Bệnh bạch cầu tăng sinh tế bào

bên trong Bệnh bạch cầu tăng sinh tế bào nó là một dạng bệnh bạch cầu cấp tính gây ra bởi khối tân sinh trong tủy xương đỏ. Điều này dẫn đến sự gia tăng không kiểm soát của các tế bào promyelocytes, một tiền chất chưa trưởng thành của bạch cầu, bạch cầu. Điều trị và cơ hội sống sót trung bình của bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi vẫn được coi là kém.

Bệnh bạch cầu cấp bạch cầu là gì?

Các Bệnh bạch cầu tăng sinh tế bào, PML, đại diện cho một dạng đặc biệt của bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính, AML. Nó được đặc trưng bởi thực tế là có thể phát hiện nhiều tế bào bạch cầu chưa trưởng thành hơn trong máu. Promyelocytes là tế bào tủy xương thường không có trong máu.

Tuy nhiên, trong PML, loại tế bào này được hình thành quá mức trong tủy xương và được giải phóng vào dòng máu tự do vì những lý do chưa rõ ràng. Dạng ung thư này được đặc trưng bởi hình dạng rất đặc trưng, ​​đặc trưng của các tế bào bạch cầu chưa trưởng thành, còn được gọi là khối u.

Bệnh bạch cầu cấp dòng tế bào chỉ chiếm khoảng năm phần trăm trong số tất cả các chẩn đoán mới của bệnh bạch cầu cấp dòng tủy, vì vậy dạng bệnh bạch cầu này rất hiếm. Tuy nhiên, khi bùng phát PML, có thể xác định được tần số dân tộc và khu vực, tuy nhiên, vẫn chưa có lời giải thích hợp lý.

Chủ yếu là thanh thiếu niên và thanh niên bị ảnh hưởng, vì sau 60 tuổi tỷ lệ mắc bệnh giảm đáng kể. Bệnh bạch cầu Promyelocytic ít nhiều ảnh hưởng đến phụ nữ và nam giới.

nguyên nhân

Vẫn chưa rõ nguyên nhân gây ra sự phát triển và bùng phát của bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi. Tỷ lệ mắc bệnh cao hơn có thể được quan sát thấy ở Trung và Nam Mỹ, Ý và Tây Ban Nha, mà lý do cũng không được biết rõ. Tuy nhiên, có những dấu hiệu của cái gọi là sai lệch nhiễm sắc thể, có thể liên quan trực tiếp đến sự phát triển của bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi.

Sự hiện diện của một chuyển đoạn nhiễm sắc thể nhất định hoặc gen dung hợp tương ứng được coi là chẩn đoán. Ngoài ra, các biến thể phân tử khác cũng được tìm thấy, tuy nhiên, chúng còn hiếm hơn. Tuy nhiên, những thay đổi nhiễm sắc thể điển hình này không xảy ra ở tất cả các bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi.

Do đó, đây cũng không phải là tiêu chí duy nhất để xác định nguyên nhân. Trong khi đó, lý thuyết về sự gia tăng tích lũy gia đình của bệnh cảnh lâm sàng lại bị bác bỏ. Sự phát triển của PML luôn bắt đầu trong tủy xương đỏ, nơi các dòng nhân bản độc lập, tự chủ phát triển, tạo ra các tế bào bạch cầu chưa trưởng thành một cách không kiểm soát, tức là điển hình của một tế bào khối u ác tính.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bệnh bạch cầu cấp tăng bạch cầu là một dạng bệnh bạch cầu cấp tính cấp tính và do đó luôn là một cấp cứu huyết học cần can thiệp y tế ngay lập tức. Do sự tân sinh của các tế bào bạch cầu chưa trưởng thành trong tủy xương, việc sản xuất các tế bào huyết khối, tiểu cầu trong máu, phần lớn bị ức chế.

Đây là lý do tại sao ngày càng có xu hướng chảy máu sớm là tiêu chí chẩn đoán quan trọng nhất. Xu hướng chảy máu này cũng thường xuyên liên quan đến rối loạn đông máu rõ rệt. Bên ngoài, những dấu hiệu này của bệnh đã có thể nhận biết được bằng những nốt xuất huyết dạng lỗ, nhỏ nhất ở da và niêm mạc, còn được gọi là đốm xuất huyết.

Đây là lý do tại sao có nguy cơ đến tính mạng, ngay cả với những vết thương nhỏ nhất, do chảy máu vô độ. Tuy nhiên, nguy cơ lớn hơn đối với bệnh nhân bị bệnh bạch cầu nguyên bào là do chảy máu nội tạng, đặc biệt là chảy máu trong não, đây cũng là kết quả trực tiếp của xu hướng chảy máu tăng lên.

Nếu các biện pháp điều trị cụ thể không được thực hiện ngay lập tức, tính mạng của những người bị ảnh hưởng thường không thể được cứu. Trong giai đoạn đầu của bệnh, rất lâu trước khi có xu hướng chảy máu rõ rệt, trọng tâm là các triệu chứng không đặc hiệu. Chúng bao gồm, ví dụ, xanh xao rõ rệt do thiếu máu, giảm hiệu suất và mệt mỏi.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Một chẩn đoán đáng tin cậy về bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi phải được thực hiện trong phòng xét nghiệm huyết học với sự hỗ trợ của bác sĩ chuyên khoa. Kính hiển vi ánh sáng cho thấy hình ảnh bệnh bạch cầu đặc trưng với sự xuất hiện lớn của các tế bào sinh dục trong máu ngoại vi.

Sinh thiết tủy xương cũng như các xét nghiệm sinh lý di truyền và đông máu của con người có thể xác định chẩn đoán ở giai đoạn sớm. Diễn biến của bệnh được coi là kém, vì nó là một bệnh cảnh lâm sàng nặng với tình trạng chung giảm đáng kể.

Các biến chứng

Đầu tiên và quan trọng nhất, bệnh bạch cầu nguyên bào dẫn đến xu hướng chảy máu tăng lên đáng kể ở những người bị ảnh hưởng. Ngay cả những tai nạn nhỏ hoặc vết cắt cũng dẫn đến chảy máu nhiều. Bản thân quá trình đông máu cũng bị rối loạn rõ ràng trong hầu hết các trường hợp do bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi, do đó không thể cầm máu dễ dàng. Theo quy định, ngay cả khi chảy máu nhẹ cũng có thể nguy hiểm đến tính mạng nếu không thể cầm máu.

Chảy máu bên trong cũng có thể xảy ra do bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi và dẫn đến các biến chứng và triệu chứng nghiêm trọng. Những người bị ảnh hưởng thường bị kiệt sức và mệt mỏi, tuy nhiên, không thể bù đắp được bằng giấc ngủ. Sự xanh xao vĩnh viễn cũng xảy ra do bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi và khả năng phục hồi của những người bị ảnh hưởng giảm đáng kể do bệnh.

Việc điều trị bệnh bạch cầu nguyên bào thường được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc. Không có biến chứng nếu thuốc không được sử dụng quá liều. Hơn nữa, cũng có một diễn biến tích cực của bệnh. Tuy nhiên, không thể đoán trước được tuổi thọ của người bị ảnh hưởng bởi bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi.

Khi nào bạn nên đi khám?

Xu hướng chảy máu ngày càng tăng được hiểu là một tín hiệu báo động cho sinh vật. Nếu không thể cầm máu ngay cả những vết thương nhỏ bằng các phương pháp cầm máu thông thường thì cần phải tăng cường cảnh giác. Nên đến bác sĩ càng sớm càng tốt, vì bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi dẫn đến bệnh nhân chết sớm nếu bệnh tiến triển nặng. Chăm sóc y tế kịp thời và toàn diện là điều cần thiết để đối phó với căn bệnh này. Điều này cũng bao gồm chẩn đoán sớm và đến gặp bác sĩ khi có dấu hiệu đầu tiên của vấn đề sức khỏe.

Ngoài ra, có nguy cơ nhiễm trùng huyết và do đó nhiễm độc máu với vết thương hở. Da nhợt nhạt, kiệt sức nhanh chóng và mệt mỏi gia tăng là dấu hiệu của rối loạn. Nếu các triệu chứng xuất hiện đột ngột hoặc nếu chúng phát triển chậm, cần phải đi khám. Nếu nhu cầu ngủ ngày càng tăng, thờ ơ hoặc thờ ơ, thì cần phải hành động. Nếu có những thay đổi trong hành vi, nếu các hoạt động giải trí bị giảm đi hoặc nếu không có hứng thú, thì nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ.

Rối loạn khả năng chú ý hoặc tập trung là điều đáng lo ngại. Chúng chỉ ra một bất thường về sức khỏe cần được điều tra và điều trị. Sự suy giảm về tinh thần hoặc thể chất ở mức độ bình thường phải được thảo luận với bác sĩ. Giảm khả năng phục hồi hoặc tăng trải nghiệm căng thẳng là những dấu hiệu cần được theo dõi.

Điều trị & Trị ​​liệu

Việc điều trị bệnh bạch cầu nguyên nhân liên quan đến nhân quả vẫn chưa thể thực hiện được. Tất cả các yếu tố của liệu pháp tập trung vào việc ngăn chặn sự tân sinh tự trị của các tế bào bạch cầu chưa trưởng thành trong tủy xương. Với mục đích này, hóa trị liều cao với cái gọi là anthracyclines được thực hiện ban đầu.

Tuy nhiên, vì bệnh nhân đang trong tình trạng nguy hiểm đến tính mạng do xu hướng chảy máu tăng lên, nên việc điều trị thay thế bằng các yếu tố đông máu phải diễn ra song song. Để tăng số lượng tiểu cầu, các chất cô đặc tiểu cầu chọn lọc cũng được tiêm tĩnh mạch. Các chiến lược điều trị mới hơn là kết quả của việc sử dụng axit retinoic all-trans, ATRA, là một dẫn xuất của axit vitamin A.

Chất này, không phải là tác nhân trị liệu hóa học, hoạt động ở cấp độ phân tử và gây ra sự trưởng thành của các vụ nổ chưa trưởng thành thành các tế bào bạch cầu trưởng thành và có chức năng, bạch cầu trung tính. Ngoài hóa trị liều cao và điều trị bằng ATRA, các hợp chất asen luôn được đưa vào khái niệm điều trị.

Hiệu quả chống bạch cầu của một số phân tử asen trong điều trị bệnh bạch cầu cấp tính đã được ghi nhận. Tuy nhiên, do độc tính to lớn của asen là một kim loại nặng, nên tuyệt đối tránh dùng bất kỳ hình thức quá liều nào.

Phòng ngừa

Nếu một bệnh nhân đã sống sót sau 5 năm kể từ lần chẩn đoán ban đầu là bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi, thì tỷ lệ tái phát là thấp một cách đáng ngạc nhiên so với các bệnh ung thư tủy xương khác. Kiểm soát chặt chẽ công thức máu và các giá trị đông máu là điều cần thiết. Không có biện pháp phòng ngừa trực tiếp chống lại sự xuất hiện của bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi.

Tuy nhiên, bệnh nhân trung niên khỏe mạnh có thể được khuyên kiểm tra công thức máu thường xuyên như một phần của kiểm tra y tế dự phòng. Những thay đổi về bạch cầu sẽ được nhận thấy sớm, ngay cả khi không có triệu chứng.

Chăm sóc sau

Theo dõi bệnh nhân lâu dài được khuyến cáo sau khi điều trị bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi. Chăm sóc theo dõi kéo dài ít nhất mười năm. Trong thời gian này, bệnh nhân được khám mỗi năm một lần để kiểm soát. Các cuộc kiểm tra tiếp theo tập trung vào việc xác định tái phát muộn.

Thuật ngữ này đề cập đến sự tái phát của bệnh một vài năm sau khi điều trị. Bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi tái phát sau khi điều trị thành công là rất hiếm trong thời gian lên đến 5 năm. Tuy nhiên, đã có những trường hợp cá biệt tái phát muộn sau hơn chục năm. Điều này giải thích cho thời gian dài kiểm tra theo dõi.

Với việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên, các tác dụng muộn của liệu pháp có thể được ghi lại và xác định được sự xuất hiện của bệnh bạch cầu thứ phát hoặc các khối u ác tính khác. Một phần của việc chăm sóc theo dõi cho bệnh nhân bị bệnh bạch cầu nguyên bào là khám tủy xương thường xuyên ba tháng một lần trong thời gian từ 12 đến 18 tháng.

Thời gian theo dõi phụ thuộc vào việc bệnh nhân được xếp vào nhóm bệnh nhân nguy cơ tiêu chuẩn hay bệnh nhân nguy cơ cao. Mục đích của cuộc kiểm tra theo dõi này là để phát hiện bất kỳ tế bào bệnh bạch cầu nào còn sót lại trong cơ thể. Tái phát có thể được phát hiện và điều trị sớm bằng liệu pháp sớm nếu kết quả dương tính.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh bạch cầu tăng bạch cầu có tiên lượng tốt nếu được điều trị thích hợp. Sự giúp đỡ của bệnh nhân là rất quan trọng cho việc này. Theo sự tư vấn của bác sĩ, bệnh nhân nên được điều trị ở trung tâm chuyên khoa ung thư máu. Ở đó, tất cả các biến chứng đã biết đều có thể được ngăn ngừa hoặc điều trị nhanh chóng bằng các biện pháp nhất định. Để nhận biết bệnh ung thư máu kịp thời, người bệnh nhất định nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nếu phát hiện các triệu chứng như mệt mỏi tột độ, da xanh xao, sốt, đau bụng liên tục, xu hướng chảy máu nhiều, bầm tím, sưng hạch bạch huyết, đau khớp và những thay đổi khác lạ. Điều này cho phép liệu pháp được bắt đầu nhanh chóng hơn.

Bệnh nhân cũng có thể liên hệ với các nhóm tự lực, Deutsche Krebshilfe e.V. hoặc Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. cung cấp thông tin rộng rãi và do đó cũng giảm bớt nỗi sợ hãi. Nhiều bệnh nhân được hưởng lợi khi trở thành thành viên của một nhóm tự lực, nơi trao đổi nhiều kinh nghiệm đối phó với bệnh tật. Đây là một sự cứu trợ tuyệt vời cho nhiều người bị bệnh. Sự chắc chắn rằng có thể chữa khỏi bệnh cũng có thể đẩy nhanh quá trình chữa bệnh. Nhưng ngay cả trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, sự trao đổi này có thể có ảnh hưởng rất tích cực đến chất lượng cuộc sống.

Lợi dụng tư vấn tâm lý thường xuyên giúp ngăn ngừa trầm cảm và các di chứng tâm lý khác của bệnh bạch cầu. Mặc dù bệnh nặng, lối sống lành mạnh với một chế độ ăn uống cân bằng và ở trong không khí trong lành cũng hỗ trợ phục hồi.