùng và kéo theo đó là những phàn nàn, rối loạn về tâm lý.

Người bị ảnh hưởng cũng dễ bị viêm và nhiễm trùng khác nhau do bệnh bạch cầu tế bào lông và do đó bị bệnh thường xuyên hơn. Xu hướng chảy máu cũng tăng lên rất nhiều, do đó người bị ảnh hưởng bị chảy máu rất nhiều ngay cả khi bị thương nhẹ. Trong một số trường hợp, chảy máu có thể xảy ra tự phát và không vì lý do cụ thể.

Bệnh bạch cầu tế bào lông cũng khiến cuộc sống hàng ngày của người bệnh trở nên khó khăn hơn. Sụt cân và sốt liên tục xảy ra. Vào ban đêm, có mồ hôi và không thường xuyên bị hụt hơi. Trong trường hợp xấu nhất, bệnh nhân có thể tử vong vì các triệu chứng của bệnh bạch cầu tế bào lông nếu bệnh này không được điều trị.

Bệnh bạch cầu tế bào lông được điều trị với sự trợ giúp của hóa trị liệu. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh tiến triển tích cực nếu ung thư được chẩn đoán ở giai đoạn đầu. Ngay cả sau khi điều trị, bệnh nhân phải trải qua các cuộc kiểm tra khác nhau.

Khi nào bạn nên đi khám?

Vì bệnh bạch cầu tế bào lông có thể dẫn đến các triệu chứng nghiêm trọng và thậm chí đe dọa tính mạng nên bệnh này luôn cần được bác sĩ thăm khám và điều trị. Theo nguyên tắc, bác sĩ nên được tư vấn nếu người đó bị mệt mỏi và mệt mỏi vĩnh viễn.

Sự phàn nàn này không thể được bù đắp bằng việc ngủ đủ giấc. Suy nhược chung cũng xảy ra, do đó khả năng phục hồi của người bị ảnh hưởng bởi bệnh bạch cầu tế bào lông giảm đáng kể. Bác sĩ cũng nên được tư vấn nếu xu hướng chảy máu tăng lên.

Những người bị ảnh hưởng bị chảy máu nhiều, ngay cả với những vết rạch đơn giản và nhỏ, không dễ dàng cầm máu. Tăng tính nhạy cảm với nhiễm trùng cũng có thể cho thấy bệnh bạch cầu tế bào lông. Viêm và nhiễm trùng phổ biến hơn. Ngoài ra, đổ mồ hôi ban đêm hoặc sụt cân nghiêm trọng gợi ý bệnh bạch cầu tế bào lông và cũng nên đi khám. Theo quy định, chẩn đoán có thể được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ nhi khoa. Sau đó sẽ tiến hành điều trị thêm bởi bác sĩ chuyên khoa.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Bệnh bạch cầu tế bào lông có thể được điều trị rất tốt bằng hóa trị liệu. Trong hơn 90 phần trăm các trường hợp có sự thuyên giảm hoàn toàn hoặc ít nhất một phần của các tế bào bị bệnh. Cái gọi là thuốc kìm tế bào dựa trên các chất tương tự purine được sử dụng làm tác nhân trị liệu hóa học. Thuốc kìm tế bào ngăn không cho tế bào nhân lên nữa. Các chất tương tự purine được kết hợp vào DNA của nhân tế bào thay vì purine. Do đó, chúng ngăn cản quá trình phân chia tế bào.

Trước khi điều trị bằng các chất tương tự purine, interferon được sử dụng để tăng cường hệ thống miễn dịch. Nhìn chung, liệu pháp này có thể tiêu diệt hoàn toàn các tế bào bị bệnh và đánh bại ung thư. Tuy nhiên, tái phát có thể phát triển nếu không phải tất cả các tế bào ung thư đã bị tiêu diệt. Do tốc độ tăng trưởng chậm, những lần tái phát này có thể xảy ra sau vài năm.

Nhưng các đợt tái phát cũng có thể được kiểm soát một lần nữa với sự trợ giúp của hóa trị. Trong liệu pháp cổ điển, bệnh nhân từng được truyền dịch liên tục trong 7 ngày, 14 giờ. Ngày nay việc điều trị kéo dài năm ngày với truyền dịch mỗi ngày 2 giờ. Như đã đề cập trước đó, hơn 90 phần trăm bệnh nhân đáp ứng với phương pháp điều trị này. Hơn 80% những người bị ảnh hưởng không có dấu hiệu tái phát ngay cả sau 5 năm.

Trong biến thể đặc biệt của bệnh bạch cầu tế bào lông với sự gia tăng số lượng bạch cầu, các kháng thể đơn dòng cũng được sử dụng ngoài việc điều trị bằng interferon và các chất tương tự purin. Ở đây, quá trình điều trị thường thành công. Trước đây, lá lách thường được cắt bỏ với kết quả thuyên giảm rất tốt. Do tiên lượng tuyệt vời với hóa trị liệu, phẫu thuật cắt lách thường không còn được thực hiện ngày nay.

Triển vọng & dự báo

Triển vọng sau khi chẩn đoán bệnh bạch cầu tế bào lông có thể được đánh giá là tốt. Một số nghiên cứu dài hạn đã được thực hiện bởi các nhà khoa học. Theo đó, 70% tổng số người bị bệnh có thể tiếp tục cuộc sống bình thường sau khi điều trị. Điều quan trọng đối với một kết quả tích cực là mọi người phản ứng với điều trị.

Các dấu hiệu điển hình của bệnh bạch cầu tế bào lông phải vĩnh viễn và không chỉ giảm một phần. Biến thể bệnh bạch cầu tế bào lông (HZL-V) phải được phân biệt với điều này. Nó không đáp ứng với nhiều liệu pháp. Theo thống kê, nếu bệnh nhân mắc phải nó, thời gian sống ngắn phải được giả định.

Sau khi bệnh đầu tiên và các triệu chứng đã thuyên giảm hoàn toàn, điều quan trọng là phải chẩn đoán các đợt tái phát càng nhanh càng tốt. Vì bệnh bạch cầu tế bào lông là mãn tính, nó có thể bùng phát nhiều lần. Không có dữ liệu có thể sử dụng được về khoảng thời gian nào có liên quan đến rủi ro quá mức. Thay vào đó, căn bệnh này không bao giờ quay trở lại đối với nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng khi các triệu chứng đã thuyên giảm.

Xét nghiệm máu và siêu âm nên được thực hiện thường xuyên. Lúc đầu, các mẫu cơ thể nên được kiểm tra bốn tuần một lần, sau đó ít nhất sáu tháng một lần. Một mạng lưới chăm sóc dự phòng chặt chẽ thúc đẩy tái hòa nhập hoàn toàn vào cuộc sống hàng ngày và giảm thiểu nguy cơ tái phát bệnh.

Phòng ngừa

Hiện không có khuyến nghị nào về các biện pháp phòng ngừa chống lại bệnh bạch cầu tế bào lông.

Chăm sóc sau

Đối với bệnh bạch cầu tế bào lông, trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân không có lựa chọn theo dõi đặc biệt nào, vì bệnh không thể điều trị dứt điểm. Liệu pháp suốt đời có thể được sử dụng, mặc dù tuổi thọ của bệnh nhân bị giảm đi rất nhiều bởi căn bệnh này. Nhìn chung, chẩn đoán sớm bệnh bạch cầu tế bào lông luôn có tác động tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh, do đó, phát hiện sớm là trọng tâm chính của căn bệnh này.

Bản thân việc điều trị thường được thực hiện với sự trợ giúp của nhiều loại thuốc khác nhau. Người bệnh cần chú ý uống đúng liều lượng và thường xuyên. Kiểm tra thường xuyên và liên tục bởi bác sĩ cũng rất quan trọng để kiểm soát đúng các triệu chứng của bệnh.

Ngay cả sau khi các triệu chứng đã giảm bớt, nên kiểm tra thường xuyên bởi bác sĩ. Những người bị ảnh hưởng cần sự giúp đỡ và yêu thương chăm sóc, hỗ trợ của gia đình và bạn bè thân thiết trong cuộc chiến chống lại bệnh ung thư do bệnh bạch cầu tế bào lông. Điều này cũng có thể làm giảm bớt trầm cảm hoặc các rối loạn tâm thần khác. Tiếp xúc với các bệnh nhân khác thường xuyên có tác động tích cực đến tiến trình của bệnh bạch cầu tế bào lông.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh bạch cầu tế bào lông được chẩn đoán không phải là một rối loạn tự điều trị. Liệu pháp nên được bác sĩ chuyên khoa ung thư đi kèm. Trong trường hợp này, lựa chọn đầu tiên thường là hóa trị. Vì đây không phải là không có tác dụng phụ, tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng có thể thực hiện một số biện pháp để giảm bớt các triệu chứng kèm theo và cải thiện cơ hội hồi phục.

Về cơ bản, hệ thống miễn dịch cần được tăng cường, vì cơ thể dễ mắc các bệnh truyền nhiễm trong quá trình ung thư. Một hệ thống miễn dịch hoạt động tốt đòi hỏi một chế độ ăn uống cân bằng giàu chất quan trọng với nhiều trái cây tươi và rau quả cũng như uống đủ chất lỏng dưới dạng nước khoáng hoặc trà thảo mộc không đường.

Những điều này cũng làm cân bằng cân bằng axit-bazơ. Quá trình axit hóa hiện tại - như hầu hết mọi người ở thế giới phương Tây - sẽ thúc đẩy các quá trình viêm trong cơ thể. Ngoài ra, tập thể dục - tốt nhất là trong không khí trong lành - kích thích sự trao đổi chất và lưu lượng bạch huyết. Điều này giúp cơ thể dễ dàng giải độc và giảm căng thẳng.

Giảm căng thẳng cũng nên được xem xét: những khoảng nghỉ nhỏ và các bài tập chánh niệm có thể được kết hợp rất tốt vào thói quen hàng ngày. Ngủ đủ giấc cũng có tác dụng ổn định hệ thống miễn dịch.

Liệu pháp vi chất dinh dưỡng tạm thời dưới dạng thực phẩm chức năng cũng có thể hữu ích để tiếp tục hỗ trợ cơ thể. Chúng cung cấp cho cơ thể các khoáng chất quan trọng và tăng khả năng phòng vệ của cơ thể. Điều trị bằng châm cứu hoặc bấm huyệt có thể giúp chống lại các triệu chứng như buồn nôn và nôn.