Hội chứng SAPHO

Các Hội chứng SAPHO là một căn bệnh thuộc nhóm các bệnh thấp khớp, có liên quan đến các triệu chứng cơ bản là viêm bao hoạt dịch, mụn trứng cá, mụn mủ, chứng hyperostosis và viêm xương. Nguyên nhân có lẽ là do nhiễm trùng da. Cho đến nay, việc điều trị chỉ dựa trên cơ sở điều trị triệu chứng đơn thuần.

Hội chứng SAPHO là gì?

Các bệnh thấp khớp tạo thành một nhóm các bệnh với các tình trạng đau đớn liên quan đến hệ thống cơ xương khớp. Một bệnh đa diện từ các bệnh thấp khớp được gọi là Hội chứng SAPHO. Tên là một từ viết tắt được tạo thành từ các chữ cái đầu tiên của các triệu chứng đặc trưng.

Các triệu chứng chính là viêm bao hoạt dịch, mụn trứng cá, mụn mủ, chứng tăng tiết và viêm xương. Thông thường các triệu chứng riêng lẻ không được xác định ngay lập tức như một bệnh cảnh lâm sàng nhất quán do sự thay đổi của biểu hiện. Hội chứng SAPHO thường ảnh hưởng đến phụ nữ và nam giới trẻ tuổi.

Cả tỷ lệ mắc và tỷ lệ lưu hành của hội chứng đều không chắc chắn. Vì chỉ có khoảng 20 trường hợp được ghi nhận trong vòng 20 năm nên tần suất tương đối thấp được giả định. Hội chứng liên quan đến nhiễm trùng da, bệnh vẩy nến, viêm túi thừa, bệnh đường ruột và bệnh Lyme.

nguyên nhân

Căn nguyên chính xác của hội chứng SAPHO vẫn chưa được biết. Lịch sử phát triển đồng đều không được mong đợi do sự biến đổi của bệnh. Vì tất cả các trường hợp của hội chứng đều có liên quan đến các triệu chứng da liễu, nhiễm trùng da có nguyên nhân hiện là nguyên nhân có thể xảy ra nhất.

Trong bệnh nguyên sinh, có suy đoán về một bệnh nhiễm trùng cận lâm sàng có nguyên nhân ở dạng mụn trứng cá, ví dụ, từ đó có thể phát triển thành viêm tủy xương phản ứng miễn dịch. Bệnh nhân có triệu chứng đồng thời viêm phúc mạc và đau xương theo từng giai đoạn cũng có thể do nguyên nhân này.

Đối với viêm bao hoạt dịch lân cận cũng vậy. Làm thế nào các mối quan hệ có thể được xem xét chi tiết vẫn chưa được làm rõ một cách thuyết phục. Các yếu tố di truyền cũng có thể liên quan đến sự phát triển của bệnh. Ít nhất đó là những gì mô hình động vật chuột cmo gợi ý, đã ghi lại các cụm gia đình.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bệnh nhân mắc hội chứng SAPHO có các triệu chứng với mức độ nghiêm trọng khác nhau và có sự thay đổi lớn. Các triệu chứng cơ bản là các triệu chứng hình thành từ viết tắt của viêm bao hoạt dịch, mụn trứng cá, mụn mủ, tăng tiết và viêm xương. Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng rất khác nhau ở những bệnh nhân khác nhau.

Các triệu chứng chính thường kết hợp với các dấu hiệu bệnh khác, cụ thể là mệt mỏi, các triệu chứng đau dữ dội hoặc các triệu chứng tiêu hóa. Bệnh nhân thường bị biến dạng vì các triệu chứng ngoài da của họ. Vì đau đớn nên khả năng tham gia vào cuộc sống hàng ngày của họ cũng bị hạn chế.

Hầu hết mụn mủ ở những người bị ảnh hưởng tập trung ở bàn tay và bàn chân. Hyperostoses chủ yếu được tìm thấy ở khớp xương ức. Viêm thẩm thấu có thể được biểu hiện như bệnh lý đốt sống, viêm đốt sống, viêm tủy xương đa ổ mãn tính tái phát hoặc viêm khớp xương có mủ. Không phải bệnh nhân nào cũng phải có tất cả năm triệu chứng cơ bản.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Sự gia tăng các dấu hiệu HLA-B8 và HLA-B27 không phải là tiêu chuẩn chẩn đoán bắt buộc đối với hội chứng SAPHO. Chỉ một số bệnh nhân có biểu hiện gia tăng. Để chẩn đoán, tổng quan về các triệu chứng là rất quan trọng. Trong nhiều trường hợp, sự thay đổi của mức độ nghiêm trọng gây khó khăn cho việc chẩn đoán sớm.

Chẩn đoán dựa trên các thủ thuật hình ảnh như xạ hình xương và MRI, vì tất cả các phát hiện trong phòng thí nghiệm trong hội chứng SAPHO được coi là ít đặc trưng hơn. Chẩn đoán sớm gợi ý một tiên lượng thuận lợi. Vì toàn bộ hội chứng thường chỉ được chẩn đoán ở giai đoạn nặng nên hiếm khi dự kiến ​​được tiên lượng tuyệt đối thuận lợi. Trong giai đoạn sau của hội chứng, tiên lượng phụ thuộc nhiều vào các triệu chứng, có thể thay đổi rất nhiều về mức độ nghiêm trọng tùy từng trường hợp.

Các biến chứng

Đầu tiên và quan trọng nhất, những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng SAPHO phải chịu các phàn nàn về da nghiêm trọng. Điều này cũng có thể dẫn đến giảm tính thẩm mỹ, khiến những người bị ảnh hưởng không còn cảm thấy thoải mái hoặc bị mặc cảm, tự ti giảm đáng kể.

Việc bắt nạt, trêu chọc cũng có thể xảy ra và gây ảnh hưởng xấu đến trạng thái tâm lý của người bệnh, để hội chứng này dẫn đến tâm lý buồn bực hoặc trầm cảm. Hơn nữa, hầu hết bệnh nhân của hội chứng này cũng bị kiệt sức và mệt mỏi vĩnh viễn, tuy nhiên, điều này không thể bù đắp được bằng giấc ngủ. Những việc và sinh hoạt hàng ngày cũng khó khăn đối với hầu hết những người bị ảnh hưởng, vì vậy họ phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày.

Hầu hết bệnh nhân phụ thuộc vào điều trị tâm lý để giảm bớt các triệu chứng. Tuy nhiên, thuốc cũng cần thiết cho hội chứng này. Theo quy luật, tuổi thọ không bị ảnh hưởng.

Khi nào bạn nên đi khám?

Hội chứng SAPHO luôn phải được điều trị bởi bác sĩ. Trong trường hợp xấu nhất, nó cũng có thể dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng nếu hội chứng không được điều trị kịp thời. Vì lý do này, việc chẩn đoán và điều trị sớm hội chứng luôn có tác động tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh.

Nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ nếu bệnh nhân bị mụn trứng cá rất nặng. Điều này cũng dẫn đến việc hình thành mụn mủ trên da và da thường bị mẩn đỏ và ngứa. Trong nhiều trường hợp, mệt mỏi cũng là dấu hiệu của bệnh, đặc biệt nếu nó xảy ra trong thời gian dài hơn và không vì lý do cụ thể. Tuy nhiên, không phải tất cả các triệu chứng phải có để chỉ ra hội chứng SAPHO.

Chẩn đoán đầu tiên của hội chứng có thể được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ da liễu. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị giới hạn hoặc giảm sút bởi bệnh. Theo quy luật, hội chứng có thể được điều trị tương đối tốt, do đó nó thường được chữa khỏi hoàn toàn.

Điều trị & Trị ​​liệu

Điều trị hội chứng SAPHO cho đến nay chỉ là một phương pháp điều trị triệu chứng đơn thuần. Vì nguyên nhân vẫn chưa được làm rõ nên chỉ có thể điều trị các triệu chứng riêng lẻ. Vì vậy hội chứng này cho đến nay vẫn chưa thể chữa khỏi. Thuốc chống viêm không steroid như NSAID có sẵn để điều trị triệu chứng cho bệnh nhân. Ngoài ra, bệnh nhân thường phải thay đổi cuộc sống của họ như một phần của quá trình điều trị và do đó, ví dụ, vĩnh viễn tránh được căng thẳng đau đớn.

Trong nhiều trường hợp, chăm sóc vật lý trị liệu đã giúp cải thiện các triệu chứng và hơn hết là các triệu chứng đau. Vì mối liên hệ miễn dịch là rõ ràng, các chất ức chế miễn dịch như corticoid hiện nay cũng được sử dụng để điều trị những người bị ảnh hưởng. Các phương pháp điều trị sử dụng các chất như MTX và colchicine cũng được mô tả.

Các phương pháp điều trị bổ sung được cung cấp với bisphosphonat như axit zoledronic. Thuốc kháng sinh cá nhân hiện cũng đang được thử nghiệm, ví dụ như doxycycline và azithromycin. Liệu pháp interferon cũng có thể dùng như liệu pháp ức chế miễn dịch. Vì hội chứng SAPHO thường được bệnh nhân coi là một biến dạng, chăm sóc tâm lý trị liệu được cung cấp bên cạnh liệu pháp vật lý trị liệu trong từng trường hợp.

Trong liệu pháp, bệnh nhân học cách đối phó với bệnh tật của họ tốt hơn và xử lý trải nghiệm của sự biến dạng. Việc ổn định tình hình tâm lý đã cho thấy những tác động tích cực đến diễn biến của bệnh liên quan đến nhiều chứng bệnh khác nhau và trong các trường hợp cá nhân thậm chí còn làm giảm bớt các vấn đề đau đớn do nhận thức chủ quan.

Phòng ngừa

Mặc dù hiện nay có những suy đoán hợp lý về nguyên nhân của hội chứng SAPHO, nhưng nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết chi tiết. Vì căn nguyên chưa được làm rõ, cho đến nay vẫn chưa có biện pháp dự phòng. Không có gì để ngăn chặn hội chứng vào lúc này.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, những người bị hội chứng SAPHO có rất ít và chỉ có các biện pháp theo dõi trực tiếp rất hạn chế. Vì lý do này, những người bị ảnh hưởng bởi bệnh này nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ rất sớm để ngăn ngừa các biến chứng và khiếu nại khác có thể xảy ra, vì nó không thể chữa khỏi độc lập. Vì hội chứng SAPHO là một bệnh di truyền nên thường không thể chữa khỏi hoàn toàn.

Vì vậy, nếu muốn có con, việc xét nghiệm và tư vấn di truyền luôn phải được tiến hành trước để bệnh không tái phát cho con cháu. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng SAPHO có thể thuyên giảm tốt bằng các biện pháp vật lý trị liệu hoặc vật lý trị liệu. Người có liên quan cũng có thể thực hiện nhiều bài tập tại nhà riêng của họ để ngăn ngừa sự xuất hiện của các phàn nàn khác và để đẩy nhanh quá trình chữa bệnh.

Hầu hết những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng SAPHO cũng phụ thuộc vào việc uống thuốc. Cần tuân thủ tất cả các hướng dẫn của bác sĩ, và cần được bác sĩ tư vấn trước nếu có bất kỳ thắc mắc nào hoặc có điều gì chưa rõ ràng. Liều lượng quy định và lượng uống thường xuyên cũng phải được tuân thủ.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh nhân được chẩn đoán mắc hội chứng SAPHO có thể thực hiện các biện pháp khác nhau để giảm bớt các triệu chứng của họ. Nên cung cấp đủ nhiệt cho cơ thể, tránh gió lùa và mặc quần áo bảo hộ lao động trong môi trường lạnh. Chúng thúc đẩy hạnh phúc và tránh các biến chứng có thể xảy ra.

Hệ thống cơ xương khớp phải được bảo vệ đầy đủ trước các tình huống quá tải. Các công việc hàng ngày nên được thực hiện theo các thông số kỹ thuật của sinh vật. Nếu có thể, việc xử lý các hoạt động thể chất hoặc nghĩa vụ trong cuộc sống hàng ngày nên được cơ cấu lại. Chúng nên được phân phối lại với sự tham khảo ý kiến ​​của những người ở vùng lân cận. Các bài tập và đơn vị đào tạo từ lĩnh vực vật lý trị liệu có thể giúp giảm bớt các triệu chứng hiện có. Những khóa đào tạo này có thể được sử dụng độc lập bất cứ lúc nào bởi những người bị ảnh hưởng trong cuộc sống hàng ngày. Chúng hỗ trợ sinh vật và giúp đối phó với bệnh tật.

Các liệu pháp nhận thức có thể giúp giải quyết cơn đau hiện tại. Bệnh nhân cho biết các phương pháp thư giãn cũng hữu ích.Việc sử dụng thường xuyên các khóa đào tạo tự sinh, thiền hoặc yoga đã cho thấy rằng họ có thể thành công như những khả năng tự lực. Bệnh nhân thường kêu mệt. Bạn nên cho phép mình nghỉ ngơi đầy đủ trong cuộc sống hàng ngày và để cơ thể có thời gian tái tạo. Tối ưu hóa vệ sinh giấc ngủ cũng được khuyến khích cho việc này.