Bệnh Paget

Như Bệnh Paget là một bệnh của bộ xương, còn được gọi là Osteodystrophia biến dạng đã được biết đến. Trong bệnh Paget, quá trình chuyển hóa xương bị rối loạn, dẫn đến xương dày lên. Người mắc bệnh Paget rất dễ bị gãy xương và biến dạng.

Bệnh Paget là gì?

90 phần trăm tất cả những người bị bệnh không có triệu chứng hoặc phàn nàn. Trong những trường hợp này, chẩn đoán thường không được thực hiện.
© vecton - stock.adobe.com

Sau đó Bệnh Paget còn được gọi là Osteodystrophia biến dạng và là bệnh của hệ cơ xương khớp. Do sự trao đổi chất của xương hoạt động quá mức, xương trở nên dày lên theo thời gian.

Điều này đặc biệt ảnh hưởng đến cột sống, xương chậu và xương của chi dưới và chi trên. Dị dạng xương thường xuất hiện từ 40 tuổi. Vì bệnh Paget thường không có triệu chứng, nên bệnh này hoàn toàn không được phát hiện hoặc chỉ tình cờ. B. Tia X được thực hiện do các khiếu nại khác.

Xương không bao gồm các cấu trúc cố định, tĩnh, mà liên tục được tu sửa. Đặc biệt, có hai loại tế bào khác nhau có liên quan, tế bào hủy xương và nguyên bào xương. Các nguyên bào xương được sử dụng để xây dựng chất xương, các tế bào hủy xương sẽ phân hủy chúng. Thông thường, quá trình tích tụ và phân hủy là cân bằng, trong khi ở bệnh Paget, quá trình này không được điều phối.

nguyên nhân

Nguyên nhân cho một Bệnh Paget phần lớn chưa được biết đến. Người ta tin rằng một khiếm khuyết di truyền là nguyên nhân dẫn đến sự chuyển hóa xương bất thường.

Hiện cũng có cuộc thảo luận về việc liệu nhiễm một loại vi rút nhất định có thể là nguyên nhân khởi phát hay không, nhưng cho đến nay vẫn chưa có kết quả đáng tin cậy.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

90 phần trăm tất cả những người bị bệnh không có triệu chứng hoặc phàn nàn. Trong những trường hợp này, chẩn đoán thường không được thực hiện. Tuy nhiên, mười phần trăm những người bị ảnh hưởng bởi bệnh Paget có các vấn đề khác nhau. Các vết nứt và gãy trong xương thường dẫn đến đau xương nghiêm trọng.

Điều này có thể dẫn đến sự sai lệch và tải trọng không chính xác, từ đó dẫn đến đau khớp và cơ. Cơn đau thường được mô tả là đau lan tỏa, kéo theo những vùng bị ảnh hưởng và xuất hiện chủ yếu vào ban đêm. Trong quá trình bệnh, các biến dạng phát triển trong xương, từ bên ngoài cũng có thể nhìn thấy được.

Điển hình bao gồm rút ngắn ống chân, cong vẹo cột sống hoặc mở rộng vùng đầu. Một triệu chứng có thể có của bệnh Paget là quá nóng của các bộ phận bị ảnh hưởng của cơ thể. Do lưu lượng máu tăng lên, các mạch máu mới phát triển, có thể giãn nở và bị viêm do huyết áp cao tại chỗ.

Sự chèn ép của các mô thần kinh có thể dẫn đến mất thính giác, mù lòa hoặc đau đớn hoặc thậm chí làm suy giảm chức năng của hệ thần kinh trung ương. Trong một số trường hợp hiếm hoi, các khối u ác tính có thể phát triển, đặc biệt là trên xương ở xương chậu, đùi và cánh tay trên. Các dấu hiệu đầu tiên của điều này là sự xấu đi đáng kể của các triệu chứng hiện có và ngày càng biến dạng của xương bị ảnh hưởng.

Chẩn đoán & khóa học

Có một Bệnh Paget không phải lúc nào cũng xuất hiện các triệu chứng, rất khó để chẩn đoán chúng. Thông thường nó được tìm thấy một cách tình cờ trong một cuộc kiểm tra khác.

Nếu nghi ngờ bệnh Paget, các xét nghiệm sau được thực hiện. Enzyme alkaline phosphatase (AP) được xác định với sự trợ giúp của xét nghiệm máu, vì AP tiết lộ hoạt động của nguyên bào xương. Các tế bào hủy xương được xác định bằng cách sử dụng một mẫu nước tiểu. Ở đây giá trị của axit amin hydroxyproline được xác định.

Hơn nữa, các phương pháp hình ảnh như B. Chụp X-quang, chụp CT và MRI được sử dụng để xác định xương nào trong bộ xương bị ảnh hưởng. Các khu vực có sự gia tăng tái tạo xương có thể được xác định đặc biệt tốt với sự trợ giúp của xạ hình xương.

Diễn biến của bệnh Paget phụ thuộc vào giai đoạn bệnh và mức độ nặng nhẹ của bệnh. Vì bệnh Paget không phải lúc nào cũng có triệu chứng nên bệnh có thể không bị phát hiện và người bị ảnh hưởng có thể có một cuộc sống hoàn toàn bình thường.

Trong các trường hợp khác, quá trình tái tạo xương diễn ra rất nhanh, có thể phát sinh các bệnh thứ phát. Tùy thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng, hạn chế cử động và đau có thể xảy ra. Dày trên cột sống có thể chèn ép các dây thần kinh thoát ra ngoài, do đó có thể xảy ra rối loạn cảm giác và liệt. Nếu hộp sọ bị ảnh hưởng trong bệnh Paget, điều này có thể dẫn đến mất thính giác và mù lòa theo thời gian. Ngoài bệnh thận và suy tim, bệnh Paget trong một số trường hợp hiếm hoi có thể phát triển thành một khối u xương.

Các biến chứng

Với bệnh Paget, bệnh nhân bị đau nhức xương dữ dội. Căng thẳng cũng xảy ra, làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng cũng bị chuột rút ở các cơ và không còn có thể dễ dàng thực hiện các hoạt động bình thường hoặc hoạt động thể thao. Hơn nữa, ống chân của những người bị ảnh hưởng ngắn lại đáng kể và bệnh nhân bị ấm tứ chi.

Khi bệnh tiến triển, bệnh Paget cũng dẫn đến mất thính giác. Đặc biệt là ở trẻ em và thanh niên, suy giảm thính lực có thể dẫn đến các than phiền hoặc trầm cảm nặng về tâm lý. Theo quy luật, bệnh Paget được điều trị muộn vì nó được chẩn đoán muộn và chỉ do tình cờ.

Căn bệnh này cũng dẫn đến rối loạn độ nhạy cảm và không thường xuyên dẫn đến tê liệt ở các vùng khác nhau của cơ thể. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị mù. Thường không thể điều trị căn nguyên bệnh Paget. Chỉ có thể hạn chế và giảm các triệu chứng trong một số trường hợp. Tuy nhiên, diễn biến của bệnh không hoàn toàn khả quan. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị ảnh hưởng hoặc giảm bởi bệnh.

Khi nào bạn nên đi khám?

Hầu hết người bệnh không nhận thấy bất kỳ triệu chứng nào của chứng dày xương kèm theo. Do đó, các cuộc thăm khám bác sĩ thường được tránh. Trên thực tế, bệnh xương này cũng gần như phổ biến như loãng xương. Bệnh khởi phát vào khoảng tuổi tứ tuần. Hầu hết những người mắc bệnh không bao giờ gặp bác sĩ vì thiếu các triệu chứng.

Rất hiếm khi cần điều trị đối với bệnh Paget. Chỉ khoảng mười phần trăm trong số những người bị ảnh hưởng biểu hiện bệnh Paget thông qua các triệu chứng như đau xương. Những hậu quả khác của bệnh xương này hầu như không được chú ý. Tuy nhiên, nếu các triệu chứng như chu vi đầu ngày càng tăng hoặc cái gọi là bao quy đầu xuất hiện, thì nên đi khám.

Ở đây có nguy cơ gây tổn thương khớp và căng cơ. Ngoài ra, các mạch máu mới hình thành trong khu vực bị ảnh hưởng. Điều này có thể dẫn đến quá nóng. Có thể xảy ra chèn ép dây thần kinh gây đau hoặc sự phát triển của u xương. Người liên hệ với những khiếu nại như vậy là một chuyên gia về nội khoa. Các bác sĩ gia đình thường không nhận ra điều gì đang gây ra các triệu chứng. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh Paget được phát hiện một cách tình cờ khi khám định kỳ hoặc qua chụp MRI vì các triệu chứng khác.

Điều trị & Trị ​​liệu

Có tại Bệnh Paget Nếu không xác định được nguyên nhân chính xác thì chỉ có thể điều trị triệu chứng. Điều này bao gồm điều trị bằng thuốc và các biện pháp vật lý trị liệu.

Điều trị bằng thuốc bao gồm thuốc giảm đau và thuốc chống viêm. Ngoài ra, bệnh Paget được điều trị bằng cái gọi là bisphosphonates và hormone calcitonin.

Bisphosphonates và calcitonin có tác dụng ức chế các tế bào hủy xương, chịu trách nhiệm tiêu xương. Ngoài ra, canxi và vitamin D được sử dụng, cần thiết cho sự hình thành xương khỏe mạnh.

Trong trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, phẫu thuật cũng có thể cần thiết. Đặc biệt nếu khớp háng bị tổn thương thì có thể thay khớp nhân tạo.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc giảm đau

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho bệnh Paget nói chung là khác nhau. Nó phụ thuộc nhiều vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Trong khoảng một phần ba số người bị ảnh hưởng, chỉ có một số vùng và giới hạn của xương bị ảnh hưởng, do đó chúng không có bất kỳ triệu chứng nào. Mặt khác, các khóa học kém thuận lợi hơn (khoảng 2/3 trong số những người bị ảnh hưởng) có liên quan đến các khu vực bị ảnh hưởng lớn hơn. Quá trình tiến triển chậm của bệnh cuối cùng dẫn đến những hạn chế về thể chất. Nhưng ngay cả với những hạn chế về thể chất ít hơn hoặc rõ rệt hơn, tuổi thọ của bệnh Paget thường không giảm.

Ngoài ra, bệnh Paget làm tăng nguy cơ ung thư xương. Ví dụ, trong khoảng một phần trăm những người bị ảnh hưởng, các tế bào xương bị thoái hóa và cái gọi là sarcoma Paget hoặc sarcoma xương phát triển. Điều này cần điều trị sớm và phẫu thuật cắt bỏ. Vì vậy, những người bị ảnh hưởng bởi bệnh Paget được bác sĩ kiểm tra định kỳ. Các bác sĩ kiểm tra nồng độ của một loại enzym nhất định trong máu - cái gọi là phosphatase kiềm (AP) - khoảng ba tháng sau khi bắt đầu điều trị và sau đó sáu tháng một lần. Nồng độ AP tăng lên là một dấu hiệu có thể có của một khối u xương hoặc di căn xương.

Phòng ngừa

Bởi vì nguyên nhân của một Bệnh Paget không được biết, không có biện pháp ngăn chặn có thể được thực hiện. Kiểm tra sức khỏe và phòng ngừa hàng năm nên được thực hiện như một biện pháp dự phòng chung. Bằng cách này, bệnh Paget có thể được phát hiện ở giai đoạn đầu và do đó điều trị thích hợp.

Bạn có thể tự làm điều đó

Những người mắc bệnh Paget cần được điều trị y tế trong mọi trường hợp. Điều này bao gồm điều trị bằng thuốc và can thiệp phẫu thuật. Việc sử dụng các sản phẩm thuốc có thể được hỗ trợ bởi các biện pháp tự nhiên khác nhau. Ví dụ, các chất chống viêm như arnica hoặc belladonna đã được chứng minh là hiệu quả. Thay đổi chế độ ăn uống đảm bảo cơ thể nhận đủ vitamin D và canxi, những chất cần thiết cho xương khỏe mạnh.

Trong nhiều trường hợp, bệnh Paget cần điều trị bằng phẫu thuật. Sau một cuộc phẫu thuật như vậy, trước tiên bệnh nhân phải từ tốn. Sau một vài tuần, bạn có thể từ từ bắt đầu tập luyện trở lại, miễn là vết thương đã đủ lành. Nếu bệnh nhân được thay khớp nhân tạo như một phần của cuộc phẫu thuật, các biện pháp vật lý trị liệu được khuyến nghị. Ngoài vật lý trị liệu do thầy thuốc chỉ định, thường kéo dài vài tuần đến vài tháng, bệnh nhân có thể thực hiện các bài tập vận động tại nhà để cải thiện khả năng xử lý của khớp mới.

Bất chấp mọi thứ, căn bệnh nhân quả vẫn tiếp tục gây ra những tổn thương ở các bộ phận khác của cơ thể. Đó là lý do tại sao bệnh nhân phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ thường xuyên để có thể phát hiện bất kỳ thay đổi xương nào ở giai đoạn đầu. Việc điều trị bằng thuốc phải thường xuyên được điều chỉnh phù hợp với thể trạng của bệnh nhân và các triệu chứng của bệnh.