Hội chứng Churg - Strauss

Các Hội chứng Churg - Strauss là một bệnh viêm các mạch máu nhỏ và thuộc nhóm bệnh thấp khớp.Ngày nay nó còn được gọi trong y học u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA) được chỉ định. Tên ban đầu của hai nhà nghiên cứu bệnh học người Mỹ là Jacob Churg và Lotte Strauss.

Hội chứng Churg - Strauss là gì?

Trong bệnh này, các động mạch và tĩnh mạch ở cuối dòng máu bị ảnh hưởng chủ yếu và có các ổ viêm vĩnh viễn. Hội chứng Churg - Strauss là một bệnh viêm mạch máu nguyên phát (viêm mạch máu); không có bệnh thực thể cơ bản nào khác gây ra tình trạng viêm mạch máu này.

Hậu quả của hoạt động viêm liên tục trong mạch là các cơ quan phía sau mạch bị bệnh không còn được cung cấp đầy đủ máu và do đó không còn đủ oxy. Do đó, tổn thương chủ yếu xảy ra đối với tim và phổi, mà còn ở các cơ quan nội tạng khác, cũng như da và dây thần kinh.

nguyên nhân

Hội chứng Churg - Strauss chủ yếu xảy ra ở những bệnh nhân đã bị hen suyễn hoặc một bệnh dị ứng khác. Ngoài các triệu chứng hen, u hạt phát triển, tức là các tế bào viêm dạng nốt tích tụ trong các mạch nhỏ của phổi và da. Những điều này phát sinh khi hệ thống miễn dịch của cơ thể chống lại các thành phần protein của tế bào mạch máu, chống lại chúng với sự trợ giúp của bạch cầu và tiêu diệt chúng.

Quá trình này được gọi là phản ứng tự miễn dịch. Hệ thống miễn dịch chống lại các thành phần của cơ thể và phá hủy chúng. Trong bản thân mạch máu, phản ứng tự miễn dịch của cơ thể dẫn đến tình trạng thành mạch bị sưng viêm, có thể đóng mạch hoàn toàn.

Kết quả là, các cơ quan lân cận không còn được cung cấp đủ oxy và chất dinh dưỡng. Điều này đặc biệt nguy hiểm đối với các động mạch tim, vì tắc các động mạch này có thể dẫn đến đau tim và do đó tử vong.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng của hội chứng Churg - Strauss lúc đầu khá không đặc hiệu. Hầu hết bệnh nhân lần đầu tiên bị hen suyễn dị ứng, kết hợp với sổ mũi dị ứng. Trong quá trình xa hơn, nó nói đến viêm phổi với sốt. Nếu tim bị ảnh hưởng bởi các ổ viêm ở các mạch xung quanh, điều này biểu hiện bằng suy tim, có thể dẫn đến nhồi máu cơ tim nếu mạch viêm đóng hoàn toàn.

Vì bệnh cũng làm tổn thương các tế bào thần kinh riêng lẻ ở nhiều bệnh nhân, nên tình trạng tê và liệt có thể phát triển ở vùng bị ảnh hưởng. Nếu khu vực xung quanh dạ dày và ruột bị ảnh hưởng, có thể bị đau bụng và tiêu chảy. Ở vùng da, bệnh biểu hiện dưới dạng các vết loét và vết thương hở, kém lành.

chẩn đoán

Nếu người bệnh hen suyễn gặp các triệu chứng khác như suy tim, viêm phổi, nhiễm trùng xoang tái phát, vết loét và xuất huyết trên da, bác sĩ sẽ sắp xếp các cuộc kiểm tra thêm. Vì mục đích này, các mẫu mô được lấy từ các vùng da hoặc cơ quan bị ảnh hưởng và được kiểm tra.

Hơn nữa, có thể tìm thấy tỷ lệ bạch cầu ái toan, một nhóm phụ của bạch cầu trong máu. Ngoài ra, ở gần một nửa số bệnh nhân mắc hội chứng Churg - Strauss, một số kháng thể nhất định có thể được phát hiện chống lại cấu trúc cơ thể của chính họ.

Nói chung, kết quả xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm cho thấy các giá trị viêm tăng lên. Với sự trợ giúp của tia X, chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ, các ổ viêm có thể được tìm thấy ở tim, phổi hoặc các xoang cạnh mũi.

Các biến chứng

Bệnh nhân có các triệu chứng Churg - Strauss phải chịu đựng hoạt động viêm liên tục của các động mạch và tĩnh mạch vừa và nhỏ, phá hủy các mạch bị ảnh hưởng. Kết quả là không cung cấp đủ máu cho các cơ quan nằm sau những vùng bị tổn thương. Các biến chứng nghiêm trọng phát sinh khi tim và phổi bị ảnh hưởng.

Cũng có thể bị tổn thương thận, thần kinh, ruột và da. Viêm mạch máu không dựa trên bất kỳ bệnh nào khác gây ra các biến chứng khác. Tuy nhiên, những bệnh nhân bị dị ứng, đặc biệt là những người bị hen suyễn dị ứng, thuộc nhóm nguy cơ.

Việc sử dụng một số loại thuốc cũng có thể dẫn đến các biến chứng của bệnh mạch máu này. Đặc trưng cho hội chứng Churg - Strauss là sự tích tụ các điểm viêm ở dạng nốt, được gọi là u hạt. Điều này tạo ra một bệnh tự miễn dịch mà hệ thống phòng thủ của cơ thể chống lại các thành phần riêng lẻ của cơ thể.

Các ổ viêm nhân lên và gây tắc mạch máu. Ngoài bệnh hen suyễn dị ứng, bệnh nhân còn bị sổ mũi, khó thở và đau tức ngực. Có thể bị viêm phổi nhẹ kèm theo sốt. Tiêu chảy, sụt cân và đau bụng là những triệu chứng liên quan đến bệnh của các cơ quan trong ổ bụng.

Nếu các dây thần kinh riêng lẻ bị tổn thương, cảm giác tê sẽ phát triển ở vùng cung, dẫn đến các triệu chứng tê liệt. Nếu liên quan đến tim, trường hợp xấu nhất là viêm cơ tim, suy tim hoặc nhồi máu cơ tim. Phương pháp điều trị là dùng thuốc.

Tỷ lệ sống sót của bệnh nhân mắc hội chứng Churg - Strauss phụ thuộc vào liệu pháp điều trị thành công ngay lập tức và là 60%, theo đó sự tham gia của tim là rất quan trọng.

Khi nào bạn nên đi khám?

Thật không may, hội chứng Churg - Strauss không biểu hiện bất kỳ triệu chứng đặc biệt nào, do đó, việc chẩn đoán và điều trị sớm căn bệnh này là không thể trong nhiều trường hợp. Nên đi khám bác sĩ nếu người đó bị cảm lạnh thông thường, có thể bị hen suyễn và các chứng khó thở khác. Sốt và viêm ở phổi và tai cũng có thể là dấu hiệu của hội chứng.

Trong trường hợp xấu nhất, người bị ảnh hưởng bị đau tim do hội chứng Churg - Strauss và có thể tử vong vì hội chứng này. Trong trường hợp bị đau tim, cần được bác sĩ cấp cứu ngay lập tức. Hơn nữa, tê hoặc tê liệt tạm thời có thể là dấu hiệu của bệnh.

Các vết thương khó lành hoặc đau bụng dai dẳng và tiêu chảy cũng cần được bác sĩ thăm khám để tránh biến chứng nặng hơn. Việc khám bệnh có thể được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng. Hơn nữa, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh chính xác hơn là cần thiết để đưa ra chẩn đoán chính xác.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Ban đầu bệnh được điều trị hoàn toàn bằng thuốc kháng sinh. Sau đó, corticosteroid thường được kê đơn với liều lượng thấp. Chúng có tác dụng chống viêm và do đó chủ yếu được sử dụng cho các bệnh thấp khớp. Mục đích của điều trị là bảo tồn tất cả các chức năng của cơ quan bằng cách ngăn chặn các dấu hiệu viêm và do đó bình thường hóa các giá trị máu.

Nếu tim hoặc hệ thần kinh ngoại vi bị ảnh hưởng trong hội chứng Churg - Strauss, bác sĩ sẽ cho dùng thuốc ức chế miễn dịch. Nếu không được điều trị, bệnh sẽ dẫn đến tình trạng viêm lan rộng hơn trong các mạch của cơ thể và do đó có nguy cơ cung cấp oxy cho các tế bào và cơ quan quan trọng của cơ thể bị tắc nghẽn và hạn chế. Để xác định các đợt tái phát ở giai đoạn đầu, luôn cần thiết phải kiểm soát chặt chẽ.

Việc tái phát càng sớm được phát hiện, bác sĩ có thể can thiệp bằng thuốc ít tích cực hơn. Nếu các triệu chứng về thấp khớp, hen suyễn ngày càng gia tăng và cảm giác ốm yếu lại xảy ra sau một thời gian dài cải thiện, đây có thể là những triệu chứng cảnh báo tái phát.

Vì hội chứng Churg - Strauss là một bệnh miễn dịch viêm hiếm gặp, nên việc giáo dục bệnh nhân và người thân là một phần đặc biệt quan trọng của liệu pháp. Giáo dục bệnh nhân về các bệnh mạch máu được cung cấp bởi các trung tâm y tế khác nhau hoặc các hiệp hội khu vực của Rheumaliga.

Vì chẩn đoán bệnh thường có nghĩa là một bước ngoặt lớn về mặt xã hội, nghề nghiệp và gia đình đối với những người bị ảnh hưởng và người thân của họ, nên việc chăm sóc y tế toàn diện và có thẩm quyền được chỉ định. Đôi khi liệu pháp tâm lý cũng có thể cần thiết để đối phó với chẩn đoán và hậu quả của bệnh.

Tỷ lệ sống sót của những người bị ảnh hưởng trong khoảng thời gian 5 năm là 60%. Ở đây, nó đóng một vai trò quan trọng cho dù các mạch của tim có bị ảnh hưởng bởi các ổ viêm hay không.

Triển vọng & dự báo

Hội chứng Churg - Strauss không tự chữa lành. Theo quy luật, các triệu chứng chỉ trở nên tồi tệ hơn nếu chúng không được điều trị, và trong trường hợp xấu nhất, chúng có thể dẫn đến cái chết của người có liên quan. Những người bị ảnh hưởng bị sốt và viêm phổi, cũng có thể dẫn đến các chứng viêm khác trong cơ thể. Khi tiến triển, hội chứng Churg - Strauss cũng có thể dẫn đến đau tim nếu không được điều trị đúng cách. Người bệnh thường xuyên cảm thấy tê bì, đau bụng dữ dội hoặc thậm chí là tiêu chảy.

Nếu hội chứng không được điều trị, việc chữa lành vết thương bị trì hoãn đáng kể và tình trạng tê liệt vĩnh viễn tiếp tục. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Churg - Strauss có thể được điều trị tốt với sự hỗ trợ của thuốc. Diễn biến của bệnh là tích cực, mặc dù những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch lâu dài. Nếu không được điều trị, hội chứng Churg - Strauss có thể dẫn đến viêm thêm.

Ngay cả sau khi điều trị thành công, bệnh nhân vẫn phụ thuộc vào việc kiểm tra thường xuyên để phát hiện sớm tái phát. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng bởi hội chứng có giảm hay không phụ thuộc nhiều vào việc trái tim có bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này hay không.

Phòng ngừa

Vì hội chứng Churg - Strauss là một bệnh tự miễn thấp khớp do viêm không dựa trên bất kỳ bệnh nguyên phát nào khác, nên không có biện pháp phòng ngừa nào có thể được thực hiện. Một lối sống lành mạnh và cân bằng với một chế độ ăn uống cân bằng và hoạt động thể chất rất quan trọng đối với bệnh nhân. Điều quan trọng là những người bị ảnh hưởng phải biết về các dấu hiệu cảnh báo tái phát để sau đó đi khám và điều trị phù hợp.

Chăm sóc sau

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa mạch (EGPA), trước đây được gọi là hội chứng Churg - Strauss, xảy ra tương đối hiếm. Hội chứng có ba giai đoạn. Tùy thuộc vào lứa tuổi mà giai đoạn một xảy ra và khi chẩn đoán chính xác, điều trị và chăm sóc theo dõi được phối hợp.

Ở đây, điều quan trọng là phải xem xét cả việc chăm sóc sau từ giai đoạn một và sự phát triển sang giai đoạn thứ hai của bệnh. Theo nghĩa này, các biện pháp chăm sóc sau thường cũng bao gồm các biện pháp phòng ngừa. Tuy nhiên, vài năm có thể trôi qua giữa sự phát triển của các giai đoạn riêng lẻ của bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa mạch (EGPA). Về mặt này, việc chăm sóc theo dõi có thể thực hiện được trong mọi giai đoạn của bệnh nếu khoảng cách xa hơn.

Vấn đề là thời gian sống sót trung bình tương đối ngắn giữa chẩn đoán và giai đoạn ba mà không cần điều trị y tế. Nếu không được điều trị, 25% những người bị ảnh hưởng sẽ sống sót tốt nhất. Đối với những người bị bệnh được điều trị y tế, tỷ lệ sống sót là 75 phần trăm. Nguy cơ mắc bệnh tim mạch nặng do viêm mạch tăng lên rất nhiều. Điều đó chỉ cần chăm sóc theo dõi cẩn thận.

Theo dõi liệu pháp corticosteroid là cần thiết. Trong những trường hợp nghiêm trọng của hội chứng Churg - Strauss, các tác nhân hóa trị liệu, interferon, globulin miễn dịch hoặc các thủ thuật như điện di cũng có thể được sử dụng. Các phương pháp điều trị như vậy cũng cần có các biện pháp theo dõi và theo dõi vì các tác dụng phụ và hậu quả nặng nề. Vì các chế phẩm mới cũng đang được thử nghiệm cho hội chứng Churg - Strauss, các nghiên cứu lâm sàng giúp cung cấp hiểu biết tốt hơn.

Bạn có thể tự làm điều đó

Hội chứng Churg - Strauss là một bệnh miễn dịch viêm rất hiếm gặp. Do đó, giáo dục bệnh nhân và thân nhân của họ là một phần quan trọng của liệu pháp. Có một số phòng khám, trung tâm y tế và công ty bảo hiểm y tế cung cấp khóa đào tạo về bệnh mạch máu. Các hiệp hội khu vực của Rheuma-Liga cũng tham gia vào lĩnh vực này.

Cơ hội khỏi bệnh cho người bệnh càng cao, bệnh càng được nhận biết và điều trị sớm. Nếu quá trình viêm tiến triển đến mức gây ra tổn thương nghiêm trọng cho phổi và tim, cơ hội sống sót sẽ giảm đáng kể. Do đó, biện pháp tự cứu tốt nhất là hỏi ý kiến ​​bác sĩ có thẩm quyền càng sớm càng tốt. Trong giai đoạn đầu, hội chứng giống như sổ mũi dị ứng hoặc hen suyễn nhẹ. Bất cứ ai quan sát các triệu chứng như vậy lặp đi lặp lại mà không biết nguyên nhân không nên coi thường những triệu chứng này, mà nên nhờ bác sĩ làm rõ chúng càng sớm càng tốt.

Là một phần của điều trị hội chứng Churg - Strauss, thuốc kháng sinh thường xuyên được kê đơn. Vì những loại thuốc này cũng tiêu diệt vi khuẩn có lợi trong đường ruột nên thường bị tiêu chảy rất nặng. Những người bị ảnh hưởng có thể ngăn ngừa những tác dụng phụ thường rất căng thẳng này bằng cách tiêu thụ thực phẩm chứa probiotic như sữa chua. Việc tiếp nhận trực tiếp các vi khuẩn nuôi cấy hiệu quả hơn nhiều. Các chế phẩm tương ứng có sẵn trong các hiệu thuốc và cửa hàng thực phẩm chăm sóc sức khỏe.

Trong bệnh tự nhiên, thay đổi chế độ ăn uống, đặc biệt là chế độ ăn chay không có sữa và các sản phẩm từ sữa, được khuyến khích đối với các bệnh miễn dịch viêm.