Bệnh tăng sinh tủy

Bệnh tăng sinh tủy là những bệnh lý ác tính của hệ thống tạo máu. Hệ thống kiểm soát bệnh tật bao gồm sự tăng sinh đơn dòng của một hoặc nhiều dòng tế bào tạo máu. Liệu pháp điều trị tùy thuộc vào tình trạng bệnh trong từng trường hợp riêng biệt và có thể bao gồm truyền máu, rửa máu, dùng thuốc và cấy ghép tủy xương.

Các bệnh tăng sinh tủy là gì?

Một trong những cơ quan tạo máu quan trọng nhất là tủy tủy, tức là tủy xương. Cùng với gan và lá lách, nó tạo thành hệ thống máu của con người. Các bệnh khác nhau có thể ảnh hưởng đến hệ thống tạo máu. Ví dụ, thuật ngữ chung của các bệnh huyết học ác tính tương ứng với một nhóm bệnh không đồng nhất có bản chất ác tính ảnh hưởng đến hệ thống tạo máu.

Các bệnh huyết học ác tính bao gồm phân nhóm của bệnh tăng sinh tủy. Nhóm bệnh này được đặc trưng bởi sự tăng sinh đơn dòng của tế bào gốc trong tủy xương. Trong y văn, các bệnh tương ứng đôi khi được gọi là ung thư tăng sinh tủy.

Nhà huyết học người Mỹ Dameshek ban đầu đề xuất thuật ngữ hội chứng tăng sinh tủy cho các bệnh ác tính của hệ thống máu, bao gồm các bệnh như bệnh bạch cầu mãn tính dòng tủy. Trong khi đó, nhóm bệnh của các bệnh tăng sinh tủy đã tự hình thành, dựa trên sự thoái hóa ác tính của các tế bào tạo máu của chuỗi dòng tủy. Nhóm này bao gồm hơn mười bệnh, bao gồm cả bệnh đa hồng cầu.

nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh tăng sinh tủy vẫn chưa được làm rõ. Theo suy đoán, các yếu tố rủi ro như bức xạ ion hóa hoặc chất độc hóa học gây ra các bệnh về hệ thống tạo máu. Trong bối cảnh này, các nhà khoa học đưa benzen và các tác nhân alkyl hóa vào trong số các chất hóa học.

Mặc dù đã được chứng minh rằng các noxae được đặt tên đều có thể gây ra các hiện tượng tương ứng, nhưng trong hầu hết các trường hợp bệnh tăng sinh tủy không thể xác định trực tiếp mối liên hệ với các noxae. Các nhà nghiên cứu hiện nay ít nhất đã đồng ý về nghi ngờ rằng các noxae chưa biết trước đây gây ra đột biến trong bộ gen.

Những đột biến này phải tương ứng với sai lệch nhiễm sắc thể, tức là bất thường trong vật liệu di truyền nhiễm sắc thể thường. Các dị thường hiện được các nhà nghiên cứu cho là nguyên nhân chính gây bệnh. Giả thuyết được hỗ trợ bởi các báo cáo trường hợp đã được ghi nhận trước đây về các bệnh tăng sinh tủy. Trong nhiều trường hợp bệnh đa hồng cầu có một đột biến trong gen Janus kinase 2 JAK2.

Các triệu chứng, bệnh tật và dấu hiệu

Các triệu chứng của bệnh tăng sinh tủy có thể khác nhau về mức độ nghiêm trọng và tùy thuộc vào từng bệnh chính xác trong từng trường hợp. Tuy nhiên, hầu hết các bệnh của nhóm đều có một số điểm chung. Ngoài tăng bạch cầu, ví dụ, tăng hồng cầu hoặc tăng tiểu cầu, có thể xảy ra.

Điều này có nghĩa là có một số tế bào máu được cung cấp quá mức. Đặc biệt trong giai đoạn đầu của bệnh tăng sinh tủy, ba hiện tượng vừa nêu có thể xảy ra đồng thời. Ngoài ra, bệnh nhân thường mắc chứng bệnh ưa chảy máu. Một triệu chứng phổ biến không kém là lách to. Trong nhiều trường hợp còn có xơ hóa tủy, đây là một triệu chứng đặc trưng của bệnh xơ tủy.

Ngoài xơ hóa, bệnh cảnh lâm sàng này cũng liên quan đến sự hình thành máu ngoài tủy. Trong những trường hợp nghiêm trọng, có sự chuyển đổi sang một đợt bùng nổ đe dọa tính mạng, chủ yếu là ở các bệnh như CML. Tùy thuộc vào bệnh, nhiều triệu chứng khác có thể xảy ra trong các trường hợp riêng lẻ. Sự hiện diện của tất cả các triệu chứng được đề cập ở đây là không hoàn toàn cần thiết để chẩn đoán bệnh tăng sinh tủy.

Chẩn đoán và diễn biến bệnh

Chẩn đoán bệnh tăng sinh tủy thường khó khăn, đặc biệt là trong giai đoạn đầu. Thường không thể phân định rõ ràng các triệu chứng trong giai đoạn đầu. Trong một số trường hợp, các bệnh riêng lẻ trong nhóm bệnh cũng chồng chéo lên nhau và làm cho việc phân công càng khó khăn hơn.

Ví dụ, bệnh đa hồng cầu thường xảy ra với hoặc tiến triển với bệnh xơ tủy xương. Quá trình của bệnh là mãn tính và có thể tiến triển ở một mức độ nhất định. Điều này có nghĩa là mức độ nghiêm trọng của bệnh tăng lên theo thời gian và tiên lượng theo đó là khá bất lợi.

Khi nào bạn nên đi khám?

Rối loạn lưu lượng máu hoặc nhịp tim bất thường phải được trình bày với bác sĩ. Nếu có sự hạn chế trong cử động hoặc sưng tấy ở phần trên cơ thể, thì có nguyên nhân cần quan tâm. Những trục trặc chung, sự không nhất quán trong tiêu hóa hoặc cảm giác bồn chồn bên trong là dấu hiệu của một căn bệnh hiện có. Việc thăm khám của bác sĩ là cần thiết ngay khi các triệu chứng kéo dài trong thời gian dài hoặc tăng cường độ. Nếu người liên quan phàn nàn về cảm giác ốm yếu, khó chịu hoặc rối loạn giấc ngủ, họ nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Đổ mồ hôi đột ngột hoặc tiết nhiều mồ hôi hàng đêm bất chấp điều kiện ngủ tối ưu nên đến bác sĩ.

Sự phát triển nhiệt hoặc lạnh bên trong cũng như nhiệt độ cơ thể tăng lên là những dấu hiệu của sinh vật về tình trạng sức khỏe bất thường hiện có. Nhức đầu, rối loạn khả năng tập trung hoặc giảm hiệu suất phải được bác sĩ làm rõ. Những thay đổi trong hệ cơ, phản ứng bất thường của cơ thể khi tiếp xúc với các chế phẩm có chứa bazơ, giảm trọng lượng cơ thể phải được bác sĩ thăm khám. Nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ nếu các hoạt động thể thao hoặc các quy trình hàng ngày không thể thực hiện được nữa. Suy nhược nội tạng dai dẳng, tình trạng khó chịu chung hoặc các vấn đề về cảm xúc phải được thảo luận với bác sĩ. Thông thường, một căn bệnh nghiêm trọng ẩn sau lời phàn nàn cần phải hành động ngay lập tức. Nên đến gặp bác sĩ để chẩn đoán.

Điều trị và trị liệu

Liệu pháp điều trị bệnh tăng sinh tủy là có triệu chứng và tùy thuộc vào bệnh trong từng trường hợp cụ thể. Một điều trị nhân quả hiện không có sẵn cho bệnh nhân. Điều này có nghĩa là không thể giải quyết được nguyên nhân gây bệnh. Cho đến nay, khoa học thậm chí vẫn chưa thống nhất về nguyên nhân.

Cho đến khi nguồn gốc của bệnh không được làm rõ ràng, sẽ không có lựa chọn liệu pháp điều trị nhân quả nào. Trong các bệnh như CML, trọng tâm của liệu pháp điều trị triệu chứng là tiếp cận điều trị bằng thuốc bảo tồn. Hoạt động tyrosine kinase của bệnh nhân nên bị ức chế.

Ví dụ, người bị ảnh hưởng được sử dụng imatinib chất ức chế tyrosine kinase. Bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính cũng thường được điều trị bằng thuốc với hydroxycarbamide để bình thường hóa số lượng bạch cầu. Nhiều biện pháp khác nhau được sử dụng để điều trị PV.

Xuất huyết và ngưng kết làm giảm hồng cầu và các thành phần tế bào máu khác. Đồng thời ức chế sự kết tập tiểu cầu để ngăn ngừa hình thành huyết khối. Thuốc ức chế kết tập tiểu cầu đường uống như axit acetylsalicylic là thuốc được lựa chọn. Hóa trị chỉ được chỉ định nếu số lượng bạch cầu hoặc tiểu cầu cao gây ra huyết khối hoặc tắc mạch.

Nếu bệnh nhân có hội chứng tăng bạch cầu ái toan, imatinib là lựa chọn điều trị. Thuốc kháng đông đường uống được khuyến cáo để ngăn ngừa tắc mạch. Các bệnh nhân mắc OMF được các bác sĩ huyết học quan sát và thường được điều trị bằng ba cách tiếp cận. Ngoài cấy ghép tủy xương, các loại thuốc như androgen, hydroxyurea, erythropoietin hoặc ruxolitinib có sẵn trong bối cảnh này. Thành phần thứ ba của liệu pháp là truyền máu thường xuyên.

Triển vọng & dự báo

Bệnh tăng sinh tủy có tiên lượng không thuận lợi. Là một căn bệnh ác tính khó chữa trị. Nếu không được chăm sóc y tế toàn diện, triển vọng trong tương lai sẽ xấu đi đáng kể. Tuổi thọ chung bị giảm đối với đương sự. Chẩn đoán càng sớm thì càng có thể bắt đầu điều trị sớm. Điều này làm tăng khả năng phát triển tích cực trong quá trình tiếp theo của bệnh.

Tuy nhiên, thách thức trong điều trị nằm ở việc đối phó với sự phát triển tiến triển chung của bệnh. Vì nguyên nhân của rối loạn vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn, các bác sĩ quyết định các bước điều trị tiếp theo dựa trên tình hình cá nhân. Bệnh tật thể hiện gánh nặng tâm lý và tình cảm cho người có liên quan.

Cơ thể người bệnh thường rất yếu nên các phương pháp điều trị được áp dụng không mang lại thành công như mong muốn. Mặc dù nhiều lời phàn nàn đã được giảm bớt, nhưng vẫn khó đoán được sự phát triển cá nhân của người đó sẽ phát triển như thế nào. Ngoài điều trị bằng thuốc, truyền máu thường xuyên là cần thiết để cải thiện tình trạng chung. Nhìn chung, tính nhạy cảm với nhiễm trùng tăng lên và kèm theo đó là nguy cơ bị rối loạn sức khỏe thêm. Đối với một số bệnh nhân, cấy ghép tủy xương là cơ hội cuối cùng để cải thiện sự phát triển tổng thể.

Phòng ngừa

Các bệnh tăng sinh tủy không thể được ngăn chặn với nhiều hứa hẹn vì nguyên nhân của sự phát triển bệnh vẫn chưa được làm rõ một cách chính xác.

Chăm sóc sau

Các bệnh tăng sinh tủy như bệnh đa hồng cầu cần được chăm sóc theo dõi sâu rộng. Những bệnh nhân có chẩn đoán này phải được lấy máu định kỳ. Điều này làm giảm số lượng tế bào máu và kiểm soát các giá trị máu. Nếu các giá trị máu của bệnh nhân được điều chỉnh tốt, anh ta đã thành thạo bước đầu tiên.

Sau đó, bạn phải suy nghĩ dài hạn. Điều quan trọng là phải duy trì sự thành công của liệu pháp. Ngoài ra, chăm sóc sau bao gồm cả việc giúp cuộc sống với căn bệnh trở nên tích cực nhất có thể. Trong cả hai trường hợp, bệnh nhân nên liên lạc thường xuyên với bác sĩ của họ.

Với các bệnh lý tăng sinh tủy, việc tái khám và kiểm tra định kỳ là vô cùng quan trọng. Các cuộc hẹn khám phục vụ để kiểm tra sự thành công của liệu pháp. Trên cơ sở thể chất khỏe mạnh, bác sĩ sẽ tối ưu hóa liệu pháp và điều chỉnh nó cho phù hợp với nhu cầu cá nhân.

Nếu bệnh nhân cảm thấy không thoải mái giữa các cuộc hẹn, họ nên liên hệ với chuyên gia chăm sóc sức khỏe của họ ngay lập tức. Không nên đợi đến lần hẹn sau. Những người bị ảnh hưởng không phải chấp nhận bất kỳ khiếu nại. Bác sĩ có thể khắc phục điều này bằng các phương tiện đơn giản.

Ngoài ra, anh ta sẽ xem xét các khiếu nại tương ứng và bắt đầu các cuộc điều tra bổ sung tương ứng. Ngoài ra còn có các khía cạnh khác để xem xét vượt ra khỏi giới hạn vật lý. Việc đến gặp bác sĩ tâm lý có thể có lợi nếu căn bệnh này cũng ảnh hưởng đến tâm lý của bệnh nhân.

Bạn có thể tự làm điều đó

Vì bệnh tăng sinh tủy là một bệnh rối loạn di truyền nên khả năng tự lực bị hạn chế. Điều trị có thể là triệu chứng. Tuy nhiên, bên cạnh điều trị y tế, có thể và nên tìm các biện pháp cá nhân để cải thiện chất lượng cuộc sống.

Trọng tâm ở đây là làm chậm quá trình tiêu cực của bệnh và duy trì sự độc lập của bệnh nhân.Có thể sử dụng nhiều phương pháp khác nhau để đạt được điều này, từ đó lựa chọn cách tiếp cận phù hợp nhất cho người bệnh. Các liệu pháp thay thế như thiền, yoga hoặc các bài tập thể chất khác có thể hỗ trợ liệu pháp giảm đau và giảm căng thẳng do bệnh tật gây ra. Bác sĩ, nhà trị liệu tâm lý hoặc nhà trị liệu nghề nghiệp có thể cung cấp hướng dẫn các bài tập có thể thực hiện độc lập tại nhà. Lặp lại liên tục là điều quan trọng cho sự thành công của các phương pháp như vậy. Đây là cách duy nhất để duy trì hiệu suất.

Vì các diễn biến của bệnh rất khác nhau, nên việc thử các biện pháp khác nhau như vậy có thể giúp ích cho bạn. Nói chung, nên lưu ý đến môi trường tâm lý xã hội của bệnh nhân. Một mạng xã hội nguyên vẹn cung cấp hỗ trợ và có thể giúp đối phó với các tác động của bệnh tăng sinh tủy.