U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến

bên trong u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến viêm u hạt của các mạch máu nhỏ xảy ra. Mô được đi qua bởi các tế bào hạt bạch cầu ái toan.

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến là gì?

Các triệu chứng của u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến xuất hiện theo nhiều giai đoạn. Các bệnh hô hấp mãn tính phát triển vào đầu EGPA.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

Trong thời gian trước đó, u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA) cũng như Hội chứng Churg - Strauss (CSS) đã biết. Các nhà nghiên cứu bệnh học Jakob Churg (1910-2005) và Lotte Strauss (1913-1985) cùng tên. Tuy nhiên, hiện tại, căn bệnh này được gọi là u hạt tăng bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến hay gọi tắt là EGPA.

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa mạch (viêm mạch máu) là một bệnh hiếm gặp, là một trong những bệnh mạch máu liên quan đến ANCA (AAV). ANCA là tên viết tắt của kháng thể kháng tế bào chất chống bạch cầu trung tính. Viêm mạch do ANCA là một bệnh toàn thân có thể ảnh hưởng đến hầu hết các cơ quan.

Đặc điểm điển hình của EGPA là có sự tham gia của phổi, điều này dễ nhận thấy qua các triệu chứng hen suyễn. Là một phần của bệnh u hạt tăng bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến, tình trạng viêm của các mạch máu có kích thước vừa và nhỏ xảy ra do u hạt (tạo hạt). Mô bị thâm nhiễm bởi bạch cầu ái toan (tế bào viêm), một tập hợp con của bạch cầu.

Viêm mạch máu do đó xảy ra như một phản ứng miễn dịch. Phụ nữ có nguy cơ phát triển EGPA cao gấp đôi nam giới. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh biểu hiện ở độ tuổi từ 40 đến 50 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh là một đến hai trường hợp mới trên một triệu dân mỗi năm.

nguyên nhân

Nguyên nhân gây ra u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến vẫn chưa được biết rõ. Nhiều bác sĩ nghi ngờ rằng đó là do sự cố của hệ thống phòng thủ của cơ thể. Các khuynh hướng dị ứng dường như đóng một vai trò đặc biệt.

EGPA đặc biệt phổ biến ở những người bị hen phế quản hoặc các bệnh dị ứng khác. Ngoài ra, việc sử dụng một số loại thuốc như montelukast được coi là một yếu tố nguy cơ phát triển hội chứng Churg - Strauss. Một thực tế nổi bật là sự phá hủy các mạch máu là do các kháng thể IgE gây ra. Ngoài ra, bệnh luôn bắt đầu trong đường thở, điều này cho thấy một bệnh phức hợp miễn dịch.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng của u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến xuất hiện theo nhiều giai đoạn. Các bệnh hô hấp mãn tính phát triển vào đầu EGPA. Đây có thể là bệnh hen suyễn, sổ mũi dị ứng (viêm mũi) hoặc nhiễm trùng xoang (viêm xoang).

Trong khi có một vách ngăn mũi bị xói mòn trong mũi, các polyp xảy ra trong xoang. Bệnh hen phế quản cũng xuất hiện muộn hơn. Trong giai đoạn thứ hai của EGPA, tăng bạch cầu ái toan trong máu và mô. Bệnh toàn thân thực tế chỉ biểu hiện khi viêm mạch ở các mạch máu nhỏ.

Trong hầu hết các trường hợp, nó đi kèm với u hạt ngoại mạch hoặc tăng bạch cầu ái toan. Người ta vẫn chưa thể làm rõ yếu tố nào gây ra các giai đoạn khác nhau của bệnh. Vì bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến có thể xảy ra ở tất cả các cơ quan, nên đường tiêu hóa cũng bị ảnh hưởng.

Điều này dễ nhận thấy qua các triệu chứng giống như đau bụng, tiêu chảy, buồn nôn và nôn. Hơn nữa, có thể bị viêm động mạch vành hoặc cơ tim, có thể dẫn đến suy tim hoặc thậm chí là nhồi máu cơ tim. Không hiếm trường hợp tổn thương dây thần kinh riêng lẻ, kèm theo đau buốt, tê và liệt.

Nếu dính vào da, nó sẽ dẫn đến chảy máu, lở loét hoặc loét như đầu đinh ghim. Các triệu chứng tạm thời khác có thể xảy ra là sốt, viêm phổi nhẹ, mệt mỏi và sụt cân.

Chẩn đoán & khóa học

Nghi ngờ đầu tiên về u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến phát sinh ở bệnh nhân hen suyễn khi họ bị các triệu chứng khác như tổn thương thần kinh hoặc các vấn đề về tim. Để đảm bảo chẩn đoán, các mẫu mô được lấy từ vùng tim, dây thần kinh hoặc các vùng da bị ảnh hưởng.

Viêm mạch máu có thể được xác định bằng thành phần điển hình của các tế bào viêm. Xét nghiệm máu cho thấy giá trị bạch cầu hạt eosinophil tăng lên, đây là một phát hiện điển hình. Một dấu hiệu khác là sự tích tụ các kháng thể IgE. Chúng có thể được tìm thấy ở khoảng 40% tổng số bệnh nhân.

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp X-quang, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) được sử dụng để chẩn đoán các ổ bệnh trong xoang cạnh mũi, phổi hoặc tim không nhìn thấy được. Tuổi thọ của bệnh nhân EGPA đã được cải thiện đáng kể trong những năm gần đây thông qua các phương pháp điều trị ức chế miễn dịch.

Tuy nhiên, tình trạng tái phát là phổ biến, vì vậy cần theo dõi chặt chẽ. Với điều trị tối ưu, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là hơn 80 phần trăm. Tuy nhiên, một số bệnh nhân chết vì đau tim hoặc suy tim.

Các biến chứng

Theo quy luật, bệnh gây ra các triệu chứng và biến chứng ở đường hô hấp. Người bệnh còn có thể bị viêm mũi, xoang gây phức tạp cho cuộc sống hàng ngày và giảm chất lượng cuộc sống. Các khối u cũng thường phát triển khiến việc thở trở nên khó khăn hơn.

Do lượng oxy cung cấp giảm, các hoạt động gắng sức không thể thực hiện được nữa và người bị ảnh hưởng có thể bất tỉnh. Tim và đường tiêu hóa cũng bị ảnh hưởng, có thể dẫn đến suy tim. Trong trường hợp xấu nhất, điều này có thể dẫn đến đau tim và cuối cùng là tử vong. Cảm giác chung của bệnh cũng dẫn đến sốt và chán ăn, có thể dẫn đến sụt cân. Nhiều trường hợp còn bị viêm phổi.

Việc điều trị thường có nhân quả với sự trợ giúp của thuốc kháng sinh và thành công chỉ sau vài ngày. Tuy nhiên, điều trị sớm là cần thiết để ngăn ngừa hậu quả thiệt hại và các biến chứng khác. Không có tuổi thọ giảm. Các biến chứng có thể phát sinh nếu tái phát và bệnh nhân tái phát bệnh.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu xảy ra rối loạn nhịp thở, nên bắt đầu kiểm tra y tế. Nếu bạn cảm thấy ngừng thở, khó thở hoặc gián đoạn nhịp thở, thì có nguyên nhân đáng lo ngại. Việc thăm khám của bác sĩ là cần thiết, vì tình trạng thiếu oxy liên tục cung cấp cho cơ thể sẽ đe dọa đến tính mạng. Suy nội tạng có thể xảy ra, liên quan đến tổn thương không thể sửa chữa và suốt đời.

Nếu rối loạn giấc ngủ xảy ra đồng thời với khó thở, cần đến bác sĩ càng sớm càng tốt. Nếu bạn bị huyết áp cao, có vấn đề về nhịp tim, đánh trống ngực, rối loạn tập trung hoặc suy giảm khả năng chú ý, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Các khiếu nại về xoang phải được khám và điều trị ngay khi chúng kéo dài nhiều ngày hoặc tăng cường độ.

Nếu bạn có các triệu chứng về dạ dày hoặc ruột, cần đến bác sĩ thăm khám. Nếu các triệu chứng buồn nôn, nôn mửa hoặc tiêu chảy xảy ra lặp đi lặp lại, cần hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Trong trường hợp bị đau, chuột rút hoặc tê liệt toàn thân, phải đến bác sĩ càng sớm càng tốt.

Trong những trường hợp nghiêm trọng, nếu không được điều trị, tình trạng hôn mê sẽ đe dọa. Tê tay chân được coi là bất thường và cũng cần được đánh giá về mặt y tế. Nếu các vết loét hình thành, sưng tấy hoặc có cảm giác đau ốm nói chung, thì cần phải đi khám bác sĩ. Trong trường hợp giảm cân không mong muốn, kiệt sức kéo dài hoặc cảm thấy suy nhược cơ thể, nên đi khám sức khỏe.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Trong giai đoạn đầu của bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm theo viêm đa tuyến, bệnh nhân được dùng kháng sinh như trimethoprim hoặc sulfamethoxazole. Ngoài ra, corticosteroid chống viêm được dùng với liều lượng thấp, giúp cải thiện tình trạng ở 2/3 tổng số bệnh nhân.

Ở giai đoạn nặng, bệnh nhân được dùng thuốc ức chế miễn dịch ngoài corticosteroid. Nếu diễn tiến của bệnh nặng, điều trị sốc bằng corticosteroid được coi là có triển vọng. Corticosteroid liều cao được dùng dưới dạng tiêm truyền trong vòng vài ngày. Immunoglobulin cũng có thể được sử dụng nếu điều trị này không thành công.

Nếu có thể ngừng viêm bằng cách dùng thuốc, thì liều cortisone được giảm dần đến liều thấp nhất có thể. Bằng cách này, EGPA có thể bị ức chế vĩnh viễn ở hầu hết các bệnh nhân.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến - trước đây còn được gọi là hội chứng Churg - Strauss - rất khác nhau. Tiên lượng xấu hơn, các cơ quan bị ảnh hưởng bởi bệnh. Vấn đề là căn bệnh này có thể ảnh hưởng đến thực tế tất cả mọi người, hầu hết là ở độ tuổi trung niên.

Bệnh được mô tả bởi các mạch máu bị viêm. Chỉ có các tàu cỡ vừa và nhỏ bị ảnh hưởng, nhưng có rất nhiều. Chúng dẫn đến các cơ quan và cung cấp máu và chất dinh dưỡng cho chúng. Nếu các cơ quan quan trọng như tim và não, thận hoặc các dây thần kinh bị ảnh hưởng bởi bệnh u hạt bạch cầu ái toan và viêm đa tuyến, thì điều đó sẽ trở nên khó khăn.

Tiên lượng rất xấu nếu không điều trị. Nó thường được cải thiện khi điều trị y tế, nhưng chỉ khi dùng thuốc nặng. Corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine, methotrexate hoặc cyclophosphamide thường được sử dụng.

Tuy nhiên, tiên lượng đối với u hạt bạch cầu ái toan và viêm đa tuyến sẽ xấu hơn nếu phải dùng những thuốc này trong thời gian dài. Các chế phẩm như vậy thường có tác dụng phụ nghiêm trọng. Những điều này làm suy yếu các sinh vật vốn đã bị hư hại hơn nữa. Nếu có thể ngừng thuốc từ từ vì tình trạng bệnh được cải thiện thì tiên lượng bệnh cũng được cải thiện.

Thật không may, các triệu chứng thường trở lại. Sau đó, những biểu hiện này có thể trở nên tồi tệ hơn từ đợt bùng phát đầu tiên của bệnh.

Phòng ngừa

Không có biện pháp phòng ngừa nào được biết đến chống lại bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến. Vì vậy, nguyên nhân của bệnh vẫn chưa thể được xác định.

Chăm sóc sau

Theo quy định, không có các biện pháp và lựa chọn đặc biệt hoặc trực tiếp để chăm sóc theo dõi dành cho những người bị bệnh này. Việc chẩn đoán và phát hiện sớm bệnh là quan trọng hàng đầu để có thể tránh được các biến chứng khác. Bệnh càng được phát hiện sớm thì quá trình điều trị tiếp theo thường sẽ tốt hơn.

Cũng không thể chữa bệnh một cách độc lập nên người bị bệnh chắc chắn phải phụ thuộc vào bác sĩ. Các triệu chứng chỉ có thể thuyên giảm vĩnh viễn khi được điều trị y tế thích hợp. Căn bệnh này thường được điều trị với sự hỗ trợ của thuốc. Người có liên quan phụ thuộc vào liều lượng chính xác và cũng như việc uống thuốc thường xuyên để giảm bớt các triệu chứng.

Bác sĩ luôn nên được tư vấn nếu có điều gì không rõ ràng hoặc nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào. Cũng nên liên hệ với họ nếu có những tác dụng phụ không mong muốn có tác động tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của đương sự. Trong nhiều trường hợp, tiếp xúc với những người khác bị ảnh hưởng bởi bệnh cũng có thể hữu ích, vì thông tin được trao đổi không phải là hiếm. Hầu hết, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị giảm bởi căn bệnh này.

Bạn có thể tự làm điều đó

Để không tạo gánh nặng cho đường hô hấp một cách không cần thiết, nên tránh tiêu thụ nicotin. Tương tự như vậy, không được vào phòng nào có khói thuốc hoặc các chất ô nhiễm khác trong không khí. Để tránh kích ứng thêm đường tiêu hóa, không nên uống các chất độc như rượu.

Ngoài ra, cần tuân thủ một chế độ ăn uống lành mạnh và tránh giảm cân. Đủ vitamin và chất xơ sẽ thúc đẩy quá trình phục hồi và ngăn ngừa tình trạng thiếu cung cấp. Nên tránh ăn nhiều carbohydrate, mỡ động vật hoặc dầu ô liu nếu có thể, vì chúng khiến quá trình tiêu hóa khó khăn hơn. Cơ thể cần được cung cấp đủ chất lỏng mỗi ngày để ngăn ngừa tình trạng mất nước.

Mặc dù mệt mỏi và kiệt sức, điều quan trọng là bệnh nhân phải thường xuyên ra ngoài không khí trong lành và vận động đầy đủ. Để tăng cường sức khỏe, các hoạt động nên được thực hiện để thúc đẩy niềm vui trong cuộc sống.

Việc giao lưu với mọi người từ môi trường xung quanh cũng giúp bạn có thể đương đầu với những thử thách của cuộc sống hàng ngày. Để giảm căng thẳng, người bệnh nên sử dụng các phương pháp thư giãn như yoga hoặc thiền. Cơ thể cần được cung cấp đủ nhiệt. Do đó, chúng tôi khuyên bạn không nên mặc quần áo có gió lùa hoặc mặc quần áo quá mỏng.