Thoái hóa giác mạc

Các Thoái hóa giác mạc đại diện cho một căn bệnh được tính trong số các bệnh gọi là tauopathies. Căn bệnh này đôi khi được gọi bằng cái tên viết tắt là CBD. Trong quá trình thoái hóa corticobasal, các thành phần của protein tau được lắng đọng trong não người. Kết quả là chức năng hoạt động của não bộ ngày càng bị suy giảm theo thời gian. Về cơ bản, thoái hóa corticobasal là một hội chứng được gọi là Parkinson không điển hình.

Thoái hóa Corticobasal là gì?

Hình ảnh cho thấy teo vùng vỏ não. Cái gọi là tế bào thần kinh bóng cũng xảy ra. Sự tích lũy của các protein tau có thể được xác định bằng các xét nghiệm mô thích hợp.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

Về nguyên tắc, có thể dễ dàng trộn lẫn Thoái hóa giác mạc và Parkinson. Thực chất, thoái hóa corticobasal là một dạng của hội chứng Parkinson không điển hình, những bệnh này thường bị nhầm lẫn với Parkinson.

Ngoài ra, liên quan đến tần suất của các hội chứng Parkinson không điển hình, thoái hóa corticobasal đứng ở vị trí thứ ba, sau teo nhiều hệ thống và liệt siêu nhân tiến triển. Thoái hóa giác mạc thường phát triển trong một thời gian dài.

Nó dẫn đến tổn thương liên tục gia tăng đối với não và chức năng của nó. Vì lý do này, thoái hóa corticobasal được gọi là bệnh thoái hóa thần kinh. Protein tau tích tụ trong não, còn được gọi là bệnh lý tau theo thuật ngữ y học.

Các triệu chứng trung tâm tương tự hoặc tương ứng với các triệu chứng của bệnh Parkinson. Ngoài ra, khả năng nhận thức của những người bị ảnh hưởng ngày càng kém đi. Về cơ bản, thoái hóa corticobasal là một bệnh tương đối hiếm. Theo tình trạng kiến ​​thức hiện tại, tần suất là 1: 100.000.

Về các triệu chứng đặc trưng, ​​có nhiều điểm tương đồng với bệnh Parkinson. Tuy nhiên, một số triệu chứng của thoái hóa corticobasal cũng cho thấy một rối loạn sa sút trí tuệ. Tuy nhiên, nguyên nhân của thoái hóa corticobasal khác với nguyên nhân của bệnh Parkinson, đó là lý do tại sao nó được xếp vào hội chứng Parkinson không điển hình.

nguyên nhân

Về cơ bản, thoái hóa corticobasal là một bệnh tương đối hiếm. Theo nghiên cứu y học, nguyên nhân của sự phát triển của căn bệnh nằm ở một gen đặc biệt chịu trách nhiệm mã hóa cái gọi là protein tau. Tên của gen này là MAPT.

Trong quá trình thoái hóa corticobasal, protein tau tích tụ trong não của người bị ảnh hưởng. Protein chủ yếu được lắng đọng trong khu vực của cái gọi là thùy trán. Trong quá trình bệnh, những chất lắng đọng này trong não gây ra những phàn nàn liên quan đến cái chết của cái gọi là tế bào thần kinh đệm và tế bào thần kinh.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Sự thoái hóa corticobasal có liên quan đến các triệu chứng và phàn nàn nhất định ở bệnh nhân. Ví dụ, có một chứng ngưng thở liên quan chủ yếu đến vỏ não. Hiệu suất nhận thức của người bị ảnh hưởng cũng giảm dần theo thời gian.

Cuối cùng, những người bị ảnh hưởng phải chịu những gì được gọi là chứng mất trí nhớ dưới vỏ. Thoái hóa corticobasal dẫn đến tăng phản xạ cơ và cũng có thể bị rung giật cơ. Các triệu chứng điển hình của bệnh cũng bao gồm việc bệnh nhân cảm nhận các chi của họ là vật lạ chứ không phải là một phần của cơ thể. Tên tiếng Anh của hiện tượng này là 'chi ngoài hành tinh'.

Ngoài ra, có nhiều rối loạn vận động khác nhau cũng xảy ra trong bệnh Parkinson. Những lời phàn nàn này thường chỉ mang tính chất một phía khi bắt đầu, ví dụ như suy giảm vận động hoặc nghiêm khắc. Trong một số trường hợp, cái gọi là run khi nghỉ ngơi xảy ra. Ngoài ra, dystonias có thể là một phần của thoái hóa corticobasal, chủ yếu ảnh hưởng đến cổ hoặc các chi.

Một số bệnh nhân bị rối loạn dáng đi đáng kể. Ngoài ra, một số người có các triệu chứng phiến diện. Chúng bao gồm, ví dụ, rối loạn chuyển động của mắt. Lo lắng và trầm cảm xảy ra đặc biệt khi chứng sa sút trí tuệ phát triển.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Việc chẩn đoán thoái hóa corticobasal dựa trên một quy trình cố định. Nếu một người xuất hiện các triệu chứng điển hình của tình trạng này, hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Họ sẽ thảo luận về các triệu chứng với bệnh nhân. Trong quá trình khám lâm sàng, nghi ngờ thoái hóa corticobasal ngày càng mạnh cho đến khi đưa ra chẩn đoán đáng tin cậy.

Ví dụ, các xét nghiệm mô học của não là cần thiết. Hình ảnh cho thấy teo vùng vỏ não. Cái gọi là tế bào thần kinh bóng cũng xảy ra. Sự tích lũy của các protein tau có thể được xác định bằng các xét nghiệm mô thích hợp.

Các biến chứng

Thoái hóa giác mạc là một trong những căn bệnh hiếm gặp, ảnh hưởng rất nhanh và nghiêm trọng đến hoạt động của não bộ. Lý do cho điều này là sự gia tăng các thành phần của protein tau trong não. Tốt nhất là protein này được lắng đọng ở khu vực của thùy trán.

Do sự lắng đọng trong não, các tế bào thần kinh và tế bào khác nhau trong hệ thần kinh trung ương trở nên vắng vẻ ở những bệnh nhân bị ảnh hưởng. Diễn biến tương tự như bệnh Parkinson. Các biến chứng do các triệu chứng thoái hóa thần kinh gây ra rất nghiêm trọng. Tất cả các khả năng nhận thức của người bị ảnh hưởng xấu đi khi triệu chứng tiến triển. Có rối loạn chung về kỹ năng vận động, đặc biệt là chạy, rối loạn chuyển động của mắt và nói khó.

Tiếp theo là tăng nhanh phản xạ cơ và co giật cơ. Trong một thời gian ngắn, các dấu hiệu của chứng sa sút trí tuệ dưới vỏ trở nên dễ nhận thấy. Do sự suy thoái nghiêm trọng về thể chất và tinh thần, những người bị ảnh hưởng phản ứng với trầm cảm và lo lắng. Ngoài ra, người bệnh có cảm giác nhìn tứ chi của mình như dị vật.

Thoái hóa giác mạc chỉ có thể được phát hiện bằng các thủ thuật lâm sàng và phương pháp chẩn đoán hình ảnh. Cho đến nay, không có liệu pháp nào chống lại triệu chứng này. Nó được giới hạn trong việc giảm bớt sự đau khổ của những người bị ảnh hưởng và duy trì khả năng nhận thức và tinh thần càng nhiều càng tốt. Tuy nhiên, những bệnh nhân bị bệnh thường không chống chọi được với triệu chứng này trong vòng vài năm.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu nhận thấy chuột rút và tê ở các cơ, nguyên nhân có thể là do thoái hóa lớp vỏ ngoài. Nên hẹn gặp bác sĩ gia đình nếu các triệu chứng tăng lên và / hoặc kéo dài trong thời gian dài hơn. Nếu cảm giác lạ đặc trưng phát triển trong các cơ, cần phải được tư vấn y tế. Các dấu hiệu nặng hoặc hạ kali cũng cần được bác sĩ gia đình làm rõ nhanh chóng. Những người được chẩn đoán bị thoái hóa vỏ ngoài nên đi khám bác sĩ thường xuyên. Các triệu chứng riêng lẻ phải được điều trị bởi các bác sĩ chuyên khoa khác nhau.

Tùy thuộc vào sự phức tạp của triệu chứng, những người này có thể là, ví dụ, bác sĩ thần kinh, bác sĩ chỉnh hình và bác sĩ vật lý trị liệu. Do mức độ nghiêm trọng của bệnh và tiên lượng xấu dự kiến, bác sĩ tâm lý cũng nên được tư vấn. Ngay cả khi có kết quả khả quan, việc thăm khám bác sĩ thường xuyên là cần thiết, vì các triệu chứng mới có thể phát triển lặp đi lặp lại. Ngoài ra, chức năng của não có xu hướng giảm sút, đó là lý do tại sao bác sĩ thần kinh phải thực hiện các cuộc kiểm tra não thích hợp một cách thường xuyên. Bên ngoài, ban đầu không nhìn thấy được sự thoái hóa corticobal. Khi bệnh di truyền tiến triển, các rối loạn về tư thế và vận động kém có thể xảy ra, điều này phải được bác sĩ làm rõ.

Điều trị & Trị ​​liệu

Cho đến nay, không có biện pháp điều trị nào có thể ngăn chặn sự tiến triển của thoái hóa corticobasal. Thông thường, hầu hết mọi người chết khoảng một đến tám năm sau khi bệnh được chẩn đoán. Không có cách chữa bệnh nào được biết đến.

Trong một số trường hợp, thuốc levodopa cải thiện các triệu chứng tương tự như bệnh Parkinson. Về cơ bản, sự thoái hóa corticobasal diễn ra theo cách mà những bệnh nhân bị ảnh hưởng bị rối loạn vận động ngày càng tăng. Điều này cũng dẫn đến akinesia. Nhiều người bị thoái hóa corticobasal cuối cùng chết vì viêm phổi do lười vận động.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc giúp trấn tĩnh và tăng cường thần kinh

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng về thoái hóa corticobasal chậm nhưng không thể ngăn cản là kém. Các triệu chứng của thoái hóa corticobasal tương tự như của hội chứng Parkinson. Tuy nhiên, khi tiến triển, chúng sẽ được coi là các triệu chứng Parkinson không điển hình. Khả năng nhận thức của những người bị ảnh hưởng cũng ngày càng suy giảm. Chuyển động của bạn dần dần chậm lại.

Thoái hóa giác mạc là do di truyền. Nó rất hiếm khi xảy ra. Các chuyên gia y tế coi đây là hội chứng Parkinson không điển hình. Tuy nhiên, cho đến nay vẫn chưa có phương pháp điều trị hiệu quả và độc lập nào để giảm bớt các triệu chứng của bệnh thoái hóa corticobasal hiếm khi xảy ra. Bệnh tiến triển mà không có bất kỳ loại thuốc nào làm chậm hoặc ngừng nó.

Một tính năng đặc trưng để phân biệt thoái hóa corticobasal với bệnh Parkinson là những người bị ảnh hưởng cảm nhận các chi của họ như không thuộc về họ. Tình trạng sa sút trí tuệ ngày càng tăng và sự đa dạng của các triệu chứng xảy ra ngày càng làm xấu đi tiên lượng.

Không có lựa chọn điều trị cho thoái hóa corticobasal. Tốt nhất, một số người mắc bệnh Parkinson có thể được cải thiện phần nào bằng điều trị bằng thuốc. Tuy nhiên, các loại thuốc được sử dụng thường kém hiệu quả trong bệnh Parkinson không điển hình này.

Các rối loạn vận động xảy ra ngày càng nhiều khiến bệnh nhân ngày càng kém vận động. Do tình trạng bất động ngày càng tăng, nhiều bệnh nhân tử vong vì viêm phổi từ một đến mười năm sau khi được chẩn đoán.

Phòng ngừa

Theo tình trạng kiến ​​thức y khoa hiện nay, không thể ngăn chặn được quá trình thoái hóa corticobasal. Bởi vì sự phát triển của bệnh liên quan đến một thành phần di truyền mà những người bị ảnh hưởng không có ảnh hưởng.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân chỉ có một số biện pháp theo dõi để điều trị căn bệnh này. Đầu tiên và quan trọng nhất, cần chẩn đoán bệnh sớm và nhanh chóng để ngăn ngừa các biến chứng hoặc khiếu nại về sau. Theo nguyên tắc, cũng không có cách chữa bệnh độc lập, vì vậy người bị ảnh hưởng phải luôn tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nếu các triệu chứng của bệnh có mặt.

Bệnh càng được phát hiện sớm thì các đợt điều trị tiếp theo thường càng tốt. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân phụ thuộc vào việc uống các loại thuốc khác nhau. Phải luôn tuân theo hướng dẫn của bác sĩ, uống đúng liều lượng và đều đặn.

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hoặc nếu bạn có bất kỳ tác dụng phụ nào, hãy luôn hỏi ý kiến ​​bác sĩ trước. Hơn nữa, những người bị ảnh hưởng nên bảo vệ phổi của họ đặc biệt tốt, vì bệnh này thường có thể dẫn đến viêm. Trong hầu hết các trường hợp, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng bị hạn chế nghiêm trọng do căn bệnh này. Không có gì lạ khi những cuộc trò chuyện đầy yêu thương và nhạy cảm với gia đình của mỗi người là rất quan trọng để ngăn ngừa trầm cảm và những phàn nàn về tâm lý khác.

Bạn có thể tự làm điều đó

Các lựa chọn tự giúp đỡ tương đối hạn chế ở những người bị thoái hóa corticobasal. Những người bị ảnh hưởng bị suy giảm chất lượng cuộc sống rất nhiều và không còn khả năng đối phó với cuộc sống hàng ngày một cách độc lập. Đặc biệt, sự suy giảm nhanh chóng về khả năng nhận thức và rối loạn vùng vận động đồng nghĩa với việc bệnh nhân bị thoái hóa corticobasal phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ chăm sóc và hỗ trợ của người khác.

Do đi lại khó khăn nên bệnh nhân thường buộc phải sử dụng xe lăn. Để cải thiện chất lượng cuộc sống, những người bị ảnh hưởng phải điều chỉnh ngôi nhà của họ để sử dụng xe lăn và thiết kế lại cơ sở. Do đó, những người bị ảnh hưởng vẫn giữ được một số tính độc lập của họ. Ngoài ra, người bệnh thực hiện vật lý trị liệu với chuyên gia vật lý trị liệu và từ đó cải thiện kỹ năng vận động và thể lực. Các hoạt động thể thao thường có tác động tích cực đến trạng thái tâm lý và tình cảm. Tuy nhiên, những điều này phải được phối hợp với bác sĩ và cũng không thể ngăn chặn hoàn toàn sự tiến triển của thoái hóa corticobasal.

Thoái hóa corticobasal vẫn không thể chữa khỏi, do đó một số bệnh nhân bị các cơn lo âu và trầm cảm, nguyên nhân cũng do những thay đổi nghiêm trọng về thể chất.