Viêm phổi kẽ vô căn

Các viêm phổi kẽ vô căn hợp nhất một nhóm lớn các bệnh phổi có các thành phần viêm và sẹo phổi phổ biến ở các dạng khác nhau. Nguyên nhân chưa được biết. Về mặt điều trị, quá trình viêm chủ yếu được ngăn chặn để quá trình bệnh được dừng lại một cách lý tưởng. Nếu điều trị không thành công, việc ghép phổi nên được xem xét ở giai đoạn đầu.

Viêm phổi kẽ vô căn là gì?

Các triệu chứng chính của viêm phổi kẽ vô căn là khó thở và ho khan. Lúc đầu khó thở chỉ nhận thấy khi gắng sức và tiến triển theo đợt bệnh, sau đó cũng có biểu hiện khó thở khi nghỉ ngơi.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

Các viêm phổi kẽ vô căn là một thuật ngữ chung để chỉ một nhóm lớn các bệnh về phổi với phản ứng viêm và sẹo phổi (xơ hóa) của mô liên kết, mao mạch và / hoặc phế nang. Các dạng bệnh khác nhau được gộp lại theo điều này, khác nhau về mức độ tổn thương phổi, bệnh lý, triệu chứng, diễn biến của bệnh và các lựa chọn điều trị.

Năm 2002, Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ và Hiệp hội Hô hấp Châu Âu đã công bố một bảng phân loại chung về bệnh viêm phổi kẽ vô căn. Tổng cộng có bảy dạng bệnh hiện được phân biệt:

• xơ hóa phổi tự phát

• viêm phổi kẽ không đặc hiệu

• viêm phổi tổ chức do mật mã

• viêm phổi kẽ cấp tính

• viêm tiểu phế quản hô hấp với bệnh phổi kẽ

• viêm phổi kẽ bong vảy

• viêm phổi mô kẽ lympho.

nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của viêm phổi kẽ vô căn vẫn chưa được biết. Về cơ chế bệnh sinh, hiện tượng viêm và xơ hóa có trước. Dựa trên kết quả sinh thiết phổi, khái niệm sau đây cho sự phát triển của bệnh hiện đang tồn tại. Ban đầu, có tổn thương ở các phế nang, dẫn đến việc kích hoạt các tế bào viêm.

Các tế bào viêm này phát ra một số chất truyền tin dẫn đến sự di chuyển của các tế bào bạch cầu (bạch cầu) vào phế nang. Điều này lần lượt kích hoạt các bạch cầu hạt, sau đó giải phóng các protease và các chất chuyển hóa oxy độc hại. Điều này dẫn đến tổn thương thêm cho các phế nang và làm xáo trộn quá trình hình thành chất hoạt động bề mặt trong phế nang, sau đó chúng sẽ xẹp xuống.

Ngoài ra, các nguyên bào sợi nhân lên thông qua quá trình viêm tế bào lympho, làm tái tạo mô liên kết, các mao mạch và phế nang. Kết quả là, các phế nang cũng bị cắt khỏi nguồn cung cấp máu và oxy và sự hình thành các trường sẹo ngày càng gia tăng. Các phế nang còn lại, vẫn còn thông khí được bù đắp quá mức và hình thành các khoang dạng nang giống như tổ ong.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng chính của viêm phổi kẽ vô căn là khó thở và ho khan. Lúc đầu khó thở chỉ nhận thấy khi gắng sức và tiến triển theo đợt bệnh, sau đó cũng có biểu hiện khó thở khi nghỉ ngơi. Ở giai đoạn cuối có thể suy hô hấp, thở kiệt sức.

Các triệu chứng suy hô hấp khó thở và ho khan là mãn tính ở hầu hết bệnh nhân, tức là trong nhiều tháng hoặc nhiều năm trước khi chẩn đoán được thực hiện. Do sự tái cấu trúc của các mô liên kết, sự trao đổi khí ở phổi bị rối loạn, dẫn đến thiếu oxy (giảm oxy máu) trong máu. Thiếu oxy máu khiến da và niêm mạc chuyển sang màu xanh lam có thể nhìn thấy được, được gọi là chứng xanh tím.

Đặc biệt là môi, ngón tay và ngón chân trở nên tím tái. Nếu tình trạng tím tái vẫn còn, các ngón tay dùi trống và móng tay đồng hồ thường phát triển. Bệnh thường biểu hiện vào thập niên thứ hai đến thứ tư của cuộc đời. Bệnh nhân xơ phổi vô căn thường trên 60 tuổi.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Chẩn đoán viêm phổi kẽ vô căn được thực hiện trên lâm sàng, X quang và giải phẫu bệnh. Mở đầu là tiền sử và khám sức khỏe. Các phàn nàn hiện tại, bệnh tật trước đây, uống thuốc và tiền sử gia đình được truy vấn từ bệnh sử.

Trong quá trình khám sức khỏe, phổi sẽ được gõ và nghe tim bằng ống nghe. Thường có thể nghe thấy tiếng rắc khô khốc ở đầu cuối và tiếng ồn ào bong bóng mịn. Với bệnh tiến triển, chứng xanh tím, móng tay đeo kính và ngón tay dùi trống có thể xuất hiện dưới dạng các triệu chứng ngoài da. Nếu nghi ngờ viêm phổi kẽ vô căn, chức năng phổi và chẩn đoán hình ảnh bằng X-quang hoặc chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (CT) được thực hiện.

Các dấu hiệu điển hình là đốm, nén hình lưới, phồng lên của phế quản và hình thành tổ ong. Nếu chẩn đoán vẫn chưa rõ ràng sau khi chẩn đoán hình ảnh, nội soi phế quản với rửa phế quản phế nang và sinh thiết được chỉ định. Sinh thiết phổi nói chung là phương pháp đáng tin cậy nhất để xác định chẩn đoán bệnh và bắt đầu điều trị thích hợp.

Diễn biến của bệnh đôi khi rất thay đổi, nhưng hầu hết các bệnh đều tiến triển ngấm ngầm. Đôi khi bệnh nhân bị ho mãn tính hoặc khó thở trong nhiều tháng hoặc nhiều năm chỉ đến gặp bác sĩ muộn. Kết quả là, chẩn đoán tương ứng được đưa ra muộn và quá trình tái tạo sợi xơ đã diễn ra.

Các biến chứng

Căn bệnh này gây khó chịu và biến chứng đáng kể ở phổi và đường thở. Trong những trường hợp nghiêm trọng, liệu pháp hoặc điều trị không thể thực hiện được và người bị ảnh hưởng phải phụ thuộc vào việc ghép phổi của người hiến tặng. Theo quy định, những người bị ảnh hưởng sẽ bị khó thở và ho mạnh. Ho ra máu cũng có thể xảy ra, thường gây ra cơn hoảng sợ.

Do khó thở, các cơ quan và tứ chi thường không được cung cấp đủ oxy và hậu quả là có thể bị tổn thương. Tương tự như vậy, bệnh nhân không còn khả năng phục hồi và không thể thực hiện bất kỳ hoạt động thể chất hoặc thể thao cụ thể nào. Căn bệnh này hạn chế nghiêm trọng chất lượng cuộc sống của người bệnh. Khó thở cũng có thể dẫn đến mất ý thức, người bị ảnh hưởng có thể bị thương do ngã.

Căn bệnh này thường được điều trị với sự hỗ trợ của thuốc. Thật không may, không có phương pháp điều trị nhân quả nào là có thể, vì vậy các triệu chứng phải được hạn chế. Tuy nhiên, điều này không phải lúc nào cũng dẫn đến thành công. Nếu việc điều trị không thành công và không tìm thấy phổi cho người có liên quan, cái chết của bệnh nhân gần như không thể tránh khỏi.

Khi nào bạn nên đi khám?

Cần có sự thăm khám của bác sĩ trong trường hợp rối loạn nhịp thở. Nếu những bất thường kéo dài trong vài ngày hoặc vài tuần, bác sĩ phải khám phổi và đường thở. Ho, khó thở, ngừng thở hoặc khô miệng là những dấu hiệu cần được khảo sát. Nếu bạn cảm thấy tức ngực, mệt mỏi nhanh chóng khi hoạt động thể chất, hoặc nghe thấy tiếng thở, bạn cần đi khám. Thường thì người có liên quan phải trải qua một quá trình thay đổi dần dần. Vì việc cấy ghép nội tạng trở nên cần thiết trong những trường hợp nghiêm trọng, bạn nên đến gặp bác sĩ ngay khi có dấu hiệu đầu tiên của việc này.

Nếu da trở nên đổi màu, bệnh đã ở giai đoạn nặng. Do đó, môi, ngón chân hoặc ngón tay bị đổi màu xanh nên đến bác sĩ càng sớm càng tốt. Nếu người liên quan có cảm giác mơ hồ về bệnh tật, nhận thấy tình trạng bất ổn chung hoặc nếu mức độ hoạt động bình thường giảm xuống, thì nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Những thay đổi hoặc biến dạng của ngón tay được coi là bất thường và cần được bác sĩ kiểm tra. Bác sĩ nên được tư vấn trong trường hợp sợ hãi, hành vi hoảng sợ hoặc cảm giác nghẹt thở. Nếu cơn chóng mặt xuất hiện, nếu bạn cảm thấy không vững, hoặc nếu bạn không thể thực hiện các hoạt động thể thao bình thường nữa, thì cần phải đi khám bác sĩ để xác định nguyên nhân. Bác sĩ nên được tư vấn trong trường hợp mất ngủ, khó chịu hoặc suy giảm khả năng chú ý.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Mục tiêu chính của điều trị là ngăn chặn quá trình xơ hóa phổi tiến triển, vì nó không thể đảo ngược. Cần loại bỏ các yếu tố kích hoạt đã biết và triệt tiêu quá trình viêm cấp tính hoặc mãn tính. Hai nhóm thuốc được sử dụng chủ yếu trong trị liệu.

Một mặt là glucocorticoid và mặt khác là các chất ức chế miễn dịch. Hiệu quả của thuốc khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh. Ví dụ, trước đây bệnh xơ phổi tự phát không thể điều trị hiệu quả bằng glucocorticoid hoặc thuốc ức chế miễn dịch, nhưng thuốc pirfenidone và nintedanib hiện đã được chấp thuận.

Thuốc chống xơ hóa có tác dụng làm chậm quá trình của bệnh. Các dạng phụ khác của viêm phổi kẽ vô căn đáp ứng tốt với liệu pháp chống viêm. Nếu có tình trạng giảm oxy máu khi nghỉ ngơi hoặc khi vận động, liệu pháp oxy nên được xem xét. Ở nhiều bệnh nhân, căn bệnh này là mãn tính và không thể hồi phục, mặc dù đã được điều trị, vì vậy việc ghép phổi nên được xem xét ở giai đoạn đầu.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng của viêm phổi kẽ vô căn là riêng lẻ và phải dựa trên sức khỏe cá nhân của bệnh nhân. Về cơ bản, nó được phân loại là không thuận lợi vì không thể mong đợi một phương pháp chữa trị. Những tổn thương trong quá trình viêm của phổi không thể được sửa chữa theo tình trạng khoa học và y học hiện nay, mặc dù đã cố gắng hết sức.

Trong những trường hợp nặng, có nguy cơ phải ghép nội tạng hoặc chết sớm, vì có nguy cơ suy nội tạng. Nếu liệu pháp thành công, tiên lượng sẽ cải thiện. Nếu chẩn đoán sớm và điều trị càng sớm càng tốt, sự tiến triển của bệnh có thể bị ảnh hưởng rất nhiều. Tình trạng viêm tiến triển mãn tính có thể được ức chế bằng cách dùng thuốc.

Nếu phổi của người hiến là cần thiết để duy trì sự sống sót của bệnh nhân, thì phải tính đến các rủi ro thông thường và tác dụng phụ của quy trình phẫu thuật. Tuy nhiên, có khả năng cải thiện đáng kể sức khỏe và kéo dài tuổi thọ. Tuy nhiên, nếu sinh vật từ chối cơ quan hiến tặng, tiên lượng sẽ xấu đi.

Bệnh có di chứng ở nhiều bệnh nhân. Sợ hãi, hạn chế lối sống và tái cấu trúc cuộc sống hàng ngày có thể dẫn đến căng thẳng và gây ra các bệnh mới. Điều này dẫn đến tiên lượng chung xấu đi, vì tâm thần có một phần quan trọng trong quá trình hồi phục.

Phòng ngừa

Vì nguyên nhân chính xác của phức hợp bệnh vẫn chưa được biết nên hiện tại không có biện pháp cụ thể nào có thể được đặt tên để phòng ngừa. Chỉ có thể hình thành hành vi chung. Nên tránh lạm dụng nicotin, ma túy hoặc thuốc. Hoạt động thể chất và một chế độ ăn uống lành mạnh thường có lợi.

Chăm sóc sau

Trong bệnh viêm phổi kẽ vô căn, chăm sóc theo dõi có liên quan chặt chẽ đến điều trị. Mục đích là để ngăn chặn quá trình viêm và ngăn chặn quá trình xơ hóa phổi. Bằng cách này, quá trình của bệnh lý tưởng có thể dừng lại.Các bác sĩ kê đơn thuốc để loại bỏ các yếu tố khởi phát.

Đồng thời, các loại thuốc tích cực chống lại quá trình viêm. Người bệnh cần tuân thủ nghiêm ngặt hướng dẫn của bác sĩ và uống thuốc chống xơ hóa theo chỉ định. Bằng cách này, họ quản lý để làm chậm quá trình tiếp tục của bệnh. Điều trị chống viêm cũng có thể được sử dụng tùy thuộc vào loại tình trạng.

Nếu vấn đề là giảm oxy máu, bác sĩ có thể đề nghị liệu pháp oxy. Khi quyết định lựa chọn hình thức điều trị phù hợp, người bệnh cần có sự tư vấn của bác sĩ chuyên khoa. Điều quan trọng nữa là phải đi khám sức khỏe định kỳ để biết tình trạng bệnh phát triển như thế nào. Ngay cả với liệu pháp nhắm mục tiêu, bệnh vẫn có thể tiến triển không thể hồi phục và khi đó việc cấy ghép phổi có thể hữu ích.

Các tác nhân thực sự gây ra bệnh thường không thể được xác định. Đó là lý do tại sao không có biện pháp trợ giúp cụ thể, chỉ hỗ trợ cho một lối sống có ý thức về sức khỏe. Tránh nicotine, ma túy và thuốc men, kết hợp với một chế độ ăn uống cân bằng và hoạt động thể chất, có tác dụng tích cực.

Bạn có thể tự làm điều đó

Mối quan tâm số một đối với bệnh nhân bị viêm phổi kẽ vô căn là ngăn chặn tình trạng viêm ở phổi và hỗ trợ các nỗ lực y tế. Do mức độ nghiêm trọng của bệnh, hướng dẫn của bác sĩ được ưu tiên hơn tất cả các thông tin khác và các biện pháp tự giúp đỡ. Ngoài ra, tất cả các phương pháp tiếp cận độc lập phải được thảo luận trước với bác sĩ.

Thông thường, bệnh nhân bị viêm phổi kẽ vô căn được dùng nhiều loại thuốc khác nhau, phải uống đúng giờ và thường xuyên. Vì đây là những chất ức chế miễn dịch, trong số những thứ khác, những người bị ảnh hưởng phải cẩn thận hơn để không làm quá tải hệ thống miễn dịch của họ. Vì vậy, những người bị ảnh hưởng áp dụng các biện pháp vệ sinh phù hợp và tránh lây nhiễm cho người khác. Theo nghĩa này, việc nghỉ ngơi thường xuyên cũng có lợi trong trường hợp viêm phổi kẽ vô căn.

Các hoạt động thể thao thường không còn được thực hiện ở mức độ như trước khi bị bệnh. Tuy nhiên, việc tránh hoàn toàn việc tập luyện thể chất không phải lúc nào cũng cần thiết hoặc có lợi. Bác sĩ thường giới thiệu bệnh nhân đến một nhà vật lý trị liệu, người đã thiết lập một khái niệm đào tạo thích ứng với bệnh viêm phổi kẽ vô căn. Như với tất cả các bệnh phổi, với bệnh viêm phổi kẽ vô căn, bắt buộc phải bỏ thuốc lá hoàn toàn ngay lập tức.