A Tăng bạch cầu là một bệnh hiếm khi xảy ra trong đó có sự tích tụ bệnh lý của cái gọi là tế bào mast (tế bào phòng thủ). Những chất này có thể tích tụ trên da hoặc trong các cơ quan nội tạng. Các tế bào mastocytosis thường vô hại; Tuy nhiên, trong một số trường hợp, nó cũng có thể gây hấn hoặc độc hại.
Tăng sản bào là gì?
Tại sao có một trong một số người Tăng bạch cầu vẫn chưa được làm sáng tỏ rõ ràng. Tuy nhiên, ở nhiều bệnh nhân trưởng thành, nghiên cứu khoa học đã phát hiện ra sự thay đổi di truyền có thể liên quan đến sự phát triển của chứng mastocytosis.© mitay20 - stock.adobe.com
Theo thời hạn Tăng bạch cầu Các bác sĩ hiểu một căn bệnh rất hiếm gặp. Điều này dẫn đến sự gia tăng và cuối cùng là sự tích tụ bệnh lý của các tế bào mast.
Ví dụ, chúng tham gia vào quá trình bảo vệ miễn dịch và giải phóng các chất truyền tin như histamine. Nếu các tế bào mast tích tụ quá nhiều, chúng sẽ gây ra một loại phản ứng dị ứng với một số tác nhân gây ra. Một sự phân biệt cơ bản được thực hiện giữa hai loại mastocytosis: mastocytosis ở da chỉ ảnh hưởng đến da, trong khi mastocytosis hệ thống ảnh hưởng đến các cơ quan hoặc mô bên trong.
Chứng tăng bạch cầu có thể không có triệu chứng hoặc trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, hạn chế nghiêm trọng cuộc sống hàng ngày của những người bị ảnh hưởng. Các đợt bùng phát thường xảy ra do một số tác nhân gây ra, chẳng hạn như thức ăn hoặc các bệnh khác. Nguyên nhân chính xác của chứng mastocytosis vẫn chưa được biết.
nguyên nhân
Tại sao có một trong một số người Tăng bạch cầu vẫn chưa được làm sáng tỏ rõ ràng. Tuy nhiên, ở nhiều bệnh nhân trưởng thành, nghiên cứu khoa học đã phát hiện ra sự thay đổi di truyền có thể liên quan đến sự phát triển của chứng mastocytosis.
Đây là một đột biến của KIT thụ thể tăng trưởng, nằm trên tế bào mast. Sự đột biến này dẫn đến sự phát triển không kiểm soát của các tế bào và cuối cùng là sự tăng trưởng mô bào.
Không có sự thay đổi nào như vậy được tìm thấy ở trẻ em bị chứng tăng sản bào. Đây là một đột biến không có ảnh hưởng đến tế bào mầm thực sự và do đó chỉ được truyền qua di truyền trong một số trường hợp hiếm hoi nhất.
Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu
Chứng tăng bạch cầu có thể gây ra nhiều triệu chứng và phàn nàn. Một số bệnh nhân gặp ít triệu chứng, trong khi những bệnh nhân khác cảm thấy khó chịu nghiêm trọng. Chính xác những triệu chứng nào xảy ra phụ thuộc vào vị trí chúng xảy ra trong cơ thể và số lượng tế bào mast được nhân lên. Các triệu chứng của chứng mastocytosis có thể từ mệt mỏi và kích ứng da đến đau dạ dày, buồn nôn và nôn.
Thông thường, các triệu chứng xuất hiện trên bề mặt da. Sau đó, các đốm đỏ nâu hình thành trên thân, đùi và mông. Các nốt có thể có đường kính từ 3 mm đến vài cm, chủ yếu là các nốt nhỏ ở người lớn và các nốt lớn ở trẻ em. Nếu chạm vào các nốt mụn, cảm giác ngứa ngáy khó chịu ở vùng bị ảnh hưởng.
Trong quá trình bệnh, các nốt phỏng phát triển, nhân lên và gây phát ban đỏ. Các thay đổi trên da xảy ra ở tất cả các dạng của chứng mastocytosis và thường tự hết. Những phàn nàn như sụt cân, khó thở, sốt và nóng bừng, xảy ra trong giai đoạn nặng của bệnh và phải được điều trị, là khác nhau.
Trong trường hợp nghiêm trọng, nó có thể dẫn đến suy giảm tuần hoàn. Các triệu chứng thường xảy ra trong các tình huống căng thẳng, ví dụ như bị căng thẳng hoặc sau khi uống rượu hoặc các bữa ăn lớn.
Chẩn đoán & khóa học
A Tăng bạch cầu Có thể (ở dạng bệnh ở da) được chẩn đoán trong một số trường hợp trên cơ sở thay đổi da màu nâu đỏ điển hình. Tuy nhiên, một chẩn đoán chính xác thường gây ra vấn đề cho bác sĩ chăm sóc, vì bệnh không phải lúc nào cũng biểu hiện qua các triệu chứng điển hình. Một mẫu mô của da và có thể cả tủy xương có thể cung cấp thông tin về sự hiện diện của tế bào mastocytosis. Mức độ cao của tryptase trong một xét nghiệm máu toàn diện cho thấy tăng tế bào nuôi dưỡng. Đây là một loại protein có trong tế bào mast và mức độ của chúng tăng lên khi có sự xuất hiện nhiều hơn của nó.
Quá trình của mastocytosis phụ thuộc phần lớn vào các đặc điểm riêng của từng trường hợp. Chất lượng cuộc sống hiếm khi có thể giảm đáng kể.
Các biến chứng
Do tăng tế bào mastocytosis, những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị các vấn đề về da. Điều này dẫn đến đỏ da và rối loạn sắc tố tương đối mạnh, theo đó các đốm sắc tố cũng có thể xuất hiện. Không có gì lạ khi chứng mastocytosis dẫn đến giảm lòng tự trọng hoặc mặc cảm, vì những người bị ảnh hưởng cảm thấy khó chịu hoặc xấu hổ về ngoại hình của họ.
Các vết sưng tấy hoặc mụn nước cũng xuất hiện trên các vùng da bị ảnh hưởng và các nốt sẩn tiếp tục hình thành. Bệnh nhân cũng bị nôn hoặc buồn nôn. Hơn nữa, có những khó chịu trong dạ dày hoặc tiêu chảy và loét dạ dày có thể phát triển. Trong quá trình tiếp tục, huyết áp giảm mạnh, cũng có thể dẫn đến mất ý thức.
Chất lượng cuộc sống bị giảm đáng kể và bị hạn chế bởi những phàn nàn và triệu chứng của bệnh tăng tế bào thần kinh. Theo nguyên tắc, các triệu chứng có thể được hạn chế và chiến đấu tốt với sự hỗ trợ của thuốc. Không có biến chứng. Tuy nhiên, bệnh cơ bản cũng phải được điều trị và tự điều trị để không xảy ra các triệu chứng co giật. Như một quy luật, không thể dự đoán được điều này có làm giảm tuổi thọ hay không.
Khi nào bạn nên đi khám?
Nếu các triệu chứng như cảm giác ốm yếu lan tỏa hoặc sức khỏe giảm sút xảy ra, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ để làm rõ các triệu chứng. Một bác sĩ là cần thiết trong trường hợp đau dạ dày, các vấn đề về đường tiêu hóa, buồn nôn hoặc nôn. Nếu tình trạng mệt mỏi gia tăng, nhanh chóng kiệt sức hoặc mệt mỏi, nên đến gặp bác sĩ. Những bất thường hiện tại cho thấy sự suy giảm sức khỏe và cần được làm rõ trong các xét nghiệm y tế. Những thay đổi về bề ngoài của da, sự hình thành váng sữa hoặc sưng tấy là những dấu hiệu cảnh báo của sinh vật. Họ nên được khám và điều trị. Thảo luận về các vết ố trên da hoặc sự đổi màu với bác sĩ.
Nếu các triệu chứng hiện có dần dần tăng lên hoặc nếu chúng tiếp tục lan rộng thì cần phải đi khám. Ngứa dai dẳng, bốc hỏa hoặc tăng nhiệt độ cơ thể cũng nên đến bác sĩ. Nếu người đó cảm thấy khó thở hoặc ngừng thở thì có nguyên nhân cần quan tâm. Rối loạn giấc ngủ, suy nhược nội tạng và giảm hoạt động bình thường là những dấu hiệu khác của rối loạn hiện có trong cơ thể. Nếu có bất thường về nhịp tim, lo lắng do rối loạn nhịp thở hoặc giảm khả năng tập trung, cần được bác sĩ tư vấn. Trong trường hợp xảy ra sự cố trong chu trình, dịch vụ khẩn cấp phải được cảnh báo và bắt đầu các biện pháp sơ cứu.
Điều trị & Trị liệu
Điều trị một Tăng bạch cầu thường bao gồm giảm bớt các triệu chứng riêng lẻ và, nếu các tác nhân gây ra tương ứng được biết, hãy tránh chúng. Ví dụ, liệu pháp có thể bao gồm việc sử dụng một số loại thuốc, chẳng hạn như thuốc kháng histamine, chẳng hạn như thuốc được sử dụng trong bệnh dị ứng hoặc các chế phẩm có chứa cortisone. Đặc biệt ngứa và các triệu chứng tương tự có thể được giảm bớt theo cách này. Sau đó có thể uống thuốc giảm đau khi cần thiết.
Nếu đã biết chính xác các tác nhân gây ra các triệu chứng giống như dị ứng, thì nên tránh dùng chúng trong mọi trường hợp. Điều này có thể bao gồm, ví dụ, rượu, thức ăn cay, một số loại thực phẩm hoặc thậm chí thuốc diệt côn trùng. Tuy nhiên, bệnh nhân tăng bạch cầu phải luôn mang theo bộ dụng cụ cấp cứu bao gồm thuốc để dùng trong trường hợp phản ứng nghiêm trọng với kích hoạt. Ngay cả khi chứng mastocytosis thường vô hại và hầu như không được chú ý hoặc có thể được điều trị tốt bằng liệu pháp nhắm mục tiêu, bệnh vẫn không thể chữa khỏi.
Triển vọng & dự báo
Cơ hội phục hồi phụ thuộc vào thời điểm xảy ra quá trình mastocytosis.Về cơ bản, có thể phân biệt các dạng bệnh ở trẻ em và người lớn. Một tiên lượng tốt có thể được xây dựng cho trẻ em. Các triệu chứng thường biến mất sau năm thứ hai và thứ ba của cuộc đời. Sau đó, những người bị ảnh hưởng có thể tiếp tục một cuộc sống không có dấu hiệu. Chỉ trong một số trường hợp hiếm hoi, một dạng mãn tính mới phát triển. Điều này có nghĩa là các khiếu nại đặc trưng sau đó là vĩnh viễn.
Ở người lớn, xuất hiện mastocytosis đầu tiên trong tuổi dậy thì. Ở đây tiên lượng xấu hơn nhiều. Bởi vì trong phần lớn các bệnh, các đốm da điển hình và các khiếu nại khác sẽ tồn tại suốt đời. Bạn thậm chí có thể tăng cân dễ dàng. Sự cải thiện, bao gồm cả cách chữa khỏi, chỉ xảy ra ở khoảng 1/10 bệnh nhân. Đôi khi bệnh nhân trưởng thành có thể làm giảm các triệu chứng bằng cách tránh một số tác nhân gây bệnh.
Nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng nhận thấy gánh nặng của chứng mastocytosis là thấp. Vì bệnh chỉ hiếm khi ác tính nên thường không bị rút ngắn tuổi thọ. Ngay cả khi không điều trị, các triệu chứng sẽ biến mất ở số lượng lớn trẻ em hơn. Mặt khác, người lớn phải sống chung với các dấu hiệu của chứng loạn dưỡng bào.
Phòng ngừa
Vì nguyên nhân chính xác cho một Tăng bạch cầu vẫn chưa được biết đến, phòng ngừa theo nghĩa chặt chẽ là không thể. Tuy nhiên, nếu đã có bệnh hoặc xuất hiện các triệu chứng gợi ý thì nên thăm khám bác sĩ thường xuyên để theo dõi tình trạng sức khỏe của bệnh nhân. Một lối sống lành mạnh và tránh các tác nhân gây bệnh riêng lẻ có thể giúp ngăn chặn bệnh và làm giảm đáng kể các triệu chứng.
Chăm sóc sau
Bởi vì chứng loạn dưỡng bào không thể chữa khỏi và điều trị phức tạp và kéo dài, việc chăm sóc theo dõi tập trung vào việc quản lý bệnh tốt. Những người khác biệt nên cố gắng tập trung vào một quá trình chữa lành tích cực bất chấp nghịch cảnh. Để xây dựng tư thế thích hợp, các bài tập thư giãn và thiền định có thể giúp bình tĩnh và tập trung tâm trí.
Ngoài ra, nếu bạn bất ngờ cảm thấy không khỏe, điều này nên được thảo luận ngay với bác sĩ để ngăn chặn các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn. Liên hệ với bác sĩ càng sớm thì quá trình tiếp tục của bệnh này thường sẽ tốt hơn. Như một quy luật, quá trình phân bổ tế bào thần kinh (mastocytosis) dẫn đến tình trạng vô cùng mệt mỏi và mệt mỏi ở người liên quan.
Các loại bệnh về lâu dài có thể tạo điều kiện cho sự phát triển của trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác. Điều quan trọng là phải quan sát điều này và nếu cần, hãy làm rõ với chuyên gia tâm lý. Liệu pháp có thể giúp chấp nhận hoàn cảnh tốt hơn và cải thiện chất lượng cuộc sống.
Bạn có thể tự làm điều đó
Cho đến nay vẫn chưa có liệu pháp hiệu quả chống lại sự tăng tế bào mastocytosis. Do đó, điều quan trọng là những người bị ảnh hưởng phải sống với ít triệu chứng nhất có thể. Điều này đạt được với sự trợ giúp của liệu pháp định hướng triệu chứng và bằng cách tránh các tác nhân gây bệnh riêng lẻ.
Do đó nên tránh thực phẩm và các thành phần hoạt tính thúc đẩy sản phẩm của cytokine mastell và do đó gây ra các triệu chứng. Chế độ ăn kiêng ít histamine bao gồm tránh một số loại thực phẩm và đồ uống. Những loại thực phẩm nào được dung nạp là khác nhau ở mỗi người và tốt nhất được ghi lại với sự trợ giúp của kế hoạch dinh dưỡng. Ngoài ra, một số nguyên tắc hướng dẫn được áp dụng. Ví dụ, thực phẩm được bảo quản lâu hơn thường chứa nhiều histamine hơn. Nấu, đông lạnh, nướng hoặc chiên sẽ phá hủy vải. Bữa ăn tự chuẩn bị cũng có thể chấp nhận được. Mặt khác, nên tránh uống rượu vì bia, rượu và các loại tương tự ức chế enzym phân giải histamine.
Hơn nữa, luôn phải mang theo bộ dụng cụ khẩn cấp, vì phản ứng phản vệ có thể xảy ra ngay cả khi không có yếu tố kích hoạt dễ nhận biết. Một bộ dụng cụ cấp cứu như vậy, tùy thuộc vào yếu tố kích hoạt và mức độ nghiêm trọng của bệnh, thuốc kháng histamine, glucocorticoid và một ống tiêm adrenaline tự động. Những tác nhân nào nên được thực hiện chi tiết luôn phải được làm rõ với bác sĩ có trách nhiệm.