Các bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS) là một bệnh thần kinh gây bất động dần dần và tê liệt các cơ. Bệnh tiến triển nặng và không thể chữa khỏi. Tuy nhiên, các liệu pháp hỗ trợ có thể làm chậm quá trình và ảnh hưởng có lợi cho nó.
Bệnh xơ cứng teo cơ bên là gì?
Bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) là một bệnh mãn tính của hệ thần kinh, trong đó các cơ xương không còn được nuôi dưỡng đầy đủ và bị teo.
Các cơ xương được sử dụng cho các cử động tự nguyện, ví dụ, để cử động tay và chân. Thông thường, các xung thần kinh được gửi từ não qua tủy sống đến các cơ, do đó kích hoạt chuyển động. Trong bệnh xơ cứng teo cơ một bên, các tế bào thần kinh, cái gọi là tế bào thần kinh vận động, bị tổn thương đến mức chúng không thể truyền xung động đến cơ nữa.
Điều này dẫn đến việc phản xạ không còn hoạt động và dần dần không thể thực hiện được các cử động nữa. Các cơ bị teo (teo) và cứng lại. Bệnh xơ cứng teo cơ một bên chủ yếu xảy ra ở độ tuổi từ 50 đến 70. Có hai dạng xơ cứng teo cơ bên. Dạng rời rạc, có nghĩa là nó chỉ xảy ra lẻ tẻ, và dạng gia đình, xảy ra thường xuyên hơn trong các gia đình.
nguyên nhân
Nguyên nhân của chứng xơ cứng teo cơ bên vẫn chưa được nghiên cứu. Người ta biết rằng có những nguyên nhân di truyền ở dạng gia đình, nhưng dạng này ít phổ biến hơn nhiều so với bệnh xơ cứng teo cơ một bên lẻ tẻ.
Các triệu chứng của bệnh là kết quả của sự còi cọc của các tế bào thần kinh và một số vùng não chịu trách nhiệm cho chuyển động của cơ xương và cơ mặt. Tuy nhiên, tại sao sự thoái hóa này diễn ra vẫn chưa rõ ràng. Kết quả nghiên cứu từ năm 2011 cho thấy sự chuyển hóa protein bị rối loạn là nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Người ta tin rằng các protein bị hư hỏng được lưu trữ trong các tế bào thần kinh ở tủy sống và não, khiến chúng chết đi. Ở đây bạn có thể thấy song song với chứng mất trí nhớ Alzheimer, mà protein cũng là nguyên nhân gây ra bệnh.
Thực tế là một đột biến (thay đổi) trong gen chịu trách nhiệm sử dụng các protein bị hư hỏng đã được tìm thấy ở những người bị ảnh hưởng bởi bệnh xơ cứng teo cơ một bên gia đình củng cố giả định rằng các protein có liên quan đến căn bệnh này.
Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây
➔ Thuốc trị suy nhược cơCác triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu
Các triệu chứng của bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) là do sự phá hủy ngày càng tăng của các tế bào thần kinh chịu trách nhiệm cho các chuyển động của cơ. Tuy nhiên, cả giai đoạn khởi phát và diễn biến của bệnh có thể có các dạng khác nhau. Đôi khi bệnh bắt đầu với những lỗi vận động nhỏ như vấp ngã liên tục.
Thường có vấn đề khi cầm đồ vật do yếu cơ hoặc tê liệt cơ. Các vấn đề về nói hoặc nuốt ít xảy ra hơn khi bắt đầu ALS. Không thể dự đoán chính xác diễn biến của bệnh. Điều này phụ thuộc vào thứ tự mà các tế bào thần kinh nhất định chết.
Tuy nhiên, nó luôn là một quá trình không thể đảo ngược, tiến triển không ngừng và cuối cùng dẫn đến cái chết. Điển hình cho ALS là liệt cơ không đau kết hợp với tăng căng cơ. Ngoại trừ cơ tim, cơ mắt và cơ vòng của ruột và bàng quang, tất cả các nhóm cơ đều có thể bị ảnh hưởng bởi sự thiếu hụt.
Co giật cơ không chủ ý nhưng không đau xảy ra trong các cơ bị ảnh hưởng. Hơn nữa, các khu vực bị ảnh hưởng đều bất lực. Chuột rút và cứng cơ xảy ra ở đó. Không sớm thì muộn, rối loạn nuốt và nói cũng xảy ra trong nhiều trường hợp.
Trong bối cảnh rối loạn nuốt, các phần của thức ăn có thể được hít vào và do đó đi vào cơ quan hô hấp. Tử vong xảy ra sau một đợt bệnh trung bình từ 3 đến 5 năm từ viêm phổi do hít phải thức ăn, ngạt thở, bỏ ăn hoặc các bệnh truyền nhiễm.
Chẩn đoán & khóa học
Các triệu chứng của bệnh xơ cứng teo cơ bên rất đa dạng. Nó thường bắt đầu với những khó xử khác nhau chủ yếu ảnh hưởng đến cánh tay và chân. Bạn va chạm ngón chân hoặc vấp ngã trong khi chạy, hoặc gặp khó khăn khi cầm đồ vật và thực hiện các chuyển động phối hợp.
Bệnh xơ cứng teo cơ một bên cũng có thể bắt đầu với các vấn đề khi nói hoặc nuốt, tùy thuộc vào việc các vùng não hoặc các tế bào thần kinh vận động bị tổn thương trước. Quá trình tiếp theo cũng khác nhau ở mỗi người và khó có thể đoán trước được. Một số bệnh nhân bị liệt không đau, những người khác có xu hướng co cứng (chuột rút) và co giật các cơ.
Do sự thoái hóa của cơ nói, tiếng nói ngày càng trở nên không rõ ràng. Khi bệnh xơ cứng teo cơ một bên ngày càng tiến triển, ngày càng có nhiều chức năng của cơ thể bị suy giảm theo thời gian. Tuy nhiên, mỗi một trong những triệu chứng cũng có thể là dấu hiệu của một căn bệnh khác nhau và do đó việc khám sức khỏe là hoàn toàn cần thiết.
Việc chẩn đoán phải được thực hiện thông qua một quá trình loại bỏ, vì không có phương pháp kiểm tra rõ ràng cho bệnh xơ cứng teo cơ bên. Theo quy định, các xét nghiệm máu, chụp cộng hưởng từ (MRI), kiểm tra sinh lý thần kinh và có thể kiểm tra dịch não tủy (kiểm tra nước não) được thực hiện.
Các biến chứng
Trong bệnh xơ cứng teo cơ một bên (viết tắt là ALS) có sự phá hủy dần dần các tế bào thần kinh vận động, do đó người bị ảnh hưởng có thể di chuyển ngày càng ít tùy ý và sau đó gây ra tàn tật nghiêm trọng. Người bệnh phụ thuộc vào xe lăn, cần được chăm sóc nên chất lượng cuộc sống rất hạn chế. Điều này có thể dẫn đến trầm cảm nghiêm trọng cho người có liên quan, nhưng cũng cho người thân.
Thông thường, các dây thần kinh chịu trách nhiệm về cơ nuốt của bệnh nhân bị ảnh hưởng, do đó việc nuốt đúng cách không còn hoạt động bình thường. Ngoài ra, bệnh nhân ALS dễ bị nghẹn hơn và do đó cặn thức ăn có thể lọt vào khí quản. Vì những người bị ảnh hưởng không còn có thể ho đủ mạnh, người đó sẽ khó thở nghiêm trọng và trong trường hợp xấu nhất có thể bị ngạt thở.
Ngoài ra, dị vật có thể gây kích ứng mạnh đến phế quản và phổi, do đó viêm phổi có thể phát triển theo thời gian. Điều này đôi khi có thể gây tử vong cho bệnh nhân. Với ALS, các cơ hô hấp bị suy yếu và sau đó bị liệt, do đó việc hô hấp bị suy giảm nghiêm trọng và bệnh nhân phải phụ thuộc vào thông khí.
Ở giai đoạn muộn, bệnh nhân bị liệt và ngừng thở, người tử vong. Thời gian sống sót trung bình của một bệnh nhân ALS sau khi được chẩn đoán là từ ba đến năm năm.
Khi nào bạn nên đi khám?
Vấn đề với bệnh xơ cứng teo cơ bên là nó bắt đầu với các triệu chứng suy nhược nhưng tương đối không đặc hiệu. Tuy nhiên, tác động của chúng rất lớn nên những người bị ảnh hưởng nên đến gặp bác sĩ ngay lập tức. Cần làm rõ nguyên nhân của rối loạn cầm nắm hoặc liệt, run cơ hoặc suy nhược cơ, rối loạn nuốt và chuột rút. Cần phải đến gặp bác sĩ thần kinh.
Các chẩn đoán tại bác sĩ thần kinh rất rộng rãi. Trước hết, phải loại trừ các bệnh thần kinh khác như Parkinson, viêm đa dây thần kinh, xuất huyết não, các bệnh thần kinh viêm nhiễm và các bệnh tương tự. Cho đến nay, không có bằng chứng cụ thể nào cho thấy một bác sĩ chuyên môn có thể sử dụng để chẩn đoán ALS. Đó là một chẩn đoán loại trừ.
Nếu xác định được rằng đó thực sự là bệnh xơ cứng teo cơ một bên hoặc ALS, thì sẽ trở nên khó khăn cho bác sĩ chăm sóc. Vì vẫn chưa có liệu pháp nào có thể chữa lành được. Các bác sĩ chỉ có thể điều trị chứng xơ cứng teo cơ một bên như một chất bổ sung hoặc trì hoãn tiến trình của bệnh trong một thời gian.
Các bác sĩ đã hội ý cố gắng giảm bớt các triệu chứng của bệnh nhân ALS càng lâu càng tốt. Ngoài các chuyên gia, các nhà trị liệu ngôn ngữ, vật lý trị liệu hoặc nhà trị liệu nghề nghiệp cũng có thể được tư vấn. Thuốc đảm bảo rằng các di chứng quá căng thẳng của bệnh xơ cứng teo cơ bên được kiểm soát hoặc giảm bớt. Vì quá trình ALS có thể khác nhau, các biện pháp điều trị cũng khác nhau.
Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn
Điều trị & Trị liệu
Việc chữa khỏi chứng xơ cứng teo cơ một bên vẫn không thể thực hiện được. Tuy nhiên, có nhiều liệu pháp khác nhau có thể tác động thuận lợi và làm chậm quá trình của bệnh. Một mặt, điều trị bằng thuốc được sử dụng, hoạt động trên các tế bào thần kinh và bảo vệ chúng.
Việc bảo vệ các tế bào thần kinh có nghĩa là chúng hoạt động lâu hơn và không chết nhanh chóng. Tuy nhiên, cho đến nay chỉ có một loại thuốc được sử dụng thành công trong bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Điều trị hỗ trợ được thực hiện theo triệu chứng, tức là các triệu chứng được giảm bớt.
Liệu pháp điều trị triệu chứng chủ yếu bao gồm vật lý trị liệu và liệu pháp vận động. Nẹp và dụng cụ hỗ trợ đi lại hỗ trợ các cơ, các nhóm cơ bị suy yếu được luyện tập và điều trị rối loạn nuốt và nói. Do các cơ hô hấp cũng suy yếu trong giai đoạn tiến triển của bệnh xơ cứng teo cơ một bên nên các chức năng hô hấp cũng được hỗ trợ.
Triển vọng & dự báo
Hậu quả của căn bệnh này, những người bị ảnh hưởng bị giảm đáng kể chất lượng cuộc sống và bị hạn chế hơn nữa trong cuộc sống hàng ngày. Trong một số trường hợp, những người bị ảnh hưởng sau đó phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác và không còn có thể tự mình đối phó với cuộc sống hàng ngày.
Người bệnh chủ yếu bị liệt nặng và các rối loạn cảm giác khác. Những điều này có thể xảy ra ở tất cả các vùng của cơ thể và do đó hạn chế cuộc sống hàng ngày. Những người bị ảnh hưởng có vẻ vụng về và tiếp tục bị rối loạn giọng nói hoặc rối loạn nuốt. Những rối loạn này cũng có thể khiến việc ăn uống và chất lỏng trở nên khó khăn hơn nhiều, dẫn đến các triệu chứng suy dinh dưỡng hoặc thiếu chất.
Trong nhiều trường hợp, bệnh không thể được chẩn đoán sớm vì các triệu chứng diễn ra chậm và âm ỉ. Giao tiếp với người khác cũng có thể bị hạn chế đáng kể do bệnh. Bệnh nhân tiếp tục bị mệt mỏi nghiêm trọng hoặc đau đầu không thường xuyên. Sự mệt mỏi thường không thể bù đắp bằng giấc ngủ. Rối loạn tập trung và phối hợp cũng xảy ra.
Theo quy định, không thể dự đoán liệu có thể điều trị trực tiếp hay không. Một số khiếu nại có thể được hạn chế. Thường không thể chữa lành hoàn toàn.
Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây
➔ Thuốc trị suy nhược cơPhòng ngừa
Không thể ngăn ngừa chứng xơ cứng teo cơ một bên. Tuy nhiên, điều trị ở giai đoạn đầu của bệnh có tác dụng rất tích cực đến diễn biến và làm chậm sự tiến triển của các triệu chứng.
Chăm sóc sau
Vì bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) tiến triển và cuối cùng luôn gây tử vong nên thuật ngữ chăm sóc sau thực sự không chính xác. Thay vào đó, vấn đề là làm cho các triệu chứng ngày càng lan rộng hơn, dễ chữa hơn và dễ chịu hơn cho bệnh nhân thông qua điều trị lâu dài. Các triệu chứng của bệnh thoái hóa thần kinh này rất phức tạp. Chăm sóc y tế tương ứng chuyên sâu trong toàn bộ thời gian mà bệnh nhân ALS có trước anh ta.
Thay vì chăm sóc theo dõi, về mặt khái niệm cho rằng sẽ chữa khỏi hoặc cải thiện sau này, trong bệnh xơ cứng teo cơ một bên, chỉ có thể được chỉ định đồng điều trị bởi nhà vật lý trị liệu, nhà tâm lý học hoặc các cơ quan khác. Những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự giúp đỡ và các biện pháp hỗ trợ rộng rãi - bao gồm cả các biện pháp kỹ thuật - trong toàn bộ thời gian bị bệnh và trong giai đoạn nặng của bệnh. Điều này cho phép họ tận hưởng chất lượng cuộc sống tốt nhất có thể. Ví dụ, những người bị ALS cần một chế độ ăn uống đặc biệt ở giai đoạn nặng.
Với các biện pháp thông gió và sự trợ giúp của máy tính thoại hoặc xe lăn điện, bệnh nhân ALS ít nhất có thể đảm bảo khả năng vận động và tham gia vào cuộc sống ở mức độ có thể. Tuy nhiên, vấn đề là liệu tất cả các lựa chọn điều trị có sẵn cho tất cả bệnh nhân ALS hay không. Có thể thực hiện nhiều cho bệnh nhân xơ cứng teo cơ một bên bằng các biện pháp vật lý trị liệu hoặc vận động trị liệu. Điều trị triệu chứng và chăm sóc là có thể, nhưng không cần gì hơn.
Bạn có thể tự làm điều đó
Việc chẩn đoán "xơ cứng teo cơ một bên" là một gánh nặng lớn đối với những người bị ảnh hưởng. Lời khuyên về tâm lý trị liệu hoặc trao đổi trong một nhóm tự lực có thể giúp điều chỉnh tình hình mới.
Duy trì khả năng vận động là cực kỳ quan trọng để có thể làm chủ cuộc sống hàng ngày càng lâu càng tốt mà không cần sự trợ giúp. Liệu pháp vật lý và vận động thường xuyên giúp học các chuỗi chuyển động thích ứng với bệnh tật và bù đắp cho bất kỳ hạn chế nào có thể phát sinh khi sử dụng thiết bị hỗ trợ. Bằng cách thích nghi với môi trường gia đình ở giai đoạn đầu, các thói quen thông thường hàng ngày thường có thể được duy trì trong một thời gian dài hơn.
Dụng cụ hỗ trợ cầm nắm, dao kéo đặc biệt và thiết bị gia dụng điện có sẵn để trợ giúp các hoạt động gia đình, giúp bù đắp cho sự thiếu hụt sức mạnh cơ bắp ở một mức độ nhất định. Vệ sinh cá nhân cũng được thực hiện dễ dàng hơn thông qua việc sử dụng các dụng cụ hỗ trợ. Khả năng vận động có thể được duy trì bằng dụng cụ hỗ trợ đi bộ hoặc - trong giai đoạn nặng - xe lăn điện.
Liệu pháp ngôn ngữ có thể chống lại chứng rối loạn ngôn ngữ; nếu các cơ ngày càng yếu, chuyên gia trị liệu ngôn ngữ sẽ giúp bạn chọn một phương tiện giao tiếp phù hợp. Nếu nuốt gây ra vấn đề, liệu pháp nuốt và chuẩn bị bữa ăn phù hợp với nhu cầu cá nhân có thể giúp giảm bớt. Các biện pháp vật lý trị liệu, trong nhiều trường hợp được kết hợp với việc sử dụng thiết bị hút và sự hỗ trợ của người chăm sóc, hỗ trợ thở và ho ra chất tiết.
.jpg)
