Sau đó Brachycephalus đại diện cho sự biến dạng của hộp sọ gây ra bởi sự hóa sớm của khâu thân răng. Đầu có vẻ tròn do ngắn và rộng. Vì não bị hạn chế sự phát triển bởi sự biến dạng này của hộp sọ, nên bệnh não úng thủy phải được điều trị bằng phẫu thuật ở giai đoạn đầu.
Brachycephalus là gì?
Vết khâu vành càng sớm thì các biến dạng tương ứng càng mạnh. Áp lực nội sọ rất quan trọng đối với sự phát triển của não.© Reinhard Tiburzy - stock.adobe.com
Thuật ngữ brachycephalus xuất phát từ tiếng Hy Lạp và có nghĩa là "đầu tròn" hoặc "đầu ngắn". Thuật ngữ này cũng có thể đồng nghĩa với chỉ định này Brachycephaly được dùng. Nguyên nhân là do xương sọ phát triển không đồng đều do vết khâu vành tai đóng sớm.
Một số hình dạng đầu được phân biệt trong quần thể bình thường. Đó là hộp sọ dài (dolichocephalus), hộp sọ giữa (mesocephalus) và hộp sọ ngắn (brachycephalus). Nếu những hình dạng hộp sọ này cực kỳ rõ nét, có một bệnh lý rối loạn tăng trưởng hộp sọ. Trong nhân chủng học, hình dạng của hộp sọ đóng một vai trò quan trọng trong việc xác định tổ tiên.
Phương pháp đo Karolyi đã tự thành lập. Phép đo này, còn được gọi là chỉ số hộp sọ hoặc chỉ số sọ, xác định tỷ lệ giữa chiều rộng đầu lớn nhất và chiều dài đầu lớn nhất. Chỉ số chiều dài-rộng kết quả nằm trong khoảng từ 70/75 đối với hộp sọ dài đến 80/85 đối với hộp sọ ngắn. Nếu để khoảng chỉ số này, các biến dạng hộp sọ bệnh lý là có.
nguyên nhân
Nguyên nhân gây ra chứng não úng thủy là do khâu hậu môn sớm bị bong ra. Đường khâu ngoại vi, còn được gọi là đường khâu vành, là một đường khâu giống như mô liên kết giữa phần trước của hộp sọ (os frontale) và hai phần sau của hộp sọ (ossa parietalia). Thông thường, quá trình hóa thành các vết khâu bắt đầu vào năm thứ hai của cuộc đời và thường kết thúc giữa năm thứ sáu và thứ tám của cuộc đời.
Tuy nhiên, nếu vết khâu vành đóng sớm, hộp sọ sẽ ngừng phát triển chiều dài. Để bù đắp cho điều này, hộp sọ sau đó thường tăng chiều cao, dẫn đến sự hình thành của cái gọi là hộp sọ tháp (turricephalus). Vết khâu sớm còn được gọi là chứng hẹp bao quy đầu.
Brachycephalus chỉ là một dạng của bệnh sọ não. Trong nhiều trường hợp, nguyên nhân của craniostenoses không được biết đến. Chúng có thể xảy ra, trong số những thứ khác, trong bối cảnh của các bệnh di truyền như hội chứng Apert hoặc bệnh Crouzon. Thường chúng xuất hiện đơn lẻ như một triệu chứng duy nhất.
Trong những trường hợp này, các rối loạn phát triển trong tử cung đóng một vai trò nào đó. Ngay cả khi rối loạn chuyển hóa xương, vết khâu đóng sớm và do đó có thể xảy ra bệnh sọ não. Người ta cũng khẳng định rằng hút thuốc trong khi mang thai có thể dẫn đến những phát triển không mong muốn.
Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu
Các triệu chứng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của brachycephalus. Vết khâu vành càng sớm thì các biến dạng tương ứng càng mạnh. Áp lực nội sọ rất quan trọng đối với sự phát triển của não. Sự phát triển của não so với hộp sọ quá nhỏ được gọi là áp lực nội sọ.
Theo quy luật, sự phát triển của hộp sọ thích ứng với sự phát triển của não. Điều này có thể thực hiện được nhờ các đường nối giống như mô liên kết không được bịt kín trong nắp sọ. Đường khâu mở rộng, kích thích sự phát triển của hộp sọ. Tuy nhiên, nếu đường nối đóng quá sớm, sự phát triển của não có thể bị ảnh hưởng. Brachycephalus cũng thường liên quan đến suy giảm thị lực.
chẩn đoán
Brachycephalus được chẩn đoán bằng cách đo chỉ số hộp sọ. Nếu con số này trên 85, nó có thể được cho là bệnh lý ngắn đầu. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp X-quang và chụp CT cũng được sử dụng. Với CT, hộp sọ có thể được hiển thị trong ba chiều.
Điều này chứng tỏ là hữu ích trong việc lập kế hoạch trị liệu. Ngoài ra, chẩn đoán cũng bao gồm việc kiểm tra các tổn thương não có thể xảy ra. Trong số những thứ khác, điện não đồ được ghi lại cho mục đích này. Ngoài ra, cũng phải tiến hành khám mắt và kiểm tra các chứng thiếu hụt thần kinh có thể xảy ra.
Khi nào bạn nên đi khám?
Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng này được chẩn đoán tương đối sớm hoặc ngay sau khi đứa trẻ được sinh ra. Việc điều trị và chẩn đoán sớm căn bệnh này có ảnh hưởng rất tích cực đến quá trình điều trị của nó và có thể hạn chế hoàn toàn các triệu chứng và biến chứng khác nhau. Theo quy định, phải hỏi ý kiến bác sĩ nếu xương sọ của bệnh nhân bị nứt hoặc biến dạng. Trong hầu hết các trường hợp, chúng có thể nhìn thấy rõ ràng hoặc sờ thấy được.
Sự phát triển chậm của trẻ cũng có thể chỉ ra các vấn đề về não, vì vậy khiếu nại này cũng cần được điều tra. Thông thường, bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ nhi khoa có thể được tư vấn. Chẩn đoán thêm được thực hiện bằng chụp X-quang. Liệu pháp này cần có sự can thiệp của phẫu thuật, vì vậy phương pháp điều trị này thường được thực hiện tại bệnh viện. Với một ca phẫu thuật sớm, có thể tránh được các biến chứng và hậu quả sau này. Vì lý do này, việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên của bác sĩ là rất quan trọng, đặc biệt là đối với trẻ em.
Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn
Điều trị & Trị liệu
Brachycephalus chỉ có thể được điều chỉnh hoàn toàn bằng phẫu thuật sớm. Ngẫu nhiên, điều này cũng áp dụng cho tất cả các craniostenose khác. Các phần hộp sọ bị ảnh hưởng được tu sửa. Để lập kế hoạch hoạt động, một mô hình có thể được tạo trước từ dữ liệu CT.
Trong quá trình phẫu thuật, đầu tiên phải mở hộp sọ xương. Thủ tục này được gọi là thủ thuật cắt sọ. Trong bệnh não úng thủy, phẫu thuật này cũng được kết hợp với phẫu thuật cắt bỏ sọ. Trong quá trình này, các phần của mái hộp sọ được loại bỏ về mặt thần kinh để tái tạo lại chúng và sau đó trồng lại chúng.
Đĩa hoặc vít nhựa có thể hấp thụ thường được sử dụng để tái tạo hình dạng của hộp sọ. Vì những vật liệu này đã được hấp thụ nên sau này không cần can thiệp gì thêm. Thủ tục nên được thực hiện từ bảy đến mười hai tháng tuổi. Ở độ tuổi này, kết quả phẫu thuật thường tốt đến mức có thể điều chỉnh hoàn toàn hình dạng của hộp sọ.
Trong trường hợp của những người bị ảnh hưởng, các hình dạng hộp sọ lệch lạc sau này không còn đáng chú ý nữa. Điều trị sớm này cũng có thể ngăn ngừa tổn thương não. Các chỉnh sửa tiếp theo đối với biến dạng hộp sọ vốn đã cứng không thể đảo ngược bất kỳ tổn thương não nào đã xảy ra. Việc điều chỉnh hình dạng hộp sọ sau đó không còn thành công nữa.
Triển vọng & dự báo
Tiên lượng cho bệnh não úng thủy nếu được điều trị y tế là tốt. Sự biến dạng của đầu được sửa chữa trong một thủ tục phẫu thuật. Nếu không có bệnh nào khác, bệnh nhân được xuất viện như đã khỏi bệnh sau khi quá trình chữa bệnh tiếp theo kết thúc.
Ca phẫu thuật diễn ra rộng rãi và kéo dài vài giờ với các bác sĩ được đào tạo và giàu kinh nghiệm. Nó cũng liên quan đến những rủi ro thông thường và tác dụng phụ của một ca phẫu thuật dưới gây mê toàn thân. Nếu trẻ có sức khỏe tốt và có hệ miễn dịch ổn định theo độ tuổi, trẻ có thể tham gia trở lại cuộc sống hàng ngày trong vòng vài tuần sau ca mổ. Việc nghỉ ngơi vẫn nên diễn ra trong vài tháng.
Nếu không được chăm sóc y tế, tiên lượng rất xấu. Trong trường hợp nặng, bệnh nhân có thể tử vong. Đầu bị biến dạng đến mức trong quá trình tăng trưởng và phát triển tự nhiên, não có quá ít không gian bên trong đầu. Mạch máu co lại, nhức đầu và tăng áp lực trong đầu.
Nếu không có biện pháp xử lý ngay, máu sẽ bị ứ lại. Khi bệnh tiến triển, các mạch máu vỡ ra và bệnh nhân bị đột quỵ. Ngoài việc suy giảm chức năng suốt đời, bệnh nhân có nguy cơ tử vong sớm nếu không được chăm sóc y tế tích cực ngay lập tức.
Phòng ngừa
Vì nguyên nhân gây ra bệnh não úng thủy và tất cả các bệnh sọ não thường không được biết đến, nên không có chiến lược nào để phòng ngừa bệnh này. Các biến dạng thường xảy ra trong bối cảnh của các bệnh di truyền. Trong trường hợp tích lũy trong gia đình, nguy cơ đối với con cái có thể được đánh giá trong bối cảnh kiểm tra gen người.
Rối loạn phát triển trong tử cung cũng có thể được kích hoạt bởi các chất độc từ môi trường và thuốc. Được biết, hút thuốc khi mang thai có thể dẫn đến những rối loạn này. Vì vậy, bạn không nên hút thuốc hoặc uống rượu khi mang thai.
Bạn có thể tự làm điều đó
Brachycephalus tự biểu hiện ở trẻ sơ sinh, do đó bản thân bệnh nhân đóng một vai trò phụ trong việc tự lực. Đúng hơn, chính cha mẹ của trẻ bị bệnh, với sự chăm sóc và quyết định của họ, có ảnh hưởng đáng kể đến diễn biến của bệnh và chất lượng cuộc sống sau này của bệnh nhân.
Phẫu thuật cần thiết nhất trên hộp sọ phải được thực hiện càng sớm càng tốt, và đây là một thủ tục khó. Nếu có thể, bố mẹ hãy đi cùng con ốm trong thời gian nằm viện. Uống thuốc đầy đủ là cần thiết để giảm đau.
Ngay cả sau khi phẫu thuật, cần phải tái khám thường xuyên trong một thời gian dài. Cha mẹ thường bị căng thẳng tinh thần đáng kể thông qua não úng thủy của trẻ và đôi khi phát triển trầm cảm hoặc các bệnh tâm thần khác. Đó là lý do tại sao nên có người giám hộ được điều trị bởi một nhà trị liệu tâm lý để đảm bảo rằng bệnh nhân được chăm sóc.
Nếu phẫu thuật để điều chỉnh não não không được tiến hành hoặc thực hiện quá muộn, các rối loạn phát triển não sẽ xảy ra ở một số bệnh nhân. Ngoài ra, rối loạn thị giác có thể xảy ra, do đó phải được điều trị cho phù hợp. Khi tuổi cao, bệnh nhân thường xuyên đến gặp bác sĩ nhãn khoa và bác sĩ nhãn khoa và sử dụng các phương tiện hỗ trợ thị giác thích hợp.