Sau đó Sự phân hủy axit béo phục vụ để tạo ra năng lượng trong tế bào và diễn ra thông qua cái được gọi là quá trình oxy hóa beta. Trong quá trình oxy hóa beta, acetyl-coenzyme A được hình thành, tiếp tục bị phân hủy thành carbon dioxide và nước hoặc được đưa trở lại chu trình axit citric. Sự xáo trộn trong quá trình phân hủy axit béo có thể dẫn đến các bệnh nghiêm trọng.
Sự phân hủy axit béo là gì?
Bên cạnh sự phân hủy glucose trong cơ thể, sự phân hủy các axit béo là một quá trình trao đổi chất quan trọng để tạo ra năng lượng trong tế bào.
Các axit béo được phân hủy trong ty thể. Sự suy thoái diễn ra thông qua cái gọi là quá trình oxy hóa beta. Thuật ngữ "beta" có nguồn gốc từ thực tế là quá trình oxy hóa diễn ra trên nguyên tử cacbon thứ ba (nguyên tử cacbon beta) của phân tử axit béo.
Vào cuối một chu kỳ oxy hóa, hai nguyên tử cacbon bị tách ra dưới dạng axit axetic hoạt hóa (axetyl-coenzym A). Vì sự phân hủy của một axit béo đòi hỏi một số chu kỳ oxy hóa, quá trình này trước đây còn được gọi là vòng xoắn axit béo.
Acetyl coenzyme bị phân hủy sâu hơn trong ty thể thành thể xeton hoặc carbon dioxide và nước. Khi nó trở lại tế bào chất từ ty thể, nó sẽ được đưa trở lại chu trình axit xitric.
Nhiều năng lượng được tạo ra trong quá trình phân hủy các axit béo hơn so với quá trình đốt cháy glucose.
Chức năng & nhiệm vụ
Quá trình phân hủy axit béo diễn ra theo một số bước phản ứng và diễn ra trong ti thể.Trước hết, các phân tử axit béo nằm trong bào tương của tế bào.
Chúng là những phân tử trơ mà trước tiên phải được kích hoạt để thoái hóa và vận chuyển vào ty thể. Để kích hoạt axit béo, coenzyme A được chuyển cùng với sự hình thành acyl-CoA. Đầu tiên, ATP được tách thành pyrophosphat và AMP. Sau đó AMP được sử dụng để tạo thành acyl AMP (acyl adenylate).
Sau khi AMP đã được tách ra, axit béo có thể được este hóa với coenzyme A để tạo thành acyl-CoA. Sau đó, với sự trợ giúp của enzym carnitine acyltransferase I, carnitine được chuyển thành axit béo hoạt hóa.
Phức hợp này được vận chuyển vào ti thể (chất nền ty thể) bởi chất vận chuyển carnitine-acylcarnitine (CACT). Ở đó, carnitine lại được tách ra và coenzyme A. lại được chuyển. Carnitine được chuyển ra khỏi chất nền và acyl-CoA có sẵn trong ty thể cho quá trình oxy hóa beta thực sự.
Quá trình oxy hóa beta thực tế diễn ra trong bốn bước phản ứng. Các bước oxy hóa cổ điển diễn ra với các axit béo bão hòa được đánh số chẵn. Nếu axit béo số lẻ hoặc axit béo không bão hòa bị phá vỡ, phân tử ban đầu trước tiên phải được chuẩn bị cho quá trình oxy hóa beta thông qua các phản ứng tiếp theo.
Acyl-CoA của các axit béo bão hòa có số chẵn được oxy hóa trong bước phản ứng đầu tiên với sự hỗ trợ của enzyme acyl-CoA dehydrogenase. Điều này tạo ra một liên kết đôi giữa nguyên tử cacbon thứ hai và thứ ba ở vị trí trans. Ngoài ra, FAD được chuyển thành FADH2.
Thông thường, các liên kết đôi của axit béo không no ở vị trí cis, nhưng bước tiếp theo trong phản ứng phân hủy axit béo chỉ có thể diễn ra với một liên kết đôi ở vị trí trans.
Trong bước phản ứng thứ hai, enzyme enoyl-CoA hydratase thêm phân tử nước vào nguyên tử carbon beta để tạo thành nhóm hydroxyl. Cái gọi là dehydrogenase L-3-hydroxyacyl-CoA sau đó oxy hóa nguyên tử carbon beta thành một nhóm keto. 3-Ketoacyl-CoA được tạo thành.
Trong bước phản ứng cuối cùng, coenzyme A bổ sung liên kết với nguyên tử beta-carbon. Acetyl-CoA (axit axetic hoạt hóa) bị tách ra và một acyl-CoA ngắn hơn hai nguyên tử cacbon vẫn còn lại. Phân tử dư ngắn hơn này trải qua chu kỳ phản ứng tiếp theo cho đến khi acetyl-CoA phân cắt thêm.
Quá trình tiếp tục cho đến khi toàn bộ phân tử bị phá vỡ thành axit axetic hoạt hóa. Về mặt lý thuyết, quá trình ngược lại thành quá trình oxy hóa beta cũng có thể xảy ra, nhưng không diễn ra trong tự nhiên.
Có một cơ chế phản ứng khác nhau để tổng hợp axit béo. Trong ty thể, acetyl-CoA được phân hủy sâu hơn thành carbon dioxide và nước hoặc trong thể xeton với sự giải phóng năng lượng. Trong trường hợp các axit béo có số lẻ, cuối cùng vẫn giữ nguyên propionyl-CoA với 3 nguyên tử cacbon. Phân tử này bị phá vỡ theo một cách khác.
Khi các axit béo không bão hòa bị phá vỡ, các liên kết đôi được chuyển từ dạng cis sang dạng trans bởi các isomerase cụ thể.
Bệnh tật & ốm đau
Rối loạn phân hủy axit béo rất hiếm, nhưng có thể dẫn đến các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng. Hầu như luôn luôn, đây là những bệnh di truyền.
Có một đột biến gen tương ứng đối với hầu hết các enzym liên quan liên quan đến sự phân hủy các axit béo. Ví dụ, sự thiếu hụt enzym MCAD phát sinh từ một đột biến gen được di truyền theo kiểu lặn trên NST thường. MCAD chịu trách nhiệm phá vỡ các axit béo chuỗi trung bình. Các triệu chứng bao gồm hạ đường huyết (lượng đường trong máu thấp), co giật và thường xuyên hôn mê. Vì các axit béo không thể được sử dụng để tạo ra năng lượng ở đây, lượng glucose tăng lên sẽ bị đốt cháy. Điều này dẫn đến hạ đường huyết và nguy cơ hôn mê.
Vì cơ thể luôn phải được cung cấp glucose để tạo năng lượng nên không được kiêng ăn lâu dài. Nếu cần thiết, phải truyền glucose liều cao trong cơn cấp tính.
Hơn nữa, tất cả các bệnh lý cơ là đặc trưng của rối loạn phân hủy axit béo ty thể. Điều này dẫn đến yếu cơ, rối loạn chuyển hóa gan và tình trạng hạ đường huyết. Có đến 70% những người bị ảnh hưởng bị mù trong suốt cuộc đời của họ.
Các bệnh nghiêm trọng cũng xảy ra khi sự phân hủy các axit béo quá dài bị rối loạn. Các axit béo chuỗi rất dài này không bị phân hủy trong ti thể mà ở các peroxisome. Tại đây, enzym ALDP chịu trách nhiệm đưa vào các peroxisome. Tuy nhiên, khi ALDP bị lỗi, các phân tử axit béo lâu ngày tích tụ trong tế bào chất và do đó dẫn đến rối loạn chuyển hóa nghiêm trọng. Các tế bào thần kinh và chất trắng của não cũng bị tấn công. Đây là loại rối loạn phân hủy axit béo dẫn đến các triệu chứng thần kinh như rối loạn thăng bằng, tê bì, chuột rút và tuyến thượng thận kém hoạt động.
.jpg)
.jpg)
