Tăng huyết áp động mạch nguyên phát là gì?
Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH), trước đây được gọi là tăng áp động mạch phổi nguyên phát, là một loại huyết áp cao hiếm gặp.
PAH ảnh hưởng đến động mạch phổi và mao mạch. Những mạch máu này mang máu từ buồng tim phía dưới bên phải (tâm thất phải) vào phổi của bạn.
Khi áp lực trong các mạch máu phổi tăng lên, tim phải làm việc nhiều hơn để bơm máu lên phổi. Theo thời gian, điều này làm suy yếu cơ tim. Cuối cùng, nó có thể dẫn đến suy tim và tử vong.
Hiện chưa có phương pháp chữa trị PAH, nhưng có sẵn các lựa chọn điều trị. Điều trị có thể giúp làm giảm các triệu chứng của bạn, giảm nguy cơ biến chứng và kéo dài tuổi thọ của bạn.
Các triệu chứng của tăng áp động mạch phổi
Trong giai đoạn đầu của PAH, bạn có thể không có bất kỳ triệu chứng đáng chú ý nào. Khi tình trạng tồi tệ hơn, các triệu chứng sẽ trở nên dễ nhận thấy hơn. Các triệu chứng phổ biến bao gồm:
- khó thở
- mệt mỏi
- chóng mặt
- ngất xỉu
- áp lực ngực
- tưc ngực
- mạch nhanh
- tim đập nhanh
- màu hơi xanh cho môi hoặc da của bạn
- sưng mắt cá chân hoặc chân của bạn
- sưng với chất lỏng bên trong bụng của bạn, đặc biệt là trong giai đoạn sau của PAH
Bạn có thể cảm thấy khó thở khi tập thể dục hoặc các hoạt động thể chất khác. Cuối cùng, hơi thở cũng có thể trở nên khó khăn trong thời gian nghỉ ngơi.
Tìm hiểu cách nhận biết các triệu chứng của PAH.
Nguyên nhân của tăng áp động mạch phổi
PAH phát triển khi các động mạch phổi và mao mạch đưa máu từ tim đến phổi của bạn bị co lại hoặc bị phá hủy.
Các điều kiện khác nhau có thể kích hoạt nó, nhưng nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết.
Khoảng 20 phần trăm các trường hợp PAH là do di truyền. Nó liên quan đến các đột biến di truyền có thể xảy ra trong BMPR2 gen hoặc các gen khác.
Các đột biến sau đó có thể được di truyền qua các gia đình, cho phép người mang một trong những đột biến này có tiềm năng phát triển PAH sau này.
Các điều kiện tiềm năng khác có thể liên quan đến việc phát triển PAH bao gồm:
- Bệnh gan mãn tính
- bệnh tim bẩm sinh
- rối loạn mô liên kết nhất định
- một số bệnh nhiễm trùng, chẳng hạn như HIV hoặc bệnh sán máng
- Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm
- sử dụng một số chất độc hoặc chất, bao gồm methamphetamine và các chất ức chế sự thèm ăn bị cấm hoặc ngừng sử dụng
Trong một số trường hợp, PAH phát triển mà không rõ nguyên nhân liên quan. Đây được gọi là PAH vô căn. Khám phá cách chẩn đoán và điều trị bệnh PAH vô căn.
Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi
Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn có thể bị PAH, họ có thể sẽ yêu cầu một hoặc nhiều xét nghiệm để đánh giá động mạch phổi và tim của bạn.
Các xét nghiệm để chẩn đoán PAH có thể bao gồm:
- điện tâm đồ để kiểm tra các dấu hiệu căng thẳng hoặc nhịp điệu bất thường trong tim của bạn
- siêu âm tim để kiểm tra cấu trúc và chức năng của tim và đo áp lực động mạch phổi
- Chụp X-quang ngực để tìm hiểu xem động mạch phổi hoặc buồng tim phía dưới bên phải của bạn có bị mở rộng hay không
- Chụp CT để tìm các cục máu đông, thu hẹp hoặc tổn thương trong động mạch phổi của bạn
- thông tim phải để đo huyết áp trong động mạch phổi và tâm thất phải của tim
- kiểm tra chức năng phổi để đánh giá sức chứa và luồng không khí vào và ra khỏi phổi của bạn
- xét nghiệm máu để kiểm tra các chất liên quan đến PAH hoặc các tình trạng sức khỏe khác
Bác sĩ có thể sử dụng các xét nghiệm này để kiểm tra các dấu hiệu của PAH cũng như các nguyên nhân tiềm ẩn khác gây ra các triệu chứng của bạn. Họ sẽ cố gắng loại trừ các nguyên nhân tiềm ẩn khác trước khi chẩn đoán PAH. Nhận thêm thông tin về quá trình này.
Điều trị tăng huyết áp động mạch phổi
Hiện tại, không có phương pháp chữa trị PAH được biết đến, nhưng việc điều trị có thể làm dịu các triệu chứng, giảm nguy cơ biến chứng và kéo dài tuổi thọ.
Thuốc men
Để giúp kiểm soát PAH của bạn, bác sĩ có thể kê một hoặc nhiều loại thuốc sau:
- Liệu pháp prostacyclin để làm giãn (mở rộng) mạch máu của bạn
- chất kích thích cyclase guanylate hòa tan để làm giãn mạch máu của bạn
- thuốc chống đông máu để ngăn ngừa hình thành cục máu đông
- một nhóm thuốc được gọi là chất đối kháng thụ thể endothelin, chẳng hạn như ambrisentan (những loại thuốc này ngăn chặn hoạt động của endothelin, một chất có thể thu hẹp mạch máu)
Nếu PAH của bạn có liên quan đến một tình trạng sức khỏe khác, bác sĩ có thể kê các loại thuốc khác để giúp điều trị tình trạng đó. Họ cũng có thể điều chỉnh bất kỳ loại thuốc nào bạn hiện đang dùng.
Tìm hiểu thêm về các loại thuốc mà bác sĩ có thể kê đơn.
Phẫu thuật
Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của PAH, bác sĩ có thể đề nghị điều trị phẫu thuật.
Các lựa chọn bao gồm cắt bỏ tâm nhĩ hoặc ghép phổi hoặc tim. Thủ thuật cắt bỏ tâm nhĩ có thể làm giảm áp lực lên phía bên phải của tim bạn. Ghép phổi hoặc tim có thể thay thế (các) cơ quan bị tổn thương.
Trong phẫu thuật cắt bao tử cung, bác sĩ sẽ dẫn một ống thông qua một trong các tĩnh mạch trung tâm của bạn đến buồng tim phía trên bên phải. Chúng sẽ tạo ra một khe hở ở vách ngăn buồng trên. Đây là dải mô nằm giữa bên phải và bên trái của tim.
Tiếp theo, bác sĩ sẽ thổi phồng một quả bóng nhỏ ở đầu ống thông để làm giãn lỗ mở, giúp máu có thể lưu thông giữa các buồng tim phía trên của bạn. Điều này sẽ làm giảm áp lực cho phía bên phải của trái tim của bạn.
Nếu bạn gặp trường hợp PAH nghiêm trọng liên quan đến bệnh phổi nặng, bác sĩ có thể đề nghị ghép phổi. Bác sĩ phẫu thuật của bạn sẽ loại bỏ một hoặc cả hai lá phổi của bạn và thay thế chúng bằng phổi từ một người hiến tặng nội tạng.
Nếu bạn cũng bị bệnh tim nặng hoặc suy tim, bác sĩ có thể đề nghị ghép tim ngoài ghép phổi.
Thay đổi lối sống
Điều chỉnh chế độ ăn uống, thói quen tập thể dục hoặc các thói quen hàng ngày khác có thể giúp giảm nguy cơ biến chứng PAH. Bao gồm các:
- ăn một chế độ ăn uống lành mạnh
- Tập thể dục thường xuyên
- duy trì cân nặng vừa phải
- bỏ hút thuốc
Thực hiện theo kế hoạch điều trị được đề nghị của bác sĩ có thể giúp giảm các triệu chứng, giảm nguy cơ biến chứng và kéo dài tuổi thọ của bạn. Tìm hiểu thêm về các lựa chọn điều trị cho PAH.
Tuổi thọ với tăng áp động mạch phổi
PAH là một điều kiện tăng dần. Điều này có nghĩa là nó trở nên tồi tệ hơn theo thời gian. Một số người có thể thấy các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn những người khác.
Một nghiên cứu năm 2015 đã kiểm tra tỷ lệ sống sót sau 5 năm của những người có các giai đoạn PAH khác nhau. Các nhà nghiên cứu phát hiện ra rằng khi tình trạng bệnh tiến triển, tỷ lệ sống sót sau 5 năm càng giảm.
Dưới đây là tỷ lệ sống sót sau 5 năm mà các nhà nghiên cứu đã tìm thấy cho từng giai đoạn hoặc lớp của PAH:
- Loại 1: 72 đến 88 phần trăm
- Loại 2: 72 đến 76 phần trăm
- Loại 3: 57 đến 60 phần trăm
- Loại 4: 27 đến 44 phần trăm
Mặc dù không có phương pháp chữa trị hiện tại, nhưng những tiến bộ gần đây trong điều trị đã giúp cải thiện triển vọng của những người bị PAH. Tìm hiểu thêm về tỷ lệ sống sót của những người bị PAH.
Các giai đoạn của tăng áp động mạch phổi
PAH được chia thành bốn giai đoạn dựa trên mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng.
Các giai đoạn này dựa trên các tiêu chí do Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) thiết lập:
- Loại 1. Tình trạng này không hạn chế hoạt động thể chất của bạn. Bạn không gặp phải bất kỳ triệu chứng đáng chú ý nào trong thời gian hoạt động thể chất hoặc nghỉ ngơi bình thường.
- Lớp 2. Tình trạng hơi hạn chế hoạt động thể chất của bạn. Bạn gặp phải các triệu chứng đáng chú ý trong thời gian hoạt động thể chất bình thường, nhưng không phải trong thời gian nghỉ ngơi.
- Lớp 3. Tình trạng này hạn chế đáng kể hoạt động thể chất của bạn. Bạn gặp phải các triệu chứng trong thời gian gắng sức nhẹ và hoạt động thể chất bình thường, nhưng không phải trong thời gian nghỉ ngơi.
- Lớp 4. Bạn không thể thực hiện bất kỳ loại hoạt động thể chất nào mà không có triệu chứng. Bạn gặp phải các triệu chứng đáng chú ý, ngay cả trong thời gian nghỉ ngơi. Các dấu hiệu của suy tim bên phải có xu hướng xảy ra trong giai đoạn này.
Nếu bạn bị PAH, giai đoạn tình trạng của bạn sẽ ảnh hưởng đến phương pháp điều trị được bác sĩ khuyến nghị. Nhận thông tin bạn cần để hiểu tình trạng này tiến triển như thế nào.
Các loại tăng áp động mạch phổi khác
PAH là một trong năm loại tăng áp động mạch phổi (PH). Nó còn được gọi là PAH nhóm 1.
Dưới đây là các loại PH khác:
- Nhóm 2 PH có liên quan đến một số tình trạng nhất định liên quan đến phía bên trái của trái tim bạn.
- Nhóm 3 PH có liên quan đến tình trạng thở nhất định ở phổi.
- PH nhóm 4 có thể phát triển từ các cục máu đông mãn tính trong mạch máu đến phổi của bạn.
- Nhóm 5 PH có thể là kết quả của nhiều tình trạng sức khỏe khác.
Một số loại PH dễ điều trị hơn những loại khác.
Hãy dành một chút thời gian để tìm hiểu thêm về các loại PH khác nhau.
Triển vọng cho những người bị tăng huyết áp động mạch phổi
Trong những năm gần đây, các lựa chọn điều trị đã cải thiện triển vọng cho những người bị PAH.
Chẩn đoán và điều trị sớm có thể giúp làm giảm các triệu chứng của bạn tốt hơn, giảm nguy cơ biến chứng và kéo dài cuộc sống của bạn với PAH.
Đọc thêm về những ảnh hưởng mà điều trị có thể có đối với triển vọng của bạn với căn bệnh này.
Tăng áp động mạch phổi ở trẻ sơ sinh
Trong một số trường hợp hiếm hoi, PAH ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh. Đây được gọi là tăng áp phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh (PPHN). Điều này xảy ra khi các mạch máu đến phổi của em bé không giãn ra đúng cách sau khi sinh.
Các yếu tố rủi ro đối với PPHN bao gồm:
- nhiễm trùng bào thai
- đau khổ nghiêm trọng trong quá trình sinh nở
- các vấn đề về phổi, chẳng hạn như phổi kém phát triển hoặc hội chứng suy hô hấp
Nếu em bé của bạn nhận được chẩn đoán PPHN, bác sĩ sẽ cố gắng làm giãn các mạch máu trong phổi bằng oxy bổ sung. Bác sĩ cũng có thể cần sử dụng máy thở cơ học để hỗ trợ quá trình thở của con bạn.
Điều trị đúng cách và kịp thời có thể giúp giảm nguy cơ chậm phát triển và khuyết tật chức năng của con bạn, giúp cải thiện cơ hội sống sót.
Hướng dẫn điều trị tăng huyết áp động mạch phổi
Các chuyên gia khuyến nghị các biện pháp khác nhau để điều trị PAH. Chúng bao gồm những điều sau:
- Những người có nguy cơ phát triển PAH và những người mắc PAH loại 1 nên được theo dõi sự phát triển của các triệu chứng có thể cần điều trị.
- Khi có thể, những người bị PAH nên được đánh giá tại một trung tâm y tế có chuyên môn về chẩn đoán PAH, một cách tối ưu trước khi bắt đầu điều trị.
- Những người bị PAH nên được điều trị cho bất kỳ tình trạng sức khỏe nào có thể góp phần gây ra bệnh.
- Những người bị PAH nên chủng ngừa cúm và viêm phổi do phế cầu khuẩn.
- Những người bị PAH nên tránh mang thai. Nếu họ có thai, họ nên nhận được sự chăm sóc từ một nhóm y tế đa ngành bao gồm các chuyên gia có chuyên môn về tăng áp động mạch phổi.
- Những người bị PAH nên tránh phẫu thuật không cần thiết. Nếu họ phải phẫu thuật, họ nên nhận được sự chăm sóc của một nhóm y tế đa ngành bao gồm các bác sĩ có chuyên môn về tăng áp động mạch phổi.
- Những người bị PAH nên tránh tiếp xúc với độ cao lớn, bao gồm cả việc di chuyển bằng máy bay. Nếu họ phải tiếp xúc với độ cao lớn, họ nên sử dụng oxy bổ sung khi cần thiết.
- Những người bị tất cả các loại tăng huyết áp động mạch phổi nên tham gia vào một chương trình tập thể dục có giám sát.
Những hướng dẫn này cung cấp một phác thảo chung về cách chăm sóc những người bị PAH. Việc điều trị cá nhân của bạn sẽ phụ thuộc vào tiền sử bệnh của bạn và các triệu chứng bạn đang gặp phải.
